ALS

Question 1

Waar begint ALS mee?

Answer 1

Moeheid en spierzwakte

Question 2

Waar begint ALS?

Answer 2

Aan de handen en vervolgens door naar de armen of aan de voeten en vervolgens door naar de benen

Question 3

Wat kan later optreden?

Answer 3

Spasticiteit, dysartrie, dysfagie, cognitieve stoornissen en in sommige gevallen front-temporale dementie.

Question 4

Wat wordt juist niet aangetast?

Answer 4

Zintuigen

Question 5

Noem veelvoorkomende oorzaken van overlijden aan ALS.

Answer 5

Ademhalingsinsufficiëntie en verslikpneumonie

Question 6

Wat is de prognose van een ALS patiënt

Answer 6

50% overlijdt binnen drie jaar, 20% overleeft 5 jaar of langer en 5% overleeft 20 jaar of langer.

Question 7

Wat zijn symptomen van ALS?

Answer 7

Vermoeidheid
Spierkrampen en fasciculaties

Spierzwakte en atrofie
o	Mobiliteitsproblemen
o	Communicatie problemen
o	Slikstoornis: speekselvloed, voedingsproblemen
o	Ademhalingsproblemen

Piramidale verschijnselen
Bulbaire verschijnselen (emotionele klachten)
Pseudobulbaire verschijnselen
Ademhalingszwakte
Cognitieve klachten
Psychologische problemen

Specifieke problemen
o Kaakklem
o Nachtelijke spierkrampen
o Spasticiteit

Question 8

Wat is klassieke ALS?

Answer 8

Centraal + perifeer motorisch neuron aangedaan
Met een spinaal begin (hand of voet)
Met een bulbair begin

Question 9

Wat is Primaire laterale sclerose (PLS) en pseudo-bulbaire paralyse?

Answer 9

Alleen centraal motorisch neuron aangedaan, naar respectievelijk
Ruggenmerg (o.a. spasticiteit benen)
Hersenstam

Question 10

Wat is Progressieve spinale musculaire atrofie (PSMA)?

Answer 10

Alleen perifeer motorisch neuron aangedaan

Ruggenmerg

Question 11

Wat is Progressieve bulbaire paralyse (PBP)?

Answer 11

Alleen perifeer motorisch neuron aangedaan

Hersenstam (met name spieren van keep/gezicht)

Question 12

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Answer 12

• EMG (elektromyografie) om elektrische activiteit van de spieren te meten
• Lumbaal punctie
• MRI voor het uitsluiten van andere ziektebeelden
• Lab, bijvoorbeeld spierenzymen, kreatinine
• Elektrofysiologisch onderzoek voor motorisch en sensibel geleidingsonderzoek
• El-Escorial criteria (4 regio’s), het duurt meer dan een jaar voordat er een diagnose is
o Bulbair
o Cervicaal
o Thoracaal
o Lumbosacraal

Question 13

Waaruit bestaat de behandeling?

Answer 13

• Revalidatie (Dieet, fysio & ergo)
• Symptoombestrijding
• Integrale benadering
• Wilsverklaring
• Medicijn dat enigszins remt Riluzol.
• Inventariseren zorgbehoefte
• Behandelplan, wensen patient
• Duidelijke regievoering
• Deskundig
• Het bieden van een luisterend oor
• Realistische en creatieve benadering
• Regelmatige teambesprekingen
• Familiegesprekken