Akutte leukemier Flashcards
Kom med noen eksempler på maligne sykdommer i lymfoid og myeloid rekke!
• Lymfatiske (B eller T celler) – ALL – KLL – Lymfom – Myelomatose • Myeloide (granulocytter, monocytter, erythrocytter, megakaryocytter) – KML – Polycythemia Vera – Essensiell Trombocytose – Myelofibrose – Atypiske kronisk myeloide sykdommer – AML
Nevn to B-symptomer
• Vedvarende feber >38 grader uten
infeksjon
• Vekttap >10 %
• Kraftig nattesvette
Hva vet man om etiologien til akutt leukemi?
• Ioniserende stråling
• Benzen
• Pasienter med Downs syndrom og Fanconi anemi har
økt risiko
• Myeloproliferative sykdommer og myelodysplastisk
syndrom har økt risiko
• Behandlingsrelatert akutt leukemi
Kort - forklar utredning ved mistanke om akutt leukemi
• Blodutstryk, Benmargsutstryk, BM-biopsi
• Genetisk analyse
– Tradisjonell cytogenetikk/karyotyping
• Alle synlige avvik, tar lang tid
– Molekylærgenetikk
• Analyserer på spesifikke avvik med FISH
(fluorescens in-situ hybridisering) eller PCR
• Immunfenotyping – klassifisering av
overflateantigener med flowcytometri
gingival hyperplasi kan ses ved hvilken type AML?
AML type M4 og M5
Hva er spesielt med AML M3?
• T(15;17), involverer retinoidsyre receptor
alfa (RARα)
• Dannes et fusjonsgen: PML-RARα
• ATRA (all-trans-retinoic acid) fører til
differensiering/modning av de patologiske
promyelocytene
• Behandlingen må kombineres med
cytostatika
• Ofte DIC på diagnosetidspunktet
Hvordan er behandlingen ved akvirert hemofili?
Immundempende Glukokortikoider Cyklofosfamid FEIBA (factor eight bypassing agent) Inneholder noen aktiverte koagulasjonsfaktorer Novoseven Rekombinant aktivert faktor VII
Ved alvorlig blødning - hva kan man gi?
Ved alvorlige blødninger uansett årsak Traneksamsyre (Cyklokapron®) - minst effektiv Octreotid (Octostim®) Plasma 4 faktor konsentrat Novoseven Feiba De nederste mest effektive.