Adénome Hypophysaire Flashcards

1
Q

Que retrouve t on dans le syndrome tumoral hypophysaire ?

A

Céphalées rétro orbitaires
Troubles visu (voile, gêne)+ CV
Apoplexie hypophysaire

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Q

Qu’est ce que le tableau d’apoplexie hypophysaire?

A

Brutalement : céphalées violentes, sd méningé +/- paralysies oculomotrices (compression ds sinus caverneux), sd confusionnel voire coma, troubles du CV

—> adénome nécrosant ou hémorragique

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3
Q

Quel est l’aspect IRM des micro adénomes? Macro?

A
  • micro : hypoT1, T2 variable (reste hypoT1 apres inj gado)

- macro >1cm : isoT1 —> hyperT1 Apres inj

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4
Q

Quels sont les DD de l’adénome hypophysaire à l imagerie?

A
  • craniopharyngiome intra sellaire (hétérogène, calcif au scanner)
  • méningiome intra sellaire (prise de contraste ++, dure mère spiculée)
  • méta, sarcoïdose, histiocytose, tuberculose, hypophysite auto-immune…
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5
Q

Comment la PRL agit elle sur le cycle menstruel?

A

Inhibe expression du gène kiss1 dans les neurones kiss —> diminue sécrétion pulsatile de GnRH

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6
Q

Quelles sont les conséquence d une hyper PRL à long terme?

A

Déminéralisation osseuse avec risque d’ostéoporose

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7
Q

Quelle est la première chose à faire devant la découverte d’une hyperPRL? Ensuite?

A

La confirmer par chromatographie

Puis : éliminer grossesse, médicaments, hypothyroïdie périph et insuffisance rénale chronque

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8
Q

Quels sont les principaux médicaments responsables d hyperPRL?

A
Neuroleptiques
Antidépresseurs (tricycliques et IMAO)
Métoclopramide, dompéridone
Oestrogènes
Morphiniques
Vérapamil
Méthyldopa
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9
Q

Quelles valeurs de PRL sont comptatibles avec une hyperPRL de déconnexion?

A

<200 ng/ml

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10
Q

Quels sont les signes cliniques d’acromégalie?

A
  • dysmorphie :
    Extrêmités élargies
    Nez élargi, pommettes saillantes, front bombé, lèvres épaissies, rides marquées
    Tendance au prognathisme
    Voire cyphose dorsale, sternum en avant, polichinelle
  • sueurs nocturnes malodorantes
  • céphalées
  • paresthésies des mains/canal carpien
  • arthralgies, asthénie voir sd dépressif
  • hta, saos

—> évolution lente++

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11
Q

Quelles sont les complications de l’acromégalie?

A
  • CMH
  • arthropathie : élargissement interligne, ossification tendons, spondylise d’Erdheim (coulees osteophytiques ant et lat des corps vertébraux, vertebres biconcaves, concavité exagérée du mur post)
  • intolérance glucose/diabète
  • Sd apnées du sommeil (saos ou mixte)
  • goitres multinodulaires
  • polypes du colon
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12
Q

Comment pose t on le diagnostic d hypersécrétion de GH ?

A

GH sous HGPO (reste >0,4ng/ml)
+
IGF-1 augmentée

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13
Q

Qu est ce que la maladie de Cushing?

A

Adénome hypophysaire corticotrope

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14
Q

Quels sont les signes cliniques du sd de cushing?

A
  • amyotrophie des ceinture et abdomen
  • atrophie cut/sous cut (cicatrisation lente)
  • ecchymoses au moindre choc, vergetures larges, pourpres, horizontales et radiaires
  • erythrose faciale
  • prise de poids facio tronculaire avec hypertrophie des boules de bichat, comblement des creux sus clav, bosse de bison
  • osteoporose, HTA, tbles psy, def gonadotrope
    +/- hyperandrogénie, OMI
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15
Q

Comment affirme t on un hypercorticisme?

A
  • CLU élevé (patients observants)
  • cortisolémie à minuit > 72ng/ml (hospit)
  • réponse anormale au freinage minute (>18ng/ml) ++++

Puis si nécessaire (ex : cortisolémie à minuit >18ng/ml et <72) : freinage standart = faible

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16
Q

Quel est le principe du test de freinage minute à la dxm?

A

1mg DXM (glucocort de synthèse) le soir —> cortisol à 6-8h : si > 18ng/ml = pas de rétrocontrôle

17
Q

Quel est le principe du test standart à la dxm?

A

Recueil urines 48 h pour mesure cortisol urinaire puis pendant 48h avec 0,5mg dxm /6h —> CLU <10 micro grammes /j = pas de sd de cushing

18
Q

Quelles sont les valeurs à retenir du cortisol à minuit?

A

<18ng/ml = pas d hypercorticisme

> 72ng/ml = hypercorticisme prouvé

19
Q

Que faire en cas d’hypercorticisme prouvé ?

A

ACTH

  • effondrée : tdm surrénales
  • norme/élevée : adénome ou sécrétion ectopique (tumeur neuroendocrine) || les 2 peuvent ne pas être visibles à l imagerie ||
20
Q

En cas de doute adénome corticotrope/sécrétion ectopique, qu’est ce qui oriente vers une origine corticotrope?

A
  • microadénome à l irm
  • test de freinage FORT à la dxm (2mg/6h pdt 2j) partiellement efficace avec cortisol et clu qui diminuent
  • test à la CRH explosif (acth et cortisol s’élèvent +++)
  • test à la dDAVP : réponse de l’acth et du cortisol

—> doute persiste : cathé sinus pétreux inf avec inj CRH et dDAVP (adénome : acth ds sinus>veine periph // sécrétion ectopique : pas de gradient)

21
Q

Quels sont les DD du sd de cushing ?

A
Stress intense
Dépressions sévères
Psychoses
Alcoolisme
—> activation de l axe corticotrope et résistance relative aux glucocorticoïdes
22
Q

Quel est l aspect clinique du panhypopituitarisme chez l’adulte?

A
  • faciès pâle, vieillot
  • dépigmentation des aréoles mammaires et des organes génitaux externes CONSTANTE
  • peau mince, froide, sèche
  • dépilation complète (aisselles et pubis)
23
Q

Comment le déficit corticotrope peut mettre la vie en danger?

A
  • Collapsus cardiovasc vasoplégique par perte de la réponse vasopressive au stress
  • hypoglycémie
  • hyponatrémie de dilution (pas de déf volémique ni IRA fxnelle -> ins periph)
24
Q

Quels sont les test de référence pour mettre en évidence un def corticotrope?

A
  • Hypoglycémie insulinique : cortisol <200ng/ml avec glycémie <0,4g/dl
  • test à la métopirone : composé S <100ng/ml
25
Q

Quelles sont les CI de l’hypoglycémie insulinique?

A

Insuffisance coronarienne

Comitialité

26
Q

Quels autres test peuvent affirmer un def corticotrope(hors test de ref)?

A
  • cortisol à 8h <30ng/ml (si >200 : élimination du diagnostic)
  • test au synacthène immédiat : cortisol > 200ng/ml= pas de déficit
  • test au CRH : cortisol >200 = pas de déficit
27
Q

Comment se pose le diagnostic de def thyreotrope?

A

T4L basse sans élévation TSH

28
Q

Comment pose t on le diagnostic de def GH chez l adulte?

A

2 test de stim parmis : hypoglycémique insulinique, GHRH + arginine, test à la clonidine