Adénome Hypophysaire Flashcards
Que retrouve t on dans le syndrome tumoral hypophysaire ?
Céphalées rétro orbitaires
Troubles visu (voile, gêne)+ CV
Apoplexie hypophysaire
Qu’est ce que le tableau d’apoplexie hypophysaire?
Brutalement : céphalées violentes, sd méningé +/- paralysies oculomotrices (compression ds sinus caverneux), sd confusionnel voire coma, troubles du CV
—> adénome nécrosant ou hémorragique
Quel est l’aspect IRM des micro adénomes? Macro?
- micro : hypoT1, T2 variable (reste hypoT1 apres inj gado)
- macro >1cm : isoT1 —> hyperT1 Apres inj
Quels sont les DD de l’adénome hypophysaire à l imagerie?
- craniopharyngiome intra sellaire (hétérogène, calcif au scanner)
- méningiome intra sellaire (prise de contraste ++, dure mère spiculée)
- méta, sarcoïdose, histiocytose, tuberculose, hypophysite auto-immune…
Comment la PRL agit elle sur le cycle menstruel?
Inhibe expression du gène kiss1 dans les neurones kiss —> diminue sécrétion pulsatile de GnRH
Quelles sont les conséquence d une hyper PRL à long terme?
Déminéralisation osseuse avec risque d’ostéoporose
Quelle est la première chose à faire devant la découverte d’une hyperPRL? Ensuite?
La confirmer par chromatographie
Puis : éliminer grossesse, médicaments, hypothyroïdie périph et insuffisance rénale chronque
Quels sont les principaux médicaments responsables d hyperPRL?
Neuroleptiques Antidépresseurs (tricycliques et IMAO) Métoclopramide, dompéridone Oestrogènes Morphiniques Vérapamil Méthyldopa
Quelles valeurs de PRL sont comptatibles avec une hyperPRL de déconnexion?
<200 ng/ml
Quels sont les signes cliniques d’acromégalie?
- dysmorphie :
Extrêmités élargies
Nez élargi, pommettes saillantes, front bombé, lèvres épaissies, rides marquées
Tendance au prognathisme
Voire cyphose dorsale, sternum en avant, polichinelle - sueurs nocturnes malodorantes
- céphalées
- paresthésies des mains/canal carpien
- arthralgies, asthénie voir sd dépressif
- hta, saos
—> évolution lente++
Quelles sont les complications de l’acromégalie?
- CMH
- arthropathie : élargissement interligne, ossification tendons, spondylise d’Erdheim (coulees osteophytiques ant et lat des corps vertébraux, vertebres biconcaves, concavité exagérée du mur post)
- intolérance glucose/diabète
- Sd apnées du sommeil (saos ou mixte)
- goitres multinodulaires
- polypes du colon
Comment pose t on le diagnostic d hypersécrétion de GH ?
GH sous HGPO (reste >0,4ng/ml)
+
IGF-1 augmentée
Qu est ce que la maladie de Cushing?
Adénome hypophysaire corticotrope
Quels sont les signes cliniques du sd de cushing?
- amyotrophie des ceinture et abdomen
- atrophie cut/sous cut (cicatrisation lente)
- ecchymoses au moindre choc, vergetures larges, pourpres, horizontales et radiaires
- erythrose faciale
- prise de poids facio tronculaire avec hypertrophie des boules de bichat, comblement des creux sus clav, bosse de bison
- osteoporose, HTA, tbles psy, def gonadotrope
+/- hyperandrogénie, OMI
Comment affirme t on un hypercorticisme?
- CLU élevé (patients observants)
- cortisolémie à minuit > 72ng/ml (hospit)
- réponse anormale au freinage minute (>18ng/ml) ++++
Puis si nécessaire (ex : cortisolémie à minuit >18ng/ml et <72) : freinage standart = faible
Quel est le principe du test de freinage minute à la dxm?
1mg DXM (glucocort de synthèse) le soir —> cortisol à 6-8h : si > 18ng/ml = pas de rétrocontrôle
Quel est le principe du test standart à la dxm?
Recueil urines 48 h pour mesure cortisol urinaire puis pendant 48h avec 0,5mg dxm /6h —> CLU <10 micro grammes /j = pas de sd de cushing
Quelles sont les valeurs à retenir du cortisol à minuit?
<18ng/ml = pas d hypercorticisme
> 72ng/ml = hypercorticisme prouvé
Que faire en cas d’hypercorticisme prouvé ?
ACTH
- effondrée : tdm surrénales
- norme/élevée : adénome ou sécrétion ectopique (tumeur neuroendocrine) || les 2 peuvent ne pas être visibles à l imagerie ||
En cas de doute adénome corticotrope/sécrétion ectopique, qu’est ce qui oriente vers une origine corticotrope?
- microadénome à l irm
- test de freinage FORT à la dxm (2mg/6h pdt 2j) partiellement efficace avec cortisol et clu qui diminuent
- test à la CRH explosif (acth et cortisol s’élèvent +++)
- test à la dDAVP : réponse de l’acth et du cortisol
—> doute persiste : cathé sinus pétreux inf avec inj CRH et dDAVP (adénome : acth ds sinus>veine periph // sécrétion ectopique : pas de gradient)
Quels sont les DD du sd de cushing ?
Stress intense Dépressions sévères Psychoses Alcoolisme —> activation de l axe corticotrope et résistance relative aux glucocorticoïdes
Quel est l aspect clinique du panhypopituitarisme chez l’adulte?
- faciès pâle, vieillot
- dépigmentation des aréoles mammaires et des organes génitaux externes CONSTANTE
- peau mince, froide, sèche
- dépilation complète (aisselles et pubis)
Comment le déficit corticotrope peut mettre la vie en danger?
- Collapsus cardiovasc vasoplégique par perte de la réponse vasopressive au stress
- hypoglycémie
- hyponatrémie de dilution (pas de déf volémique ni IRA fxnelle -> ins periph)
Quels sont les test de référence pour mettre en évidence un def corticotrope?
- Hypoglycémie insulinique : cortisol <200ng/ml avec glycémie <0,4g/dl
- test à la métopirone : composé S <100ng/ml
