Acrosyndromes Flashcards
Quelle est la cause la plus fréquente de syndrome de raynaud?
Idiopathique (Maladie de Raynaud)
Quels sont les 4 examens du bilan minimal pour éliminer un Raynaud secondaire?
- NFS
- FAN
- Radiographie des mains
- Capillaroscopie
1 élément à rechercher à la capillaroscopie en faveur d’une connectivite?
Présence de mégacapillaires
Quels sont les signes en faveur d’une sclérodermie à rechercher?
sclérodactylie / télangiectasies / infarctus pulpaires / limitation ouverture bouche et protrusion des lèvres / raghades péri-buccales / éléments du CREST / signes pulmonaires / sclérose frein de la langue
Tableau en faveur d’un phénomène de Raynaud primitif:
Survenue précoce < 30 ans
Chez une femme
Typique avec les 3 phases (1ère obligatoire)
Bilatéral et symétrique
Epargne les pouces
Déclenché par le froid / le stress
Jamais de troubles trophiques
Examen clinique normal (pouls ++)
Bilan minimal négatif
Stabilisation : recul au moins 2 ans
Tableau en faveur d’un syndrome de Raynaud secondaire:
Survenue tardive > 40 ans / début ou récent
Chez un homme
Atypique / phase syncopale absente ou cyanique prédominante
Unilatéral ou asymétrique ++
Touche tous les doigts (ou que 1er ou que derniers) / oreilles / nez
Facteur déclenchant variable (pas de rôle du froid)
Troubles trophiques associés
Examen clinique anormal
Bilan para-clinique anormal
Aggravation progressive
Quelles sont les étiologies de syndrome de Raynaud secondaire?
Connectivites : sclérodermie +++ / Gougerot-Sjögren / PR / LES/ syndrome de Sharp / dermatomyosite
Anomalies loco-régionales : canal carpien / anévrisme cubital / syndrome du défilé costo-claviculaire
Mécanique / professionnelle
- Cause la plus fréquente des étiologies chez l’homme
- Traumatismes à répétition (marteau) / vibrations (Sd du marteau piqueur), etc.
Médicamenteuse / toxique
- A rechercher systématiquement = béta-bloquants +++ (dont collyre !)
- Autres: sympathicomimétiques / amphétamines / ergot de seigle / bromocriptine / bléomycine / vinblastine / ciclosporine / IFNa / cocaïne / arsenic / chlorure de polyvinyle
Artériopathie / vascularite
- Athérosclérose ++
- Cryoglobulinémie / maladie des agglutinines froides
- Maladie de Buerger / maladie de Takayashu / Artérite à C géantes / PAN
Hémopathies : Waldenström / dysglobulinémie / polyglobulie / syndrome myéloprolifératif
Endocrinopathies : myxoedème / thyroïdite de Hashimoto / acromégalie / phéochromocytome
Néoplasies
Elements du syndrome CREST?
Calcinose
Raynaud
E pour oesophagienne
Sclérodactylie
Télangiectasies
Quels sont les Ac anti-nucléaires retrouvés dans la sclérodermie systémique diffuse? Dans la sclérodermie localisée?
Diffuse = Ac anti-Scl70
Localisée = Ac anti-centromère
Bilan para-clinique minimal d’un syndrome de Raynaud (selon les différents collèges)?
D’après collèges de dermato et médecine vasculaire le bilan minimal = capillaro + AAN (avec Scl70 et centromères)
D’après celui de médecine inter seulement capillaro en 1ère intention.
Quel traitement peut être utile en cas de Raynaud de la sclérodermie avec nécrose digitale? Quel autre traitement de la sclérodermie aurait un effet positif sur le Raynaud?
Si nécrose digitale: perfusion d’ilomédine (Iloprost) qui est un analogue de la prostacycline
Autre Tt de la sclérodermie (utilisé en cas d’HTAP notamment): bosentan (Tracleer)
Quel est le seul traitement per os efficace sur le syndrome de Raynaud?
Inhibiteurs calciques: nifedipine (Adalate) 10mg/j
Quelles sont les manifestations cliniques de l’érythermalgie?
Extrémités rouges, chaudes et très douloureuses (brûlure, striction) pendant qq min à qq heures
- Déclenché par chaleur / effort / orthostatisme
- Calmé par immersion dans l’eau froide
Quelles sont les étiologies de l’érythermalgie?
Idiopathique (rare) : homme < 40 ans / symétrique / terrain familial (AD)
Secondaires +++ : > 40 ans / unilatéral à syndrome myéloprolifératif ++++ / hyperthyroïdie / LES / cancer / hyperuricémie
Quels sont les traitements possibles de l’érythermalgie?
Forme idiopathique : aspirine + BB (propanolol) +/- Tt bloquant les canaux sodiques pour les formes familiales (lidocaïne…)
Forme secondaire : celui de la cause + AAG