Acides aminés et protéines partie 2

Question 1

Quel est le rôle de la rhodospine?

Answer 1

• Protéine essentielle à notre vision, nous permet de détecter la lumière (photons)
• Joue un rôle dans notre perception de la lumière

Question 2

Où retrouve-t-on la rhodopsine?

Answer 2

Dans les bâtonnets de la rétine

Question 3

Lorsqu’il fait noir, les bâtonnets sont…(dépolarisés ou hyperpolarisés)

Answer 3

Dépolarisés

Question 4

En présence de lumière, les bâtonnets sont…(dépolarisés ou hyperpolarisés)

Answer 4

Hyperpolarisés

Question 5

Comment se déroule la détection de la lumière?

Answer 5

• La rhodopsine absorbe un photon
• Les transducines sont activées
• Les phosphodiestérases sont activées
• Les GMPc sont dégradées
• Les canaux Na+ se ferment
• Moins de Na+ qui entre dans la cellule
• La cellule est hyperpolarisée (détection de la lumière)

Question 6

La rhodopsine est produite à partir de quelle vitamine?

Answer 6

Vitamine A

Question 7

À quoi servent les GMPc?

Answer 7

À garder les canaux Na+ ouverts

Question 8

Vrai ou Faux: C’est un ligand qui mène à l’activation de l’opsine

Answer 8

Faux, c’est un photon qui va mener à l’activation de l’opsine

Question 9

Quel est le rôle de l’hémoglobine?

Answer 9

• Transporte l’O2 de nos poumons à nos tissus et le CO2 vers nos poumons
• Protéine dans nos cellules rouges qui joue un rôle majeur dans notre survie

Question 10

De combien de sous-unités est formé l’hémoglobine?

Answer 10

L’hémoglobine est un tétramère so 4 (a1, a2, B1, B2)

Question 11

Quelles sont les 2 types hémoglobinopathies et leurs caractéristiques?

Answer 11

• Thalassémies: Déficit QUANTITATIF d’une chaîne (alpha ou bêta) (1 des 4 chaînes qui manque donc ces personnes doivent avoir des transfusions sanguines très souvent)
• Hémoglobinoses: Déficit QUALITATIF d’une chaîne (alpha ou bêta), c’est le cas de la drépanocytose (anémie falciforme) (1 des unités n’est pas correcte (mutation, malformation)) (chaînes sont là mais pas de bonne qualité)

Question 12

Qu’est-ce que la drépanocytose?

Answer 12

• Elle est due à la présence d’une hémoglobine anormale, l’HbS, où l’acide glutamique (polaire chargé négativement) en position 6 de la chaîne B est remplacé par une valine (non-polaire)
• Acides aminés avec des caractéristiques physico-chimiques très différentes (vont former des fuseaux donc ne sont pas fonctionnels)
• Maladie autosomale (sur les chromosomes autres que les chromosomes sexuels X et Y) récessive homozygote

Question 13

Qu’est-ce que l’examen du frottis sanguin et la différence entre homozygote et hétérozygote?

Answer 13

• Frottis sanguin d’un malade hétérozygote (a normaux et anormaux): seulement 30% des érythrocytes sont déformés par l’anémie falciforme (drépanocytose) (en principe totalement asymptomatique)
• Chez les sujets homozygotes tous les érythrocytes sont déformés. Une mort prématurée est souvent observée

Question 14

Qu’est-ce qu’un prion?

Answer 14

Une protéine causant une dégénérescence du système nerveux central

Question 15

Quel est le problème des prions?

Answer 15

Les prions causent un changement de conformation (qui leur confient une résistance accrue à la dégradation) aux protéines normales donc amplifie les protéines anormales

Question 16

Pourquoi ce n’est pas bien d’avoir trop d’un acide aminé?

Answer 16

• Les acides aminés sont très importants dans les structures
• S’il y en a trop, c’est toxique
• Les nerfs sont affectés