Accumulations intra et extracellulaires Flashcards
Accumulations cellulaires
- Cellules peuvent accumuler substances nocives ou non;
- L’accumulation peut être pour période limitée ou de façon permanente;
- Produites par cellules ou provenant d’ailleurs;
- Dans le cytoplasme, les organites ou le noyau;
Mécanismes d’accumulation intracellulaire
- Substance endogène normale produite à un rythme normal ou augmenté avec métabolisme inadéquat pour l’éliminer
Quels mécanismes sont responsables de l’accumulation des lipides dans les hepatocytes?
1- Arrivé massive d’acide gras
2- Diminution d’oxidation , d’estérification d’utilisation des Ag pour phospholipids
3- Baisse de la protéine apoprotéine (sort les graisses du foie) → accumulation
4- Diminution de la combinaison de apoprotéine avec les triglycérides
Principales anomales dans le transport des lipides
- Excès d’acides gras libres en provenance des tissus ou de l’intestin ( Apport nutritionnel trop important )
- Réduction de la béta oxydation des acides gras ( Dommages mitochondriaux )
- Diminution de la synthèse de l’apoprotéine ( Hypoxie, malnutrition )
Nomme des conditions physiologiques dans lesqueles il y a une hausse de la demande en énergie
1- Pic de lactation
2- Dernier tier de la gestation
Nomme des conditions cliniques ( maladies ) qui augmenteront la mobilisation des graisses?
1) Diabète mellitus
2) Hyperadenocorticosme
Lipidose
Accumulation de triglycérides et d’autres métabolites des lipides ( cholestérol, phospholipides etc.. )
- Localisation : surtout hépatocytes et épithélium tubulaire rénal
Apparence macroscopique de la lipidose
- Organe volumineux, jaunâtre et friable.
- Parenchyme fait protrusion entre les lèvres d’une incision et sa texture est graisseuse
- Section peut flotter dans le formol
Apparence microscopique de la lipidose
-Vacuoles intracellulaires rondes et claires, de taille variable, aux bordures bien définies
* Lipidose microvacuolaire = plusieurs vacuole
* Lipidose macrovacuolaire = une grosse vacuole
-Déplacement du noyau en périphérie de la cellule lorsque
sévère
-Identifiable avec plusieurs colorations spéciales (Sudan IV,
oil red O)
Quelle est la cause la plus commune d’ictère ( accumulation de bilirubine dans les tissus ) chez le chat ?
Lipidose hépatique
Quelle est la pathogénie de l’ictère chez le chat ?
Chat obèse et anorexique → mobilisation massive des
réserves graisseuses → arrivée massive des acides gras au foie →
réestérification des AG en TGL → surcharge des mécanismes de
transport (manque d’apoprotéines)→ accumulation des TGL dans
les hépatocytes → lipidose hépatique → stase biliaire →
hyperbilirubinémie → ictère
Deux organes dans lesquels on retrouve normalement du glycogène dans les organes?
Foie et muscle
Accumulation anormale de glycogène dû a ?
- Glucocorticoïdes ( endogènes/ exogènes ) → accumulation dans les hépatocytes
- Diabète mellitus → Accumulation dans les hépatocytes, l’épithélium tubulaire rénal, et les cellules B des îlots de langerhans
- Glycogénoses → accumulation dans les neurones et les muscles squelettiques
Cause de accumulation de glycogène par des glucocorticoïdes endogènes/exogènes
- Endogènes : Hyperadrénocorticisme ( Cushing ) , stress prolongé → Hyper sécrétion de corticoïde
- Exogène : Glucocorticoïdes ( dexaméthasone ) → stimule glycogène synthase → ↑ glycogène dans le foie
De quoi à l’air un glycogène hépatique ?
Foie volumineux, avec rebords arrondis, beige, ferme, mais pas de texture graisseuse à la coupe
Comment différencier une lipide hépatique d’une glycogène hépatique?
- Vacuoles généralement moins bien définies que lors
de lipidose - Vacuoles ne déplacent pas le noyau
- Glycogène positif au PAS
C’est quoi les glycogénoses?
Maladies héréditaires rares dues à une anomalie du métabolisme du glycogène
* Déficit dans l’entreposage ou l’utilisation du glycogène
* Accumulation de chaînes anormales de glucose
PS: certaines enzymes sont spécifiques à certains types
Qu’elle est la pathogénie des glycogénoses
déficience enzymatique dans la cascade de métabolisme du glucose et glycogène
Caractéristiques de glycogénoses
- Conditions héréditaires
- Début en jeune âge
- Signes progressifs
- Troubles musculaires, cardiaques, hépatiques, sanguins et neurologiques
Exemple de glycogénoses
- Glycogénose type II ( déficience en acide maltase ) → Shorthorn and Brahman
- Glycogénose type V ( déficience en myophosphorylase ) → Charolais
Caractéristiques de Glycogénose type VII
- Déficience en phosphofructokinase
- Épagneul springer anglais, épagneul (cocker) américain et anglais.
- Déficit d’ATP dans les muscles et les globules rouges.
- Épisodes de faiblesse suite à une
excitations.
Glycogénose type IV
- Déficience en enzyme branchante du glycogène
- Chevaux (Quarter Horse, Pain)
- Maladie héréditaire en émergence
- Les poulains naissent faibles ou mort nés
- Accumulation de chaînes anormales de glucose dans les muscles (cœur)
- Dysfonctions musculaires
- Signes d’insuffisance cardiaque (œdème pulmonaire)
Exemple d’accumulations intracellulaires de protéines
1- Gouttelettes de résorption = dans les néphrons
2- Corps de russell dans les plasmocytes
3- Inclusions virales = cellules infectées
4- Inclusions de plomb= lie les protéines dans les reins
Généralités d’une maladie lysosomales
- Déficience ou inhibition d’une enzyme lysosomale
- Maladies héréditaires récessives
- Intoxication
- Accumulation de substrats ( ou précurseurs ) dans les lysosomes secondaires
- Cytoplasme tuméfié et vacuolaire = mort de la cellules
Qu’elles parties du corps sont principalement affectés par les maladies lysosomales?
Le système nerveux et les muscles
Exemple de maladies lysosomales
- Sphingolipidoses (Leucodystrophie à cellules globoïdes )
- Glycoprotéinoses ( alpha et beta mannosidoses )
- Mycopolysaccharidoses
C’est quoi une mannosidoses?
- Désordre dans le métabolisme du mannose
- Alpha-mannosidose ( Primaire= Héréditaire et secondaire = origine toxique )
- Beta-mannosidose
α-mannosidose
Déficience en α-mannosidase
* Forme primaire-héréditaire
* Forme secondaire-intoxication
Accumulation de α-mannoside
* Neurones
* Cellules réticulo-endothéliales/
Espèces dans lesquels α-mannosidose est une maladie primaire héréditaire
- Bovin ( Aberdeen-angus, Galloway, Shorthorn )
- Chat ( Persan, domestique )
α- mannosidose ( secondaire )
Plante locoweed:
* contient toxine = swainsonine
β- mannosidose
Déficience de β-mannoside primaire
Accumulation de β-mannoside:
* Neurones
* reins
* thyroides
* Macrophages
Espèces :
- Bovin ( Salers )
- Chèvre nubienne
C’est quoi une amyloïdose ?
Production d’amyloïde, protéine devenu insoluble et donc le corps peut pas digérer
- protéine mal repliée
Étiologies de l’amyloïde
1) Surproduction de protéines fibrillaires ( plasmocytomes/conditions inflammatoires chroniques )
2) Transformation de protéines ( fibrillaires ) normale en protéines mal repliées ( phénomène de propagation )
3) Propagation de protéines mal repliées due à un problème dans l’élimination de ces protéines ( protéasome )
4) Mutation génétiques conduisant à la production de protéines mal repliées ( forme héréditaire )
Généralités de l’amyloide
- Le matériel se dépose dans le milieu extracellulaire
- Affecte la fonction du tissu/organe affecté
- Souvent associée avec une atrophie cellulaire = rénale/hépatique/cérébrale
Apparence macroscopique de l’amyloïde
Matériel translucide, brillant, vitreux, infiltrant les organes
Lorsque diffuse ou sévère
- organe dur, volumineux, pâle, et présente un aspect lisse et vitreux à la coupe
Localisée :
- forme une masse
Pourquoi appelle-t-on la condition d’accumulation de protéines amyloïde?
quand on badigeonne la surface d’un organe affecté avec de l’iode, puis de l’acide sulfurique dilué, des foyers bleus apparaissent, d’ou le nom amyloïde ( test + pour l’amidon )
Apparence microscopique de l’amyloide
- Substance amorphe, homogène, rose pâle
- Fréquemment dans paroi et autour petits vaisseaux sanguins, à proximité des membranes basales
Rouge congo : couleur orangée et fluorescence vert pomme à la lumière polarisée
Classification de l’amyloïde
- Amyloidose primaire
- Amyloidose secondaire
- amyloidose héréditaire
- amyloidose localisée
Amyloidose primaire
- animal avec prolifération de plasmocyte ( désorder prolifératif ou tumeur )
- peut être localisée
- Production de chaines légères d’immunoglobulines en excès
- déposition dans plusieurs organes
- Amyloide AL
Amyloidose secondaire
- Forme la plus fréquente en médecine vétérinaire
- Inflammation sévère chronique
- Amyloide AA
- Protéine ( phase aïgue ) produite par le foie = Serum amyloid associated proteins secretion lors d’inflammation
- Déposition systémique : se dépose au foie, rein et dans la rate
Amyloïdose héréditaire
Shar-Pei
* Amyloïde AA
* Reins et foie affectés
* Rate parfois
Présenté avec de la léthargie, anorexie, fièvre, douleurs articulaires + enflure
Amyloïdose héréditaire
Abyssin et Siamois
* Reins affectés
* Affecte l’interstitium de la médulla
* Amyloïde AA
* Chats présentés avec une insuffisance rénale chronique
Deux types d’amyloïdose localisée
1- AIAPP
2- Amyloide B
AIAPP
- Protéine IAPP ( islet amyloid polypeptide )
- Inhibe la sécrétion d’insuline
- se dépose dans les ilots de langerhans ( pancréas ) ( chats, singes, humain )
- Régulièrement associé au diabète ( type II )
Amyloide B
- Protéine AB, provient de amyloid percursor protein ( APP )
- Retrouvé dans la maladie d’alzheimer chez les humains
- retrouvé dans le cerveau de chiens âgés, particulièrement cortex frontal
