Accumulations intra et extra cellulaires Flashcards
Qu’est ce qui peut constituer une accumulation intracellulaire?
Constituants normaux mais en excès, constituants anormaux (exogène ou endogène) et pigments
Qu’est ce qui peut constituer une accumulation extracellulaire?
amyloide
Vrai ou faux: Les accumulations sont toujours permanentes
faux, elles peuvent etre temporaires
Vrai ou faux: les accumulations sont parfois nocives et parfois non
vrai
Quels constituants (4) sont des constituants normaux mais qui peuvent être en excès
lipides, hydrates de carbone, proteines, H2O
L’accumulation intracellulaire de lipides affecte plus quel type de cellule (2)
hépatocytes (foie) et epithelium tubulaire rénal (reins)
Quels sont les 5 mécanismes responsable de l’accumulation des lipides dans les hépatocytes
- Excès d’acide gras libres en provenance de l’intestin ou des tissus adipeux
- Réduction de la beta-oxydation des acides gras due a des dommages mitochondriaux
- Diminution de la synthèse de l’apoproteine (baisse de transport entre foie -> exterieur)
- Réduction de la formation de lipoproteines à partir des triglycerides et des proteines (rare)
- Réduction de la sécrétion des lipoproteines produite dans les hépatocytes (rare)
La lipidose hépatiue chez les animaux domestique est souvent secondaire à quel phénomène?
hausse rapide de la mobilisation des graisses lors d’une hausse de la demande energetique
Nommer 2 exemple de conditions physiologiques dans laquelle il y a une hausse de la demande en energie
à la fin de la gestation chez le bovin, au pic de lactation chez le bovin
Nommer 6 exemple de conditions pathologiques dans laquelle il y a une hausse de la demande en energie
Les désordres nutritionnels:
- obésité
- malnutrition calorique/proteique
- inanition
- diabète mellitus
- maladies genetiques -> troubles d’absorption du TGI
- parasites
comment s’appelle la maladie caractéristique de l’accumulation de lipides
lipidose
Apparence macroscopique de la lipidose (hépatique)
organe plus volumineux, jaunatre, friable
parenchyme fait protusion entre les levres de l’incision
texture graisseuse
peut flotter dans le formol
Apparence microscopique de la lipidose (hépatique)
Vacuoles intracellulaires rondes et claires de taille variable aux bordures bien définies
Différence microscopique entre lipidose microvacuolaire et macrovacuolaire
microvacuolaire -> on voit plusieurs petites gouttelettes dans un hépatocyte
macrovacuolaire -> on voit une grosse goutte dans l’hepatocyte qui déplace le noyau en périphérie de la cellule.
quelle coloration permet de voir au microscope la lipidose
Sudan 4
oil red O -> colore les lipides en rouge flash
pathogénie de la lipidose hépatique avec ictère chez le chat
chat obèse et qui ne mange plus (regime/stress) -> mobilisation massive des reserves graisseuses -> arrivée massive des a. gras au foie -> réestérification des a. gras et triglycérides -> surcharge des mécanismes de transports (apoproteines) -> accumulation de triglycerides dans les hepatocytes -> lipidose hépatique -> stase biliaire (compression des canalicules biliaires par les gros hepatocytes pleins de gras) -> reflux de bilirubine dans le sang -> hyperbilirubinémie -> ictère
Dans quels organes retrouve-t-on normalement du glycogène
foie et muscles
Quels sont les trois causes d’accumulation anormales de glycogène
Diabète mellitus
Glycogénoses -> MALADIE A STOCKAGE
Hépatopathies en lien avec les glucocorticoïdes
Nommer 2 causes endogènes d’hépatopathies en lien avec les glucocorticoïdes
hyperadrénocorticisme (Cushing), stress
Nommer une cause exogène d’hépatopathies en lien avec les glucocorticoïdes
médicaments glucocorticoides (Dexaméthasone)
Dans quelles cellules va s’accumuler le glycogène dans une hépatopathies en lien avec les glucocorticoïdes
Hépatocytes
Dans quels organes va s’accumuler le glycogène lors du diabète mellitus
hépatocytes, epithelium tubulaire rénal, cellules b des ilots de langrhans
Quelle coloration permet de bien voir les accumulations en glycogène (les colore en rouge)
coloration PAS
Apparence macroscopique du foie lors d’accumulation de glycogène hépatique
Volumineux, rebords arrondis, beige, ferme, pas de texture graisseuse
Apparence microscopique de l’accumulation de glycogène
Pas de deplacement du noyau
vacuoles moins bien définies que lors de la lipidose
glycogène rouge au PAS
Quels sont les 5 types d’accumulation de proteines?
1- goutelettes de résorption
2- corps de russel
3- inclusions virales
4- inclusions de plomb
5- défaut de la synthèse proteique
Qu’est ce que des gouttelettes de résorption
ce sont des proteines filtrées par le glomérule (lors de syndrome néphrotique) qui sont réabsorbés par pinocytose par les cellules des tubules contournés proximaux.
Visible en microscopie comme des gouttelettes cytoplasmiques roses
Qu’est ce qu’un corps de russel
accumulation de proteine normale visible dans les plasmocytes lorsqu’il y a une stimulation antigénique persistante (inflammation chronique)
Comment un defaut dans la synthèse proteique ammène-t-il une accumulation de proteines
si la protéine anormale n’est pas éliminée par le complexe protéasomes.
quelles sont les 2 catégories de maladies à stockage
glycogénoses
Maladies lysosomales
Quelles sont les 3 catégories de maladies lysosomales
Sphingolipidoses
Mucopolysaccharidoses
* Glycoprotéinoses *
Quels sont les sous-types de glycoprotéinoses
Les mannosidoses:
alpha-mannosidose
- primaire
- secondaire
beta-mannosidose
Qu’est ce qu’une maladie lysosomale
Groupe varié de maladies qui résultent d’une accumulation de substrats dans les lysosomes secondaires en raison d’une déficience en une enzyme lysosomale.
à quoi peut etre due une maladie lysosomale
maladies hériditaires
intoxications
Quels organes vont etre principalement affectés par les maladies lysosomales
SN et les muscles
à quoi ressemle le cytoplasme des lysosomes lors de la maladie lysosomale
tuméfié et vacuolaire
qu’est ce que l’apha-mannosidose
c’est une déficience en alpha mannosidase qui fait une accumulation en alpha-mannoside, surtout dans les neurones et dans les cellules réticulo-endothéliales
qu’elles especes sont suseptibles de souffrir de l’alpha mannosidose
bovins (angus, galloway, shorthorn)
chats (persan, domestique)
quelle est la raison de la forme primaire d’alpha mannosidose
héréditaire
quelle est la raison de la forme secondaire d’alpha mannosidose
intoxication avec des plantes (locoweed) qui contiennent la toxine swainsonine
qu’est ce que la beta-mannosidose
déficience en beta-mannosidase primaire qui fait une accumulation de beta-mannoside dans les neurones, reins, thyroides, macrophages
qu’elles especes sont suseptibles de souffrir de la beta mannosidose
bovins (salers)
chèvre nubienne
Qu’est-ce qu’une glycogènose
maladie où le glycogène s’accumule dans la cellule, en raison d’un déficit enzymatique dans la synthèse/dégradation du glycogène.
Accumulation de chaines anormales de glucose
quelles sont les conditions (4) cliniques associées a une glycogénose
1- c’est une conditions est héréditaire (pures races)
2- débute en jeune age
3- signes progressifs (empirent avec l’age)
4- troubles musculaires / cardiaques / sanguins / neuro
à quoi est associé le type de la glycogénose (exemple glycogénose de type 2)
Associé à l’enzyme qui est déficiente
Glycogénose de type 2
déficience en acide maltase
affecte le SN, myocarde, muscles squelettiques, foie
Shorthorn et Brahman
Glycogénose de type 5
déficience en myophosphorylase
affecte les muscles
Charolais
Glycogénose de type 7
déficience en phosphofructokinase
Déficit d’ATP dans les muscles et globules rouges
faiblesses suite à l’exercice
Épagneul, sprigner
Glycogénose de type 4
Déficience en enzyme branchante du glycogène
Maladie en émergence
Accumulation de chaines anormales de glucose dans le coeur
dysfonctions musclaires
Signes d’insuffisance cardiaque (oedeme)
Chevaux quarterorse et pain
Qu’est ce que l’amyloidose
accumulation extracellulaire, maladie de la proteine mal repliée
de quoi est formée l’amyloide
de proteines insolubles et indigestes (résistantes à la protéolyse) provenant d’une degradation incomplète de certaines proteines solubles par les macrophages.
composée de proteines fibrilaires non-embranchées formant des faisceaux de fibrille orientées en feuillets plissés beta
4 causes de l’amyloide
1- Surproduction des proteines fibrillaires (plasmocytomes/conditions inflammatoires chroniques)
2- Transformation de proteines normales en proteines mal repliées
3- Propagation des proteines mal repliées due a un probleme dans l’élimination de ces proteines (protéasomes)
4- mutations génétiques conduisant à la production de proteines mal repliées
vrai ou faux: le depot d’amyloide affecte la fonction de l’organe
vrai
Apparence macroscopique de l’amyloide
Matériel translucide, brillant, vitreux, infiltrant les organes
amyloide diffuse: organe dur, volumineux, pale, aspect lisse
amyloide localisée: peut former une masse
Que se passe-til si on verse de l’iode sur la surface d’un organe affeté par l’amyloide
il va avoir apparition de foyers bleus (test positif a l’amidon)
Apparence microscopique de l’amyloide
Dépot d’une substance rose pale amorphe
autour des petits vaisseaux sanguins
quelle coloration est utilisée pour observer l’amyloide
rouge congo, colore l’amyloide en orange
(peut faire une fluorescence verte pomme a la lumiere polarisée)
immunihistochimie
quels sont les 4 types d’amyloide
amyloidose primaire
amyloidose secondaire
amyloidose héréditaire
amyloidose localisée
Amyloidose primaire
Prolifération des plasmocytes (désordre de prolifération ou tumeur)
- production de chaines legeres d’immunoglobulines en exces par les plasmocytes
- depot dans les organes ou localisé
- amyloide AL
amyloidose secondaire
inflammation sévère chronique
- proteine produite par le foie (SAA) a pour role de transporter le cholesterol au foie/recruter des cellules inflammatoires/ induire des enzymes
- amyloide AA (produite par SAA)
- dépot au rein/foie/rate
Forme la plus frequente en medvet
amyloidose hereditaire
- amyloide AA
Shar-pei: - dépot autour des articulations (douleur articulaires, anorexie, léthargie, fievre)
- affecte les reins/foie/rate
Abyssins/siamois: - affecte interstitium de la medulla rénale (insuffisance rénale)
amyloidose localisée
- amyloide IAPP
- dépots dans les ilots de langerhans du pancréas
- associé au diabete de type 2
- inhibe secretion d’insuline
- amyloide beta
- depot dans le cerveau, surtout cortex frontal
- maladie alzheimer
