ACC/AHA CMPH 2020 encadrés surtt Flashcards
Timing de suivi chez l’adulte asx avec ATCD fam au premier degré de CMPH ou génotype +
ECG + Echo(irm si echo non concluant) q 3-5 ans. (1-2 (gen +) ou 2-3 ans chez l’enfant/ado )
Initialement, Histoire/examen physique/ECG/imagerie (ETT)/Génétique
Évidemment, pas de suivi si gene + fam et pt n’a pas le gene
Fréquence d’ETT en CMPH au suivi?
Fréquence ECG au suivi?
Holter 24-48h pour stratification mort subite?
1-2 ans
1-2 ans
1-2 ans
Gradient nécessaire pour avoir des Sx en général?
> 50mmHg
- Conduite si ETT avec gradient <50mmHg?
- Si absence de gradient au repos et provocation et Sx?
- Si absence de gradient au repos et provocation et asx?
- Manoeuvre de provocation (1)
- ETT stress (1)
- ETT stress (2A)
Il disent aussi plus loin en general que si sx et gradient <50 au repos ou a la provocation, echo stress a faire (1), et raisonnable si asx (2A)
Timing ETT post ablation septale chirurgicale?
3 à 6 mois PO
Critère Dx CMPH
HVG sans autre cause avec paroie >/= 15mm (>/=13-14mm si ATCD fam + ou avec test génétique positif)
Morphologie la plus fréquenteCMPH
Hypertrophie du septum basal en continuité avec la paroie antérieure libre.
Autres trouvailles à l’echo de CMPH
- SAM
- Fonction VG hyperdynamique
- Muscles papillaires hypertrophiés et déplacés en apical
- Cryptes myocardiques
- Piler directement attaché au feuillet antérieur (absence de cordage)
- Élongation des feuillets mitraux
- Pont myocardique
- HVD
2 genes les plus fréquents en CMPH (et le type de gêne)
Gênes encodant pour les protéines du sarcomère
Beta MYosin Heavy chain 7 (MYH7)
MYosin Binding Protein C3 (MYBPC3)
Indications de L’IRM (4)
- ETT non concluant pour le Dx de CMPH
- Stratification du risque de mort subite si pas d’emblée haut risque avec les autres FR (IRM va voir LGE (fibrose) , anévrisme, FeVG, mesure paroie)
- Exclusion d’autres causes d’HVG (infiltratif, storage disease…)
- Évaluer le mécanisme de l’obstruction CCVG si incompris à l’ETT, en vue d’une ablation septale
combien de générations c’est pertinent de chercher pour cmph
3 générations d’histoire fam
Autre CMP génétiques dans le DDX de CMH et les gênes qu’on pourrait tester en meme temps si on a un doute et présentation atypique
Danon: LAMP2
Fabry: GLA
Amylose ATTR: Pas dans le guidelines, dans CCS: Val122Ile
Maladie de stockage du glycogene (Danon en est un aussi): PRKAG2
Rasopathies (pas dans guidelines, mais ex. Noonan, donne Sténoses pulmonaires mais aussi CMPH. Gêne principal: PTPN11
Sport de compétition si gene + Phénotype neg?
Oui c’Est ok (2A)
5 FR en CMPH pour mettre un CDI en prévention primaire
1 parmi les suivants (2A)
1. ATCD fam + de mort subite </=50 ans (1er ou 2e degré)
2. Anévrisme apical
3. FeVG<50%
4. HVG >/=30mm
5. Syncope suspecte d’arythmie (pas vagale ou 2nd à l’obstruction CCVG). Surtt si < 6 mois. Si >5 ans pas relevant
Ces deux là sont 2B si les 5 premiers sont absents
- TVNS sur un holter de 24-48h. (plus important si fréquent >/=3, rapide >/= 200bpm et long >/= 10 battements, mais pas de critères plus que ca)
- LGE extensif à l’IRM (>/=15% de la masse du VG selon certaines études)
Réponse TA anormale n’est plus un critère je pense
Si CMPH et CDI indiqué, 2 indications de CDI double plutot que simple
- Si indication de pacing
- Si obstruction CCVG >30mmHg chez >65 ans (pacing VD permettrait de diminuer l’obstruction CCVG, mais les résultats de ca a long terme ne sont pas clairs)
Indication de CRT chez CMPH
- CMPH non obstructive
- BBG
- NYHA 2 à 4a
- FeVG<50% (oui 50)
Traitement pharmaco CMPH obstructive
- BB non vasodilatateur (je suppose sans effet alpha?)
- BCC non dihydro si BB pas toléré ( Verapamil/ diltiazem)
- Ajout disopyramide en combinaison ou ablation septal si échec
Verapamil à éviter dans 3 situations
- CMPH obstructive avec dyspnée sévèrede repos
- HypoTa
- Gradient tres élevés au repos>100mmhg
On réserve en général l’ablation septal chez les pts sévèrement sx (NYHA 3-4). On pourrait considérer intervenir plus tot (NYHA 2) dans un centre d’expertise si (4 choses, 2B)
- HTP sévère et progressif qu’on croit 2nd à l’obstruction ou à l’OM sur le SAM
- Dilatation OG avec >/= 1 épisode de FA sx
- Mauvaise capacité fonctionnelle sur le tapis roulant
- Enfant ou jeune adulte avec gradient de repos très élevé >/= 100mmHg
Aussi, alternative à l’escalade de traitement, par choix du patient (2B)
3 critères d’éligibilité pour l’ablation septale, peu importe la technique
- NYHA 3-4, ou syncopes/pré-syncopes 2nd à l’obstruction
- Pic Gradient >/=50mmHg au repos ou a la provocation ou a l’effort
- Épaisseur septal suffisante pour une technique jugée sécuritaire par le milieu d’expertise
Place de la myomectomie septale chx vs alcool dans le guidelines
Les 2 classe 1.
Chx si autre indication chirurgicale
Alcool si Chx contre indiqué/pt comorbide
Si non classe 1 les 2
CMP non obstructive sx, traitement medicamenteux?
- BB ou BCC (cardizem/verapamil)
- Petite dose de diurétiques PO (2A, è éviter si obstructif et 2B dans obstructif si sx congestifs réfractaires)
- Tx HFrEF si indiqué
critères pour myomectomie apical en CMPH apicale (recomm 2B)
- NYHA 3-4
- FeVG préservée
- Petite cavité (LVEDV <50ml/m2 et SV < 30ml/m2)
FA subclinique sur un pace et CMPH on anticoagule (2A). timing?
5min a 24h
E2 disopyramide (2)
- anti-cholinergique (Pyridostigmine prn)
- Allongement du QT
Aussi, à cesser si FeVG < 50%
Recommendations sport et CMPH
- Activité récréative légère à modérée (classe 1)
- Activité compétitive de faible intensité ok (2A)
- Activité compétitive modéré à haute intensité ou récréatif à haute intensité est 2B si déciison partagé sur les risques etc.
- Si génotype + phénotype neg, peut participer (2A)
