Meuleman - hémopathie maligne Flashcards

1
Q

Leucémie aiguë myéloïde touche plus les adultes ou enfants?

A

Adulte

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Q

Leucémie aiguë lymphoblastique touche plus les adultes ou les enfants?

A

Enfants

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Q

Quels sont les facteurs favorisants dans la LAM?

A
  • LA secondaires
  • Toxiques/ professionnels
  • Facteurs génétiques
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4
Q

LAM-Présentation clinique

A
  1. Tableau d’insuffisance médullaire d’ installation rapide
  2. Syndrome tumorale moins fréquent
    - -> Atteinte pulmonaire
    - -> Hypertrophie gingivale
  3. Trouble de la coagulation
    - -> CIVD
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5
Q

LAL-Présentation clinique

A
1. Tableau d'insuffisance médullaire d'installation rapide 
Peu marqué dans LAL 
2. Syndrome tumorale BCP plus fréquent 
--> Atteinte du SNC ++ 
--> ADPathies
--> Douleurs osseuses 
-->Rein
--> Fièvre
--> Amygdale
--> Atteinte testi
3. Syndrome de lyse tumoral spontané 
--> CIVD
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6
Q

Diagnostic-LAM

A

-Hémogramme
-Myélogramme
°Morphologie
°Immunophénotype ( type AG à la surface de la cellule)
°Cytogénétique ( anomalie chromosomique )
°Biologie médullaire

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7
Q

LAM-Que va tu trouver dans ton hémogramme?

A
  • Anémie
  • Thrombopénie
  • Leucocytes: leucopénie (fréquent) ou hyper leucocytose ( leucostase)
  • Présence de blastes circulants: peuvent ne pas être présents dans les formes leucopénique
  • coagulation = thrombose ou saignement
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8
Q

LAL-Bilan

A
  • Hémogramme
  • Coagulation
  • Recherche de lyse tumorale spontanée
  • Atteinte organique ( cytolyse hépatique, IR)
  • Bilan microbiologique
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9
Q

LAL-Syndrome tumoral

A
Atteinte SNC: 
-HTIC 
-Paralyse des nerfs craniens ( diplopie) 
-Syndrome de la houppe du menton
Petite adénopathie symétrique non douloureuse 
douleur osseuse
rein
fievre
amygdale 
atteinte testiculaire 
splénomégalie (Hepato)
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10
Q

LAM-Facteurs pronostic

A
  • Lié au patient

- Lié à la maladie

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11
Q

En quoi consiste le CHIP? Pour LAM ou LAL?

A

Clonal Hematopoiesis of Indeterminale Potentiel = anomalies biologiques d’origine indéterminées et qui sont trouvées grâce a des techniques de séquençage à haut débit
- pour LAM, LAT n’évolue pas avec l’âge, ça touche surtout les enfants

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12
Q

Chez qui retrouvons nous le plus de CHIP ?

A
  • chez les personnes âgées > avec l’âge nos cellules subissent des mutations => en fonction de la mutation on est plus ou moins à risque pour certaines pathologies
  • si < 40 ans c’est beaucoup plus suspect
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13
Q

Le rôle de la chimiothérapie dans le développement d’une leucémie aigue myéloïde

A
  • mutation induite par le traitement cytotoxique

- sélection d’un clone myéloïde à risque de mutation élevée

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14
Q

De quoi dépend la latence entre la chimioT et la LAM secondaire ?

A
  • de l’agent de chimioT

- de la dose

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15
Q

Quelles sont les urgences thérapeutique dans une LAM?

A
  • évolution rapide
  • insuffisance médullaire:
    ° GR: anémie
    ° GB: neutropénie sévère ( attention neutropénie febrile) ou hyperleucocytose ( attention leucostase)
    ° plaquettes : purpura, hémorragie des muqueuse
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16
Q

Quelle est LA LAM super urgente ? Et pourquoi ? + le traitement

A
LAM t (15;17) car CIVD +++ 
traitement: vitamine A + chimiothérapie + arsenic ( ce ne sont pas les 3 en même temps, actuellement = arsenic + vitamine A)
17
Q

Tu as un patient atteint de LAM, quelle est la PEC? ( justes les grosses étapes )

A
  • urgence thérapeutique
  • traitement supportif non urgent
  • phase d’induction
  • phase de consolidation
  • traitement de rechute
18
Q

Grâce à quelles techniques peut on détecter une maladie résiduelle ?

A
  • MDR par PCR

- MDR par cytométrie de flux

19
Q

En quoi diffère le traitement pour la LAM?

A

c’est selon l’âge du patient et s’il est en bon état général

20
Q

Qu’est ce que l’effet graft vs leukemia?

A

ce sont les lymphocytes du donner qui vont attaquer la maladie résiduelle du receveur

21
Q

Qu’est ce que l’effet graft vs donnor?

A

ce sont les lymphocytes du donneur qui vont attaquer la MDR du receveur mais aussi ses cellules saines

22
Q

Quels sont les facteurs favorisants de le LAL?

A
  • LA secondaires= Chimiothérapie
  • Toxiques: radiation ionisante et toxique
  • Facteurs génétiques
  • infection
    • hommes
23
Q

Qu’est ce que le syndrome de lyse tumorale spontanée ? Et dans quelle pathologie le retrouve t on ?

A
  • on le retrouve dans la LAL
  • vu qu’on a une tumeur importante, le turnover des cellules est grand => libération importante de molécules => risque d’IRA.
  • si beaucoup de libération de potassium = atteinte cardiaque
24
Q

Diagnostic-LAL

A
  • hémogramme
  • coagulation
  • recherche lyse tumorale spontanée
  • atteinte organique
  • bilan microbiologique
25
Q

Quels sont les facteurs pronostics pour la LAL?

A
  • patient

- maladie

26
Q

Pourquoi et quand fait on un test de cortico-sensibilté pour la LAL?

A
  • permet de voir si la tumeur répond bien: Il ne doit plus avoir de blastes => c’est une facteur de mauvais pronostic. Si la réponse n’est pas bonne on peut déjà se tourner vers la greffe
  • on fait ce test au 8 ème jour après qu’on ai donné des corticoïdes
27
Q

Comment teste t on la réponse au traitement pour une LAL? (3)

A
  • corticosensibilité au j8
  • bastose médullaire au j15
  • maladie résiduelle
28
Q

En quoi consiste le traitement de support dans la LAL?

A
  • support transfusionnel
  • prophylaxie infectieuse
  • prophylaxie thrombotique: hépatite
  • prophylaxie lyse tumorale: hyper hydratation, diminuer l’acide urique et le phosphore dans le sang
  • toxicité médicamenteuse
29
Q

Quels sont les traitements pour la LAL ?

A
  • traitement supportif

- traitement de la pathologie

30
Q

Quels sont les traitements pour une LAL Ph+?

A

+ inhibiteur TK = imatinib
+ anti- CD20= rituximab : leucémie préB et lymphome
+ allogreffe
+ ac bi-spécifique = blinatumomab : pathologie à lymphocyte B - rechute
+ car-T cell : rechute

31
Q

Quels sont les dd à la LAL?

A
  • carence B12
  • mononucléose infectieuse
  • autres hémopathies
32
Q

Quelles sont les causes possible d’une hyper leucocytose ? (cas clinique)

A
  • inflammation
  • infection
  • grossesse
  • tabac
  • allergie
  • médicament
  • maladie auto-immune
  • stress
  • nécrose tissulaire
  • exercice physique
  • cancer
33
Q

Qu’est ce que la myelemie ? (cc)

A

= présence anormale dans le sang de cellules immatures