7.4 Fonctions hépatiques - Application clinique Flashcards
(213 cards)
1
Q
Atèle toi, ça va être long en tbnk celui là. À partir des anomalies d’Excrétion de la bilirubine j’ai pris juste les infos du ppt prq j’ai pas eu le temps de faire le reste donc va étudier les NDC aussi :(
A
Mais on est capable, rappel toi : Ça prend 49,6% pour passer le cours
2
Q
Quelles sont les maladies associées aux dysfonctions hépatiques?
A
- Jaunisses
- Atrésie biliaire extra-hépatique congénitale
- Anémie hémolytique
- Cirrhoses
- Anomalie de l’excrétion de la bilirubine
- Stéatoses hépatiques
- Hépatites
- Néoplasie : Carcinome hépatocellulaire
- Transplantation hépatiqur
3
Q
Quels sont les types de jaunisses?
A
- Pré-hépatique
- Hépatique
- Post-hépatique ou obstructive
- Néo-natale
4
Q
Qu’est-ce que la jaunisse?
A
Coloration jaune de la peau, des sclérotiques et des muqueuses
5
Q
Par quoi est fréquemment causée la jaunisse en général?
A
- Augmentation [Bilirubine] dans la circulation –> Conjuguée > non conjugée
- Carotènes
- Certaines drogues
6
Q
Pourquoi la bilirubine conjugué cause plus la jaunisse que la bilirubine non-conjuguée?
A
- À cause de son absroption élevée par les tissus et de son hydro-solubilité
- Se lie facilement aux tissus élastiques et qui sont riches en protéines = couleur jaune évidente
7
Q
Quand est-ce qu’on peut dire qu’il y a une jaunisse franche?
A
[Bilirubine] > 2 mg/dL
8
Q
Dans quels types de jaunisse les fonctions hépatiques ne sont pas atteintes? Pourquoi?
A
Pré et post –>
1. Foie fonction à sa capacité maximum pour compenser et soulager les problèmes causés par d’autres facteurs
9
Q
Qu’est-ce que la jaunisse pré-hépatique?
A
⬆️ Production bilirubine par le foie
10
Q
Quelles sont les 4 causes d’une jaunisse pré-hépatique?
A
- Destruction massive érythrocytes circulants (hémolyse)
- Érythropoïèse inefficace causée par ⬆️ du taux de destructiono GR immatures ou malformés
- ⬆️ Turnover de composé hémique non hémoglobine dans le foie ou autres organes
- ⬆️ Destruction GR vasculaires par phagocytose (hématomes)
11
Q
Par quoi peut être causé l’augmentation d’hémolyse?
A
Anémie hémolytique :
1. Exposition produits chimiques
2. Réaction hémolytique anticorps-antigènes
3. Cancer
4. Drogues se fixant sur membrane plasmique GR
12
Q
Qu’est-ce que provoque une érythropoïèse innefficace?
A
⬆️ Quantité de bilirubine relâchée par la moelle osseuse –> Bilirubine précoce car ne proVIENT pas des GR circulants
13
Q
Quelle est la demie vie des GR?
A
120 jours
14
Q
Qu’est-ce qui détermine le degré de l’ictère chez un patient?
A
- Taux hémolyse
- Capacité du foie à transporter, conjuguer, excréter bilirubine
- Production bilirubine»_space;> conjuguer/excréter
15
Q
Quels sont les marqueurs de la jaunisse pré-hépatique?
A
Bilirubine totate : ⬆️
Bilirubine non conjuguée : ⬆️
Bilirubine conjugée : N ou ⬆️ (se retrouve dans intestin
Urobilinogène dans les selles : ⬆️
16
Q
Comment différencier une jaunisse due à un excès de bilirubine non-conjuguée vs conjuguée?
A
17
Q
Pourquoi le taux de bilirubine sérique excède rarement 5 mg/dL?
A
- Peut être normal même quand réduction de la vie des GR de 50% –> TANT que le foie fonctionne normalement
- Même si destruction des GR ⬆️ de 6x
18
Q
Pourquoi il n’y a pas d’urobilinogène se retrouve dans l’urine dans la jaunisse pré-hépatique?
A
⬆️ bilirubine non conjuguée sérique n’est pas filtré par glomérule
19
Q
Quelles sont les conditions menant à une jaunisse pré-hépatiques?
A
20
Q
Quels sont les 2 types de jaunisse hépatique?
A
1.Par rétention
2. Par régurgitation
21
Q
Qu’est-ce qui cause une jaunisse hépatique par rétention?
A
Transport défectueurs de la bilirubine non conjuguée dans l’hépatocyte
22
Q
Qu’est-ce qui cause une jaunisse hépatique par régurgitation?
A
Cellules hépatiques sont endommagés ou défectueuses ou lorsque l’excrétion des produits hépatocyte ne se fait plus –> pas d’excrétion de bilirubine non conjugée des hépatocytes
23
Q
Quelle est la différence entre la jaunisse hépatique par rétention vs par régurgitation?
A
Rétention : Prédominance de bilirubine non conjuguée dans le plasma
Régurgitation : Bilirubine conjuguée se retrouve en graande concentration
24
Q
Quelles sont les conditions qui causent une jaunisse hépatique par rétention?
A
25
Quelles sont les 13 conditions qui causent une jaunisse hépatique par régurgitation?
26
Quels sont les marqueurs pour la jaunisse hépatique par rétention?
1. Bilirubine totale : ⬆️
2. Bilirubine NC : ⬆️
3. Bilirubine C : ⬇️ ou N
4. Urobilinogène dans selles et urines : ⬇️ Car peut pas aller dans canal biliaire
27
Quels sont les marqueurs pour la jaunisse hépatique par régurgitation?
1. Bilirubine totale : ⬆️
2. Bilirubine NC : ⬇️ ou N
3. Bilirubine C : ⬆️
4. Urobilinogène dans selles et urines : ⬇️ Car peut pas aller dans canal biliaire
28
Qu'est-ce qui cause la jaunisse post-hépatique/obstructive?
Blocage du flux de la bile dans le foie par :
1. Pierres dans canal biliaire commun
2. Cancer (canaux biliaires, tête pancréas, ampoule de Vater
3. Rétrécissement ou sténose des canaux biliaires
4. Cholangites sclérosantes
5. Kyste du cholédoque
6. Atrésie biliaire chez enfant
29
Pourquoi la bile est impliqué dans laa jaunisse post-hépatique alors que le foie n'est pas en cause?
La bile produite par le foie ne peut pas être relâchée dans les intestins et refoule dans ciruclation
30
Est-ce qu'une obstruction complète du flux biliaire est rare?
Oui, c'est plus des partielles ou intermitentes
31
Quelle type de bilirubine va augmenter dans la jaunisse post-hépatique?
Conjuguée
32
Pourquoi les selles sont grises/argile dans la jaunisse post-hépatique
Obstruction --> Quantité de bilirubine relâchée dans intestins diminue
33
À quoi est due la couleur grise des selles?
Diminution formation urobilinogène dans intestins et diminution excrétion --> Très peu d'urobilinogèe mais BCP de bilirubine
34
Pourquoi l'urine vient plus jaune orangé dans la jaunisse post-hépatique?
Le rein est la seule voie d'excrétion de la bilirubine conjuguée plasmatique --> Ø de corrélation entre [bilrubine sérique] et [bilirubine excrétée dans urine]
35
Qu'est-ce qui explique que la bilirubine sérique disparaît de l'urine avant que la bilirubine sérique ne retrouve des valeurs normales?
Bilirubine conjuguée se lie fortmeent à albumine (Delta-bilirubine)
36
Que se passe-t-il s'il y a une cholestase prolongée en plus d'une jaunisse post-hépatique?
Foie endommagé --> ⬇️ capacité conjugaison :
- Bilirubine NC ⬆️ (rarement plus que conjugée)
37
Quels sont les marqueurs de la jaunisse post-hépatiques?
1. Bilirubine total et Conj. dans sang et urine: ⬆️
2. Bilirubine non conjugée : ⬆️ à la longue car dommage hépatique suite au bloc
3. Delat bilirubine (bili. conj + alb): ⬆️
4. Urobilinogène dans selles et urines : ⬇️
38
Quel autre test donne des informations sur les désordres pré-hépatiques?
Hématologie
39
Quel autre test donne des informations sur les désordres post-hépatiques?
Radiologie
40
Quel autre test donne des informations sur les désordres hépatiques?
Immunologie
41
QU'est-ce que la jaunisse néonatale?
1.Bilirubine totale sérique est > 15 mg/dL pendant quelques jours après naissance
2. Bilirubine totale sérique est > 10 mg/dL pendant > 2 semaines
42
Pourquoi le taux de bilirubine d'un nouveau né est supérieur à un adulte?
Quantité non négligeable d'hémolyse des GR lors de la naissance alors que le foie est encore immature --> Avant naissance = Foetus dépend entièrement du foie de maman
43
Qu'est-ce qui explique de le taux de bilirubine est > à 10 mg/dL chez le nouveau né?
1. Enzymes nécessaire au métabolisme insuffisant
2. NE fonctionne pas efficacement pendant quelques jours
3. ⬆️ du taux d'absorption de la bilirubine NC provenant de l'intestion
44
Chez quel type de bébé la [bilirubine] s'élève TROP?
Prématuré et certain nouveau né
45
Pourquoi il est nécessaire de faire un traitement médical chez les nouveax né qui ont un taux bilirubine trop élevé?
1. Éliminer excès bilirubine pour prévenir **kernictère**
46
Quand est-ce que la kernictère se développe?
Quand bilirubine NC se dépose dans le système nerveux central et entraîne des dommages neuro sérieux
47
Quelles sont les causes d'une Kernictère?
1. Prématuré
2. Dysfonction hépatique
3. Atésie biliaire
4. Incimpatibilité ABO-Rh
5. Septicémie
6. Désordres métaboliques
48
Quels sont les traitements de la jaunisse néonatale devant pathologique?
1. Phénobarbital --> Induit activité des enzymes
2. Photothérapie avec lumière bleue monochromatique --> Provoque oxydation de la bilirubine en produits finaux plus solubles (augmente excrétion rénale)
49
Quels sont les résultats de tests laboratoire pour les différentes jaunisse?
Bilirubine tot, C, NC, urinaire, urobilinogène, albumine, globuline, aminotransférase, phosphate alcaline, lactate déshydrogénase, test BSP, temps de prothrombine
50
Qu'est-ce que l'atrésie biliaire extra-hépatique? Quelles sont les causes
Sérieuse et agressive :
1. Canaux biliaires extra-hépatiques sont enflés et deviennent non fonctionnels
2. Maladie congénitale : Ø de canal biliaire évident entre hile hépatique et duodénum
51
Qu'est-ce qui provoque des dommages plus importants et permanents dans l'atrésie biliaire extra-hépatique?
1. Degré d'obstruction
2. Si flot de la bile n'est pas corrigé --> Effet toxique des produits de la bile qui est stagné
52
Quand est-ce que la correction de l'atrésie biliaire extra-hépatique doit être fait?
Avant que l'enfant n'atteigne 12 semaines
53
Est-ce que l'atrésie biliaire est héréditaire? Qui est le plus affecté?
1. Non, acquis
2. Femmes > Hommes
54
Quelle est la fréquence de l'atrésie biliaire?
1/10 000
55
Quels sont les symptômes de l'atrésie biliaaire extra-hépatique?
1. Jaunisse
2. Hépatomégalie
3. Diarrhée
4. Stéatorrhé --> Manque acide biliaire (L'enfant ne peut plus digérer le gras avec sa bile)
56
Qu'est-ce que provoque l'atrésie biliaire extra-hépatique?
1. Insuffisance hépatique cirrhotique
2. Mort dans les 2 ans si pas tx approprié
57
Quelle est la clé du diagnostique de l'atrésie extra-hépatique?
Différencier :
1.Atrésie
2. Jaunisse néonatale prolongée
3. Jaunisse hépatique
4. Autre maladie obstructive
58
Quels sont les marqueurs pour une atrésie biliaire extra-hépatique?
1. Bilirubine conjuguée ⬆️
2. ALP, GGT et 5'NT ⬆️ (pas spécifique)
3. Lipoprotéine X ⬆️ (cholestase = pas spécifique)
3. Pas d'effet du phénobarbital
4. Selles décolorées (blanches)
4. BIOPSIE
59
Quels sont les traitements de l'atrésie biliaire extra-hépatique?
1. Chirurgie (pas tjrs possible) --> Remanie voie afin de permettre écoulement de bile du foie
2. Transplantations hépatiques orthopiques seuls tx pour certains ****tx de choix pour cette patho
60
Qu'est-ce que l'hémolyse?
1. Déficience prématurée des érythrocytes
2. Érythropoïèse inefficace
3. Hémolyse accrue des GR
61
Que se passe-t-il avec le foie dans l'anémie hémolytiques?
- Foie normal sauf quand capacité d'éliminer l'excès de bilirubine est dépassée
- GR défectueux --> Hémolyse --> Anémie
62
Quels sont les 2 proccessus qui provoquent l'augmentation de l'hémolyse des GR?
1. Hémolyse intrinsèque (congénitale)
2. Hémolyse extrinsèque (Acquise) --> Actions étrangères sur érythrocyte normal (lyse)
63
Quels sont les types d'anémies hémolytiques?
1. Hémolyse congénitale -->Défectuosité GR
2. Hémolyse extrinsèque --> Immune, auto-immune
3. Anormalité des membranes des GR (sphérocytose hériditaire ou elliptocytose hériditaire)
4. Erreurs voies métabolique (déficience en glucose 6-phosphate déshydrogénase)
5. Anémie falciforme (Hémoglobinopathies)
6. Hémolyse acquise
7. AC-Transfusion
8. Drogues (métyl-DOPA, quinine, AB)
64
Quels sont les marqueurs de l'anémie hémolytique?
- Hématologiques :
1. Anisocytose
2. Polychronatophilie
3. Macrocytose --> Gros GR, car ils ont encore le noyau
4. Anémie présente ou pas
- Biochimiques :
1. Bilirubine total et NC : ⬆️
2. Urobilinogène dans selles et urines : ⬆️
3. Hémoglobine et hémosidérine dans urines : ⬆️
4. LDH : ⬆️ (provenant GR mais ø de dommage hépatique)
5. AST, ALT, ALP, GGT = N (car c'est pré hépatique)
6. Ø de bilirubine dans urine car lié à albumine
65
Qu'est-ce que la cirrhose du foie?
1. Coloration jaune orange du foie
2. Architecture du foie détruite à jamais
3. Stade final des proccessus patho sévères
66
Quels sont les maladies associés à la cirrhoses du foie?
1. Maladie de Wilson
2. Déficience en alpha-I-Antitrypsine (a1-AT)
3. Hémochromatose
4. Cirrhose bilaires primitives (CBP)
5. Stéatohépatite non alcoolique
6. Alimentation -->NASH
7. Alcool
8. Hérédité
9. Virus
10. Drogues
11. Autres
67
Qu'est-ce que la maladie de Wilson?
Désordre hériditaire caractérisé par métabolisme et stockage du cuivre défectueux
68
Par quoi est causé la maladie de Wilson?
1. Gène défectif sur chromosome 13
2. Pas d'excrétion de cuivre dans la bile, ça affecte :
- Foie
- Cornée
- Reins
- Cerveau
3. Destruction du foie --> ⬇️Céruloplasmine (transporteur du cuvire) = ⬇️ excrétion cuivre
69
Quelle est la prévalence de la maladie de Wilson?
3/100 000
H=F
70
Quand est-ce que la maladie de Wilson est diagnostiquer?
10 ans --> Cuivre commence à s'accumuler et montrer effet toxique
71
À quoi sert le cuivre dans notre coprs?
Cofacteur de certaines réactions enzymatiques
72
Quels est le problème avec le cuivre dans la maladie de Wilson?
1. Foie est incapable de d'excréter le cuivre dans la bile --> S'accumule dans l'organe
2. Après plusieurs années --> Tissu hépatique est détruit par effet toxique du métal
3. Excès de cuivre est relâché dans circulation et augmente la concentration sérique
73
Qu'est-ce que la céruloplasmine? Où elle est synthétisé?
- Protéine qui transporte le cuivre
- Dans le foie
74
Qu'est-ce qui aggrave le processus de la maladie de Wilson étant donné que la céruplasmine est synthétisé par le foie?
1. Foie endommagé par surplus de cuivre
2. Foie ne synthétise plus de céruloplasmine, donc pu de transport
3. Accélère le processus de destruction du foie
75
À quoi ressemble la maladie de Wilson?
Hépatite virales chronique : Hépatite C
76
Quel est le ddx de la maladie de Wilson?
Hépatite C : Maladie de Wilson doit être suspecté chez tous ces patients entre 10 et 40 ans et présentant hémolyse
77
Pourquoi l'hémolyse est souvent présente ches les patients avec la maladie de Wilson?
1. Excès de cuivre dans les GR qui provoque lyse cellulaire
2. Anémie hémolytique
78
Quels sont les symptômes chez les jeunes patients?
Symptômes hépatiques
79
Quels sont les symptômes chez les patients âgés?
- Symptômes neurologiques :
1. Tremblements
2. Salivation excessive
3. Perte de coordination
4. Dépression
5. Comportement psychiatrique (schizophrénie)
- Anneau de Kayser-Fleisher --> Dépôt de cuivre à la périphérie de la cornée
80
Quels sont les marqueurs de la maladie de Wilson?
1. Cuivre sérique et urinaire : ⬆️
2. Céruloplasmine et albumine : ⬇️, donc oedème
3. Temps de prothrombine : ⬆️
4. Bilirubine total : ⬆️, NC augmente et C diminue
5. AST, ALP : ⬆️
6. Biopsie hépatique --> Dépôt de fer
81
Quels sont les tx de la maladie de Wilson?
1. Pénicillamine (**agent chélateur**) à vie --> Élimine sx hépatiques, diminue problème neuro
2. Transplantation : Rémission complète
82
Montre moi c'est quoi une dégénération bilatérale du noyau lenticulaire!
83
Qu'est-ce que l'alpha antitrypsine (AAT)?
1. Protéine synthétisé par le foie
2. Inhibe l'action de la trypsine et autre protéases --> Anti-protéase
3. Composé majeur des globulines alpha I
84
Qu'est-ce qui arrive si l'alpha I antitrypsine n'est pas en quantité suffisante?
1. Pas d'inhibation de la trypsine
2. Donc hydrolyse des tissus
3. Emphysème et cirrhose
85
Qu'Est-ce que l'emphysème?
86
Quelles sont les causes de l'emphysème?
1. Cigarettes
2. Déficience a1AT
3. Mines
87
Qu'est-ce que les gens avec une déficience en AAT vont développé de façon précoce?
1. Jaunisse hépatique
2. Hépatomégalie
88
Qu'est-ce que présentent 80% des gens qui ont moins de 10% d'alpha I antitrypsine (AAT)?
Maladie pulmonaire obstructive et chronique à l'âge de 40 ans
89
Quels sont les marqueurs pour la forme hépatique de la déficience en alpha I antitrypsine?
1. Bilirubine : ⬆️
2. AST et ALT : ⬆️
3. Électrophorégramme : ⬇️ du pic des globulines alpha
4. Biopsie : Nécessaire pour dx
90
Quelle est la sévérité des symptômes de la déficience en AAT? Quel est le pronostic?
Variables, dépendant du degré de la déficience
91
Quel est le traitement de la déficience en AAT?
1. Transplantation : seul moyen de corriger l'erreur héréditaire
92
Quels sont les caractéristiques de l'hémochromatose?
1. Augmentation du stockage de fer dans les tissus --> Dommages
2. Héréditaire due à défaut du métabolisme du fer
3. Acquise due à des facteurs qui augmentent la disponibilité du métabolisme de fer
93
Chez qui retrouve-t-on l'hémochromatose héréditaire?
Patients atteints :
1. Thalassémie
2. Sphérocytose héréditaire
3. Anémie sidéroblastique héréditaire
94
Chez qui retrouve-t-on l'hémochromatose acquise?
1. Administration excessive de supplément oral de fer
2. Transfusion sanguine multiple : Personne recevant > 50
95
Quel est le type de maladie de l'hémochromatose génétique?
1. Autosomique récessive
2. Augmentation du stockage de fer dans :
- Cellules hépatiques
- Coeur
- Pancréas
- Gonades
- Autres
96
Quelle est la cause de l'hémochromatose héréditaire?
1. ⬆️ Absorption gastro-intestinale de fer
2. Diète de fer N, mais accumulation de fer dans cellules
97
À quel âge l'hémochromatose commence à être diagnostiquer dans plusieurs cas?
46 ans
98
Est-ce les femmes ou les hommes qui sont le plus touchés par l'hémochromatose? Pourquoi?
Homme :
Femme sont protégées grâce à menstruation qui prévient accumulation fer
99
Quand est-ce que les traits caractéristiques de l'hémochromatose apparait?
Quand 25 à 50 g de fer stockés dans le corps --> 1,25 à 2,5 mg/jour de fer jusqu'à l'âge de 50 ans
100
Quels sont les symtômes de l'hémochromatose?
1. Pigmentation de la peau (Hémosidérine)
2. Hépatomégalie
3. Hypogonasdisme
4. Intolérance au hydrate de carbone
5. Dysfontions hépatique (soit fibrose soit cirrhose)
101
Quels sont les marqueurs pour l'hémochromatose?
1. Bilirubine totale : ⬆️
2. AST, ALT :⬆️
3. Diabète sucré --> Due à destruction des cellules bêta de pancréas et hépatocytes par dépôt de fer
4. Fer sérique : ⬆️
5. % Saturation de la transférine et ferritine : ⬆️
6. TIBC (total iron binding capacity) : ⬇️
7. Biopsie
8. Évaluation histologique du stockage de fer
102
Pourquoi il faut identifier les membres de la famille d'un patient avec hémochromatose?
Traitement peut être institué avant les dommages tissulaires irréversibles
103
Quels sont les traitements de l'hémochromatose?
1. Phlébotomie :Régulièrement pour enlever fer, après 2-3 ans hebdomadairement = Vides stock de fer
2. Phénobarbital
3. Transplantation
104
Qu'est-ce que l'UIBC (unsaturated iron dinding capacity)?
Quantité connue de fer au plasma - Quantité qui n'a pas été retenue
105
Qu'est-ce que le TIBC (Total iron binding capacity)?
Fer total + UIBC
106
Quelles sont les capacités à aller chercher du fer normalement? Grossesse? Déficience en fer? B thallasémie? Hémochromatose?
107
Quelles sont les caractéristiques de la cirrhose biliaire primitve?
1. Maladie hépatique obstructive progressive et chronique
2. Destruction des canaux biliaires intra-hépatiques --> À cause inflammation et cicatrices --> Éventuellement cirrhose
3. Diminution sécrétion biliaire
108
Est-ce que la cirrhose biliaire primitive est hériditaire?
Tendance familiale, mais rien indique que c'Est simplement hériditiare
109
Chez qui on retrouve le plus souvent la cirrhose biliaire primitive?
Chez femme moyennement âgées --> Se plaignant de fatigue et démangeaison
110
Pourquoi les femmes sont plus atteinte de la cirrhose biliaire primitive?
Femmes plus atteinte de maladies auto-immunes (on sait pas pk)
111
Quels sont les symptômes de la cirrhose biliaire primitive?
1. Jaunisse, stéatorrhée : Ø stade précoce : ⬇️ abosorption vitamine ADEK
2. Hépatosplénomégalie
3. Anorexie avec perte de poids
4. Noircissement de la peau (⬆️ mélanine)
5. Hirutisme
6. Xanthomes cutanés (cristaux de gras dans peau)
112
Quels sont les problèmes liés au manque de vitamine A? D? E? K?
A : Vision
D : Os
E : Oxydation membrane
K : Coagulation
113
Pourquoi on suggère une base auto-immnue de la cirrhose biliaire primitive?
Association avec réponses immunes cellulaires et humorales
114
Quels sont les marqueurs de la cirrhose primitive?
1. Anticorps anti-mitochondrie :
- Anti-M2 --> Progression lente : Réagi avec membrane interne mitochondries chez 95% des patients
- Anti-M4 --> Seulement si anti-M2 est là
- Anti-M8 --> Forme rapidement progressive de la maladie
- Anti-M9 --> Forme bénigne de la maladie, très très lent
- Activation du complément C2 et C3
2. Bilirubine totale et conjuguée : ⬆️ (régurgitation)
3. ALP, 5'NT, GGT : ⬆️
4. Albumine et autres protéines : ⬇️
5. Lipoprotéine X : ⬆️
6. Cholestérol, TG : ⬆️
7. Acide biliaires sérique : ⬆️ --> ⬆️ Excrétion de graisses dans les selles + ⬇️ absorption vitamines liposolubles = ⬇️ excrétion acides biliaires du foie
115
Est-il possible d'avoir plusieurs désordres auto-immuns avec la cirrhose biliaire primitive?
Oui :
1. 84% : 1 désordres
2. 41% : Plusieurs désordres --> Thyroïdite auto-immune, sclérodermie, rhumatisme articulaire
116
Quel est le traitement de la cirrhose biliaire primitive?
1. Transplantation
2. Avant : acide ursodéoxycholique + faible quantité de méthotrexate --> Normalise les tests de laboratoire et ralentit progression
117
Quels sont les conditions associées à l'anomalie de l'excrétion de la bilirubine?
1. Syndrome de Dubin-johnson
2. Syndrome de Rotor
3. Syndrôme de Crigler-Najjar
4. Maladie de Gilbert
118
Quel est le métabolisme normal de la bilirubine? [En photo]
119
Quel est le métabolisme de la bilirubine lorsqu'il y a une augmentation de la production? [En photo]
120
Quel est le métabolisme de la bilirubine lors d'une jaunisse hémolytique avec insuffisance hépatique? [En photo]
121
Quel est le métabolisme de la bilirubine lors du syndrome de Crigler-Najjar? [En photo]
122
Quel est le métabolisme de la bilirubine lors du syndrome de Dubin-Johnson? [En photo]
Obstruction biliaire
123
Qu'est-ce que le syndrome de Rotor?
1. Réduction d'excrétion bilirubine conjuguée
2. Trouble chronique et **bénin**
3. Maladie hériditaire autosomique récessive
4. Métabolisme anormale des produits de dégradation des porphyrines
124
Qu'est-ce que la coproporphyrine? Quels sont les 2 formes les plus communes?
1. Les isomères de coproporphyrine de type III sont des formes de coproporphyrine, une molécule qui appartient à la famille des porphyrines. Les porphyrines sont des composés chimiques complexes qui jouent un rôle essentiel dans plusieurs processus biologiques, notamment dans la formation de l'hème, qui est une composante de l'hémoglobine.
2. Type I et III
125
Quelles sont les causes du syndrome de Dubin-Johnson?
1. ⬇️ De l'excrétion de bilirubine conjuguée
2. Pas de transport intrahépatique
3. Maladie autosomale récessive (transporteur intra-hépatique de la bilirubine C n'existe pas pour libérer la bilirubine conjugée)
126
Quels sont les symptômes du syndrome de Dubin-Johnson?
1. Endommagé le foie : Hépatomégalie (foie noir à cause de lysosomes pigmentés)
2. Urines noires
127
Quels sont les marqueurs du syndrome de Dubin-Johnson?
1. Bilirubine conjugée ⬆️
2. Delta-bilirubine (bilirubine C + albumine)
3. Coproporphyrine urinaire : N
4. AST, ALT, ALP : N
5. Biopsie hépatique : Lysosomes pigmentés
128
Quel est le traitement du syndrome de Dubin-Johnson?
Aucun traitement nécessaire = Excellent pronostic
129
À quoi ressemble de syndrome de Dubin-Johnson? Comment distinguer?
Syndrome de Rotor = Moins fréquent que Dubin-Johnson --> Coproporphyrine N dans Dubin-Johnson et élevée dans Rotor
130
Qu'est-ce que le syndrome de Rotor?
1. Hyperbilirubinémie conjuguée bénigne
2. Maladie hériditaire autosomique récessive
131
Quelles sont les causes du syndrome de Rotor?
1. ⬇️ Excrétion bilirubine conjuguée
2. Maladie autosomale récessive
3. ⬇️ de l'Activité ou de la concentration de la protéine de liaison intracellulaire (ligantine)
132
Quels sont les symptômes du syndrome de Rotor?
Maladie bénigne
133
Quels sont les marqueurs du syndrome de Rotor?
1. Bilirubine conjuguée ⬆️
2. Coroporphyrine urinaire et type III : ⬆️
134
Quel est le traitement du syndrome de Rotor?
Aucun, Bon pronostic
135
Qu'est-ce que le syndrome de Crigler-Najjar?
1. Rare
2. Héréditaire
3. Autosomale récessive (type I)
4. Problème de conjugaison de bilirubine
136
Quel est la cause général du syndrome de Crigler-Najjar? Quels sont les types ?
1. ⬇️ de l'uridine disphosphate-glucuronyl-transférase (UDPGT)
2. a.Type I = Forme sévère
b. Type II = Forme moins sévère
137
Qu'est-ce que l'uridine disphosphate-glucuronyl-transférase (UDPGT)?
Enzyme primordiale responsable de la conjugaison de la bilirubine dans le foie
138
Quelle est la cause du syndrome de Crigler-Najjar de type I?
Peu ou pas d'uridine disphosphate-glucuronyl-transférase (UDPGT)
139
Quelle est la cause du syndrome de Crigler-Najjar de type II?
Peu d'uridine disphosphate-glucuronyl-transférase (UDPGT) --> 10% d'activité
140
Quel est le symptôme du syndrome de Crigler-Najjar de type I?
Mort durant la première année de sa vie à cause de kernictère
141
Quel est le symptôme du syndrome de Crigler-Najjar de type II?
Rien à part jaunisse
142
Quels sont les marqueurs du syndrome de Crigler-Najjar de type I?
1. Bilirubine non conjuguée : ⬆️⬆️
2. Ø de bilirubine conjuguée
143
Quels sont les marqueurs du syndrome de Crigler-Najjar de type II?
1. Bilirubine non conjuguée : ⬆️ modérée
2. Peu de bilirubine conjuguée
144
Quel est le traitement du syndrome de Crigler-Najjar de type I?
Transplantation
145
Quel est le traitement du syndrome de Crigler-Najjar de type II?
Phénobarbital pour accélérer la conjugaison = si jaunisse
146
Qu'est-ce que la maladie de Gilbert?
1. La + commune
2. La moins sérieuse des hyperbilirubinémies non-conjuguée
3. Héréditaire autosomique dominante
4. H>F
147
Quels sont les causes de la maladie de Gilbert?
1. ⬇️ de l'uptake --> Activité réduite de 20-50% de l'activité UDPGT
148
Quels sont les symptômes de la maladie de Gilbert?
Peu de sx outre :
1. Jaunisse modérée
2. Fatigue
3. Malaise
4. Dlr abdo
149
Quels sont les marqueurs de la maladie de Gilbert?
1. Bilirubine non conjuguée : ⬆️
2. Bilirubine conjuguée : ⬇️
150
Quel est le traitement de la maladie de Gilbert?
Aucun, bénigne
151
Ddx d'un désordres héréditaire et congénital du métabolisme de bilirubine quand il y a:
Défaut de la captation hépatique de bilirubine?
Maladie de Gilbert
152
Ddx de désordres héréditaire et congénital du métabolisme de bilirubine quand il y a :
Défaut de conjugaisoon de la bilirubine (⬇️ activité UDPGT)
1. Maladie de Gilbert
2. Syndrome de Crigler-Najjar I et II
3. Jaunisse physiologique du nouveau-né
4. Hyperbilirubinémie néonatale familiale transitoire
153
Ddx de désordres héréditaire et congénital du métabolisme de bilirubine quand il y a :
Défaut d'excrétion hépatique
1. Syndrome Dubin-Jonhson
2. Syndrome Rotor
3. Cholestase de grossesse
4. Cholestase intra-hépatique récurrente
154
Quels sont les 3 types de stéatoses hépatiques?
1. Alcoolisme
2. Syndrome de Reye
3. Stéatose de grossesse
155
Qu'est-ce que l'éthanol?
Toxine systémique qui lèse tous les tissus --> Dépôts de graisse dans le foie
156
Sur quels organes l'alcool a-t-elle un effet?
1. Cerveau
2. Coeur
3. Nerfs périphériques
4. Tractus gastro-intestinale
5. FOIE
157
Quel est le métabolisme de l'éthanol dans le corps dans l'alcoolisme?
158
Quels sont les 3 manières de changer l'éthanol en acétaldéhyde?
159
Quels sont les 3 types de lésions alcooliques au foie?
1. Stéatose alcoolique (1e stade)
2. Hépatite alcoolique (2e stade)
3. Cirrhose alcoolique (Dernier stade)
160
Quels sont les symptômes de la stéatose alcoolique?
Début =peu de Sx:
1. Hépatomégalie
2. Douleur/sensibilité abdominale
Avancée :
1. Naussée
2. Vomissement
3. Anorexie
4. Jaunisse
5. Oedème
161
Quel est le profil typique du patient avec stéatose alcoolique?
1. Homme jeune à âgé
2. Hx consommation d'alcool modérée de 6 mois à 1 an
162
Quels sont les marqueurs de la stéatose alcoolique?
1. AST, ALT : N à ⬆️
2. GGT : ⬆️⬆️ (sensible mais pas spécifique)
3. Biopsie --> Infiltration de gras
163
Quels sont les symptômes de l'hépatite alcoolique?
1. Syndrome modérée de la stéatose
2. Peut être FATAL
3. Hépatomégalie
4. Jaunisse
5. Ascite
6. Fièvre
7. Encéphalopathie
164
Quel est le patient typique de l'hépatite alcoolique?
Femme :
2. Naussée/Vomis
3. Perte de poid
4. Dlr abdo
5. Neuronite périphérique
165
Quels sont les marqueurs de l'hépatie alcoolique?
1. AST, ALT, GGT, ALP : ⬆️⬆️⬆️
2. AST/ALT : >1-2 --> Nécrose hépatique
3. Bilirubine totale :⬆️
4. Albumine : ⬇️
5. Temps de prothrombine : ⬆️
166
Quelle est la mortalité de l'hépatite alcoolique?
2-17%
167
Quels sont les symptômes de la cirrhose alcoolique?
1. Perte de poids
2. Faiblesse musculaire
3. Hépato-splénomégalie
4. Jaunisse
5. Acite
6. Hémorrhoïdes
7. Oedème
168
Quels sont les marquers de la cirrhose alcoolique?
1. Bilirubine total : ⬆️
2. Albumine : ⬇️
3. Temps de prothrombine : ⬆️
4. Anémie modérée
5. Neutropénie --> individu ne s'aliment plus comme il faut
6. Thrombopénie
169
Quel est la mortalité de la cirrhose alcoolique?
25%
170
Quels sont les Sx et sx d'une insuffisance hépatique?
171
Qu'est-ce que l'hypertension portal?
Conséquence d'une insuffisance hépatique
172
Qu'est-ce que le syndrôme de Reye?
1. Suite à infection virale (varicelle/influenza)
2. Enfants entre 2-13 ans
173
Quels sont les causes du syndrôme de Reye?
1. Désordre métabolique des mitochondries --> Causé par ⬆️ lipides dans le foie et SNC --> ⬆️ NH3 --> Oedème cérébral
2. Après infection virale
174
Quels sont les symptômes du syndrôme de Reye?
Soudain (en 24h) :
1. Fièvre
2. Vomissement
3. Diarrhées
4. Atteinte SNC :
a. Léthargie
b. Convulsion
c. Coma
5. Réversible jusqu'à COMA
URGENCE
175
Quelle est la mortalité du syndrôme de Reye?
40%
176
Quels sont les marqueurs du syndrôme de Reye?
1. Bilirubine totale : N
2. AST,ALT : ⬆️
3. **NH3 : ⬆️⬆️⬆️** = oedème cérébral = atteinte du SNC
4. Temps de prothrombine : ⬆️
5. Glucose sérique et LCR : ⬇️
6. Na sérique : ⬆️
7. Urée sérique : ⬆️
177
Quels sont les traitements du syndrome de Reye?
1. Mannitol --> Pour diminuer oedème cérébral
2. Glycérol
178
Quels sont les types de stéatose de grossesse?
1. Cholestase intra-hépatique liée à grossesse
2. Stéatose hépatique aigue gravidique
3. Syndrôme HELLP
179
Est-ce facile de distinguer pathologie de grossesse vs femme enceinte normale? Pourquoi?
Non, car changement physiologique important :
1. Albumine : ⬇️ --> Synthèse diminue et dilution par augmentation volume plasmatique
2. Lipolyse périphérique ⬆️ --> TG, C, Pl
3. ALP (placenta) : ⬆️
4. GGT : ⬇️
5. AST,ALT : N
180
Quelles sont les causes d'une cholestase intra-hépatique de grossesse?
Écoulement de la bile se fait moins:
1. Génétique
2. Hormonale (fin de grossesse)
181
Quelle est l'incidence de la cholestase intra-hépatique de grossesse?
Rare, mais réaparait aux grossesses suivantes
182
Quels sont les symptômes de la cholestase intra-hépatique de grossesse?
1. jaunisse
2. Prurite --> Augmentation présence acide urique
183
Qu'Est-ce que la stéatose hépatique aigue de la grossesse (SHAG)?
1. Désordre rare, mais fatal
2. Fin de grossesse
3. Similaire au syndrome de Reye
184
Quelles sont les causes de la stéatose hépatique aigue gravide?
1. Virus/Toxines
2. Défaut de beta-oxydation des acides gras (déficit en long-chain 3-hydroxyacyl CoA déhydrogenase)
185
Quels sont les symptômes de la stéatose hépatique aigue gravide?
1. Grave jaunisse
2. Symptômes neurologiques
186
Quels sont les marqueurs de la stéatose hépatique aigue gravide?
1. Protéinurie --> Oedème
2. NH3 : BCP ⬆️
187
Quel est le traitement de la stéatose hépatique aigue gravide?
Accouchement prématuré
188
Chez qui on retrouve le syndrôme HELLP (hémolyse-Eleveted liver enzyme-Low plaquette)?
Femme qui montre signes cliniques de pré-éclampsie
189
Quelle est la cause du syndrôme HELP?
Nécrose du foie
190
Quels sont les symptomes du syndrome HELP?
1. Hémolyse
2. Enzymes hépatiques :⬆️
3. Plaquettes sanguines :⬇️
4. Rare rechute
191
Quelles est la mortalité du syndrome HELLP?
1.Rare chez la mère
2.Élevée chez foetus --> Hypoxie foetale due à une insuffisance placentaire
192
Quels sont les types d'hépatites?
1. Hépatites aigues
2. Hépatites chroniques
3. Hépatites fulminantes
193
Quelles sont les caractéristiques des hépatites?
1. inflammation
2. Nécrose hépatocytes
3. Entraîne anormalité fonctions hépatiques
194
Quelles sont les causes des hépatites?
1. Agents infectieux/toxiques
2. Hépatite A
3. Hépatite B
4. Hépatite C
5. Hépatite Delta
6. Cytomégalovirus (pas prédominant)
7. Epstein-Barr (par prédominant)
195
Quels sont les types d'hépatites aigues?
1. Virale
2. Médicamenteuses
3. Alcoolique
196
Qu'est-ce que l'hépatite chronique? Causé par quoi?
1. Pas de résolution après 6 mois
2. Évolue vers cirrhose
3. Causes :
a. HBV
b. HCV
c. Toxines
d. Médicaments
e. Maladie de Wilson
f. Déficience en AAT
g. Maladies autoimmunes
197
En quoi l'hépatite chronique évolue?
Cirrhose
198
Qu'est-ce que l'hépatite fulminannte? Causé par quoi?
1. Déclaration brusque chez indicidu sans hx de maladie hépatique
2. Causes :
a. Infections
b. Toximes
c. Médicaments
d. Ischémie
199
Quels sont les symptômes de l'hépatite fulminante?
1. Symptômes hépatiques
2. Symptômes neurologiques
3. Saignements
4. Décès en 6-8 sem chez > 80% des cas
200
Quels sont les marqueurs de l'hépatite fulminante?
1. Enzymes hépatiques ⬆️ puis ⬇️ si avancé dans la crise
2. Temps prothrombine : ⬆️
3. Hypoglycémie
4. NH3 ⬆️
201
Quelles sont les zones à risque d'hépatite viral A?
Groandland, Hémisphère SUD
202
Qui est le réservoir de l'hépatite A?
Maladie virale --> Homme SEUL réservoir
203
Comment se fait la transmission de l'hépatite A?
1. Féco-orale : Alimentation --> Crudités, fruits de mer, boissons non surveillées..
2. Interhumaine directe :
a. Excrétion fécale du virus précède de 2 à 3 semaines l'apparition des signes cliniques
b. Signes perdure 1 semaine après l'apparition de la jaunisse, ce qui est source de contamination familiale et dans les collectivités fermées.
c. On peut se contaminer auprès d'une personne malade avant qu'elle ait manifesté sx
204
Comment on baisse l'immunité naturelle dans les pays industrialisés de l'hépatite A?
Amélioration conditions d'hygiène
205
Que se passe-t-il avec la sérologie HAV dans le temps?
Au début :
1. ⬆️ complément C3
2. Dans les selles : Antigène de l'hépatite A (HAAG) --> **Devient CONTAGIEUX**
3. AST augmente
4. ⬆️ Anticorps IGM anti-hépatite A
Au milieu :
1. ⬆️ IGG anti-hépatite A : Dure très longtemps
206
Où est-ce que le virus de l'hépatite B est présente?
TOUS les liquides biologiques (même salive)
207
Quels sont les modes de contamination de l'hépatite B?
1. Voie Sexuelle (mode principal dans nos régions) : Risque contamination estimé entre 30% et 80% à comparer aux 0.1% à 10% pour le VIH.
2. Voie sanguine : Risque contamintation est de 30% vs 3% VHC et 0,3% VIH
a. Soins médicaux avec matériel non stérile
b. Blessures avec objet souillé
c. Contact entre sang infecté et peau abimée
3. Voie materno-foetale : Lorsque future maman est porteuse chronique de virus
208
Quelles sont les zones à risque de l'hépatite B?
Afrique, Argentine, Brésil, pays de l'est + autochtones
209
Quel est la sorte de virus HBV?
Virus à ADN --> On peut mesurer anti-gène
210
Que se passe-t-il avec la sérologie HBV?
1. HBS-AG ⬆️
2. Particule de Dane (ADN polymérase)
3. Cas hépatite
4. Anti-HBc et Anti-HBs ⬆️ (IGG) = dure longtemps
211
Que se passe-t-il après la contamination du virus de l'hépatite C?
212
Quels sont les types de tumeurs du foie?
1. Bénignes :
a. Adénome hépatocellulaire (Femme)
b. Adénome du canal biliaire
c. Cystadénome du canal biliaire
d. Hémangiome
e. Hémangiome-endothéliome
2. Malignes :
a. Primaires :
- **carcinome hépatocellulaire**
- Cholangio-carcinome
- Cystadéno-carcinome
- Hémangio-endothéliome malin
b. Métastasiques
213
Quels sont les marqueurs d'un carcinome hépatocellulaire?
1. ALP ⬆️⬆️⬆️ brusquement
2. alphaFP ⬆️
3. Sérologie HVC(HVB) +++
4. Dx par biopsie
