7: Démences cortico-sous-corticales, sous-corticales et vasculaire Flashcards
Quelle démence est la 2e cause de démence dégénérative chez les PA?
Démence à corps de Lewy (DCL)
La DCL représente quel pourcentage de toutes les démences?
2-30%
Quelles est la durée de survie post-dx avec une DCL ?
5-7 ans
Vrai ou faux: il y a plus d’hommes que de femmes atteints par la DCL
VRAI
Vrai ou faux: il y a plus d’hommes que de femmes atteints par la DCL
VRAI
Vrai ou faux: il n’y a pas de cause connue pour la DCL
VRAI
À quel âge environ sont diagnostiquées les PA avec une DCL?
70 ans
Avec quelles autres démences peut être combinée la DCL?
MA et MP
Que sont les corps de Lewy?
Des lésions microscopiques dans le cerveau. Elles sont la signature pathologique de DCL (forme + cognitive) et de la MP (forme + physique)
Quelles sont les particularités de la DCL?
- sx et manifs sont pires que la MA
- hallucinations visuelles ++
- très dur à vivre
- associé à bcp de sx dépressifs et anxieux
Quels sont les 5 grands critères de la DCL?
- Démence
- Signes cardinaux
- Signes suggestifs
- Biomarqueurs caractérisés
- Biomarqueurs de soutien
CRITÈRE DCL: démence
- Déclin cognitif caractérisé (impact AVQ)
- Tx attention, exécutifs, visuospatiaux
CRITÈRES DCL: signes cardinaux
- fluctuation cognitive
- hallucinations visuelles récidivantes
- TCSP
- syndrome parkinsonien spontané (alpha synucléine)
CRITÈRES DCL: signes suggestifs
- syndrome malin des neuroleptiques
- chutes, hypersomnie, hyposmie…
- anxiété, dépression (1/2 des patients)
CRITÈRES DCL: biomarqueurs caractéristiques
- baisse fixation de transporteurs D dans le striatum
- anomalie MIBG
- sommeil paradoxal sans atonie
CRITÈRES DCL: biomarqueurs de soutien
- respect des régions temporales internes (hippocampes OK)
- hypoactivité bi-occipitale
- ondes lentes avec pics ds régions temporales
Syndrome malin des neuroleptiques (DCL)
- 20 à 50% des patients DCL l’ont eu
- urgence médicale
- rigidité musculaire, tremblements, fièvre, délirium
Tableau neuropsy de la DCL
- tx visuospatiaux et visuo-constructifs
- tx exécutifs, fluctuation attentionnelle
- tx épisodiques (RL < R indicé; problème sous-cortico-frontaux)
Dans quelles démences sont retrouvés les « misindentification syndromes » ?
Parfois dans la DCL et dans la MA avancée
Qu’est-ce que le syndrome de Capgras?
la PA pense que qqn de familier a été remplacé par un sosie inconnu, un imposteur qui leur veut du mal
*hypofamiliarité
Qu’est-ce que le syndrome d’auto-Capgras (+ rare) ?
La PA voit un inconnu quand elle se regarde dans le miroir. Elle ne voit pas son reflet
Qu’est-ce que le syndrome d’intermétamorphose ?
La PA pense que son conjoint/sa conjointe est remplacé.e par un de ses proches qui est déjà mort (la PA sait que son proche est mort tho)
Qu’est-ce que le syndrome de Frégoli?
La PA voit plein d’inconnus qui ont l’air de se ressembler et qui ont l’air d’un proche/ de qqn de persécutant qui se déguise et qui leur veut du mal
*hyperfamiliarité
Qu’est-ce que le syndrome de doubles subjectifs ?
La PA est convaincue qu’elle a un double d’elle-même, dont les actions n’émanent pas de soi et qui est mal intentionnée (comme un jumeau qu’elle ne connaît pas)
La DCL est une démence de type…
a) sous-corticale
b) corticale
c) cortico-sous-corticale
c) cortico-sous-corticale
La DCB est une démence de type…
a) sous-corticale
b) corticale
c) cortico-sous-corticale
c) cortico-sous-corticale
Quel est le trouble principal dans la DCB?
Apraxie
À quel âge débute habituellement la DCB?
50 ans (mais maladie rare)
Qu’est-ce qui est déficitaire dans la DCB?
Le savoir-faire du geste, la représentation symbolique du geste
*Le comportement gestuel volontaire/sur imitation et la motricité en soi sont OK
Qu’est-ce que le syndrome extrapyramidal ?
- en DCB, unilatéral et se bilatéralise avec le temps
- maladresse main, pied, jambe
- lenteur de réalisation motrice
- rigidité musculaire
- tx d’équilibre précoce
Où sont situées les lésions dans le cerveau en DCB?
Lésions fronto-centro-pariétales
Quels sont les symptômes de la DCB?
- apraxie
- syndrome du membre étranger
- syndrome extrapyramidal
- résistance au médicament L-dopa
- problèmes parkinsoniens (parfois)
- copie serville
Qu’est-ce que les démences sous-corticales ont en commun?
- Les troubles moteurs sont dominants
- Lésion des noyaux gris centraux
Combien de personnes sont affectées par la maladie de Parkinson?
2/1000 dans la population générale et 2% chez les 65+ ans
Vrai ou faux: les hommes sont plus touchés par la MP que les femmes
VRAI
Quelle est la deuxième cause d’handicap moteur chez les PA
La MP (1ere cause = AVC)
Par quoi est caractérisée la MP?
Par une perte de neurones dopaminergiques (ds striatum, substance noire…)
*Cause= inconnue
Dans quelle population la MP est-elle surreprésentée?
Chez les agriculteurs (exposition aux pesticides = facteur de risque)
Quelles sont les régions affectées dans la démence parkinsonienne (DP)?
Les lésions ont évolué des noyaux gris centraux (MP) vers le cortex
Nommez les 3 phases d’évolution de la MP
- Lune de miel (3-8 premières années; L-dopa efficace, vie assez normale, peu de sx)
- Phase on/off ou fluctuations motrices (L-dopa fonctionne on-off)
- Envahissement (signes + centraux comme chutes, perte équilibre, tx déglutition / + de sx neuropsychiatriques et manifs cognitives)
Quels sont les symptômes cardinaux dans la MP?
- Tremblement au repos
- Akinésie (difficulté à exécuter mvmt, lenteur d’exécution)
- Hypertonie
- Tx posturaux
80% des PA avec un dx de MP…
…vont développer une DP 8 à 10 ans plus tard
Quelles sont les différences d’atteinte entre la MP et la DP?
MP: ralentissement idéomoteur, tx visuospatiaux, tx de mémoire procédurale
DP: tx de mémoire épisodique (RL), rappel favorisé par indices
Quelle est la différence entre les sx de la DCL et la DP?
L’ORDRE DE SURVENUE des sx:
- DCL= tx cognitifs vers tx moteurs
- DP= tx moteurs (MP) vers tx cognitifs (DP)
Qu’est-ce qui caractérise la démence vasculaire?
- Plein de petits AVC
- Survenue soudaine de tx
- Progression en PALLIERS
Entre quelles deux démences y a-t-il une forte co-occurence?
MA et démence vasculaire
Vrai ou faux: les hommes sont plus touchés par la démence vasculaire que les femmes
VRAI
Vrai ou faux: le développement de la démence vasculaire se fait sur quelques mois seulement
FAUX (la démence vasculaire se développe sur plusieurs années)
Quel est le facteur de risque principal de la démence vasculaire?
L’atteinte du réseau vasculaire (endommage le cerveau)
De quoi dépend le profil clinique d’une personne avec une démence vasculaire?
De la taille, du nombre et de la localisation des lésions cérébrales
Les symptômes en démence vasculaire sont associés à quelle région du cerveau?
Symptômes sous-cortico-frontaux
Quelles sont les manifestations cognitives de la démence vasculaire ?
Labilité émotionnelle, psychose, dépression
Vrai ou faux: la personnalité et la conscience sont moins affectées en MA que dans la démence vasculaire
VRAI
Dans quels cas diagnostique-t-on une DCL possible?
CAS 1: démence + 1 critère cardinal, sans biomarqueur caract.
CAS 2: démence +1 ou plus biomarqueurs caract., sans critère cardinal
Dans quels cas diagnostique-t-on une DCL probable?
CAS 1: démence + 2 critères cardinaux
CAS 2: démence + 1 critère cardinal +1 ou plus critères suggestifs
Vrai ou faux: la DCL probable est PIRE que la DCL possible
VRAI
