6 - Troubles du mouvement Flashcards
1
Q
Quelles sont les fonctions du système extrapyramidal?
A
- Contrôle et régulation de la motricité
- Tonus
- Posture
- Initiation du mouvement
- Cognition et humeur
2
Q
Qu’est-ce que le striatum?
A
Noyau caudé + putamen
3
Q
Qu’est-ce que le noyau lenticulaire?
A
Putamen + globus pallidus
4
Q
Quelle est la structure encerclée?
A
Noyau sous-thalamique
5
Q
Quelle est la structure encerclée?
A
Substance noire
6
Q
Quelle est la structure encerclée?
A
Noyau lenticulaire
7
Q
CLP:
La voie directe du système extrapyramidal est ___ alors que la voie indirecte est ___
activatrice/inhibitrice
A
Directe = activatrice
Indirecte = inhibitrice
8
Q
Quel est le chemin neuroanatomiques de la voie directe?
A
- Cortex
- Striatum
- GPi/SNr
- Thalamus
- Retour au cortex
9
Q
Quel est le chemin neuroanatomiques de la voie indirecte?
A
- Cortex
- Striatum
- GPe
- NST
- GPi/SNr
- Thalamus
- Retour au cortex
10
Q
Quelle structure neuroanatomique facilite le mouvement via la libération de dopamine?
A
SNc
Substance noire pars compacta
11
Q
Quels sont les neurotransmetteurs impliqués dans les voies directes et indirectes?
A
- Glutamate
- GABA
- Dopamine
12
Q
Quelle est l’étape limitante dans la synthèse de la dopamine?
A
Tyrosine hydroxylase
(1ère étape)
13
Q
Quelle enzyme permet la transformation de la dihydroxyphenylalanine en dopamine?
A
LAA-decarboxylase (ou dopa-decarboxylase)
14
Q
Quels sont les symptômes d’un syndrome hyperkinétique?
A
- Tremblement
- Athétose
- Chorée
- Ballisme
- Dystonie
- Myoclonies
- Stéréotypies
- Tics
15
Q
Quels sont les symptômes d’un syndrome hypokinétique?
A
- Parkinsonisme
- Rigidité
- Bradykinésie
- Tremblement de repos
- Catatonie (schizophrénie)
- Cataplexie (narcolepsie)
16
Q
Défini les tremblements dans un syndrome hyperkinétique:
A
Oscillations d’un membre ou d’une partie d’un membre autour d’un axe, contractions rythmiques de muscles agonistes et antagonistes
17
Q
Défini l’athétose dans un syndrome hyperkinétique:
A
- Mouvement involontaire plutôt lent, sinueux et reptiforme
- Prédominance distale
- Souvent associée à de la chorée ou dystonie
18
Q
Défini la chorée dans un syndrome hyperkinétique:
A
- Mouvement involontaire, irrégulier/aléatoire et imprévisible qui change d’articulation ou de direction
- Prédominance distale (aussi visage, cou, tronc)
- Chorée de Huntington
19
Q
Défini le ballisme dans un syndrome hyperkinétique:
A
- Mouvements involontaires vigoureux et très amples, erratiques, irréguliers
- Prédominance proximale
- Lésion NST
20
Q
Défini la dystonie dans un syndrome hyperkinétique:
A
- Hypertonie musculaire entraînant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs
- Ad déformations MSK si sévère et au début de l’enfance
- Parfois associé à un tremblement
- Exacerbée ou provoquée par le mouvement
21
Q
Défini la dystonie cervicale dans un syndrome hyperkinétique:
A
- Position anormale de la tête
- Tremblement dystonique possible
- Irrégulier (saccadé)
- Positionnel avec souvent un point nul
- Geste antagoniste
22
Q
Défini les myoclonies dans un syndrome hyperkinétique:
A
- Contractions musculaires brèves, soudaines et rapides
- Totalement imprévisibles
- Localisées ou diffuses
- Rythmiques ou arythmiques
- Spontannées ou provoquées par stimuli
- Très nombreuses étiologies (mdx, épilepsie, dégénératif)
23
Q
Défini les stéréotypies/dyskinésies tardives dans un syndrome hyperkinétique:
A
Activité stéréotypée, coordonnée, continue et répétitive sans but
Ex. flex/dorsiflexion du pied
24
Q
Défini les tics dans un syndrome hyperkinétique:
A
- Mouvements semi-volontaires, stéréotypés, brusques et répétitifs
- Prédictibles
- Suppressibles
- Suggestibles
Ex. Syndrome de Gilles de la Tourette
25
Quelle est la **transmission** de la **Chorée de Huntington**?
Transmission autosomale dominante (chromosome 4, Hungtintin)
26
Quel est l'**âge moyen d'apparition** de la **Chorée de Huntington**?
30-45 ans
27
Quels facteurs déterminent l'**âge de début** de la **Chorée de Huntington**?
* Transmission par le père (anticipation paternelle)
* Longueur des répétitions de trinucléotides CAG (> 39x = pathologique)
28
Quelle est la **présentation clinique** de la **Chorée de Huntington**?
**Triade**:
* Chorée
* Psychiatrique (dépression, suicide, TOC, irritabilité, anxiété, changement de perso., psychose)
* Démence sous-corticale
| Voir ppt du cours pour autres sx possibles
29
Comment peut-on définir la **perte de neurones** dans la **Chorée de Huntington**?
Perte neurones du **striatum** (commence par noyau caudé), puis perte neuronale **diffuse au cortex**
30
Quelle est la **durée de l'évolution** de la **Chorée de Huntington**?
15-25 ans
31
Quel est le **traitement** de la **Chorée de Huntington**?
Traitement symptomatique de la chorée:
* Tetrabenazine
* Bloqueurs dopaminergiques
* Équipe multidisciplinaire
* Conseils génétiques
32
Quels sont les **effets secondaires** de la **tetrabenazine**?
* Sédation
* Akathisie
* Parkinsonisme
* Anxiété
* Dépression
33
Quelles sont les **contre-indications** à la **tetrabenazine**?
* Dépression active
* ATCD tentative/idées suicidaires
34
Quel **type de médicament** est la **tetrabenazine**?
Dépléteur dopaminergique présynaptique
35
Vrai ou faux?
L'incidence du tremblement essentiel augmente avec l'âge
Vrai
36
Quel est l'**âge moyen** de début du **tremblement essentiel**?
Late-life > 60 ans
Early-onset < 40 ans
37
CLP:
Il y a une histoire familiale dans ___% des cas de tremblement essentiel
> 50%
38
Vrai ou faux?
L'alcool améliore le tremblement essentiel dans 50-90% des cas
VRAI...
39
Décris le **tremblement essentiel**:
* D'action
* Posture souvent (flexion/extension)
* Légèrement asymétrique
* Progression mains, tête, voix (le + souvent)
40
CLP:
Le tremblement essentiel ___ avec les années
| augmente/diminue
Augmente
| 2-5%/année
41
Quel est le **traitement** pour le **tremblement essentiel**?
* Propranolol
* Primidone
* Combinaison
42
CLP:
Le tremblement essentiel est un syndrome ___
| hyper/hypokinétique
Hyperkinétique
43
CLP:
La Chorée de Huntington est un syndrome ___
| Hyper/hypokinétique
Hyperkinétique
44
CLP:
La maladie de Parkinson est un syndrome ___
| Hyper/hypokinétique
Hypokinétique
45
La maladie de Parkinson atteint plutôt les femmes ou les hommes?
Hommes (3H:2F)
46
Quel est l'**âge moyen d'apparition** de la **maladie de Parkinson**?
62 ans
47
Quelle est la **physiopathologie** de la **maladie de Parkinson**?
Perte de neurones dopaminergiques dans la substance noire pars compacta (SNc)
48
Vrai ou Faux?
La maladie de Parkinson est surtout génétique
Faux, < 5% génétique au total
49
Quels **facteurs environnementaux** peuvent augmenter le risque de développer la **maladie de Parkinson**?
* Exposition aux pesticides
* Traumatisme crânien
* Habiter en campagne
* Utilisation de B-bloqueurs
* Être agriculteur
* Boire de l'eau de puits
50
Quels sont les **symptômes principaux** de la **maladie de Parkinson**?
Bradykinésie (essentiel au dx)
*Plus 1 des 2 suivants*:
* Tremblement de repos (pill-rolling)
* Rigidité (non vélocité-dépendant)
| Voir ppt du cours pour autres sx possibles
51
Quelle est la **plainte initiale** la plus fréquente dans la **maladie de Parkinson**?
Tremblement (60% des cas)
52
Quelle est la **distribution/évolution** des tremblements dans la **maladie de Parkinson**?
1. Commence aux doigts d'une main
2. Puis jambe ipsilatérale, puis controlatérale sur 2-3 ans
3. Parfois menton, parfois début à la jambe
53
Vrai ou Faux?
Un tremblement d'action est possible si le tremblement de repos est sévère dans la maladie de Parkinson?
Vrai
54
Quels sont les **symptômes moteurs** de la **maladie de Parkinson**?
* Tremblements
* Raideur
* Bradykinésie
* Instabilité posturale
55
Quels sont les **symptômes non-moteurs** de la **maladie de Parkinson**?
**Sensoriel**:
* Douleur
* Paresthésie
* Perte sensorielle
* Akathisie
* Fatigue
**Autonome**:
* Sialorrhée
* Dysphagie
* Constipation
* Urgence urinaire
* Sudation
**Psychiatrique**:
* Anxiété
* Hallucinations
* Dépression
* Psychose
56
CLP:
Les sx non-moteurs sont ___ invalidants que les sx moteurs dans la maladie de Parkinson
| plus/moins
Plus
57
Quels sont les **reds flags** dans la présentation clinique de la **maladie de Parkinson**?
* Progression rapide
* Chutes précoces
* Absence d'asymétrie
* Atteinte axiale prédominante
* Parésie du regard
* Peu/pas de tremblements ou tremblements jerky/myoclonies
* Ataxie
* Polygone élargie
* Dysautonomie précoce
* Apraxie
* Atteinte pyramidale/cérébelleuse
* Trouble cognitif
* Hallucinations précoces
* Peu de réponse à la médication
58
Quels sont les **diagnostics différentiels** de la **maladie de Parkinson**?
* Iatrogénique (narcoleptique, certains anti-nauséeux)
* Autres syndromes parkinsoniens
59
Comment peut-on **diagnostiquer** une **maladie de Parkinson**?
Dx clinique aidé par labos (TSH) et imagerie (IRM, DAT-scan)
60
Quels sont les **traitements médicaux** de la **maladie de Parkinson**?
* Levodopa/carbidopa: **le + efficace**
* Agonistes dopaminergiques
* Inhibiteur MAO-B
* Inhibiteur COMT
* Combinaisons levodopa/carbidopa/entacapone
* Amantadine
* Anticholinergique
61
Quel est le **traitement le plus efficace** pour la **maladie de Parkinson**?
Levodopa/carbidopan (Sinemet)
62
Quel est le **traitement** pour les **tremblements** dans la **maladie de Parkinson**?
Anticholinergique
63
Quel **traitement** aide les **dyskinésies** dans la **maladie de Parkinson**?
Amantadine
64
Quel est l'effet d'un **inhibiteur de la COMT**?
Prolonge la dopamine d'environ 15 mins et augmente son effet de 25-35%
65
Quels sont les **traitements chirurgicaux** de la **maladie de Parkinson**?
* Par DBS (cerveau)
* Par pompe à duodopa (intrajéjunale)
66
Comment peut-on décrire la **progression** de la **maladie de Parkinson**?
Lente
67
Après combien de temps apparaissent généralement les **troubles cognitifs** dans la **maladie de Parkinson**?
> 80% après 20 ans
68
Est-ce que la maladie de Parkinson affecte l'espérance de vie?
Oui, légère baisse
69
Quelle est l'**évolution classique** de la **maladie de Parkinson**?
**Stade initial**:
* Bradykinésie
* Rigidité
* Tremblement
* Excellente réponse au tx
**Stade modéré (5-10 ans)**:
* Excellente réponse au tx, mais courte durée d'efficacité
* Dyskinésies
**Stade sévère (10-15 ans)**:
* Troubles d'équilibre
* Dysphagie
* Parfois troubles cognitifs
