6 - Troubles du mouvement Flashcards
Quelles sont les fonctions du système extrapyramidal?
- Contrôle et régulation de la motricité
- Tonus
- Posture
- Initiation du mouvement
- Cognition et humeur
Qu’est-ce que le striatum?
Noyau caudé + putamen
Qu’est-ce que le noyau lenticulaire?
Putamen + globus pallidus
Quelle est la structure encerclée?
Noyau sous-thalamique
Quelle est la structure encerclée?
Substance noire
Quelle est la structure encerclée?
Noyau lenticulaire
CLP:
La voie directe du système extrapyramidal est ___ alors que la voie indirecte est ___
activatrice/inhibitrice
Directe = activatrice
Indirecte = inhibitrice
Quel est le chemin neuroanatomiques de la voie directe?
- Cortex
- Striatum
- GPi/SNr
- Thalamus
- Retour au cortex
Quel est le chemin neuroanatomiques de la voie indirecte?
- Cortex
- Striatum
- GPe
- NST
- GPi/SNr
- Thalamus
- Retour au cortex
Quelle structure neuroanatomique facilite le mouvement via la libération de dopamine?
SNc
Substance noire pars compacta
Quels sont les neurotransmetteurs impliqués dans les voies directes et indirectes?
- Glutamate
- GABA
- Dopamine
Quelle est l’étape limitante dans la synthèse de la dopamine?
Tyrosine hydroxylase
(1ère étape)
Quelle enzyme permet la transformation de la dihydroxyphenylalanine en dopamine?
LAA-decarboxylase (ou dopa-decarboxylase)
Quels sont les symptômes d’un syndrome hyperkinétique?
- Tremblement
- Athétose
- Chorée
- Ballisme
- Dystonie
- Myoclonies
- Stéréotypies
- Tics
Quels sont les symptômes d’un syndrome hypokinétique?
- Parkinsonisme
- Rigidité
- Bradykinésie
- Tremblement de repos
- Catatonie (schizophrénie)
- Cataplexie (narcolepsie)
Défini les tremblements dans un syndrome hyperkinétique:
Oscillations d’un membre ou d’une partie d’un membre autour d’un axe, contractions rythmiques de muscles agonistes et antagonistes
Défini l’athétose dans un syndrome hyperkinétique:
- Mouvement involontaire plutôt lent, sinueux et reptiforme
- Prédominance distale
- Souvent associée à de la chorée ou dystonie
Défini la chorée dans un syndrome hyperkinétique:
- Mouvement involontaire, irrégulier/aléatoire et imprévisible qui change d’articulation ou de direction
- Prédominance distale (aussi visage, cou, tronc)
- Chorée de Huntington
Défini le ballisme dans un syndrome hyperkinétique:
- Mouvements involontaires vigoureux et très amples, erratiques, irréguliers
- Prédominance proximale
- Lésion NST
Défini la dystonie dans un syndrome hyperkinétique:
- Hypertonie musculaire entraînant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs
- Ad déformations MSK si sévère et au début de l’enfance
- Parfois associé à un tremblement
- Exacerbée ou provoquée par le mouvement
Défini la dystonie cervicale dans un syndrome hyperkinétique:
- Position anormale de la tête
- Tremblement dystonique possible
- Irrégulier (saccadé)
- Positionnel avec souvent un point nul
- Geste antagoniste
Défini les myoclonies dans un syndrome hyperkinétique:
- Contractions musculaires brèves, soudaines et rapides
- Totalement imprévisibles
- Localisées ou diffuses
- Rythmiques ou arythmiques
- Spontannées ou provoquées par stimuli
- Très nombreuses étiologies (mdx, épilepsie, dégénératif)
Défini les stéréotypies/dyskinésies tardives dans un syndrome hyperkinétique:
Activité stéréotypée, coordonnée, continue et répétitive sans but
Ex. flex/dorsiflexion du pied
Défini les tics dans un syndrome hyperkinétique:
- Mouvements semi-volontaires, stéréotypés, brusques et répétitifs
- Prédictibles
- Suppressibles
- Suggestibles
Ex. Syndrome de Gilles de la Tourette
Quelle est la transmission de la Chorée de Huntington?
Transmission autosomale dominante (chromosome 4, Hungtintin)
Quel est l’âge moyen d’apparition de la Chorée de Huntington?
30-45 ans
Quels facteurs déterminent l’âge de début de la Chorée de Huntington?
- Transmission par le père (anticipation paternelle)
- Longueur des répétitions de trinucléotides CAG (> 39x = pathologique)
Quelle est la présentation clinique de la Chorée de Huntington?
Triade:
* Chorée
* Psychiatrique (dépression, suicide, TOC, irritabilité, anxiété, changement de perso., psychose)
* Démence sous-corticale
Voir ppt du cours pour autres sx possibles
Comment peut-on définir la perte de neurones dans la Chorée de Huntington?
Perte neurones du striatum (commence par noyau caudé), puis perte neuronale diffuse au cortex
Quelle est la durée de l’évolution de la Chorée de Huntington?
15-25 ans
Quel est le traitement de la Chorée de Huntington?
Traitement symptomatique de la chorée:
* Tetrabenazine
* Bloqueurs dopaminergiques
* Équipe multidisciplinaire
* Conseils génétiques
Quels sont les effets secondaires de la tetrabenazine?
- Sédation
- Akathisie
- Parkinsonisme
- Anxiété
- Dépression
Quelles sont les contre-indications à la tetrabenazine?
- Dépression active
- ATCD tentative/idées suicidaires
Quel type de médicament est la tetrabenazine?
Dépléteur dopaminergique présynaptique
Vrai ou faux?
L’incidence du tremblement essentiel augmente avec l’âge
Vrai
Quel est l’âge moyen de début du tremblement essentiel?
Late-life > 60 ans
Early-onset < 40 ans
CLP:
Il y a une histoire familiale dans ___% des cas de tremblement essentiel
> 50%
Vrai ou faux?
L’alcool améliore le tremblement essentiel dans 50-90% des cas
VRAI…
Décris le tremblement essentiel:
- D’action
- Posture souvent (flexion/extension)
- Légèrement asymétrique
- Progression mains, tête, voix (le + souvent)
CLP:
Le tremblement essentiel ___ avec les années
augmente/diminue
Augmente
2-5%/année
Quel est le traitement pour le tremblement essentiel?
- Propranolol
- Primidone
- Combinaison
CLP:
Le tremblement essentiel est un syndrome ___
hyper/hypokinétique
Hyperkinétique
CLP:
La Chorée de Huntington est un syndrome ___
Hyper/hypokinétique
Hyperkinétique
CLP:
La maladie de Parkinson est un syndrome ___
Hyper/hypokinétique
Hypokinétique
La maladie de Parkinson atteint plutôt les femmes ou les hommes?
Hommes (3H:2F)
Quel est l’âge moyen d’apparition de la maladie de Parkinson?
62 ans
Quelle est la physiopathologie de la maladie de Parkinson?
Perte de neurones dopaminergiques dans la substance noire pars compacta (SNc)
Vrai ou Faux?
La maladie de Parkinson est surtout génétique
Faux, < 5% génétique au total
Quels facteurs environnementaux peuvent augmenter le risque de développer la maladie de Parkinson?
- Exposition aux pesticides
- Traumatisme crânien
- Habiter en campagne
- Utilisation de B-bloqueurs
- Être agriculteur
- Boire de l’eau de puits
Quels sont les symptômes principaux de la maladie de Parkinson?
Bradykinésie (essentiel au dx)
Plus 1 des 2 suivants:
* Tremblement de repos (pill-rolling)
* Rigidité (non vélocité-dépendant)
Voir ppt du cours pour autres sx possibles
Quelle est la plainte initiale la plus fréquente dans la maladie de Parkinson?
Tremblement (60% des cas)
Quelle est la distribution/évolution des tremblements dans la maladie de Parkinson?
- Commence aux doigts d’une main
- Puis jambe ipsilatérale, puis controlatérale sur 2-3 ans
- Parfois menton, parfois début à la jambe
Vrai ou Faux?
Un tremblement d’action est possible si le tremblement de repos est sévère dans la maladie de Parkinson?
Vrai
Quels sont les symptômes moteurs de la maladie de Parkinson?
- Tremblements
- Raideur
- Bradykinésie
- Instabilité posturale
Quels sont les symptômes non-moteurs de la maladie de Parkinson?
Sensoriel:
* Douleur
* Paresthésie
* Perte sensorielle
* Akathisie
* Fatigue
Autonome:
* Sialorrhée
* Dysphagie
* Constipation
* Urgence urinaire
* Sudation
Psychiatrique:
* Anxiété
* Hallucinations
* Dépression
* Psychose
CLP:
Les sx non-moteurs sont ___ invalidants que les sx moteurs dans la maladie de Parkinson
plus/moins
Plus
Quels sont les reds flags dans la présentation clinique de la maladie de Parkinson?
- Progression rapide
- Chutes précoces
- Absence d’asymétrie
- Atteinte axiale prédominante
- Parésie du regard
- Peu/pas de tremblements ou tremblements jerky/myoclonies
- Ataxie
- Polygone élargie
- Dysautonomie précoce
- Apraxie
- Atteinte pyramidale/cérébelleuse
- Trouble cognitif
- Hallucinations précoces
- Peu de réponse à la médication
Quels sont les diagnostics différentiels de la maladie de Parkinson?
- Iatrogénique (narcoleptique, certains anti-nauséeux)
- Autres syndromes parkinsoniens
Comment peut-on diagnostiquer une maladie de Parkinson?
Dx clinique aidé par labos (TSH) et imagerie (IRM, DAT-scan)
Quels sont les traitements médicaux de la maladie de Parkinson?
- Levodopa/carbidopa: le + efficace
- Agonistes dopaminergiques
- Inhibiteur MAO-B
- Inhibiteur COMT
- Combinaisons levodopa/carbidopa/entacapone
- Amantadine
- Anticholinergique
Quel est le traitement le plus efficace pour la maladie de Parkinson?
Levodopa/carbidopan (Sinemet)
Quel est le traitement pour les tremblements dans la maladie de Parkinson?
Anticholinergique
Quel traitement aide les dyskinésies dans la maladie de Parkinson?
Amantadine
Quel est l’effet d’un inhibiteur de la COMT?
Prolonge la dopamine d’environ 15 mins et augmente son effet de 25-35%
Quels sont les traitements chirurgicaux de la maladie de Parkinson?
- Par DBS (cerveau)
- Par pompe à duodopa (intrajéjunale)
Comment peut-on décrire la progression de la maladie de Parkinson?
Lente
Après combien de temps apparaissent généralement les troubles cognitifs dans la maladie de Parkinson?
> 80% après 20 ans
Est-ce que la maladie de Parkinson affecte l’espérance de vie?
Oui, légère baisse
Quelle est l’évolution classique de la maladie de Parkinson?
Stade initial:
* Bradykinésie
* Rigidité
* Tremblement
* Excellente réponse au tx
Stade modéré (5-10 ans):
* Excellente réponse au tx, mais courte durée d’efficacité
* Dyskinésies
Stade sévère (10-15 ans):
* Troubles d’équilibre
* Dysphagie
* Parfois troubles cognitifs
