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MED-1216 (examen 1) > 6 - Troubles du mouvement > Flashcards

6 - Troubles du mouvement Flashcards

1
Q

Quelles sont les fonctions du système extrapyramidal?

A
  • Contrôle et régulation de la motricité
  • Tonus
  • Posture
  • Initiation du mouvement
  • Cognition et humeur
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Q

Qu’est-ce que le striatum?

A

Noyau caudé + putamen

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Q

Qu’est-ce que le noyau lenticulaire?

A

Putamen + globus pallidus

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4
Q

Quelle est la structure encerclée?

A

Noyau sous-thalamique

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5
Q

Quelle est la structure encerclée?

A

Substance noire

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6
Q

Quelle est la structure encerclée?

A

Noyau lenticulaire

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7
Q

CLP:
La voie directe du système extrapyramidal est ___ alors que la voie indirecte est ___

activatrice/inhibitrice

A

Directe = activatrice
Indirecte = inhibitrice

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8
Q

Quel est le chemin neuroanatomiques de la voie directe?

A
  • Cortex
  • Striatum
  • GPi/SNr
  • Thalamus
  • Retour au cortex
SNr = substance noire pars reticulata GPi = globus pallidus interne
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9
Q

Quel est le chemin neuroanatomiques de la voie indirecte?

A
  • Cortex
  • Striatum
  • GPe
  • NST
  • GPi/SNr
  • Thalamus
  • Retour au cortex
SNr = substance noire pars reticulata GPi = globus pallidus interne GPe = globus pallidus externe NST = noyaux sous-thalamique
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10
Q

Quelle structure neuroanatomique facilite le mouvement via la libération de dopamine?

A

SNc

Substance noire pars compacta

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11
Q

Quels sont les neurotransmetteurs impliqués dans les voies directes et indirectes?

A
  • Glutamate
  • GABA
  • Dopamine
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12
Q

Quelle est l’étape limitante dans la synthèse de la dopamine?

A

Tyrosine hydroxylase
(1ère étape)

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13
Q

Quelle enzyme permet la transformation de la dihydroxyphenylalanine en dopamine?

A

LAA-decarboxylase (ou dopa-decarboxylase)

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14
Q

Quels sont les symptômes d’un syndrome hyperkinétique?

A
  • Tremblement
  • Athétose
  • Chorée
  • Ballisme
  • Dystonie
  • Myoclonies
  • Stéréotypies
  • Tics
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15
Q

Quels sont les symptômes d’un syndrome hypokinétique?

A
  • Parkinsonisme
  • Rigidité
  • Bradykinésie
  • Tremblement de repos
  • Catatonie (schizophrénie)
  • Cataplexie (narcolepsie)
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16
Q

Défini les tremblements dans un syndrome hyperkinétique:

A

Oscillations d’un membre ou d’une partie d’un membre autour d’un axe, contractions rythmiques de muscles agonistes et antagonistes

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17
Q

Défini l’athétose dans un syndrome hyperkinétique:

A
  • Mouvement involontaire plutôt lent, sinueux et reptiforme
  • Prédominance distale
  • Souvent associée à de la chorée ou dystonie
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18
Q

Défini la chorée dans un syndrome hyperkinétique:

A
  • Mouvement involontaire, irrégulier/aléatoire et imprévisible qui change d’articulation ou de direction
  • Prédominance distale (aussi visage, cou, tronc)
  • Chorée de Huntington
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19
Q

Défini le ballisme dans un syndrome hyperkinétique:

A
  • Mouvements involontaires vigoureux et très amples, erratiques, irréguliers
  • Prédominance proximale
  • Lésion NST
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20
Q

Défini la dystonie dans un syndrome hyperkinétique:

A
  • Hypertonie musculaire entraînant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs
  • Ad déformations MSK si sévère et au début de l’enfance
  • Parfois associé à un tremblement
  • Exacerbée ou provoquée par le mouvement
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21
Q

Défini la dystonie cervicale dans un syndrome hyperkinétique:

A
  • Position anormale de la tête
  • Tremblement dystonique possible
  • Irrégulier (saccadé)
  • Positionnel avec souvent un point nul
  • Geste antagoniste
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22
Q

Défini les myoclonies dans un syndrome hyperkinétique:

A
  • Contractions musculaires brèves, soudaines et rapides
  • Totalement imprévisibles
  • Localisées ou diffuses
  • Rythmiques ou arythmiques
  • Spontannées ou provoquées par stimuli
  • Très nombreuses étiologies (mdx, épilepsie, dégénératif)
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23
Q

Défini les stéréotypies/dyskinésies tardives dans un syndrome hyperkinétique:

A

Activité stéréotypée, coordonnée, continue et répétitive sans but
Ex. flex/dorsiflexion du pied

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24
Q

Défini les tics dans un syndrome hyperkinétique:

A
  • Mouvements semi-volontaires, stéréotypés, brusques et répétitifs
  • Prédictibles
  • Suppressibles
  • Suggestibles

Ex. Syndrome de Gilles de la Tourette

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25
Q

Quelle est la transmission de la Chorée de Huntington?

A

Transmission autosomale dominante (chromosome 4, Hungtintin)

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26
Q

Quel est l’âge moyen d’apparition de la Chorée de Huntington?

A

30-45 ans

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27
Q

Quels facteurs déterminent l’âge de début de la Chorée de Huntington?

A
  • Transmission par le père (anticipation paternelle)
  • Longueur des répétitions de trinucléotides CAG (> 39x = pathologique)
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28
Q

Quelle est la présentation clinique de la Chorée de Huntington?

A

Triade:
* Chorée
* Psychiatrique (dépression, suicide, TOC, irritabilité, anxiété, changement de perso., psychose)
* Démence sous-corticale

Voir ppt du cours pour autres sx possibles

29
Q

Comment peut-on définir la perte de neurones dans la Chorée de Huntington?

A

Perte neurones du striatum (commence par noyau caudé), puis perte neuronale diffuse au cortex

30
Q

Quelle est la durée de l’évolution de la Chorée de Huntington?

A

15-25 ans

31
Q

Quel est le traitement de la Chorée de Huntington?

A

Traitement symptomatique de la chorée:
* Tetrabenazine
* Bloqueurs dopaminergiques
* Équipe multidisciplinaire
* Conseils génétiques

32
Q

Quels sont les effets secondaires de la tetrabenazine?

A
  • Sédation
  • Akathisie
  • Parkinsonisme
  • Anxiété
  • Dépression
33
Q

Quelles sont les contre-indications à la tetrabenazine?

A
  • Dépression active
  • ATCD tentative/idées suicidaires
34
Q

Quel type de médicament est la tetrabenazine?

A

Dépléteur dopaminergique présynaptique

35
Q

Vrai ou faux?
L’incidence du tremblement essentiel augmente avec l’âge

A

Vrai

36
Q

Quel est l’âge moyen de début du tremblement essentiel?

A

Late-life > 60 ans
Early-onset < 40 ans

37
Q

CLP:
Il y a une histoire familiale dans ___% des cas de tremblement essentiel

A

> 50%

38
Q

Vrai ou faux?
L’alcool améliore le tremblement essentiel dans 50-90% des cas

A

VRAI…

39
Q

Décris le tremblement essentiel:

A
  • D’action
  • Posture souvent (flexion/extension)
  • Légèrement asymétrique
  • Progression mains, tête, voix (le + souvent)
40
Q

CLP:
Le tremblement essentiel ___ avec les années

augmente/diminue

A

Augmente

2-5%/année

41
Q

Quel est le traitement pour le tremblement essentiel?

A
  • Propranolol
  • Primidone
  • Combinaison
42
Q

CLP:
Le tremblement essentiel est un syndrome ___

hyper/hypokinétique

A

Hyperkinétique

43
Q

CLP:
La Chorée de Huntington est un syndrome ___

Hyper/hypokinétique

A

Hyperkinétique

44
Q

CLP:
La maladie de Parkinson est un syndrome ___

Hyper/hypokinétique

A

Hypokinétique

45
Q

La maladie de Parkinson atteint plutôt les femmes ou les hommes?

A

Hommes (3H:2F)

46
Q

Quel est l’âge moyen d’apparition de la maladie de Parkinson?

A

62 ans

47
Q

Quelle est la physiopathologie de la maladie de Parkinson?

A

Perte de neurones dopaminergiques dans la substance noire pars compacta (SNc)

48
Q

Vrai ou Faux?
La maladie de Parkinson est surtout génétique

A

Faux, < 5% génétique au total

49
Q

Quels facteurs environnementaux peuvent augmenter le risque de développer la maladie de Parkinson?

A
  • Exposition aux pesticides
  • Traumatisme crânien
  • Habiter en campagne
  • Utilisation de B-bloqueurs
  • Être agriculteur
  • Boire de l’eau de puits
50
Q

Quels sont les symptômes principaux de la maladie de Parkinson?

A

Bradykinésie (essentiel au dx)
Plus 1 des 2 suivants:
* Tremblement de repos (pill-rolling)
* Rigidité (non vélocité-dépendant)

Voir ppt du cours pour autres sx possibles

51
Q

Quelle est la plainte initiale la plus fréquente dans la maladie de Parkinson?

A

Tremblement (60% des cas)

52
Q

Quelle est la distribution/évolution des tremblements dans la maladie de Parkinson?

A
  1. Commence aux doigts d’une main
  2. Puis jambe ipsilatérale, puis controlatérale sur 2-3 ans
  3. Parfois menton, parfois début à la jambe
53
Q

Vrai ou Faux?
Un tremblement d’action est possible si le tremblement de repos est sévère dans la maladie de Parkinson?

A

Vrai

54
Q

Quels sont les symptômes moteurs de la maladie de Parkinson?

A
  • Tremblements
  • Raideur
  • Bradykinésie
  • Instabilité posturale
55
Q

Quels sont les symptômes non-moteurs de la maladie de Parkinson?

A

Sensoriel:
* Douleur
* Paresthésie
* Perte sensorielle
* Akathisie
* Fatigue

Autonome:
* Sialorrhée
* Dysphagie
* Constipation
* Urgence urinaire
* Sudation

Psychiatrique:
* Anxiété
* Hallucinations
* Dépression
* Psychose

56
Q

CLP:
Les sx non-moteurs sont ___ invalidants que les sx moteurs dans la maladie de Parkinson

plus/moins

A

Plus

57
Q

Quels sont les reds flags dans la présentation clinique de la maladie de Parkinson?

A
  • Progression rapide
  • Chutes précoces
  • Absence d’asymétrie
  • Atteinte axiale prédominante
  • Parésie du regard
  • Peu/pas de tremblements ou tremblements jerky/myoclonies
  • Ataxie
  • Polygone élargie
  • Dysautonomie précoce
  • Apraxie
  • Atteinte pyramidale/cérébelleuse
  • Trouble cognitif
  • Hallucinations précoces
  • Peu de réponse à la médication
58
Q

Quels sont les diagnostics différentiels de la maladie de Parkinson?

A
  • Iatrogénique (narcoleptique, certains anti-nauséeux)
  • Autres syndromes parkinsoniens
59
Q

Comment peut-on diagnostiquer une maladie de Parkinson?

A

Dx clinique aidé par labos (TSH) et imagerie (IRM, DAT-scan)

60
Q

Quels sont les traitements médicaux de la maladie de Parkinson?

A
  • Levodopa/carbidopa: le + efficace
  • Agonistes dopaminergiques
  • Inhibiteur MAO-B
  • Inhibiteur COMT
  • Combinaisons levodopa/carbidopa/entacapone
  • Amantadine
  • Anticholinergique
61
Q

Quel est le traitement le plus efficace pour la maladie de Parkinson?

A

Levodopa/carbidopan (Sinemet)

62
Q

Quel est le traitement pour les tremblements dans la maladie de Parkinson?

A

Anticholinergique

63
Q

Quel traitement aide les dyskinésies dans la maladie de Parkinson?

A

Amantadine

64
Q

Quel est l’effet d’un inhibiteur de la COMT?

A

Prolonge la dopamine d’environ 15 mins et augmente son effet de 25-35%

65
Q

Quels sont les traitements chirurgicaux de la maladie de Parkinson?

A
  • Par DBS (cerveau)
  • Par pompe à duodopa (intrajéjunale)
66
Q

Comment peut-on décrire la progression de la maladie de Parkinson?

A

Lente

67
Q

Après combien de temps apparaissent généralement les troubles cognitifs dans la maladie de Parkinson?

A

> 80% après 20 ans

68
Q

Est-ce que la maladie de Parkinson affecte l’espérance de vie?

A

Oui, légère baisse

69
Q

Quelle est l’évolution classique de la maladie de Parkinson?

A

Stade initial:
* Bradykinésie
* Rigidité
* Tremblement
* Excellente réponse au tx

Stade modéré (5-10 ans):
* Excellente réponse au tx, mais courte durée d’efficacité
* Dyskinésies

Stade sévère (10-15 ans):
* Troubles d’équilibre
* Dysphagie
* Parfois troubles cognitifs

MED-1216 (examen 1) (7 decks)

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