6. Multipel Skleros & Inflammation i CNS&PNS Flashcards
Vad är MS för typ av sjukdom, och hur ser vanligtvis förloppet ut?
En autoimmun reaktion riktad mot nervceller i CNS vilket leder till demyelinisering (autoreaktiva T-celler). En vanlig orsak till neurologiskt handikapp hos unga vuxna.
Sjukdomsförloppet är generellt sett skovvis. Med fokala eller multifokala symtom vilkavarar i mer än 24 h. I genomsnitt drabbas en pat. med MS med 0.5-1 skov per år.
Vilka riskfaktorer finns det för att utveckla MS?
- Ärftlighet - en rad olika gener ökar sannolikheten för att man skall utveckla MS.
- Miljöfaktorer - rökning (teori om liknande antikropp vid MS som mot rök), Epstein-Barr virusinfektion, solexponering/D-vitamin.
- Kvinnligt kön - sjukdom ca. 2x vanligare hos kvinnor.
Kontentan är att både förvärvade och genetiska faktorer ökar risk för utveckling av sjukdom.
Hur ser patosfysiologin ut bakom MS-sjukdomen?
I den skovslöpande varianten får man en degeneration av myelin kring nervtrådar i CNS. Nakna nervceller är känsliga för skada, och om det sker blir skadorna bestående.
Mellan skov återbildas myelin kring nerverna. Dock är detta mer sklerotiskt och gliotiskt än tidigare, vilket ger sämre funktion. Exempelvis leds impulser sämre i dessa trådar. De blir också ändliga för värme, varpå man kan utveckla små pseudoskov i exempelvis hög värme (feber, bastu).
De mer progressiva varianterna av sjukdomen kommer inte förlöpa skovvis, utan istället te sig mer neurodegenerativt med en smygande förstörelse av myelin och axon.
Måste MS förlöpa skovvis?
Nej, det finns två varianter av sjukdomen som inte gör det.
- Primärt progressiv MS - redan från början sker en mer långsam degeneration av nerver och myelin.
- Sekundärtprogressiv MS - ovanstående uppstår efter ett antal skov.
Ge exempel på några typiska skovsymtom vid MS.
- Unilateral optikusneurit - synnedsättning/dimsyn, färgsinnesdefekt, smärta vid ögonrörelser.
- Internukleär oftamoplegi (INO) - lesion i mediala longitudinella fasciculus. Mellankärna för koordinering av ögonrörelser, genom N III & N VI. Leder till oförmåga för öga/ögon att titta inåt (ipsilateralt till skada). Det andra ögat kommer att få en nystagmus vid utåtblick (kontralateral sida till skada). Skadan kan vara bi & unilateral.
- Känselstörning distalt - parenteser eller/och minskad känsel.
- Yrsel, balansstörning, nystagmus & sackadrörelse.
- Muskelsvaghet, hyperreflexi, spastisk para/tetrapares.
Ge några exempel på typiska progresssymtom vid MS.
- 90% Spastisk pares/tetrapares samt blåstares.
- 40% Cerebellär ataxi.
- Demensutveckling.
Vid fortsatt progress kan alla system drabbas.
Ge exempel på övriga symtom som kan förekomma vid MS.
- Mental uttröttbarhet.
- Fysisk uttröttbarhet.
- Blåsstörning.
- Tarmfunktionsstörning.
- Sexuell dysfunktion.
- Smärtor - neuralgier, medullär smärta i benen, allodyni.
- Lhermitte-syndrom - känsla av ström ned efter ryggen vid nackflexion.
Hur ställer man diagnosen MS?
En klinisk diagnos som bygger på spridning i tid och rum. Med spridning i tid menar man ett MR-fynd som bekräftar spridning i tid. Ex. samtidig förekomst av kontrastladdade och icke-kontrastladdade lesioner (talar för nuvarande skada och dåvarande skada?)
Spridning i rum talar för att det finns lesioner i minst 2 av följande 4 områden.
- Periventrikulärt.
- Juxtakortikalt.
- Infratentoriellt.
- Spinalt.
Man kan också nyttja LP. Varigenom man mäter IgG-index (förhöjt) och oligoklonala IgG-band. Utesluter differentialdiagnoser.
Nämn några differentialdiagnoser till MS.
- Andra demyeliniserande CNS-sjukdomar. Ex. ADEM.
- Inflammatoriska systemsjukdomar. Ex. SLE.
- Infektioner. Ex. Neuroborrelios.
- Vaskulära tillstånd. Ex. Stroke.
Hur behandlar man MS symtomatiskt?
….
På vilket laboratoriemässigt sätt skiljer sig inflammation i CNS/PNS från de mer systemiska inflammationstillstånden?
Den största skillnaden laboratoriemässigt är avseende SR, CRP & LPK. Där man inte alltid får en ökning i dessa. Det är dock i princip alltid fallet vid systemisk inflammation.
Vilka systemiska sjukdomar respektive organspecifika sjukdomar drabbar CNS (inflammatoriska).
Systemiska inflammatoriska sjukdomar:
- SLE, sarkoidos, Sjögrens syndrom.
- Paraneoplastiska syndrom.
- Vaskuliter.
Organspecifika inflammatoriska sjukdomar :
- MS
- Akut disseminerad encefallomyelit (ADEM).
- Neuromyelitis optiska spektrum disorders (NMOSD)
Vad är ett paraneolpastiskt syndrom? Vad innebär begreppet onconeurala antikroppar?
Innebär att en tumörsjukdom ger en neurologisk(eller annan) påverkan utan direkt vävnadsinvasion genom autoimmuna mekanismer.
Dessa antikroppar kallas för onconeurala antikroppar. De neurologiska symtomen uppkommer ofta innan de oncogena, vilket leder till att detta fenomen kan nyttjas för tidig diagnos.
Avseende vaskuliter. Vilken radiologisk metod används för bäst diagnostik/uteslutande?
MR är obligat om man vill negera en vaskulit. CT räcker inte. Dock kan ibland CT-angio nyttjas för vissa frågeställningar.
Behandling av MS - när skall behandlingen sättas in och vad är det man riktar behandling mot?
Behandling riktas mor inflammation, och har därmed inte en påverkan på degenerationen.
Behandling skall initieras tidigt i sjukdomsförloppet för att minimera de skador som finns kopplade till sjukdomen.
