4. Aminoácidos, ciclo de la urea, digestión de proteínas y porfirinas Flashcards
¿Qué es el ciclo de la urea? y ¿Cuál es el propósito principal del ciclo de la urea?
proceso metabólico en el hígado que convierte el amoníaco tóxico en urea.
su propósito es detoxificar el amoníaco generado por el metabolismo de los aminoácidos.
¿Cuál es la primera enzima del ciclo de la urea?
Carbamoilfosfato sintetasa I (CPS I).
¿Qué enzima convierte carbamoilfosfato y ornitina en citrulina?
Ornitina transcarbamilasa (OTC).
¿Qué enzima convierte citrulina y aspartato en argininosuccinato?
Argininosuccinato sintetasa.
¿Qué productos se generan cuando la argininosuccinato liasa actúa sobre el argininosuccinato?
Arginina y fumarato.
¿Qué enzima hidroliza la arginina para formar urea y ornitina?
Arginasa
¿Cuál es el destino de la ornitina después de la acción de la arginasa?
Regresa a la mitocondria para reiniciar el ciclo.
los dos primeros pasos ocurren en _ y los demás en _
mitocondrial y citosol
¿Cuáles son los productos finales del ciclo de la urea?
urea y ornitina
¿Qué sucede si hay una deficiencia en las enzimas del ciclo de la urea?
Puede conducir a la acumulación de amoníaco en la sangre (hiperamonemia), causando toxicidad y síntomas neurológicos.
¿Qué enzima cataliza la conversión de glutamato a α-cetoglutarato y amoníaco? (desaminación oxidativa)
Glutamato deshidrogenasa.
¿Qué es la transaminación?
Es la transferencia del grupo amino de un aminoácido a un α-cetoácido, formando un nuevo aminoácido y un nuevo α-cetoácido.
¿Qué es la desaminación oxidativa?
Es la eliminación del grupo amino de un aminoácido en forma de amoníaco, produciendo un α-cetoácido.
¿Qué pasa con el amoníaco producido durante el catabolismo de aminoácidos?
Es convertido en urea en el hígado mediante el ciclo de la urea y excretado por los riñones.
¿Qué son las porfirias?
Patologías en metabolismo de las porfirinas por deficiencias enzimáticas. Afectan la capacidad del organismo para sintetizar hemo eficientemente.
¿Dónde ocurre la biosíntesis del hemo?
En la mitocondria y el citosol de las células.
¿Cuál es el primer paso en la biosíntesis del hemo?
porfirinas
La síntesis de ácido δ-aminolevulínico (ALA) a partir de glicina y succinil-CoA, catalizada por la ALA sintetasa.
¿Qué enzima cataliza la conversión de ALA a porfobilinógeno?
Porfobilinógeno desaminasa.
¿Cómo se convierte uroporfirinógeno III en coproporfirinógeno III?
Mediante la acción de la enzima uroporfirinógeno descarboxilasa.
¿De dónde viene la plasmina?
plasminógeno
¿Qué enzima convierte coproporfirinógeno III en protoporfirina IX?
Coproporfirinógeno oxidasa
¿Qué enzima convierte protoporfirina IX en hemo junto con hierro?
Ferroquelatasa
¿Qué enzimas pancreáticas participan en la digestión de proteínas?
Tripsina, quimotripsina, elastasa y carboxipeptidasa.
¿Cómo se activan las enzimas pancreáticas?
El tripsinógeno se convierte en tripsina por la enteropeptidasa, y luego la tripsina activa otras enzimas pancreáticas.
