4. Aminoácidos, ciclo de la urea, digestión de proteínas y porfirinas Flashcards

1
Q

¿Qué es el ciclo de la urea? y ¿Cuál es el propósito principal del ciclo de la urea?

A

proceso metabólico en el hígado que convierte el amoníaco tóxico en urea.
su propósito es detoxificar el amoníaco generado por el metabolismo de los aminoácidos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

¿Cuál es la primera enzima del ciclo de la urea?

A

Carbamoilfosfato sintetasa I (CPS I).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

¿Qué enzima convierte carbamoilfosfato y ornitina en citrulina?

A

Ornitina transcarbamilasa (OTC).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

¿Qué enzima convierte citrulina y aspartato en argininosuccinato?

A

Argininosuccinato sintetasa.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

¿Qué productos se generan cuando la argininosuccinato liasa actúa sobre el argininosuccinato?

A

Arginina y fumarato.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

¿Qué enzima hidroliza la arginina para formar urea y ornitina?

A

Arginasa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

¿Cuál es el destino de la ornitina después de la acción de la arginasa?

A

Regresa a la mitocondria para reiniciar el ciclo.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

los dos primeros pasos ocurren en _ y los demás en _

A

mitocondrial y citosol

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

¿Cuáles son los productos finales del ciclo de la urea?

A

urea y ornitina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

¿Qué sucede si hay una deficiencia en las enzimas del ciclo de la urea?

A

Puede conducir a la acumulación de amoníaco en la sangre (hiperamonemia), causando toxicidad y síntomas neurológicos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

¿Qué enzima cataliza la conversión de glutamato a α-cetoglutarato y amoníaco? (desaminación oxidativa)

A

Glutamato deshidrogenasa.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

¿Qué es la transaminación?

A

Es la transferencia del grupo amino de un aminoácido a un α-cetoácido, formando un nuevo aminoácido y un nuevo α-cetoácido.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

¿Qué es la desaminación oxidativa?

A

Es la eliminación del grupo amino de un aminoácido en forma de amoníaco, produciendo un α-cetoácido.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

¿Qué pasa con el amoníaco producido durante el catabolismo de aminoácidos?

A

Es convertido en urea en el hígado mediante el ciclo de la urea y excretado por los riñones.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

¿Qué son las porfirias?

A

Patologías en metabolismo de las porfirinas por deficiencias enzimáticas. Afectan la capacidad del organismo para sintetizar hemo eficientemente.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

¿Dónde ocurre la biosíntesis del hemo?

A

En la mitocondria y el citosol de las células.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

¿Cuál es el primer paso en la biosíntesis del hemo?

porfirinas

A

La síntesis de ácido δ-aminolevulínico (ALA) a partir de glicina y succinil-CoA, catalizada por la ALA sintetasa.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

¿Qué enzima cataliza la conversión de ALA a porfobilinógeno?

A

Porfobilinógeno desaminasa.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

¿Cómo se convierte uroporfirinógeno III en coproporfirinógeno III?

A

Mediante la acción de la enzima uroporfirinógeno descarboxilasa.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

¿De dónde viene la plasmina?

A

plasminógeno

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

¿Qué enzima convierte coproporfirinógeno III en protoporfirina IX?

A

Coproporfirinógeno oxidasa

20
Q

¿Qué enzima convierte protoporfirina IX en hemo junto con hierro?

A

Ferroquelatasa

21
Q

¿Qué enzimas pancreáticas participan en la digestión de proteínas?

A

Tripsina, quimotripsina, elastasa y carboxipeptidasa.

22
Q

¿Cómo se activan las enzimas pancreáticas?

A

El tripsinógeno se convierte en tripsina por la enteropeptidasa, y luego la tripsina activa otras enzimas pancreáticas.

23
Q

Sustancias nitrogenadas formadas por un nucleo ciclico tetrapirrol unido por enlaces metenilo

A

Porfirinas

24
Q

Precursor de las porfirinas

A

Porfobilinógeno (PBG)

25
Q

Enzima dependiente de fosfato de piridoxal que condensa glicina y succinil-CoA

A

ALA sintasa

26
Q

Tipo de enlace conjugado entre los anillos pirrolidinicos responsable de la propiedad colorimetrica de las porfirinas

A

Puentes de metenilo

27
Q

Porfirinas incoloras

(están fuera)

A

Uroporfirinógeno, coproporfirinógeno y protoporfirinógeno

28
Q

Porfirinas con color

(están dentro)

A

Uroporfiria, coproporfiria y protoporfiria

29
Q

Porfirina derivada del heme con hierro ferrico (Fe3+)

A

Hemina

30
Q

Pigmento verde derivado del heme descarboxilado por el sistema enzimatico hemooxigenasa

A

Biliverdina

31
Q

Enzima hepatica clave en la conjugación de la bilirrubina

A

UDP glucoronil transferasa

32
Q

Sustrato básico para la conjugación de la bilirrubina

A

Ácido glucurónico o UDP glucoronato

33
Q

Forma conjugada de la bilirrubina

A

Diglucurónico de bilirrubina

34
Q

Principal molécula transportadora de gases (O2 y CO2) en sangre

A

Hemoglobina

35
Q

Grupo prostetico de la hemoglobina

A

Heme

36
Q

Tipo de hierro
- HEM
- Hemina

A

Hem: ferroso
Hemina: ferrico

37
Q

Cadenas proteícas que forman la proteína globina en la Hb

A

Alfa 2 y beta 2

38
Q

Cantidad de móleculas de oxigeno que se fijan en la Hb totalmente saturada

A

4

39
Q

Cadenas proteícas constituyentes de la HbA

A

Alfa 2, beta 2

40
Q

Cadenas proteícas constituyentes de la HbA2

A

Alfa 2, Delta 2

41
Q

Cadenas proteícas constituyentes de la HbE

A

Alfa 2, epsilon 2

42
Q

Cadenas proteícas constituyentes de la HbF

A

Alfa 2, gamma 2

43
Q

Número de aminoácidos presentes en las cadenas alfa de la Hb

A

141 Aminoácidos

44
Q

Número de aminoácidos presentes en las cadenas beta, gamma y delta

A

146 Aminoácidos en cada una

45
Q

De que esta formado el grupo Heme

A

Protoporfirina IX con hierro

46
Q

Forma del hierro que capta el oxigeno en la Hb

A

Forma ferrosa

47
Q

Forma en que se une el oxígeno a la Hb

A

Cooperatividad positiva

48
Q

Diferencia de la HbF con la HbA que la caracteriza por su mayor afinidad al O2

A

HbF tiene una menor afinidad al DPG que la HbA