3B2 week 9 HC 6 Dementie Flashcards
Wat is dementie?
Syndroomdiagnose: cognitieve stoornissen in meerdere domeinen met interferentie in dagelijks functioneren
- Geen info over oorzaak, begin, beloop, reversibiliteit en onderliggende pathologie
Welke typen dementie zijn er?
- Ziekte van Alzheimer (30-50%)
- Vasculaire dementie
- Gemengde dementie
- Fronto-temporale kwab dementie
- Lewy body dementie
- Parkinson dementie
- Depressie geinduceerde dementie
- Alcoholdementie
Waaruit bestaat de diagnostiek bij dementie?
- Neuropsychologisch onderzoek
- Lab: uitsluiten behandelbare oorzaak
- Beeldvorming: CT/MRI/PET
- Liquor: uitsluiten infectieuze oorzaak
Wat is het doel van neuropsychologisch onderzoek?
- Vaststellen aanwezigheid en ernst cognitieve stoornissen
- Nosologische diagnose: corticale of subcorticale dementie, subtype
- Differentiaal diagnose: psychiatrische aandoeningen, slaapstoornissen, prodromale stadia dementie
Welke corticale functies zijn er?
- Aandacht/concentratie
- Uitvoerende functies
- Abstraherend vermogen
- Sociale cognitie
- Taalfuncties
- Korte en lange termijngeheugen
- Visueel-ruimtelijke en -constructieve functies
- Mentale verwerkingssnelheid
- Praxis
- Gnosis
Wat zijn kenmerken van corticale dementie?
- Frontaal: gedrag, sociale cognitie, executieve functies
- Temporaal: geheugen, oriëntatie
-> Alzheimer, frontotemporale dementie
Wat zijn kenmerken van subcorticale dementie?
- Werktempo, aandacht, concentratie, traagheid, executieve functies
-> Vasculaire dementie (witte stof), hydrocephalus, Parkinson dementie
Wat zijn kenmerken van Lewy body dementie?
- Mengbeeld corticaal en subcorticaal
- Aandacht, frontale (uitvoerende) en visuospatiële vaardigheden
- Fluctuatie, later pas motore klachten
- Visuele hallucinaties, REM slaapstoornissen
Wat zijn kenmerken van de ziekte van Alzheimer?
- Sluipend begin, geleidelijk progressief
- Uitval geheugen, taal, visueel-ruimtelijke functies, praxis en uitvoerende functies
- Hippocampus of MTA, parietaal (vroege vorm)
Welke bevindingen onderzoeken de diagnose ziekte van Alzheimer?
- MRI: atrofie mediotemporaal – hippocampus (MTA)
- PET/SPECT: hypometabolism/hypoperfusie temporoparietaal, positieve corticale PiB binding (amyloid tracer)
- Liquor: verhoogd phospho-tau, verlaagd beta-amyloid
- DNA: mutatie in Preseniline of APP gen
Wat is de behandeling van de ziekte van Alzheimer?
- Choline-esterase remmers : Reminyl, Exelon
- Memantine (Ebixa)
- Antipsychotica bij gedragsveranderingen
+ Evaluatie zorgbelasting partners, ketenzorg, dagbehandeling, opname verpleeghuis
Wat zijn kenmerken van frontotemporale dementie?
- Sluipend, langzaam progressief
- Vroeg verval van sociaal gedrag: decorumverlies, tactloos
- Vroeg veranderd gedrag: apathie, zwerven, ontremd
- Spraakstoornissen: niet-vloeiende spraak of gestoord begrip
- Vroeg ontstaan van emotionele vervlakking en verlies van ziekte-inzicht
Welke bevindingen ondersteunen de diagnose frontotemporale dementie?
- Gedrag: obsessief-compulsief, hyperoraliteit, verhoogd afleidbaar
- Spraak: echolalie, parafasieën, stereotiep, perseveraties
- Neurologisch: extrapyramidale stoornis, incontinentie
- NPO: executieve – en taalstoornis, normale geheugen/visueel-ruimtelijke vaardigheden
- MRI: frontale en/of anterieur temporale atrofie
Wat zijn de verschillen in kwaliteit tussen PET-scan en MRI?
- PET-scan heeft hogere sensitiviteit: hypometabolisme eerder zichtbaar dan atrofie
- Vergelijkbare specificiteit (70-80%)
Wat zijn mogelijke oorzaken van primair progressieve afasie?
- Semantische dementie
- Progressieve niet-vloeiende afasie
- Logopene progressieve afasie
Wat zijn kenmerken van semantische dementie?
- Benoemstoornissen
- Gestoord woord- en objectbegrip
- Vloeiende spraak
- MRI: anterieur temporale atrofie
Wat zijn kenmerken van progressieve niet-vloeiende afasie?
- Hakkelende spraak (spraakapraxie)
- Agrammatisme
- Gespaard begrip
- MRI: posterieur fronto-insulaire atrofie
Wat zijn kenmerken van logopene progressieve afasie?
- Nazeggen gestoord (samengestelde woorden, zinnen)
- Woordvindstoornissen
- Fonologische parafasieën
Wat zijn kenmerken van de erfelijkheid van fronto-temporale dementie?
- 40% positieve familie anamnese
- 5-25% AD overerving (MAPT, progranuline, FTD)
- Ziekte van Pick
Wanneer is er waarschijnlijk sprake van vasculaire dementie?
- Dementie
- Focale uitvalsverschijnselen + vasculaire afwijkingen op CT/MRI
- Tijdsrelatie tussen 1 en 2 (direct of < 3mnd)
Wat zijn kenmerken van erfelijke vasculaire dementie?
- Arteriopathie, lacunaire infarcten en witte stof laesies
- Beginleeftijd: 30 - 60 jaar.
- Mutaties in het Notch3 gen op chromosoom 19 (CADASIL)
Wat zijn klachten van erfelijke vasculaire dementie?
- Migraine, TIA’s of recidiverende beroertes
- Subcorticale dementie, loopstoornissen en incontinentie
- Epilepsie, psychiatrische symptomen
Wat zijn aanwijzingen voor Lewy body dementie?
- Fluctuaties cognitie, aandacht en alertheid
- Recidiverende visuele hallucinaties
- Spontaan parkinsonisme
- Lewy lichaampjes in de schors en substantia nigra (post-mortem)
Wat zijn ondersteunende symptomen voor Lewy body dementie?
- Frequent vallen, syncope, tijdelijk bewustzijnsverlies
- Hallucinaties (niet visueel), REM slaap gedragsstoornis
- Verminderde perfusie occipitaal beiderzijds
- Lage dopamine-uptake op DaT scan
Wat is de behandeling van Lewy body dementie?
- Cognitief: choline-esteraseremmers, memantine
+Vermijdt klassieke antipsychotica en m.n. haloperidol, vermijdt antidepressiva en anticholinergica - REM-slaap gedragsstoornissen: rivotril, melatonine
- Parkinsonisme: Levodopa, geen dopamine-agonisten
Wat zijn kenmerken van vasculaire dementie?
- Vaak plotseling
- Apathie, vertraging, relatief gespaard geheugen
- Vallen, wanen, angst
Wat zijn kenmerken van erfelijke Alzheimer?
- Extreem vroeg begin (< 40 jaar)
- Snel progressief
- Myocloniën, epilepsie en taalproblemen
- 20-50% PS-1 gen
Wat zijn kenmerken van witte stof afwijkingen?
- Demyelinisatie, gliose, verminderde axonen
- 68% tot 85% personen tussen 60-70 jaar
- Hypertensie 2-3x verhoogd risico
