341 - Lesões vasculares do rim Flashcards
V/F
Os adultos não são suscetíveis de SHU típico.
F
Apesar de ser mais frequente em crianças<5anos, os adultos TAMBEM SÃO SUSCETIVEIS.
Doentes com SHU atípico têm níveis baixos de C3 e C4 caracteristicos da activação da via alternativa do complemento. V/F?
Falso
- Níveis baixos de C3 e níveis NORMAIS de C4
Crise renal esclerodérmica
Anti-U3-RNP pode identificar jovens em risco de crise renal esclerodérmica.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A quinina induz o desenvolvimento de anticorpos contra o ADAMTS13. V/F?
Falso. Não induz atc.
Forma multiplos anticorpos mas não contra o ADAMTS13
Cerca de 20% dos casos de síndrome HELPP não são precedidos de preeclampsia. V/F
V
Apesar da grande associaçao à pre-eclampsia. 10-20% acontece em mulheres com pre-eclampsia grave
V ou F
A determinação do rácio LDH:ALT pode ser útil no diagnóstico do síndrome HELLP
F
A determinação do rácio LDH:AST pode ser útil no diagnóstico do síndrome HELLP
13: 1 - HELLP + pré eclampsia
29: 1 - nos doentes sem pré eclampsia
V ou F
Nos doentes com SAAF secundário podem estar presentes outras glomerulopatias na biópsia renal
V
V ou F
O síndrome nefrótico grave pode predispor os doentes para a trombose da veia renal, particularmente com a nefropatia membranosa
V
A PTT clássica deve ser tratada com plasmaferése ou troca de plasma. V/F?
V
Qual é a terapêutica eficaz para resolução da microangiopatia associada ao HIV?
- Terapêutica antiretroviral
- Plasmaferese nos doentes com evidência de PTT
A causa principal da microangiopatia trombótica que se desenvolve em associação com agentes quimioterapicos e imunossupressores é a lesão endotelial. V/F?
V
Dose-dependente
quais sao as complicaçoes neurologicas do S.HELLP?
- enfarte cerebral
- hemorragia cerebreal e do tronco cerebral
- edema cerebral
Na Síndrome HELLP poderá haver formação de hematomas hepáticos subcapsulares que podem provocar ruptura espontanea do fígado e pode pôr em causa a vida.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Quais os sintomas frequentes na SHU?
- Sintomas GI
- Sintomas neurológicos (++ adultos)
- NÃO HÁ febre associada
V ou F
Os grandes vasos podem ser afectados na SAAF
V
Qual a causa do SHU atípico?
Desregulação congénita do complemento (mais comummente por deficiência do factor H)
A PTT, se não tratada, tem uma taxa de mortalidade _______
Superior a 90%
V/F
doentes com SAAF não estão em maior risco para S.HELLP.
F
As complicações renal da anemia falciforme resultam da oclusão dos vasa recta no córtex renal. V/F?
Falso
Vasa recta na MEDULA renal
Que situação denota mau prognóstico na crise renal da esclerodermia?
Manifestações cardíacas, como miocardite, pericardite e arritmias
A PTT apresenta maior envolvimento neurológico quando comparada com a SHU
Verdadeiro ou falso?
Falso.
Estudos recentes demonstraram que envolvimento neurológico é SEMELHANTE
Qual a terapeutica possivel na trombose da veia renal?
- Anticoagulação
- Trombolise endovascular
- Nefrectomia
- Filtros da veia casa (frequentemente usados para prevenir migração do trombo)
A microangiopatia associada ao transplante ocorre geralmente nos primeiros 100 dias após transplante, com uma incidência de cerca de 8%.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Mortalidade aos 3 meses de 75%
Para além das complicações hepáticas, que outras complicações podem colocar em risco a vida da doente com HELLP?
Complicações neurológicas
V ou F
Os anticorpos anticardiolipina podem ser IgG, IgM ou IgE
F
Os anticorpos anticardiolipina podem ser IgG, IgM ou IgA
V ou F
A LRA pré-renal transitória ou associada a fármacos são outras formas de envolvimento renal presentes na esclerodermia
V
V/F
A nefropatia da radiação é particularmente frequente após o transplante alogénico de células da medula ossea.
V
é por isso tambem chamado de: Nefropatia do Transplante de medula óssea
A microangiopatia trombótica induzida por fármacos secundária a lesão endotelial tipicamente não responde a plasmaferése. V/F?
V
Tratamento: Descontinuação do agente e suporte
Qual é a terapêutica indicada para a nefropatia da radiação?
Não existe terapêutica específica disponível, apesar de existir evidência que suporte a utilização dos bloqueadores do SRAA
V ou F
Apenas a radiação local pode levar à lesão microangiopática
F
Tanto a radiação local como sistémica pode produzir lesão microangiopática
Qual a manifestação histológica da Crise renal esclerodérmica?
- Lesão em casca de cebola, necrose fibrinóide e trombose
é INDISTINGUIVEL da HTA maligna
A microangiopatia trombótica é especialmente comum na variante ____________ do SAAF
A microangiopatia trombótica é especialmente comum na variante CATASTRÓFICA do SAAF
V ou F
A fibrose arterial e arteriolar, bem como oclusões fibrocelulares estão presentes em mais de 2/3 das biópsias renais nos doentes com SAAF
V
V/F
Os agentes QT (gentitabina, mitomicina C), imunossupressores (ciclosporina, Tacrolimus e sirolimus) e antiagregantes (Ticlopidina e Clopidogrel) podem causar PTT , geralemnte dose-dependente.
F
Agentes QT - lesão endotelial - dose-dependente
Antiagregantes - Ac.Anti-ADAMTS13 - NÃO dose-dependente. Pode ocorrer apos uma única toma.
Os doentes com síndrome do anticorpo antifosfolipido correm maior risco de desenvolver síndrome HELLP.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
V ou F
O glomérulo encontra-se tipicamente aumentado na nefropatia falciforme
V
Este também pode-se apresentar com uma lesão tipo glomerulonefrite membranoproliferativa ou GSFS
A ausência completa e isolada de ADAMTS13 produz inevitavelmente PTT
Verdadeiro ou falso?
Falso
A ausência de ADAMTS13 por si só não produz PTT.
Frequentemente é necessário um trigger adicional para inicio de PTT clínica
A HTA é comum na nefropatia falciforme.
Verdadeiro ou falso?
Falso
HTA é INCOMUM na nefropatia falciforme
Em que situações deve ser considerada a plasmaferese no HELLP?
Caso a hemólise seja refratária aos corticóides e/ou ao parto, particularmente se não excluída a possibilidade de PTT
O que é a Sindrome de Upshaw-Schulman?
Doença hereditária caracterizada por deficiência congénita de ADAMTS13
- pode apresentar-se nas primeiras semanas de vida
Qual é o antigénio presente nas células endoteliais e plaquetas que está na génese do SHU desencadeado pelos S. pneumoniae produtores de neuraminidase?
Antigénio Thomsen-Friedenreich
Existem anticorpos pré formados IgM contra entre antigénio que levam à anemia hemolítica microangiopática
O SHU atípico resulta da formação de autoanticorpos contra o factor H.
Verdadeiro ou falso?
Falso.
SHU atípico resulta da desregulação CONGÉNITA do complemento, mais comummente por deficiência de factor H.
SHU autoimune resulta da formação de autoanticorpos contra o factor H.
V ou F
A hipertensão é comum no SAAF
V
Como se encontram a antitrombina III e os D-dímeros no HELLP e na PTT?
HELLP
AT3 diminuído e D-dímeros aumentados
PTT
Ambos normais
V/F
no Sindrme de HELLP, apesar do Lesão renal ser comum, o orgão que define o sindrome é o Figado.
V
V ou F
As doentes com síndrome HELLP têm níveis mais elevados de marcadores inflamatórios do que as doentes com pré eclampsia isolada
V
Qual é a taxa de mortalidade associada com a crise renal esclerodérmica?
30% aos 3 anos
A microangiopatia trombótica é geralmente resultado da anemia hemolitica auto-imunes com características típicas de trombocitopenia e esquizócitos. V/F?
V
V ou F
No SHU autoimune, há a presença de autoanticorpo que bloqueia a ligação do factor H ao C3b e à C3 convertase de superfície
V
O anticorpo anti-centrómero é um preditor positivo de crise renal esclerodérmica.
Verdadeiro ou falso?
Falso
O anticorpo anti-centrómero é um preditor NEGATIVO de crise renal esclerodérmica.
O SHU auto-imune ocorre quando há formação de __________
Anticorpos contra o factor H
Que factores etiológicos estão associados ao desenvolvimento microangiopatia trombótica associada ao transplante de células hematopoiéticas?
- Regimes de condicionamento
- Imunossupressão
- Infecções
- DEVH
- Sexo feminino
- Dadores HLA não-compatíveis
A SHU auto-imune está frequentemente associada à deleção de um fragmento de 84-kb no cromossoma que codifica a CFHR1 e CFHR3. V/F?
V
Qual é a estirpe de STEC mais comum nos EUA e na Europa?
O157:H7