#330 Purpura chez l'enfant

Question 1

3 urgences vitales devant un purpura

Answer 1

purpura fulminans / endocardite / CIVD

• ➲ Rechercher une urgence thérapeutique vitale (3)
  
  • PURPURA FULMINANS: SEPSIS
    
    • Purpura ecchymotique très rapidement extensif et nécrotique+++
    • → en urgence: C3G (ceftriaxone 1g ou 50mg/kg) en IV et transfert en REA
  • PURPURA HEMORRAGIQUE (CIVD): MUQUEUSES
    
    • Purpura ecchymotique et extensif avec atteinte muqueuse++
    • SD hémorragique + SD anémique +/- signes de choc hémorragique
    • → en urgence: remplissage par colloides +/- transfusion
  • ENDOCARDITE: SOUFFLE
    
    • SD infectieux + souffle +/- insuffisance cardaique aigue
    • → en urgence: hémocultures + ETT/ETO + Antibiothérapie parentérale

Question 2

Caractéristique Purpura Vasculaire

Answer 2

Polymorphe

INFILTRE = maculo-papuleux

Localisation DECLIVE

NECROTIQUE (+/-)

Pas d’atteinte des muqueuses

Signes extra-cutanés associés

Poussées successivesPas de SD hémorragique

Question 3

Caractéristique Purpura plaquettaire

Answer 3

Monomorphe

NON INFILTRE = maculeux

Localisation DIFFUSE

Non nécrotique

Atteinte des MUQUEUSES

Pas de signes extra-cutanés

Poussée unique

SD hémorragique à rechercher

Question 4

Examens complémentaires devant un purpura

Answer 4

Examens complémentaires

• Bilan de #1 = hémostase
  
  • NFS-Plaquettes: rechercher thrombopénie
    
    • en pratique purpura que si P<50 000/mm3
    • ➲ Eliminer fausse thrombopénie: 2eme prélèvement sur tube citraté + frottis
  • TP-TCA: rechercher allongement du TCA
    
    • Si P = N et TCA = ↗: Thrombopathie
    • Si P = N et TCA = N: Purpura vasculaire
• Selon orientation étiologique
  
  • Si purpura plaquettaire
    
    • Thrombopénique: myélogramme
    • Thrombopathique: dosage des facteurs de coagulation (don tvWF)
  • Si purpura vasculaire
    
    • Evaluation du retentissement
      
      • ➲ Rénal+++: BU / CREATININEMIE / protéinurie des 24H +/- PBR
      • Cardio-pulmonaire: ECG / RTX
      • Hépatique: TA / GGT-PAL-bilirubine / Facteur V
    • ➲ BILAN INFECTIEUX+++
      
      • HEMOCULTURES: pour rechercher l’endocardite
      • VHC (cryoglobulinémie) / VHB (PAN) / VIH (avec accord)
    • Bilan immunologique
      
      • ANCA / cryoglobulinémie / IgA sériques (PR)
      • AAN / FR / complément (C3 / C4 / CH50)
    • Biopsie cutanées avec IFD
      
      • Pour diagnostic histologique: envoie en anapath

Question 5

Etiologies des purpuras plaquettaires

Answer 5

Purpura plaquettaires

• Thrombopéniques (++) (#335)
  
  • Thrombopénies centrales
    
    • Insuffisance médullaire (envahissement, aplasie..)
    • Toxique: alcoolisme / iatrogène: chimiothérapie
  • Thrombopénie périphériques
    
    • Par hyperconsommation: CIVD / infections (bactérienne / virale / paludisme++)
    • Par hyperdestruction: PTI / auto-immune / TIAH / allo-immunisation
    • Par anomalie de la répartition: hypersplénisme / dilution (transfusion, grossesse)
• Thrombopathiques
  
  • Thrombopathies acquises
    
    • Hémopathies: SMP / SMD / LA / Ig monoclonale (myélome)
    • MEDICAMENTS / IRC / IHC sur cirrhose
  • Thrombopathies constitutionnelles
    
    • Maladie de Willebrand

Question 6

Etiologies des purpuras vasculaires

Answer 6

Purpura vasculaires (++)

• Par vascularite nécrosante
  
  • Vascularite “primitives” (entités individualisées / auto-immunes++) (#116)
    
    • PURPURA RHUMATOIDE (PR) / péri-artérite noueuse (PAN)
    • Cryoglobulinémie / liée aux ANCA / maladie de Takayashu
  • Vascularites secondaires
    
    • Infections+++: ENDOCARDITE / MENINGOCOQUE / pneumocoque / gonocoque
    • Iatrogénie: sulfamides / AINS /

Question 7

Décrire la lésion élementaire definissant le purpura

Answer 7

• Diagnostic positif
  
  • Lésion élémentaire
    
    • Lésion rouge foncé cutanée +/- muqueuse
    • NE S’EFFACANT PAS à la VITROPRESSION+++
    • Evolution selon les teintes de la biligénie (dégradation de l’Hb)
  • Formes clinique
    
    • Pétéchies: macules purpurique punctiformes ou lenticulaires
    • Ecchymoses: plaques purpuriques étendues
    • Vibices: trainées linéaires / aux plis de flexion++

Question 8

PURPURA FULMINANS

Généralités / Diagnostic / Complications / Traitement

Answer 8

Purpura fulminans

• Généralités
  
  • Définition: SD associant: sepsis sévère + CIVD + purpura
  • Etiologies: méningocoque++ (80%) / pneumocoque / haemophilus, etc
• Diagnostic
  
  • ➲ Tout purpura fébrile chez un enfant est un purpura fulminans JPDC: ANTIBIOTHERAPIE !!
  • Caractéristiques du purpura fulminans (3)
    
    • mixte !!: caractéristiques plaquettaires (CIVD) et vasculaires (infectieux)
    • extension rapide: purpura dont les éléments S’ETENDENT en taille et en nombre
    • taille: avec ≥ 1 éléments NECROTIQUE ou ecchymotique >3mm de diamètre
  • Examen clinique
    
    • SD méningé: inconstant!!: Antibiothérapie systématique quand même
    • Evaluer la gravité: CHOC / SD hémorragique / troubles de la conscience, etc
  • Examens complémentaires
    
    • Bilan de choc: hémocultures / GDS / uréee-iono-créat / CRP, etc
    • Ponction lombaire: ➲ seulement une fois le choc septique corrigé !!
• Complication
  
  • SD de Waterhouse-Fredericksen
    
    • = nécrose hémorragique bilatérale des surrénales → ISA (#255)
    • CAT = Hémisuccinate d’hydrocortisone IV en urgence
• Traitement
  
  • En pré-hospitalier
    
    • ➲ANTIBIOTHERAPIE AU CABINET = obligation médico-légale devant purpura + sepsis
    • → C3G IV ou IM: CEFTRIAXONE 50mg/kg chez l’enfant ou 1 à 2g chez l’adulte
    • Transfert médicalisé par SAMU à l’hopital le plus proche : isolement
  • En hospitalier
    
    • Mise en condition
      
      • Hospitalisation en réanimation pédiatrique
      • Isolement+++ / 2 VVP / scope et monitoring
    • Ttt symptomatique
      
      • Remplissage: sérum physiologique 20mg/kg sur 20min
      • Intubation: si troubles de la conscience
      • Antalgique-antipyrétique: paracétamol IV
    • Ttt étiologique = antibiothérapie
      
      • Bi-Antibiothérapie probabiliste parentérale active sur le méningocoque
      • → céfotaxime (Claforan ®) + gentamicine IV
    • Surveillance: horaire: constante / conscience / extension du purpura

Question 9

PURPURA THROMBOPENIQUE IDIOPATHIQUE (PTI)

SHIP 2007 !!!

Généralités / diagnostic / examen complémentaire / différentiel / evolution / traitement

Answer 9

PURPURA THROMBOPENIQUE IDIOPATIQUE (PTI) (SHIP 2007)

• Généralités
  
  • 1ère cause de thrombopénie chez L’ENFANT / pic = 2-5A
  • Mécanisme immunologique PERIPHERIQUE: auto-Ac anti-GP des plaquettes
• Diagnostic
  
  • Examen clinique
    
    • Interrogatoire
      
      • Terrain: atcd familiaux auto-immuns / pas de thrombopénie
      • Facteur déclenchant: épisode VIRAL ou vaccination récente+++
      • Apparition rapide (24-48H) / pas de prise médicamenteuse
    • Examen physique
      
      • Syndrome hémorragique
        
        • cutané: purpura plaquettaire - pétéchie - ecchymose
        • muqueux: épistaxis - gingivorragie
        • autres localisations: BU++ / FO
      • Examen normal: signes négatifs+++
        
        • Pas de syndrome tumoral (HSMG / ADP)
        • Pas d’HTA / pas d’oedème ni protéinurie (SHU)
      • ➲EVALUATION DE LA GRAVITE (4)
        
        • Surface / BULLES INTRA-BUCCALES / purpura du voile du palais
        • Hémoragie viscérale grave: examen NEURO / abdominal / BU
      • → Score de Buchanan
        
        • 0 ⇒ asymptomatique
        • 1 ⇒ < 100 pétéchies; < 5 ecchymoses
        • 2 ⇒ > 100 pétéchies; > 5 ecchymoses
        • 3 ⇒ MUQUEUSES
        • 4 ⇒ nécessité d’un geste
        • 5 ⇒ intra-cranienne; vitale
  • Examens complémentaires
    
    • Indispensables
      
      • NFS-plaquettes: thrombopénie ISOLEE / pas d’atteinte des autres lignées
      • Frottis: plaquettes normales / pas de schizocytes / pas de blastes
      • Selon contexte: Gp-Rh-RAI (pré-ttt) / imagerie cérébrale ou abdominale
    • Recommandés
      
      • Myélogramme: chaque fois que corticothérapie envisagée
      • Coagulation: TP-TCA / fibrinogène (éliminer SHU-CIVD)
    • Non indiqués
      
      • Ac anti-plaquettes inutiles si tableau typique
      • PL / TS / tout geste invasif++
  • Diagnostics différentiels = ceux d’un purpura chez l’enfant+++
    
    • Purpura fulminans: T° / Sd méningé / hémodynamique
    • Purpura rhumatoide: arthralgies / douleurs abdominales / bandelette urinaire
    • Sd hémolytique et urémique (SHU): frottis / BU / créatinine
    • Leucémie aigue avec CIVD: Sd tumoral / pancytopénie / AEG
• Evolution
  
  • PTI aigus dans 90% des cas: GUERISON spontanée en quelques jours à mois (<6M)
  • PTI chronique: >6M dans 10% des cas / risque de rechutes++
  • Mortalité<1%: par hémorragie cérébrale ou méningée
• Traitement
  
  • Hospitalisation initiale puis suivi en ambulatoire
  • TTT médicamenteux
    
    • Indications
      
      • Abstention thérapeutique si pas de SdG (score 0-2) et P > 10 000/mm3
      • Traitement si SdG (Buchanan ≥ 3: MUQUEUSES) et/ou P < 10 000/mm3
    • Modalités
      
      • Corticothérapie: prednisone 4mg/kg/j PO pendant 4J: courte
      • Immunoglobulines: perfusion d’Ig polyclonales en IVL (Tégéline®)
  • Mesures associées
    
    • Contre-indications: gestes invasifs / IM / aspirine-AINS / vaccins pdt 1A
    • Education des parents: SdG hémorragique / CAT
  • Surveillance+++
    
    • Clinique + NFS-plaquettes à H48 si purpura persistant ou J3 si ttt
    • NFS-P de controle 1x/6M pour affirmer la guérison: normale pendant 1an

Question 10

PURPURA RHUMATOIDE

Définition / Diagnostic / examen complémentaire / evolution / traitement

Answer 10

Définition

• Vascularite nécrosante par dépôt d’IgA (capillaires du derme +/- glomérulaires)
• Vascularite la plus fréquente de l’enfant (15% des NG) / ex- “M. de Henoch-Schonlein”

Diagnostic

• Examen clinique
  
  • Interrogatoire
    
    • Terrain: enfant: garçon > fille / entre 3 et 7 ans / contexte automno-hivernal
    • Anamnèse: rechercher épisode infection ORL récent +++ / vaccination récente
    • Signes généraux: en général absents / parfois fièvre modérée
  • Signes positifs = triade
    
    • Atteinte cutanée
      
      • Purpura vasculaire: infiltré / déclive / polymorphe, etc (cf item 330)
      • Signes associés: oedème / urticaire / saignements..
    • Atteinte articulaire
      
      • Polyarthralgies bilatérale et symétrique
      • Localisation: chevilles / genous / poignets
    • Atteinte digestive
      
      • Douleurs abdominale parfois intenses (pseudo-chirurgical) +/- IIA secondaire
      • Signes associés inconstants: diarrhée / défense…
  • Signes de gravité à rechercher (PMZ)
    
    • Atteinte rénale
      
      • Néphropathie glomérulaire (+/- GNRP de type II: cf item 264)
      • HTA / oedèmes / BU en urgence pour protéinurie-hématurie +++
      • hématurie quasi constante, peut être macroscopique mais sans caillots ! (origine néphro)
    • Syndrome occlusif
      
      • Arrêt des matières et des gaz / rectorragie / défense
      • → rechercher une invagination intestinale aiguë iléo-iléale ++
    • Atteinte testiculaire
      
      • Examen de OGE systématique à la recherche d’une torsion
• Examens complémentaires
  
  • Bilan biologique
    
    • NFS-P et TP-TCA: !! NPO ; systématique devant tout purpura élimine une thrombopénie
    • Bilan rénal en urgence: BU / iono-urée-créatininémie (PMZ)
    • Chez l’enfant 2 examens à réaliser: BU / NFS-P
  • Si suspicion de syndrome occlusif
    
    • ASP +/- échographie abdominale: invagination intestinale aiguë (cf item 195)
    • !! pas de lavement opaque car occlusion iléo-iléale et non iléo-caecale
  • Biopsie cutanée (pas systématique)
    
    • Diagnostic histologique: vascularite leucocytoclasique
    • avec dépôt d’IgA dans capillaires du derme
  • Ponction biopsie rénale (PBR)
    
    • Indication
      
      • D’emblée si SN impur / insuffisance rénale
      • A distance si protéinurie > 1g/L persistante au-delà de 1 mois
    • Résultats
      
      • MO: prolifération segmentaire et focale +/- extra-capillaire (= SdG)
      • IF: dépôts granuleux mésangiaux diffus d’IgA (idem M. de Berger)

Evolution

• Evolution chronique par poussées successives de 1 à 3 mois
• En général, bon pronostic: poussée unique dans 50% des cas / IRT < 5% des cas
• Sévérité: selon la prolifération extra-capillaires: croissants (mauvais pronostic ++)
• Complications (3)
  
  • Invagination intestinale aiguë (cf item 195)
  • Néphropathie glomérulaire +/- IRA-IRC (cf item 264)
  • Dénutrition (cf douleurs / vomissements / entéropathie)

Traitement

• Si forme bénigne = ambulatoire
  
  • Repos au lit (toujours non strict en pédiatrie)
  • Tt antalgique selon EVA (cf douleurs abdominales ++)
• Si douleurs abdominales sévères = hospitaliser
  
  • En 1ère intention: A JEUN / repos digestif 24-48h / hydratation IV
  • Si persistance des douleurs: nutrition entérale à débit continu (NEDC)
  • Si persistance malgré NEDC: corticothérapie (cf infra)
• Corticothérapie
  
  • Indications de la corticothérapie
    
    • Atteinte rénale sévère: IRA et protéinurie > 1g/24h
    • Douleur abdominale résistante (NEDC) ou compliquée (IIA)
    • Orchite chez le garçon ou atteinte neurologique (rare)
  • Modalités
    
    • Bolus MP IV (3J) puis prednisone PO 1mg/kg/j (1M)
    • diminution progressive et arrêt à 4 mois
• Surveillance +++
  
  • En aigu: purpura / douleur abdominale / arthralgie / PA
  • BU (PMZ) : 1x/S pendant 1M puis 1x/M pendant ≥ 1an
  • !! L’absence de poussée pendant 6 mois définit la guérison