#320 Ictere du nourrisson

Question 1

Facteurs aggravant l’hyperbilirubinémie physiologique (CC 2006)

Answer 1

• Facteurs aggravant l’hyperbilirubinémie physiologique (CC 2006)
  
  • Carence (allaitement sous-optimal)
  • Hypoalbuminémie / médicaments liés à l’albumine
  • Polyglobulie / hématome (ex: bosse séro-sanguine)
  • Hémolyse
  • Prématurité / jeûne / infection / diabète maternel
  • Hypoglycémie / acidose / hypoxie / hypothermie

Question 2

Etiologies des Icteres du nourrissons

Answer 2

Ictère à bilirubine LIBRE (4)

• Bénin (➲diag d’élimination)
  
  • Ictère simple du NN (= physiologique)+++
  • Ictère au lait de mère
• Pathologique
  
  • ➲HEMOLYSE PAR INFECTION MATERNO-FOETALE (URGENCE)
  • Hémolyse par incompatibilité (Rh-ABO-Kell) (URGENCE)
  • Hémolyse constitutionnelle (#297)
  • Autres
    
    • Hypothyroidie
    • Maladie de Gilbert
    • Maladie de Crigler-Najjar (rare)

Ictère à bilirubine CONJUGUE ou MIXTE (2)

• Cholestase extra-hépatique
  
  • ➲ATRESIE DES VOIES BILIAIRES+++ (JPDC) (URGENCE)
  • Kyste choledoque
  • Lithiase biliaire
• Cholestase inra-hépatique
  
  • INFECTION URINAIRE à E. Coli (URGENCE)
  • Autres
    
    • Hépatites infectieuses: toxoplasmose / CMV / HSV / rubéole
    • Mucoviscidose / T21 / M. métaboliques congénitales rares
    • PAS l’hépatite à VHB: infection per-partum et incubation >1M !!

Question 3

Signes orientants vers un ictere pathologique

Answer 3

• Signes orientant vers un ictère pathologique (5)
  
  • ➲PRECOCE (<24H)
  • PROLONGE (>1S)
  • INTENSE (membres inférieurs)
  • HSMG ou selles décolorées (CHOLESTASE)
  • Anémie ou SD hémolytique ou fièvre (HEMOLYSE)

Question 4

Icteres a bilirubine libre: 2 causes fréquentes et bénignes ?

Answer 4

Ictère à bilirubine libre

• 2 causes fréquentes et bénignes
  
  • Ictère physiologique simple du NN
    
    • Dû aux facteurs d’hyperbilirubinémie (cf supra)
    • ➲ Apparition APRES 24H
    • ICTERE ISOLE / peu intense
    • Disparition spontanée avant J10
    • Remarque: peut être aggravé par FDR: prématuré++
  • Ictère au lait de mère
    
    • 1 à 3% des enfants allaités / dû à une lipase dans lait maternel
    • Début plus TARDIF (vers J5) / persiste tant que allaitement
    • Toujours bénin et peu intense: ➲ NE PAS ARRETER L’ALLAITEMENT

Question 5

Ictere a bilirubine libre: 2 causes graves

Answer 5

• 2 causes graves = urgences diagnostiques+++
  
  • Infection materno-foetale (#23)
    
    • Ictère PRECOCE (<24H) / parfois mixte (hépatite associée à l’hémolyse)
    • ➲ Fièvre inconstante: à évoquer devant tout NN symptomatique !!
    • Rechercher FDR d’infection / hémocultures en urgence+++
  • Hémolyse par incompatibilité ou constitutionelle
    
    • Ictère précoce (<24H) / rapidement intense
    • Rechercher signes d’hémolyse: HSMG / anémie régénérative
    • (Remarque: jamais de drépanocytose néonatale: cf Hb F élevée)

Question 6

Ictère à bilirubine conjuguée: 1 urgence chirurgicale et 1 urgence médicale

Answer 6

Ictère à bilirubine conjuguée

• 1 urgence chirurgicale
  
  • Atrésie des voies biliaires
    
    • Décoloration totale des selles (SELLES BLANCHES) / précoce / permanente
    • Echographie en urgence: élimine une dilatation des VB
    • → Ttt chirurgical: dérivation en urgence (<6S) +/- transplantation
• 1 urgence médicale
  
  • Infection à E. Coli
    
    • Décoloration incomplète des selles / souvent retardée
    • ECBU systématique à la recherche d’une IU (PNA) à E. coli

Question 7

Signes de gravité devant Ictere

Answer 7

• ➲ SIGNES DE GRAVITE = NEUROLOGIQUES
  
  • Risque d’ENCEPHALOPATHIE BILIRUBINIQUE par neurotoxicité de la bilirubine libre
  • Clinique: hypotonie / agitation / hypoacousie (PEA)
  • ICTERE NUCLEAIRE = atteinte des NGC (rare mais grave !)
    
    • → convulsions / chorée-athétose / atteinte oculomotrice..