315 - Doenças pulmonares intersticiais Flashcards
1
Q
Quais os sintomas frequentes de doença pulmonar intersticial?
A
Dispneia de esforço + Tosse não produtiva
2
Q
Geralmente há uma fase crónica para cada doença pulmonar intersticial.
Verdadeiro ou falso?
A
Verdadeiro
Raramente, algumas são recorrentes
3
Q
Quais são os 2 grupos de doenças pulmonares intersticiais com base na sua histopatologia
A
- Associadas predominantemente a Inflamação e Fibrose
- Associadas predominantemente a reacção granulomatosa (intersticial ou vascular)
4
Q
Quais são as DPI mais comuns de origem desconhecida?
A
- Sarcoidose
- FPI
- Associadas a doenças do tec. conjuntivo
5
Q
Qual o maior grupo entre as DPI de causa conhecida?
A
- Expisoções ocupacionais e ambientais
6
Q
A TC de alta resolução melhora a precisão diagnóstica e pode acabar com a necessidade de exame tecidular na maioria dos casos, especialmente na ____.
A
FPI
Pode ser suficientemente típica para eliminar a necessidade de biópsia.
7
Q
Uma minoria dos doentes com doença pulmonar granulomatosa permanecem livres de um comprometimento grave da função pulmonar.
Verdadeiro ou falso?
A
Falso
Muitos destes doentes permanecem livres de um comprometimento grave da função pulmonar.
Quando sintomáticos MELHORAM APÓS TRATAMENTO!
8
Q
O principal diagnóstico diferencial de doença pulmonar granulomatosa é entre ______ e _______.
A
Sarcoidose e PH.
9
Q
Qual a consequência mais temida nas DPI associadas a inflamação e fibrose?
A
Fibrose irreversível das paredes alveolares, vias aereas ou vascular
Frequentemente progressiva e pode levar a alterações graves da função ventilatória e das trocas gasosas
10
Q
A apresentação aguda e episódica das DPI são incomuns.
Verdadeiro ou falso?
A
Verdadeiro
11
Q
A apresentação subaguda pode ocorrer em todas as DPI.
Verdadeiro ou falso?
A
Verdadeiro
12
Q
A apresentação crónica ocorre numa minoria das DPI.
Verdadeiro ou falso?
A
Falso
A apresentação crónica ocorre na MAIORIA das DPI.
13
Q
Quais as DPI mais prevalentes entre os 20-40 anos?
A
- Sarcoidose
- D. tecido conjuntivo
- LAM
- Histiocitose células langerhans
- Formas hereditárias (FPI familiar; Gaucher; Hemansky-Pudlak)
14
Q
Qual a DPI mais prevalente acima dos 60 anos?
A
FPI
15
Q
Quais são as DPI que ocorrem exclusivamente em mulheres na pré-menopausa?
A
- LAM
- Envolvimento pulmonar na esclerose tuberosa
16
Q
Quais as DPI mais comuns em mulheres?
A
- Hemansky-Pudlak
- D. tecido conjuntivo (excepto a AR)
- LAM e Envolvimento pulmonar na esclerose tuberosa (exclusivo pré-menopausa)
17
Q
Quais as DPI mais comuns no homem?
A
- FPI
- AR
- Pneumoconioses
- PAP
- Histiocitose langerhans
18
Q
__-__% dos doentes com FPI e FPI familiar têm história de tabagismo
A
66-75% dos doentes com FPI e FPI familiar têm história de tabagismo
19
Q
Quais as patologias associadas ao tabagismo (actuais ou antigos fumadores?
A
- FPI
- FPI familiar
- Histiocitose
- Pneumonia intersticial descamativa
- Bronquiolite respiratória
- Goodpasture
- PAP
20
Q
Quais as DPI que podem ter doença pulmonar parenquimatosa extensa nos exames torácicos mas SEM dispneia?
A
- Sarcoidose
- Silicose
- HCLP (histiocitose)
- PH
- Pneumonia lipoide
- Carcinomatose lifangítica
SSHHLL
21
Q
A sibilância é uma manifestação incomum das DPI.
Verdadeiro ou falso?
A
Verdadeiro
22
Q
Hemoptise franca raramente é manifestação à apresentação das DPI.
Verdadeiro ou falso?
A
Verdadeiro
Pode ocorrer na: Hemorragia alveolar difusa LAM Esclerose tuberosa Vasculites granulomatosas
23
Q
Fadiga e perda ponderal são raras na DPI.
Verdadeiro ou falso?
A
Falso
Fadiga e perda ponderal são COMUNS em TODAS as DPI
24
Q
Dor torácica clinicamente significativa é incomum na maioria das DPI.
Verdadeiro ou falso?
A
Verdadeiro
25
Desconforto subesternal é incomum na sarcoidose.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Desconforto subesternal é comum na sarcoidose.
26
Nas DPI, o agravamento súbito da dispneia, particularmente quando acompanhada de dor torácica, pode indicar Pneumotórax Espontâneo. Quais as causas?
- HCLP
- Esclerose tuberosa
- LAM
- Neurofibromatose
27
Na DPI os achados geralmente são inespecificos.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
28
Taquipneia e fervores bibasais crepitantes no final da inspiração são comuns na maioria das formas de DPI associadas a doenças granulomatosas.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Taquipneia e fervores bibasais crepitantes são comuns na maioria das formas de DPI associadas à inflamação.
29
Que DPI são autossómicas dominantes?
Esclerose tuberosa e Neurofibromatose.
30
Elevação da LDH e da ECA (enzima conversora de angiotensina) são comuns nas DPI.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Elevação da ECA especialmente na Sarcoidose
31
Qual o padrão radiográfico mais comum das DPI?
Padrão reticular bibasal
Na maioria dos casos é não especifica.
32
Qual o padrão radiográfico que confere mau prognóstico nas DPI?
Favo de mel
33
A TC alta resolução permite melhor avaliação da extensão e distribuição da doença. É especialmente útil em que doentes?
Doentes com radiografia de tórax NORMAL
34
As provas de função respiratória têm mostrado valor prognóstico.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Particularmente na FPI e PII
35
A maioria das DPI dão origem a um defeito restritivo. Quais as principais alterações?
Diminuição de:
- CPT
- CRF
- VR
- FEV1 e CVF (secundária à redução da CPT)
- Indice FEV1/FVC NORMAL ou AUMENTADO
36
Em que DPI é comum existir um defeito obstrutivo?
- LAM
- Esclerose tuberosa
Pouco comum na sarcoidose e pneumonite de hipersensibilidade
37
A gravidade da redução da DLCO correlaciona-se com o estágio da doença.
Verdadeiro ou falso?
Falso
A gravidade da redução da DLCO NÃO SE CORRELACIONA com o estágio da doença.
38
Nas DPI, a retenção de CO2 é rara e geralmente é uma manifestação de doença terminal.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
39
Os gases arteriais em repouso podem ser normais ou revelar _________ e __________.
hipoxémia e alcalose respiratória
40
A distância de caminhada e o nível de dessaturação tendem a correlacionar-se com a função pulmonar basal do doente e reflectem o curso clínico do doente.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
41
Achado da Sarcoidose no LBA?
Linfocitose CD4/CD8 superior a 3,5 - mais especifico de diagnóstico
42
Achado da PH no LBA?
Marcada linfocitose (superior a 50%)
43
Achado no Dano alveolar difuso e toxicidade farmacológica no LBA?
Hiperplasia atípica dos pneumócitos tipo II
44
Achado da PAP no LBA?
Macrófagos foamy e material lipoproteináceo intra-alveolar PAS +
45
Achado da Histiocitose de células de Langerhans no LBA?
Aumento de células de Langerhans CD1+ com grânulos de Birbeck
46
A biópsia pulmonar é o método mais eficaz para avaliar a actividade da doença.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
E é o método mais eficaz para confirmar o diagnóstico
Deve-se obter biópsia ANTES de iniciar tratamento
47
Contra-indicações relativas para a realização de biópsia pulmonar nos doentes com DPI?
- Doença cardiovascular GRAVE
- Disfunção pulmonar GRAVE
- Padrão favo de mel
- Doentes com risco cirúrgico (++idosos)
48
A reabilitação pulmonar melhora a qualidade de vida dos doentes com DPI.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
49
Independentemente dos benefícios, a terapêutica da DPI não reverte a fibrose.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
50
Os corticóides melhoram a sobrevida em muitas das DPI em que são usados.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Não existem evidências que melhorem a sobrevida em muitas das DPI em que são usadas
51
Qual é a forma mais comum de pneumonia intersticial idiopática?
FPI
| Resposta muito precária ao tratamento e MAU prognóstico
52
Quais os achados típicos da FPI na TC-AR?
- Opacidades reticulares subpleurais (irregulares e basais)
- Bronquiectasias de tração
- Favo-de-mel
Um padrão de PIU na TC-AR é altamente preditivo para a presença deste padrão PIU na biópsia pulmonar.
53
Que achados na TC-AR nos devem levar a pensar em diagnósticos alternativos à FPI?
- Extensas anomalias em vidro despolido
- Opacidades NODULARES
- Adenopatias hilares ou mediastínicas proeminentes
- Região SUPERIOR ou MÉDIA
54
A confirmação da presença do padrão de PIU na histologia é essencial para estabelecer o diagnóstico de FPI.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
55
As biópsias transbrônquicas ajudam no diagnóstico de PIU.
Verdadeiro ou falso?
Falso
NÃO AJUDAM! Geralmente é necessário Biópsia cirúrgica.
56
Que região é mais afectada pelo padrão PIU?
Parênquima periférico subpleural
57
Qual o achado histológico consistente na FPI?
Focos dispersos de fibroblastos em proliferação
58
Na FPI, a extensão da proliferação de fibroblastos prediz a progressão da doença
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
59
O que caracteriza uma exacerbação na FPI?
Fase acelerada de rápido declínio clínico com mau prognostico
60
A __ e a ________ ________ são problemas comuns nos doentes com FPI, contribuindo para quase 1/3 das mortes
A IC e a CARDIOPATIA ISQUÉMICA são problemas comuns nos doentes com FPI, contribuindo para quase 1/3 das mortes
61
Durante as exacerbações da FPI o padrão histológico de __________________ é frequentemente encontrado juntamente com PIU.
Dano alveolar difuso
62
Nenhuma terapêutica é considerada eficaz no tratamento das exacerbações agudas de FPI.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Frequentemente necessária VM mas NÃO COSTUMA SER BEM SUCEDIDA - mortalidade até 75%
63
O esquema de prednisona + azatioprina + N-acetilcisteína ou varfarina por vezes é eficaz na FPI.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Aumenta o risco de hospitalização e morte
64
O padrão em vidro despolido é comum na FPI.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Padrão PIU
65
A pneumonia intersticial inespecifica é um subgrupo de?
Pneumonias intersticiais idiopáticas
66
Doentes com Pneumonia Intersticial Inespecifica têm características altamente sugestivas de doença autoimune.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
E com critérios de dç tec. conjuntivo indiferenciada
67
Muitos casos de Pneumonia intersticial inespecifica ocorrem em contexto de outras doenças, como ___, ______ ou ________________.
Doença tecido conjuntivo
Fármacos
Pneumonites hipersensibilidade crónica.
68
A pneumonia intersticial inespecífica é mais frequente em que grupo da população?
Mulheres que nunca fumaram.
| Geralmente idade menos avançada
69
Quais os achados na TC-AR na pneumonia intersticial inespecifica?
- Opcidades subpleurais bilaterais em vidro despolido
- Frequentemente com perda de volume dos lobos inferiores
- Favo-de-mel INCOMUM
70
Maioria dos doentes com pneumonia intersticial inespecifica têm bom prognóstico.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Maioria tem melhoria com corticoides, normalmente utilizados em associação com azatioprina ou micofenolato mofetil
71
Qual é a principal característica histológica da pneumonia intersticial inespecifica?
Uniformidade do envolvimento intersticial
72
O que é a sindrome de hamman-rich (PIA)?
Forma fulminante rara de lesão pulmonar caracterizada histologicamente por dano alveolar difuso.
Geralmente tem inicio abrupto em individuos previamente saudáveis.
73
A maioria dos doentes com PIA têm mais de __ anos.
mais de 40 anos
74
A maioria dos doentes com PIA tem hipoxémia moderada a grave e apresenta IR com necessidade de VM.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
75
Qual é a componente essencial para confirmar o diagnóstico de PIA?
Biópsia pulmonar com evidência de lesão alveolar difusa
76
Como é o prognóstico da PIA?
```
Mortalidade elevada (mais de 60%), com a maioria a morrer em 6 meses.
Os que recuperam frequentemente têm melhoria substancial da função pulmonar.
```
77
Quais as características radiográficas da POC?
- Opacidades pulmonares recorrentes e migratórias são comuns
| - Volumes pulmonares normais
78
Na POC, em que zona pulmonar se encontram a generalidade das alterações na TC-AR?
Mais frequentemente na:
- Periferia do pulmão
- Zona pulmonar INFERIOR
79
Na POC, os corticóides induzem recuperação clínica em ___ dos doentes
2/3
80
A pneumonia intersticial descamativa é observada quase exclusivamente em fumadores.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
81
Qual é a característica histológica da PID?
Acumulação de macrófagos nos espaços intraalveolares com fibrose intersticial MÍNIMA
82
Porque é importante o reconhecimento clínico da PID?
Associado a melhor prognóstico em resposta à cessação tabágica
83
Quais as alterações na TC-AR na DPI associada a bronquiolite respiratória?
- Espessamento da parede brônquica
- Nódulos centrilobulares
- Opacidade vidro despolido
- Enfisema com aprisionamento aéreo (air trapping)
84
A DPI associada a bronquiolite respiratória parece desaparecer após apenas a cessação tabágica.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
85
Quais as manifestações de HCLP?
- Tosse, dispneia, febre, perda ponderal
- Dor torácica
- Pneumotórax em 25% dos doentes
- Diabetes insipidus e Hemoptises (raras)
86
Quais as características na TC-AR da HCLP?
Combinação de Nódulos e Quistos de paredes finas (praticamente diagnóstica)
87
Quais os achados radiográficos da HCLP?
- Nódulos pouco nítidos ou estrelados (2-10mm)
- Quistos de forma bizarra nas zonas superiores
- Preservação do volume pulmonar e ângulos costofrénicos
- Opacidades reticulares ou nodulares
88
Qual é a base de tratamento da HCLP?
- Cessação tabágica - melhoria clínica de 1/3 dos doentes
89
A maioria da HCLP experiencia doença persistente ou progressiva.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
90
Qual é a forma mais comum de envolvimento pulmonar na DPI associada a doença do tecido conjuntivo?
Padrão histopatológico de pneumonia intersticial inespecifica
91
Nas DPI associadas a doença do tec. conjuntivo, por vezes as manifestações pulmonares precedem as manifestações sistémicas mais tipicas em meses ou anos.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
92
Qual é o tratamento recomendado para a maioria das DPI associada a doença do tec. conjuntivo?
Corticoide oral + imunossupressor
93
Na esclerose sistémica progressiva, existe evidência clínica de DPI em __% dos doentes e evidência patológica em __% dos doentes
evidência clínica em 50%
| evidência patológica em 75%
94
Qual o padrão histológico mais comum na esclerose sistémica progressiva?
Padrão de pneumonia intersticial inespecifica em 75%
| Padrão PIU raro (menos de 10%)
95
Quais as principais manifestações da AR a nível pulmonar?
- Pleurisia +- derrame
- DPI em 20% dos casos
- Nódulos necrobióticos
- Síndrome de Caplan (pneumoconiose reumatóide)
- HTP
- Pneumonia organizada
- Artrite cricoaritenoideia (causa obstrução das VA sup)
96
A doença pulmonar é uma complicação comum do LES.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Pleurisia +- derrame é a manifestação pulmonar mais comum.
97
DPI crónica progressiva é incomum na DPI associada ao LES.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Ocorre em menos de 10% dos doentes
98
As provas de função pulmonar revelam anomalias em muitos doentes com LES, mesmo que o envolvimento pleuropulmonar não seja evidente.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
99
Uma das manifestações da DPI associada ao LES é a disfunção diafragmática com preservação do volume pulmonar.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Uma das manifestações da DPI associada ao LES é a disfunção diafragmática com PERDA de volume pulmonar.
100
DPI ocorre em __% dos doentes com Dermatomiosite e polimiosite.
10%
| Mais comum em doentes com anti-Jo-1
101
Qual é o padrão histológico predominante na DPI associada a DM/PM?
Padrão PII (pneumonia intersticial inespecifica)
102
Na DPI associada ao Sjogren a biópsia pulmonar frequentemente é essencial.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Padrão PII do tipo fibrótico é o mais comum
103
O que caracteriza a histologia da pneumonia intersticial inespecífica?
Uniformidade
104
Qual é a taxa de mortalidade da pneumonia intersticial aguda?
Superior a 60% aos 6 meses.
105
Qual é a alteração radiográfica distintiva da POC?
Opacidades pulmonares recorrentes e migratórias
106
Que posição pulmonar assumem as alterações radiográficas da HCLP?
Lobos superiores
107
Que percentagem de dermatomiosite e polimiosite desenvolve DPI?
10%
108
Qual é o padrão histológico característicos das doenças do tecido conjuntivo?
PII
109
A patogenia das DPI associadas a fármacos é desconhecida.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Causa conhecida mas mecanismo fisiopatológico desconhecido
110
Na DPI associada a fármacos, a extensão e a gravidade da doença estão geralmente relacionadas com a dose.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
111
A PAP é uma doença auto-imune. Qual é o anticorpo associado? Qual a consequência?
Anticorpos IgG neutralizantes contra o GM-CSF
| Disfunção dos macrófagos
112
Quais as características histológicas da PAP?
Acumulação de material amorfo PAS + nos espaços aéreos DISTAIS
+
Pouca ou nenhuma inflamação com arquitectura pulmonar preservada
113
Quais os 3 subtipos de PAP?
- Adquirida (mais de 90% dos casos)
- Congénita (AR- gene SP-B)
- Secundária (RARA adultos)
114
Quais os achados analiticos comuns na PAP?
- Policitémia
- Hipergamaglobulinemia
- Aumento do LDH
115
Os níveis de anticorpos no LBA correlacionam-se melhor com a gravidade da PAP do que as titulações séricas.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
116
Uma titulação sérica elevada de anti-GM-CSF é altamente sensível e específica para o diagnóstico de PAP adquirida.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
117
Quais os achados radiográficos da PAP?
Opacidades alveolares bilaterais e siméticas nas zonas pulmonares médias e inferiores, que resultam na distribuição em ASAS DE MORCEGO
118
Qual a terapêutica da PAP?
Lavagem pulmonar total eficaz no alívio sintomático em doentes com dispneia ou hipoxemia progressiva (pode ter efeitos a longo prazo)
119
A progressão da LAM é comum. A sobrevida mediana da LAM é de __-__ anos a partir do diagnóstico.
8-10 anos
120
Quando suspeitar de LAM?
Mulher jovem com Enfisema, pneumotórax recorrente ou DP quiloso
121
Quais as complicações de LAM?
- Hemoptises (podem levar à morte)
- Pneumotórax espontaneo (50%)
- Derrames quilosos
- Angiomiolipomas renais !
122
O que demonstra a TC-AR na LAM?
Quistos de paredes finas circundados por pulmão normal SEM predomínio zonal
123
Células musculares lisas de aspecto imaturo que reagem com anticorpos monoclonais HMB45 surge na _____.
LAM
124
A LAM tende a melhorar durante a gravidez e após ooforectomia.
Verdadeiro ou falso?
Falso
A LAM tende a agravar durante a gravidez e a melhorar após ooforectomia.
125
Qual é a terapêutica recomendada na LAM?
Ooforectomia NÃO é mais recomendada
Fármacos com estrogénios devem ser interrompidos.
Transplante - única esperança de cura
(Sirolimus parece ser activo nesta doença. Aos 12 meses: estabiliza fx pulmonar, reduz sintomas, melhora QdV)
126
Nos doentes com Hemorragia Alveolar Difusa as hemoptises podem não ocorrer na altura da apresentação em __ dos doentes.
1/3
127
Para os doentes SEM hemoptises, o diagnóstico pode ser sugerido por que achados?
Opacidades alveolares recentes + Hb em decresvendo + LBA hemorrágico
128
Na hemorragia alveolar difusa a DLCO pode estar elevada.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Isto deve-se aos níveis aumentados de hemoglobina nos alvéolos
129
Na hemorragia alveolar difusa pode existir glomerulonefrite necrosante segmentar focal com formação de crescentes.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Inicio imediato do tratamento é importante
130
Na Síndrome de goodpasture pode apresentar-se como HAD sem glomerulonefrite. Nestes casos os anticorpos anti-MBG estão frequentemente ausentes.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
131
Nas vasculites granulomatosas, os pulmões são quase sempre acometidos.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
132
Que tipo de doença é a granulomatose linfomatoide?
Linfoma maligno T angiocêntrico
133
Na granulomatose broncocentrica geralmente há envolvimento das artérias pulmonares.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Geralmente NÃO HÁ envolvimento das artérias pulmonares
134
Qual o tratamento da granulomatose broncocentrica?
Corticoides, frequentemente com resultados excelentes
135
Qual a alteração mais característica de PAP?
Opacidades pulmonares com distribuição asas de morcego
136
Qual o tratamento de PAP?
Lavagem pulmonar total
137
Qual a alteração mais característica de LAM?
Quistos de parede finas circundados por pulmão normal
138
A apresentação aguda das DPIs pode ser confundida com...
Pneumonia atípica, devido às opacidades difusas alveolares presentes no RX
139
A radiografia torácica correlaciona-se _____ com o estadio clínico ou histopatológico da doença.
A radiografia torácica correlaciona-se MAL com o estadio clínico ou histopatológico da doença.
140
Que factores de risco têm sido associados com a fibrose pulmonar familiar?
Idade mais avançada
Sexo masculino
História de tabagismo
141
Apesar de ser pouco comum, já foram descritos sibilos em algumas DPIs. Em quais?
Pneumonia eosinofílica crónica
Síndrome Churg-Strauss
Bronquiolite respiratória
Sarcoidose
142
Quais são as DPI em que pode surgir hemoptise franca ou expectoração raiada de sangue?
Síndromes de hemorragia alveolar difusa
LAM
Esclerosante tuberosa
Vasculites granulomatosas
143
A __________________ _______________ associada a refluxo pode desempenhar um papel importante na patogenia e história natural da FPI
A MICROASPIRAÇÃO CRÓNICA associada a refluxo pode desempenhar um papel importante na patogenia e história natural da FPI
144
V ou F
A talidomida parece melhorar a tosse nos doentes com FPI
V
145
V ou F
Os doentes com PFI e enfisema coexistente têm maior probabilidade de necessitar de oxigenoterapia de longa duração e de desenvolver hipertensão pulmonar, bem como um pior prognóstico do que os doentes sem coexistência de enfisema.
V
146
Qual é a percentagem de doentes com FPI que desenvolve exacerbações agudas?
10 a 57%
147
V ou F
Um ponto essencial que caracteriza a exacerbação aguda da FPI é a existência de uma pneumonia infecciosa, IC e sépsis.
F
Um ponto essencial que caracteriza a exacerbação aguda da FPI é a AUSÊNCIA de uma pneumonia infecciosa, IC e sépsis.
148
V ou F
A pneumonia intersticial inespecífica costuma estar associada a uma doença febril.
V
149
V ou F
Uma apresentação prodrómica, com a duração de 7 a 14 dias antes da apresentação da PIA, é rara.
F
Uma apresentação prodrómica, com a duração de 7 a 14 dias antes da apresentação da PIA, é COMUM.
150
V ou F
A maioria dos doentes com PIA tem hipoxémia moderada a grave e desenvolve falência respiratória.
V
151
Qual é o principal tratamento na PIA?
É de suporte
152
A POC costuma surgir por volta da ___ e ___ décadas de vida.
A POC costuma surgir por volta da 5ª e 6ªdécadas de vida.
153
V ou F
A POC costuma apresentar-se com um síndrome febril, com tosse, febre, mal estar, fadiga e perda de peso.
V
154
Qual é o achado histológico característico da POC?
Tecido de granulação dentro das vias respiratórias de PEQUENO calibre, ductos alveolares e espaços aéreos com inflamação crónica nos alvéolos circundantes
155
V ou F
Os glucocorticóides são eficazes no tratamento da DIP
F
Não existem dados claros que mostrem que corticoides sistémicos sejam eficazes na PID.
156
Qual é o achado histopatológico característico da histiocitose de CL?
A presença de lesões nodulares esclerosantes que contêm células de Langerhans, acompanhada de Infiltrados celulares mistos.
157
A morte por falência respiratória ocorre em ___% dos doentes com HPCL
A morte por falência respiratória ocorre em 10% dos doentes com HPCL
158
V ou F
O padrão PIU na esclerose sistémica progressiva tem pior prognóstico que o padrão PIU na FPI.
F
O padrão PIU na esclerose sistémica progressiva tem MELHOR prognóstico que o padrão PIU na FPI.
159
V ou F
A doença vascular pulmonar isolada ou em associação a fibrose, pleurisia ou pneumonite por aspiração recorrente na esclerose sistémica progressiva são intensamente resistentes ao tratamento.
V
160
V ou F
Os testes de função pulmonar podem demonstrar um padrão obstrutivo na esclerose sistémica progressiva, muitas vezes antes de existir qualquer evidência clínica ou radiológica de doença pulmonar.
F
Os testes de função pulmonar podem demonstrar um padrão RESTRITIVO na esclerose sistémica progressiva, muitas vezes antes de existir qualquer evidência clínica ou radiológica de doença pulmonar.
161
Quais são os dois principais padrões histopatológico de DPI nos doentes com DPI associada a AR?
Padrão PIU ou PII
162
V ou F
Está indicado o tratamento com anti-TNFα nas DPI associadas à AR.
F
Questiona-se o uso de terapia com fármacos anti-TNFα pelo risco de DOENÇA PULMONAR RÁPIDA E OCASIONALMENTE FATAL nos doentes com DPI associada a AR.
163
__________________, a pneumonite lúpica aguda caracterizada por capilarite pode levar a hemorragia ___________.
RARAMENTE, a pneumonite lúpica aguda caracterizada por capilarite pode levar a hemorragia ALVEOLAR.
164
Como se apresenta radiograficamente um doente com DPI associada à PM/DM?
* Opacidades reticulares ou nodulares difusas ± componente alveolar
* Predileção pelas bases pulmonares (padrão PII)
165
V ou F
A DPI associada à PM/DM pode-se apresentar com pneumonia por aspiração por fraqueza dos músculos respiratórios.
V
166
Qual é a idade típica da proteinose alveolar pulmonar?
30 a 50 anos, sendo mais frequente no sexo masculino
167
Foram encontrados valores séricos elevados de proteína surfactante __ e __ nos doentes com PAP.
Foram encontrados valores séricos elevados de proteína surfactante A e D nos doentes com PAP.
168
Quais são as causas de PAP secundária?
Intolerância à proteína lisinúrica
Silicose aguda e outras síndromes de inalação
Distúrbios de imunodeficiência
Neoplasias (++ hematológicas)
169
V ou F
No PAP há muita inflamação pulmonar e a arquitectura pulmonar encontra-se alterada.
F
No PAP há POUCA OU NENHUMA inflamação pulmonar e a arquitectura pulmonar encontra-se PRESERVADA
170
Que agente parece ser eficaz na LAM?
Sirolimus, um inibidor da mTOR
171
Qual é a percentagem de doentes que desenvolve pneumotórax espontâneo na LAM?
50%
172
Que achados característicos da esclerose tuberosa são também comuns na LAM?
Angiolipomas renais e meningiomas
173
V ou F
O quilotórax, quiloperitoneu, quilúria e quilopericárdio são complicações conhecidas da LAM.
V
174
V ou F
A raça caucasiana é a menos afectada pela LAM.
F
A raça caucasiana é a MAIS afectada pela LAM.
175
V ou F
Uma contagem de leucócitos aumentada e um hematócrito em queda são comuns na HAD.
V
176
A plasmaferese foi recomendada como terapêutica ______________ no S. Goodpasture.
A plasmaferese foi recomendada como terapêutica ADJUVANTE no S. Goodpasture.
177
O S. Goodpasture apresenta-se como uma patologia com autoanticorpos para...
Membrana basal glomerular e alveolar
178
Quais são as vasculites granulomatosas sistémicas nas quais o pulmão pode estar afectado?
Granulomatose de Wegener
| Síndrome de Churg-Strauss
179
Quais são as vasculites granulomatosas limitadas ao pulmão?
Granulomatose sarcoide necrosante
| Angeíte linfocítica benigna e granulomatosa
180
Em que é que consistem os distúrbios infiltrativos linfocíticos?
Consistem em distúrbios benignos ou linfomas de baixo grau que se caracterizam por infiltração de linfócitos e plasmócitos no parênquima pulmonar.
181
Existe evidência de que a granulomatose broncocêntrica é causada por uma reacção de hipersensibilidade ao _______________ ou outros fungos em doentes com _______.
Existe evidência de que a granulomatose broncocêntrica é causada por uma reacção de hipersensibilidade ao ASPERGILLUS ou outros fungos em doentes com ASMA.
182
Quais são os principais sistemas ou órgãos acometidos pela granulomatose linfomatóide?
Pulmão (>90%)
Pelé
SNC
183
Qual é o prognóstico da granulomatose linfomatóide?
É bastante variável, indo desde a remissão sem tratamento até à morte por linfoma maligno no espaço de 2 anos.
184
Cerca de ________ dos doentes com granulomatose broncogénica descreve ter tido asma crónica com sibilância grave e eosinofilia periférica
Cerca de METADE dos doentes com granulomatose broncogénica descreve ter tido asma crónica com sibilância grave e eosinofilia periférica
185
O que é possível encontrar na radiografia de tórax da granulomatose broncogénica?
Lesões nodulares ou em massa, de forma irregular com margens pouco nítidas, em geral UNILATERAIS e SOLITÁRIAS com predomínio nos lobos SUPERIORES.
186
Nos doentes sem asma, a granulomatose broncocêntrica tem sido associada com...
Associada à AR e infecções
187
Histologia da DIP associada a bronquiolite respiratória?
Acumulação de macrofagos nos alvéolos peri-bronquicos e bronquiolos respiratórios, infiltrado inflamatório crônico variável, fibrose septal alveolar perobronquica ocasionalmente
188
A LAM é frequentemente mal diagnosticada como asma ou DPOC?
Sim.
