313 - Fibrose Quística Flashcards
V ou F?
CFTR é um canal aniónico que regula o volume e composição da secreção endócrina.
Falso. Responsável pela regulação do volume e composição da secreção EXÓCRINA
Qual a flora bacteriana rotineiramente encontrada nas culturas de expectoração na FQ?
S. Aureus, H. Influenza e P. Aeruginosa
(A P. Aeruginosa adopta um fenótipo mucóide que gera infecção pulmonar duradoura e que lhe confere vantagem selectiva e mau prognóstico para o hospedeiro.
No entanto, as estratégias para erradicar este organismo precocemente poderão melhorar significativamente o prognóstico!)
V ou F?
Aproximadamente 99% dos homens com FQ são inférteis, pois a espermatogénese é afectada.
Falso.
99% são inférteis, MAS a espermatogénese está PRESERVADA
V ou F?
O fluxo aniónico mediado por CFTR não envolve o transporte activo contra um gradiente de concentração.
Verdadeiro.
V ou F?
As mutações CFTR de classe I são as anormalidades genéticas mais comuns.
Falso.
São as mutações de classe II.
V ou F?
A mutação W1282X é o genótipo mais comum de FQ em Israel, e constitui uma mutação de classe II.
Falso - constitui uma mutação de classe I.
V ou F?
A medição dos electrólitos do suor por iontoforese da pilocarpina tem um resultado altamente específico.
Verdadeiro.
Os níveis de cloreto em indivíduos com FQ são marcadamente elevados comparado com pessoas sem FQ
V ou F?
A hiperviscosidade do suor écrino não é uma manifestação clínica da doença.
Verdadeiro.
V ou F?
O genótipo é em geral pobre preditor do prognóstico respiratório global.
Verdadeiro! Não diria
Até porque a magnitude da reabsorção de SÓDIO transepitelial nas vias aéreas da FQ é fortemente influenciada pelo CFTR
Esquema típico terapêutico para exacerbações respiratórias graves?
Aminoglicosídeo + betalactâmico ate 14 dias
Organismos que condicionam mau prognóstico na FQ?
P. Aeruginosa mucóide
Burkholderia cepacia
Micobactérias atípicas
Qual a única intervenção clínica que conseguiu normalizar a anomalia do Cl- no suor da FQ?
IVAFACTOR (melhoria dramática para indivíduos com mutação G551D)
V ou F?
A maioria dos doentes com fibrose quística tem evidência radiográfica de sinusite.
Verdadeiro.
