308, tumeur rénale

Question 1

Types de carcinomes à cellules rénales

Answer 1

Carcinomes à cellules claires (75%): pronostic + sombre
- carcinome urothélial
- carcinomes du rein à translocation
- type médullaire ou tubes collecteurs
Carcinome tubulo-papillaire (15%)
Carcinome chromophobe (<5%)

Question 2

Types de tumeurs bénignes

Answer 2

Oncocytome: adénome oncocytaire
Angiomyolipome (risque hémorragique ++)
Adénome papillaire
Tumeur métanéphriques

Question 3

Classification de Bosniak

Answer 3

Classification pour les kystes rénaux

1 et 2: bénin, surveillance
2F: atypique, surveillance
3, 4: haut risque de malignité, exérèse chirurgicale

Critères scanographiques:

• aspect homogène intrakystiques
• cloisons: épaisseur, PdC
• classifications intrakystiques

Question 4

Quels sont les signes d’un syndrome paranéoplasique

Answer 4

Fièvre prolongée, polyglobulie, hypercalcémie, HTA, sd de Stauffer (hépatomégalie, cholestase anictérique)
-> NFS, calcémie + albuminérmie, bilan hpatique, LDH, coagulation, plaquettes

Question 5

Ttt possible

Answer 5

Chirurgie
Ttt ablatif: radiofréquence ou cryothérapie
Surveillance active

Question 6

Ttt au stade métastatique

Answer 6

25% métastatique d’emblée

Chir: néphrectomie cyto-réductrice

Systémique:
- anti-angiogénique:
ITK: sorafenib, sunitinib, axitinib, pazopanib
- inhibiteur mTOR: temsirolimus, everolimus
- immunothérapie, Ac monoclonal anti-VEGF: bévacizumab

Question 7

Facteurs de risque

Answer 7

Tabac et obésité
HTA
ATCD familiaux
Exposition professionnelle: trichloroéthylène

Formes hérédiatires:

• maladie Von Hippel Lindau (VHL) mutation gène VHL
• cancer rein papillaire type I, mutation gène Met
• leïomyomatose cutanée familiale (K rein papillaires type II), mutation gène FH
• Sd Birt Hogg Dubé (BHD) (K variente chromophobe et oncocytomes), mutation gène BHD
• Sclérose tubéreuse de Bourneville (angiomyolipomes), mutation gène TSC1 et TSC2

Question 8

Enzymes produites par les reins

Answer 8

Erythropoïétine, rénine, 1,25-dihydroxyvitamine D

Question 9

Histoire naturelle des K rénales

Answer 9

Forme + fréquent: cellules du néphron tubule proxomal
Oncogène: VHL inactivé -> expression protéine HIF, angiogéniques ++
Tumeurs hyper-vascularisés, risque hémorragique ++

Développement thrombus tumoraux
Ganglion: hile rénal et rétropéritoine
Site métastatique: os, poumon, foie, ganglions lymphatiques médistinaux, SNC
Métastases glandulaires: surrénales, pancréas

Question 10

Examen complémentaire

Answer 10

Loco-régional:

• échographie: 1er intention
• scanner avec PCI: examen référence, 3 temps
• IRM: pour tumeurs kystiques, IR, si thrombus vasculaire

Bilan métastatique :

• TDM TAP + PCI
• scintifgraphie 99mTC pour méta osseuse
• pas de TDM ou IRM céphalique sauf si points d’appel clinique

Question 11

Diagnostic clinique

Answer 11

Biopsie, non systématique

• anesthésie local, contrôle echo, aiguille “couverte”
• CI: si risque hémorragique élevé, suspicion carcinome urothélial, angiomyolipome, tumeur kysitque

Question 12

Classification pour facteur pronostique histologique

Answer 12

Grade nucléolaire de l’ISUP (anciennement grade nucléaire Fuhrman)