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Cardio COPY AN > 304 Hipertensao Pulmonar > Flashcards

304 Hipertensao Pulmonar Flashcards

1
Q

Na Hipertensao pulmonar classificada com “Miscellaneous” quais sao as 3 causas?

A
  1. Sarcoidose
  2. Anemia falciforme (HP é rara)
  3. Esquistossomose (globalmente uma das causas mais comuns de HP)
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Q

(Hipertensao pulmonar) V ou F? O ecocardiograma (com “buble study” se indicado) e os testes cardiopulmonares de exercicio fazem rastreio / sugerem o diagnostico vs cateterismo do coraçao direito confirma o diagnostico

A

V
Deve ser feito o esforço de forma a estabelecer o diagnostico ETIOLOGICO, uma vez que a etiologia especifica ira determinar GRANDEMENTE a abordagem terapeutica

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3
Q

(Hipertensao arterial pulmonar) Apesar de progressos recentes ainda existe um atraso substancial no diag de .. (tempo) e é comummente mal diagnosticada como ..(2)

A

2 anos

Asma e DPOC

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4
Q

(Hipertensao pulmonar) V ou F? Disturbios do sono sau causa importante de HP

A

V

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5
Q

(Hipertensao arterial pulmonar) É uma doença relativamente RARA e é definida como HP pre capilar (HAP): …(4)

A
  • PAPm repouso maior ou igual a 25 mmHg
  • PCCP ou P Telediastolica do VE menor ou igual a 15 mmHg
  • RVP maior q 240 dyne.s/cme5
  • Aumento do gradiente transpulmonar (PAPm-PCCP)
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6
Q

(Hipertensao pulmonar) V ou F? Embora a acuidade do Eco-Doppler seja muitas vezes discutida, um ecocardiograma de alta qualidade absolutamente normal pode dispensar a necessidade de outras avaliaçoes diagnosticas

A

V

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7
Q

(Hipertensao pulmonar) V ou F? Tanto na HP pre capilar como pos capilar o debito cardiaco esta baixo

A

F - pode estar NORMAL ou BAIXO

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8
Q

(Hipertensao arterial pulmonar) V ou F? HAP associada ao HIV é Indistinguivel da idiopatica, e tal como ela é causa rara de HAP mas é importante causa de mortalidade em HIV infectados

A

V

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9
Q

(Hipertensao pulmonar) Como proceder se ecocardiograma normal (Ps: é exame de rastreio remember) com suspeita de HP (dispneia ou hipoxemia) ?

A
  • Cateterismo cardiaco do coraçao direito - diagnostico definitivo
  • (Alternativa se boa capacidade funcional) - Teste cariopulmonar de exercicio:
    • Normal - SEM indicaçao para cateterismo
    • Anormal - cateterismo cardiaco INDICADO
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10
Q

(Hipertensao arterial pulmonar) V ou F? Na HAP associada a HTPortal o estado circulatorio hiperdinamico é COMUM, tal como na maioria dos doentes com doença hepatica avançada

A

V

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11
Q

(Hipertensao pulmonar) V ou F? Embora uma cintigrafia V/Q negativa virtualmente exclua hipertensao pulmonar tromboembolica cronica, alguns casos podem ser perdidos pela angio-TAC

A

V

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12
Q

(Hipertensao arterial pulmonar) A histologia caracteriza-se por.. (4)

A

Remodeling pre capilar

  • Fibrose da intima
  • Espessamento da media
  • Oclusao arteriolar pulmonar
  • Lesoes plexiformes classicas
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13
Q

Na HP associada a tromboembolia cronica aprox …% dos doentes desenvolvem HP clinica e patologicamente semelhante à HAP apos dissoluçao do trombo proximal

A

aprox 10-15%

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14
Q

(Hipertensao arterial pulmonar) Qual é a base do desenvolvimento? (4)

A
  1. Vasoconstriçao
  2. Proliferaçao vascular
  3. Trombose
  4. Inflamaçao
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15
Q

(Hipertensao arterial pulmonar) V ou F? Na HAP associada a doenças do tecido conjuntivo, nomeadamente a esclerodermia cutanea localizada, embora a idade média de inicio da doença seja entre os 30 eos 50 anos, os doentes que desenvolvem HAP tedem a ser mais velhos ao diagnostico da esclerodermia

A

V

O prognostico da doença esta intimamente relacionada com desenvolvimento de HAP que esta associada a pior prognostico, embora as novas terapeuticas tenham levado a uma melhoria

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16
Q

(Trat HAP) As prostaciclinas inaladas (Iloprost e Treprostinil) têm efeito benefico igual as prostaciclinas intravenosas mas sao mais comodas e têm menos efeitos laterais (infeçao e reaçao adversa da invusao); estao aprovadas para as classes WHO ..(2) sendo a principal vantagem do Treprostinil..; sao eficazes em doentes com HAP moderadamente sintomaticos

A

classe WHO 3 e 4

vantagem do Treprostinil é diminuiçao da frequencia de administraçao

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17
Q

(Hipertensao arterial pulmonar) V ou F? Na HAP associada a HTPortal a sua ocorrencia é independente da causa da doença hepatica e é observada em doentes com causas nao-hepaticas de hipertensao portal

A

V

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18
Q

A hipertensao arterial pulmonar é uma forma comum ou rara de hipertensao pulmonar?

A

Forma relativamente RARA

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19
Q

(Hipertensao pulmonar) V ou F? Tal como na doença pulmonar tromboembolica aguda, tb na HP tromboembolica cronica, a angio-TAC tem excelente sen e esp

A

F

Na HP tromboembolica cronica é controverso

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20
Q

(Hipertensao arterial pulmonar) A HAP associada a hipertensao portal (hipertensao portopulmonar) ocorre em ..% dos doentes com HTPortal

A

2-10%

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21
Q

(Trat HAP) Quais sao os inibidores da fosfodiesterase 5? E o q melhoram?

A

Sildenafil e Taladafil

  • Melhoram a Hemodinamica
  • Melhoram o teste de caminhada de 6 min
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22
Q

(Trat HAP) Dentro da classe dos antagonistas dos recetores da endotelina, quais sao os antagonista nao-selectivos (ET-A e ET-B) e qual o antagonista seletivo (ET-A)?

A

Bosentan e Macitentan - antagonistas nao-selectivos (ET-A e ET-B):

  • melhoram a hemodinamica e a capacidade funcional
  • atrasam a progressao clinica

Ambrisentan - antagonista selectivo (ET-A)

Ps: nenhum ensaio avaliou a vantagem do uso de antagonista nao-selectivos vs seletivos

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23
Q

(Hipertensao pulmonar) Qual é o gold-standard para o diagnostico e avaliaçao da gravidade?

A

Monitorizaçao hemodinamica invasiva

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24
Q

(Hipertensao pulmonar) Definiçoes de HP pre capilar (HAP) e HP pos capilar

A

HP pre-capilar (HAP)

  • PAPm maior ou igual a 25 mmHg
  • PCCP, P na AE ou P Telediastolica do VE menor ou igual a 15 mmHg
  • RVP maior q 3 unidade de Wood

HP pos capilar:

  • Passiva: gradiente transpulmonar menor q 12 mmHg
  • Reativa: gradiente transpulmonar maior q 12 mmHg mais aumento da RVP

Ps: TANTO na HP pre capilar como pos capilar o DEBITO CARDIACO pode estar NORMAL ou BAIXO

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25
Q

Embora nao exista cura para a HAP, os tratamentos farmacologicos podem melhorar a morbilidade e, nalguns casos, melhorar a mortalidade; quais sao os grupos farmacologicos q podem ser usados? (3)

A
  1. Prostaciclinas e seus analogos
  2. Antagonistas dos recetores da endotelina
  3. Inibidores da fosfodiesterase 5 (PD5) - estimuladores da Guanil Cilcase soluvel
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26
Q

V ou F? Na HP associada a doença cardiaca esq a IC com FE preservada pode apresentar maior risco global de HP

A

V

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27
Q

(Hipertensao pulmonar) Os sintomas sao nao-especificos e variaveis sendo os mais comuns ..(2 e de entre ele o mais comum e os menos comuns e associados a doença mais avançada sao ..(3); os sintomas sao insidiosos e sobrepoe se com patologias comuns, como a asma e outras doenças pulmonares e cardiacas

A

Comuns:

  • Dispneia (sintoma de apresentaçao MAIS COMUM -pouco especifico)
  • Fadiga

Menos comuns (doença mais avançada):

  • Edema periferico
  • Dor toracica
  • Pre-sincope e sincope
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28
Q

(Trat HAP) Exitem apenas 3 classes de farmacos (1. Prostaciclinas e seus analogos; 2. Antagonistas do receptor da endotelina; 3. Inibidor da fosfodiesterase 5 (estimuladores soluveis da GMPc)) para o tratamento da HAP, e mesmo com terapia a sobrevida media é de ..

A

mesmo com terapia sobrevida media de 5-6anos

Ps: emboram existam 5 subtipos de HP, as terapeuticas dirigem se à HAP; a sobrevida limida deve-se, em parte, ao atraso diagnostico

Ps do Ps: as terapeuticas dirigem se apenas à HAP com exceçao da nova classe de estimuladores soluveis da GMPc que alem da HAP tb esta aprovado para o trat de HP associada a tromboembolia cronica)

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29
Q

(Trat HAP) As prostaciclinas inalados podem combinar se com farmacos orais, nomeadamente ..

A

Inibidor da fosfodiesterase 5 (ir Sildenafil)
Aumenta o GMPc - vasodilataçao e inibiçao plaquetaria
Aumenta a capacidade pulmonar hemodinamica e funcional das prostaciclinas

30
Q

(Hipertensao pulmonar) (Cateterismo cardiaco) Menos de ..% dos doentes sao considerados vasorreativos e ainda menos respondem aos BCC a longo prazo

A

12%

Ps: se positivo o teste de vasorreatividade, existe a possibilidade de tratamento com BCC; prognostico mais favoravel (mesmo sem BCC)

Ps: teste de vasorreatividade positivo se:
diminuiçao PAPm maior ou igual a 10 mmHg mais
PAP final menor ou igual a 40 mmHG mais
Sem diminuiçao do DC
(apos inalaçao de ON, inalaçao de epoprostenol ou adenosina intravenosa)

31
Q

V ou F? Na HP associada a doença cardiaca esq independentemente da causa do aumento da P da AE, o aumento da pressao venosa pulmonar leva indirectamente ao aumento da PAP

A

V

32
Q

(Hipertensao arterial pulmonar) V ou F? A HAP associada a doenças do tecido conjuntivo é principalmente na esclerodermia sistemica

A

F - principalmente na Esclerodermia cutanea localizada

33
Q

(Hipertensao pulmonar) Qual é o teste de rastreio mais importante?

A

Ecocardiografia (com “buble study” se indicado)

Ps: importante para o diagnostico de HP e, mts vezes essencial na determinaçao da causa (pode revelar informaçoes importantes sobre a etiologia especifica: valvulopatia, IC sistolica ou diastolica, shunts intracardiacos..)

34
Q

(Hipertensao arterial pulmonar) A arteriopatia pulmonar plexiforme corresponde a lesoes proliferativas e obstrutivas das pequenas arterias pulmonares musculares; cels envolvidas ..(4 tipos de cels)

A
  1. Cels endoteliais (as PRINCIPAIS)
  2. Cels inflamatorias
  3. Miofibroblastos
  4. Tecido conjuntivo

Ps: hipertrofia da media - arterias pulmonares musculares

35
Q

(Hipertensao arterial pulmonar) V ou F? Sem tratamento tem elevada taxa de mortalidade

A

V

36
Q

Hipertensao pulmonar é definida como elevaçao da pressao na arteria pulmonar média (PAPm) de .. (valor)

A

maior q 22 mmHg

37
Q

V ou F? Na HP associada a doença cardiaca esq, a presença de HP acarreta pior prognostico em TODAS as formas de IC

A

V

38
Q

(Trat HAP) V ou F? Os niveis de endotelina encontram se aumentados, coincidentemente com aumento da RVP e aumento da PAPm e diminuiçao do DC e diminuiçao do teste de caminhada de 6 min

A

V

39
Q

(Hipertensao pulmonar) (Cateterismo cardiaco) V ou F? A necessidade de mediçoes hemodinamicas invasivas para o diagnostico preciso impoe alguns problemas adicionais ao avaliar doentes idosos, contudo a disponibilidade aumentada de medicaçao oral e opçoes terapeuticas menos complicadas têm encorakado a referenciaçao de doentes mais idosos para avaliaçao e tratamento

A

V

40
Q

(Hipertensao pulmonar) Qual é o gold-standard tanto no diagnostico como na selecçao da terapeutica?

A

Catererismo cardiaco (com teste de vasorreatividade pulmonar)

41
Q

(Hipertensao pulmonar) O teste de caminhada de 6 mins é importante para ..(2)

A
  • avaliar o grau de hipoxemia e limitaçao com o esforço

- monitorizar a progressao e resposta ao tratamento

42
Q

Quais sao as causas de HP associada a doença cardiaca esq? (3)

A
  1. Disfunçao sistolica do VE
  2. Valvulopatias aortica e mitral
  3. IC com FE preservada (IC diastolica)

Ps: IC com FE preservada pode apresentar MAIOR RISCO GLOBAL de HP

43
Q

(Hipertensao pulmonar) V ou F? É necessario elevado indice de suspeita, ca) e so contrario o diagnostico pode ser perdido

A

V

44
Q

(Hipertensao pulmonar) V ou F? Cintigrafia de Vent. Perfusao (V/P) é tradicionalmente utilizado como rastreio em consequencia da sua elevada sensibilidade e papel em qualificar os doentes para cirurgia

A

V

45
Q

V ou F? Na HP associada a tromboembolia cronica, muitos doentes têm ausencia de tromboembolismo venoso clinicamente evidente

A

V

46
Q

(Hipertensao pulmonar) A TAC de alta resoluçao do torax demonstra achados classicos iguais ao RaioX como a. pulmonares dilatadas, “peripheral pruning” (paucidade/ escassez de vasos perifericos) e alargamento da AD e VD; pode tb revelar sinais de congestao venosa: infiltrado centrolobular em “vidro despolido” e espessamento das linhas septais - na ausencia de IC esq estes achados sugerem..

A

D. Pulmonar Veno-oclusiva - causa RARA de HAP, cujo diagnostico pode ser desafiante

47
Q

(Hipertensao arterial pulmonar) A HAP idiopatica é uma doença progressiva q leva a IC direita e morte e é tipicamente em q genero e grupo etario?

A

Mulheres Jovens

idd média 36 (epidemiologia a mudar) /45A
apos 60/70A so 9/8,5%

48
Q

(Hipertensao pulmonar) V ou F? Todas as formas de HP: Hipertrofia e dilataçao do VD e aumento da pressao arteria pulmonar sistolico estimada

A

V

49
Q

(Trat HAP) Qual é os estimulador da guanil ciclase soluvel? E esta aprovado para o trat de q? (2)

A

Riociguat

  • recentemente aprovado para: HAP e HP associada a tromboembolia cronica
50
Q

V ou F? À semelhança dos doentes com doença cardiaca esq, a HP associada a doença pulmonar cronica é geralmente modesta; contudo alguns doentes apresentam HP desproporcional à sua doença pulmonar parenquimatosa, sugerindo Doença Arterial Pulmonar Intrinseca

A

V com HP mais grave e DLCO muito diminuido!!

51
Q

(Hipertensao pulmonar) V ou F? (Cateterismo cardiaco) A reduçao aguda, induzida pela vasodilataçao, da RVP e PAPm predizem uma maior sobrevida a longo prazo mesmo nos doentes nao tratados com BCC

A

V

52
Q

(Hipertensao pulmonar) V ou F? Todos os doentes devem realizar estudo do sono e rastreio com oximetria noturna

A

F
- O estudo do sono é APENAS NECESSARIO quando indicado pela historia clinica

  • TODOS os doentes devem realizar RASTREIO COM OXIMETRIA NOTURNA
53
Q

(HP associada a doença pulmonar cronica) V ou F? Uma das causas é a DPI (especialmente FPI), sendo que estudos ecograficos precoces sugeriram uma elevada prevalencia de HP nas DPIs, contudo estudos hemodinamicos invasivos sugerem uma incidencia acentuadamente menor

A

V

Ps: o diagnostico de HP acarreta PIOR PROGNOSTICO na Fibrose pulmonar

54
Q

(Hipertensao pulmonar) V ou F? Desaturaçao noturna: comum na HP, mesmo na ausencia de dist. respiratorios do sono

A

V

55
Q

Qual é o “hallmark” da HP associada a doença cardiaca esq?

A

Aumento da P auricula esq que leva a hipertensao venosa pulmonar

Gradiente transpulmonar e RVP normais

56
Q

(Trat HAP) Quais sao as prostaciclinas com administraçao EV continua? E melhoram o q?

A

EPOPROSTENOL melhora:

  • Capacidade funcional
  • Sobrevida

TREPROSTINIL (tb pode ser dado sc) melhora:

  • Hemodinamica pulmonar
  • Sintomas
  • Capacidade funcional
  • Sobrevida

Ps: Treprostinil tem tempo de semi-vida maior do q o Eprostenol (aprox 4h vs 6min)

57
Q

(Hipertensao pulmonar) No cateterismo cardiaco, quando se considera que o teste de vasoreatividade é positivo?

A

diminuiçao PAPm maior ou igual a 10 mmHg mais
PAP final menor ou igual a 40 mmHG mais
Sem diminuiçao do DC
(apos inalaçao de ON, inalaçao de epoprostenol ou adenosina intravenosa)

Ps: se positivo existe a possibilidade de tratamento com BCC; prognostico mais favoravel (mesmo sem BCC)

58
Q

(Hipertensao pulmonar) Ao exame objectivo o q constata?

A
  • Evidencia de IC direita: aumento da PVJ, edemas nos MI e ascite

P2 acentuado mais S3 ou S4 direitos mais Sopro Holossistolico de Reg tricuspide

Sinais de disturbios associados:

  • hipocratismo digital - ass. Doenças Pulmonares Cronicas
  • Esclerodactilia e telangiectasias - ass Esclerodermia
  • Crepitaçoes e HTA sistemica - ass. IC esq sistolica ou diastolica
59
Q

(Hipertensao arterial pulmonar) V ou F? Na HAP associada a HTPortal o remodeling vascular pulmonar é identico a outras formas de HAP

A

V

60
Q

(Hipertensao arterial pulmonar) Quais sao os sintomas? (3)

A
  1. Dispneia
  2. Dor toracica
  3. Síncope
61
Q

(Hipertensao arterial pulmonar) A causa mais comum de morte é ..

A

IC direita Descompensada

62
Q

Na HP associada a tromboembolia cronica a patogenese é pouco compreendida contudo o fator dominante é ..

A

Obstruçao da circulaçao pulmonar PROXIMAL

63
Q

(Hipertensao pulmonar) V ou F? A HP é uma mistura de patologias, que partilham, entre outras coisas, PAP elevada relativamente à P auricula esq

A

F - partilham unicamente a PAP elevada relativamente à P AE

Esta categorizaçao tem como objectivo facilitar a experimentaçao de novos tratamentos e nao é baseada no conhecimento da patologia molecular nem serve de guia para decisoes de abordagem/ tratamento

64
Q

(HP associada a doença cardiaca esq) V ou F? Em particular, a presença de HP venosa cronica pode levar a uma vasculopatia arterial pulmonar reativa com aumento do gradiente transpulmonar (mais de 12 mmHg) e aumento da RVP (mais de 3 unidades de Wood) - Remodeling arteriolar semelhante outras formas de HAP (fibrose da intima; hipertrofia da media)

A

V

65
Q

Quais sao as causas de HP associada a doença pulmonar cronica? (4)

A
  1. DPOC
  2. DPI (especialmente FPI)
  3. Doenças pulmonares obstrutivas/ restritivas mistas (4)
    • Bronquiectasias
    • Fibrose cistica
    • Doença obstrutiva e restritiva mista com fibrose das zonas pulmonares INFERIORES
    • Enfisema predominantemente nas zonas pulmonares SUPERIORES
  4. Disturbios respiratorios do sono (ie Apneia do Sono) - resulta em HP ligeira
66
Q

(Hipertensao pulmonar) As provas funcionais pulmonares sao um importante componente da avaliaçao sendo o achado classico da HAP..

A

Diminuiçao da DLCO isoladamente

Ps: pode sugerir (a etiologia): doença pulmonar obstrutiva ou restritiva

67
Q

Fatores de risco para HP associada a tromboembolia cronica?

A

Os fatores de risco sao desconhecidos

Ps: INCIDENCIA tb DESCONHECIDA (a incidencia de HP apos um unico episodio de tromboembolismo pulmonar é BASTANTE BAIXO e provavelmente aumenta com episodios recorrentes)

68
Q

Qual é a 2a causa mais comum de Hipertensao Pulmonar?

A

HP associada a doença pulmonar cronica

69
Q

(Hipertensao pulmonar) V ou F? O BNP e o NT-proBNP correlacionam se com a funçao ventricular esq, a gravidade hemodinamica e o estado funcional da HAP

A

F - FV DIREITA (nao esq)

Estes 2 marcadores sao usados no diag e monitorizaçao da HP

70
Q

(Hipertensao arterial pulmonar) Na HAP associada ao HIV existe correlaçao entre o estadio de infecçao pelo HIV e desenvolvimento da HAP?

A

NAO existe correlaçao

71
Q

(Hipertensao arterial pulmonar) V ou F? A hipertensao pulmonar de longa data causa 1. proliferaçao e fibrose da intima 2. hipertrofia da media 3. trombose “in situ”, sendo que nos estadios iniciais, o remodeling vascular pode limitar se às arterias pulmonares de pequeno calibre e à medida que a doença progride, a proliferaçao da intima e o remodeling patologico, resultam em diminuiçao da complacencia e da elastancia da circulaçao pulmonar

A

F. DIMINUIÇAO DA COMPLACENCIA E AUMENTO DA ELASTANCIA

72
Q

(Hipertensao arterial pulmonar) Na HAP associada a HTPortal é importante distinguir de ..(DD)

A

Sindrome Hepatopulmonar

  • clinica semelhante: dispneia e hipoxemia
  • fisiopatologia diferente - vasodilataçao pulmonar anormal que leva a shunt intrapulmonar

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