304 Hipertensao Pulmonar Flashcards
Na Hipertensao pulmonar classificada com “Miscellaneous” quais sao as 3 causas?
- Sarcoidose
- Anemia falciforme (HP é rara)
- Esquistossomose (globalmente uma das causas mais comuns de HP)
(Hipertensao pulmonar) V ou F? O ecocardiograma (com “buble study” se indicado) e os testes cardiopulmonares de exercicio fazem rastreio / sugerem o diagnostico vs cateterismo do coraçao direito confirma o diagnostico
V
Deve ser feito o esforço de forma a estabelecer o diagnostico ETIOLOGICO, uma vez que a etiologia especifica ira determinar GRANDEMENTE a abordagem terapeutica
(Hipertensao arterial pulmonar) Apesar de progressos recentes ainda existe um atraso substancial no diag de .. (tempo) e é comummente mal diagnosticada como ..(2)
2 anos
Asma e DPOC
(Hipertensao pulmonar) V ou F? Disturbios do sono sau causa importante de HP
V
(Hipertensao arterial pulmonar) É uma doença relativamente RARA e é definida como HP pre capilar (HAP): …(4)
- PAPm repouso maior ou igual a 25 mmHg
- PCCP ou P Telediastolica do VE menor ou igual a 15 mmHg
- RVP maior q 240 dyne.s/cme5
- Aumento do gradiente transpulmonar (PAPm-PCCP)
(Hipertensao pulmonar) V ou F? Embora a acuidade do Eco-Doppler seja muitas vezes discutida, um ecocardiograma de alta qualidade absolutamente normal pode dispensar a necessidade de outras avaliaçoes diagnosticas
V
(Hipertensao pulmonar) V ou F? Tanto na HP pre capilar como pos capilar o debito cardiaco esta baixo
F - pode estar NORMAL ou BAIXO
(Hipertensao arterial pulmonar) V ou F? HAP associada ao HIV é Indistinguivel da idiopatica, e tal como ela é causa rara de HAP mas é importante causa de mortalidade em HIV infectados
V
(Hipertensao pulmonar) Como proceder se ecocardiograma normal (Ps: é exame de rastreio remember) com suspeita de HP (dispneia ou hipoxemia) ?
- Cateterismo cardiaco do coraçao direito - diagnostico definitivo
- (Alternativa se boa capacidade funcional) - Teste cariopulmonar de exercicio:
- Normal - SEM indicaçao para cateterismo
- Anormal - cateterismo cardiaco INDICADO
(Hipertensao arterial pulmonar) V ou F? Na HAP associada a HTPortal o estado circulatorio hiperdinamico é COMUM, tal como na maioria dos doentes com doença hepatica avançada
V
(Hipertensao pulmonar) V ou F? Embora uma cintigrafia V/Q negativa virtualmente exclua hipertensao pulmonar tromboembolica cronica, alguns casos podem ser perdidos pela angio-TAC
V
(Hipertensao arterial pulmonar) A histologia caracteriza-se por.. (4)
Remodeling pre capilar
- Fibrose da intima
- Espessamento da media
- Oclusao arteriolar pulmonar
- Lesoes plexiformes classicas
Na HP associada a tromboembolia cronica aprox …% dos doentes desenvolvem HP clinica e patologicamente semelhante à HAP apos dissoluçao do trombo proximal
aprox 10-15%
(Hipertensao arterial pulmonar) Qual é a base do desenvolvimento? (4)
- Vasoconstriçao
- Proliferaçao vascular
- Trombose
- Inflamaçao
(Hipertensao arterial pulmonar) V ou F? Na HAP associada a doenças do tecido conjuntivo, nomeadamente a esclerodermia cutanea localizada, embora a idade média de inicio da doença seja entre os 30 eos 50 anos, os doentes que desenvolvem HAP tedem a ser mais velhos ao diagnostico da esclerodermia
V
O prognostico da doença esta intimamente relacionada com desenvolvimento de HAP que esta associada a pior prognostico, embora as novas terapeuticas tenham levado a uma melhoria
(Trat HAP) As prostaciclinas inaladas (Iloprost e Treprostinil) têm efeito benefico igual as prostaciclinas intravenosas mas sao mais comodas e têm menos efeitos laterais (infeçao e reaçao adversa da invusao); estao aprovadas para as classes WHO ..(2) sendo a principal vantagem do Treprostinil..; sao eficazes em doentes com HAP moderadamente sintomaticos
classe WHO 3 e 4
vantagem do Treprostinil é diminuiçao da frequencia de administraçao
(Hipertensao arterial pulmonar) V ou F? Na HAP associada a HTPortal a sua ocorrencia é independente da causa da doença hepatica e é observada em doentes com causas nao-hepaticas de hipertensao portal
V
A hipertensao arterial pulmonar é uma forma comum ou rara de hipertensao pulmonar?
Forma relativamente RARA
(Hipertensao pulmonar) V ou F? Tal como na doença pulmonar tromboembolica aguda, tb na HP tromboembolica cronica, a angio-TAC tem excelente sen e esp
F
Na HP tromboembolica cronica é controverso
(Hipertensao arterial pulmonar) A HAP associada a hipertensao portal (hipertensao portopulmonar) ocorre em ..% dos doentes com HTPortal
2-10%
(Trat HAP) Quais sao os inibidores da fosfodiesterase 5? E o q melhoram?
Sildenafil e Taladafil
- Melhoram a Hemodinamica
- Melhoram o teste de caminhada de 6 min
(Trat HAP) Dentro da classe dos antagonistas dos recetores da endotelina, quais sao os antagonista nao-selectivos (ET-A e ET-B) e qual o antagonista seletivo (ET-A)?
Bosentan e Macitentan - antagonistas nao-selectivos (ET-A e ET-B):
- melhoram a hemodinamica e a capacidade funcional
- atrasam a progressao clinica
Ambrisentan - antagonista selectivo (ET-A)
Ps: nenhum ensaio avaliou a vantagem do uso de antagonista nao-selectivos vs seletivos
(Hipertensao pulmonar) Qual é o gold-standard para o diagnostico e avaliaçao da gravidade?
Monitorizaçao hemodinamica invasiva
(Hipertensao pulmonar) Definiçoes de HP pre capilar (HAP) e HP pos capilar
HP pre-capilar (HAP)
- PAPm maior ou igual a 25 mmHg
- PCCP, P na AE ou P Telediastolica do VE menor ou igual a 15 mmHg
- RVP maior q 3 unidade de Wood
HP pos capilar:
- Passiva: gradiente transpulmonar menor q 12 mmHg
- Reativa: gradiente transpulmonar maior q 12 mmHg mais aumento da RVP
Ps: TANTO na HP pre capilar como pos capilar o DEBITO CARDIACO pode estar NORMAL ou BAIXO
Embora nao exista cura para a HAP, os tratamentos farmacologicos podem melhorar a morbilidade e, nalguns casos, melhorar a mortalidade; quais sao os grupos farmacologicos q podem ser usados? (3)
- Prostaciclinas e seus analogos
- Antagonistas dos recetores da endotelina
- Inibidores da fosfodiesterase 5 (PD5) - estimuladores da Guanil Cilcase soluvel
V ou F? Na HP associada a doença cardiaca esq a IC com FE preservada pode apresentar maior risco global de HP
V
(Hipertensao pulmonar) Os sintomas sao nao-especificos e variaveis sendo os mais comuns ..(2 e de entre ele o mais comum e os menos comuns e associados a doença mais avançada sao ..(3); os sintomas sao insidiosos e sobrepoe se com patologias comuns, como a asma e outras doenças pulmonares e cardiacas
Comuns:
- Dispneia (sintoma de apresentaçao MAIS COMUM -pouco especifico)
- Fadiga
Menos comuns (doença mais avançada):
- Edema periferico
- Dor toracica
- Pre-sincope e sincope
(Trat HAP) Exitem apenas 3 classes de farmacos (1. Prostaciclinas e seus analogos; 2. Antagonistas do receptor da endotelina; 3. Inibidor da fosfodiesterase 5 (estimuladores soluveis da GMPc)) para o tratamento da HAP, e mesmo com terapia a sobrevida media é de ..
mesmo com terapia sobrevida media de 5-6anos
Ps: emboram existam 5 subtipos de HP, as terapeuticas dirigem se à HAP; a sobrevida limida deve-se, em parte, ao atraso diagnostico
Ps do Ps: as terapeuticas dirigem se apenas à HAP com exceçao da nova classe de estimuladores soluveis da GMPc que alem da HAP tb esta aprovado para o trat de HP associada a tromboembolia cronica)
(Trat HAP) As prostaciclinas inalados podem combinar se com farmacos orais, nomeadamente ..
Inibidor da fosfodiesterase 5 (ir Sildenafil)
Aumenta o GMPc - vasodilataçao e inibiçao plaquetaria
Aumenta a capacidade pulmonar hemodinamica e funcional das prostaciclinas
(Hipertensao pulmonar) (Cateterismo cardiaco) Menos de ..% dos doentes sao considerados vasorreativos e ainda menos respondem aos BCC a longo prazo
12%
Ps: se positivo o teste de vasorreatividade, existe a possibilidade de tratamento com BCC; prognostico mais favoravel (mesmo sem BCC)
Ps: teste de vasorreatividade positivo se:
diminuiçao PAPm maior ou igual a 10 mmHg mais
PAP final menor ou igual a 40 mmHG mais
Sem diminuiçao do DC
(apos inalaçao de ON, inalaçao de epoprostenol ou adenosina intravenosa)
V ou F? Na HP associada a doença cardiaca esq independentemente da causa do aumento da P da AE, o aumento da pressao venosa pulmonar leva indirectamente ao aumento da PAP
V
(Hipertensao arterial pulmonar) V ou F? A HAP associada a doenças do tecido conjuntivo é principalmente na esclerodermia sistemica
F - principalmente na Esclerodermia cutanea localizada
(Hipertensao pulmonar) Qual é o teste de rastreio mais importante?
Ecocardiografia (com “buble study” se indicado)
Ps: importante para o diagnostico de HP e, mts vezes essencial na determinaçao da causa (pode revelar informaçoes importantes sobre a etiologia especifica: valvulopatia, IC sistolica ou diastolica, shunts intracardiacos..)
(Hipertensao arterial pulmonar) A arteriopatia pulmonar plexiforme corresponde a lesoes proliferativas e obstrutivas das pequenas arterias pulmonares musculares; cels envolvidas ..(4 tipos de cels)
- Cels endoteliais (as PRINCIPAIS)
- Cels inflamatorias
- Miofibroblastos
- Tecido conjuntivo
Ps: hipertrofia da media - arterias pulmonares musculares
(Hipertensao arterial pulmonar) V ou F? Sem tratamento tem elevada taxa de mortalidade
V
Hipertensao pulmonar é definida como elevaçao da pressao na arteria pulmonar média (PAPm) de .. (valor)
maior q 22 mmHg
V ou F? Na HP associada a doença cardiaca esq, a presença de HP acarreta pior prognostico em TODAS as formas de IC
V
(Trat HAP) V ou F? Os niveis de endotelina encontram se aumentados, coincidentemente com aumento da RVP e aumento da PAPm e diminuiçao do DC e diminuiçao do teste de caminhada de 6 min
V
(Hipertensao pulmonar) (Cateterismo cardiaco) V ou F? A necessidade de mediçoes hemodinamicas invasivas para o diagnostico preciso impoe alguns problemas adicionais ao avaliar doentes idosos, contudo a disponibilidade aumentada de medicaçao oral e opçoes terapeuticas menos complicadas têm encorakado a referenciaçao de doentes mais idosos para avaliaçao e tratamento
V
(Hipertensao pulmonar) Qual é o gold-standard tanto no diagnostico como na selecçao da terapeutica?
Catererismo cardiaco (com teste de vasorreatividade pulmonar)
(Hipertensao pulmonar) O teste de caminhada de 6 mins é importante para ..(2)
- avaliar o grau de hipoxemia e limitaçao com o esforço
- monitorizar a progressao e resposta ao tratamento
Quais sao as causas de HP associada a doença cardiaca esq? (3)
- Disfunçao sistolica do VE
- Valvulopatias aortica e mitral
- IC com FE preservada (IC diastolica)
Ps: IC com FE preservada pode apresentar MAIOR RISCO GLOBAL de HP
(Hipertensao pulmonar) V ou F? É necessario elevado indice de suspeita, ca) e so contrario o diagnostico pode ser perdido
V
(Hipertensao pulmonar) V ou F? Cintigrafia de Vent. Perfusao (V/P) é tradicionalmente utilizado como rastreio em consequencia da sua elevada sensibilidade e papel em qualificar os doentes para cirurgia
V
V ou F? Na HP associada a tromboembolia cronica, muitos doentes têm ausencia de tromboembolismo venoso clinicamente evidente
V
(Hipertensao pulmonar) A TAC de alta resoluçao do torax demonstra achados classicos iguais ao RaioX como a. pulmonares dilatadas, “peripheral pruning” (paucidade/ escassez de vasos perifericos) e alargamento da AD e VD; pode tb revelar sinais de congestao venosa: infiltrado centrolobular em “vidro despolido” e espessamento das linhas septais - na ausencia de IC esq estes achados sugerem..
D. Pulmonar Veno-oclusiva - causa RARA de HAP, cujo diagnostico pode ser desafiante
(Hipertensao arterial pulmonar) A HAP idiopatica é uma doença progressiva q leva a IC direita e morte e é tipicamente em q genero e grupo etario?
Mulheres Jovens
idd média 36 (epidemiologia a mudar) /45A
apos 60/70A so 9/8,5%
(Hipertensao pulmonar) V ou F? Todas as formas de HP: Hipertrofia e dilataçao do VD e aumento da pressao arteria pulmonar sistolico estimada
V
(Trat HAP) Qual é os estimulador da guanil ciclase soluvel? E esta aprovado para o trat de q? (2)
Riociguat
- recentemente aprovado para: HAP e HP associada a tromboembolia cronica
V ou F? À semelhança dos doentes com doença cardiaca esq, a HP associada a doença pulmonar cronica é geralmente modesta; contudo alguns doentes apresentam HP desproporcional à sua doença pulmonar parenquimatosa, sugerindo Doença Arterial Pulmonar Intrinseca
V com HP mais grave e DLCO muito diminuido!!
(Hipertensao pulmonar) V ou F? (Cateterismo cardiaco) A reduçao aguda, induzida pela vasodilataçao, da RVP e PAPm predizem uma maior sobrevida a longo prazo mesmo nos doentes nao tratados com BCC
V
(Hipertensao pulmonar) V ou F? Todos os doentes devem realizar estudo do sono e rastreio com oximetria noturna
F
- O estudo do sono é APENAS NECESSARIO quando indicado pela historia clinica
- TODOS os doentes devem realizar RASTREIO COM OXIMETRIA NOTURNA
(HP associada a doença pulmonar cronica) V ou F? Uma das causas é a DPI (especialmente FPI), sendo que estudos ecograficos precoces sugeriram uma elevada prevalencia de HP nas DPIs, contudo estudos hemodinamicos invasivos sugerem uma incidencia acentuadamente menor
V
Ps: o diagnostico de HP acarreta PIOR PROGNOSTICO na Fibrose pulmonar
(Hipertensao pulmonar) V ou F? Desaturaçao noturna: comum na HP, mesmo na ausencia de dist. respiratorios do sono
V
Qual é o “hallmark” da HP associada a doença cardiaca esq?
Aumento da P auricula esq que leva a hipertensao venosa pulmonar
Gradiente transpulmonar e RVP normais
(Trat HAP) Quais sao as prostaciclinas com administraçao EV continua? E melhoram o q?
EPOPROSTENOL melhora:
- Capacidade funcional
- Sobrevida
TREPROSTINIL (tb pode ser dado sc) melhora:
- Hemodinamica pulmonar
- Sintomas
- Capacidade funcional
- Sobrevida
Ps: Treprostinil tem tempo de semi-vida maior do q o Eprostenol (aprox 4h vs 6min)
(Hipertensao pulmonar) No cateterismo cardiaco, quando se considera que o teste de vasoreatividade é positivo?
diminuiçao PAPm maior ou igual a 10 mmHg mais
PAP final menor ou igual a 40 mmHG mais
Sem diminuiçao do DC
(apos inalaçao de ON, inalaçao de epoprostenol ou adenosina intravenosa)
Ps: se positivo existe a possibilidade de tratamento com BCC; prognostico mais favoravel (mesmo sem BCC)
(Hipertensao pulmonar) Ao exame objectivo o q constata?
- Evidencia de IC direita: aumento da PVJ, edemas nos MI e ascite
P2 acentuado mais S3 ou S4 direitos mais Sopro Holossistolico de Reg tricuspide
Sinais de disturbios associados:
- hipocratismo digital - ass. Doenças Pulmonares Cronicas
- Esclerodactilia e telangiectasias - ass Esclerodermia
- Crepitaçoes e HTA sistemica - ass. IC esq sistolica ou diastolica
(Hipertensao arterial pulmonar) V ou F? Na HAP associada a HTPortal o remodeling vascular pulmonar é identico a outras formas de HAP
V
(Hipertensao arterial pulmonar) Quais sao os sintomas? (3)
- Dispneia
- Dor toracica
- Síncope
(Hipertensao arterial pulmonar) A causa mais comum de morte é ..
IC direita Descompensada
Na HP associada a tromboembolia cronica a patogenese é pouco compreendida contudo o fator dominante é ..
Obstruçao da circulaçao pulmonar PROXIMAL
(Hipertensao pulmonar) V ou F? A HP é uma mistura de patologias, que partilham, entre outras coisas, PAP elevada relativamente à P auricula esq
F - partilham unicamente a PAP elevada relativamente à P AE
Esta categorizaçao tem como objectivo facilitar a experimentaçao de novos tratamentos e nao é baseada no conhecimento da patologia molecular nem serve de guia para decisoes de abordagem/ tratamento
(HP associada a doença cardiaca esq) V ou F? Em particular, a presença de HP venosa cronica pode levar a uma vasculopatia arterial pulmonar reativa com aumento do gradiente transpulmonar (mais de 12 mmHg) e aumento da RVP (mais de 3 unidades de Wood) - Remodeling arteriolar semelhante outras formas de HAP (fibrose da intima; hipertrofia da media)
V
Quais sao as causas de HP associada a doença pulmonar cronica? (4)
- DPOC
- DPI (especialmente FPI)
- Doenças pulmonares obstrutivas/ restritivas mistas (4)
- Bronquiectasias
- Fibrose cistica
- Doença obstrutiva e restritiva mista com fibrose das zonas pulmonares INFERIORES
- Enfisema predominantemente nas zonas pulmonares SUPERIORES
- Disturbios respiratorios do sono (ie Apneia do Sono) - resulta em HP ligeira
(Hipertensao pulmonar) As provas funcionais pulmonares sao um importante componente da avaliaçao sendo o achado classico da HAP..
Diminuiçao da DLCO isoladamente
Ps: pode sugerir (a etiologia): doença pulmonar obstrutiva ou restritiva
Fatores de risco para HP associada a tromboembolia cronica?
Os fatores de risco sao desconhecidos
Ps: INCIDENCIA tb DESCONHECIDA (a incidencia de HP apos um unico episodio de tromboembolismo pulmonar é BASTANTE BAIXO e provavelmente aumenta com episodios recorrentes)
Qual é a 2a causa mais comum de Hipertensao Pulmonar?
HP associada a doença pulmonar cronica
(Hipertensao pulmonar) V ou F? O BNP e o NT-proBNP correlacionam se com a funçao ventricular esq, a gravidade hemodinamica e o estado funcional da HAP
F - FV DIREITA (nao esq)
Estes 2 marcadores sao usados no diag e monitorizaçao da HP
(Hipertensao arterial pulmonar) Na HAP associada ao HIV existe correlaçao entre o estadio de infecçao pelo HIV e desenvolvimento da HAP?
NAO existe correlaçao
(Hipertensao arterial pulmonar) V ou F? A hipertensao pulmonar de longa data causa 1. proliferaçao e fibrose da intima 2. hipertrofia da media 3. trombose “in situ”, sendo que nos estadios iniciais, o remodeling vascular pode limitar se às arterias pulmonares de pequeno calibre e à medida que a doença progride, a proliferaçao da intima e o remodeling patologico, resultam em diminuiçao da complacencia e da elastancia da circulaçao pulmonar
F. DIMINUIÇAO DA COMPLACENCIA E AUMENTO DA ELASTANCIA
(Hipertensao arterial pulmonar) Na HAP associada a HTPortal é importante distinguir de ..(DD)
Sindrome Hepatopulmonar
- clinica semelhante: dispneia e hipoxemia
- fisiopatologia diferente - vasodilataçao pulmonar anormal que leva a shunt intrapulmonar
