3. Système hématologique Flashcards
1
Q
quelles sont les origines des cellules sanguines?
A
1 cellule souche dans la moelle osseuse devient soit une cellule myéloïde ou lymphoïde
Myéloïde: GR, GB (monocyte, neutrophile, éosinophile, basophile) et plaquettes
Lymphoïdes: lymphocytes
2
Q
Signification VGM
A
volume globulaire moyen
3
Q
Signification DVE
A
déviation du volume érythrocytaire
4
Q
Signification PLT
A
plaquettes
5
Q
Signification HT
A
hématocrite
6
Q
Décrire ce que sont les globules rouges
A
- cellules anucléées dans leur forme mature
- 90% des protéines cytoplasmiques sont l’hémoglobine
- transport de l’O2
- survie médiane (120 jours)
- forme biconcave
7
Q
Comment appelons-ont un GR maturé dans le sang
A
érythrocyte
8
Q
Comment appelons-ont un GR nouveau mais pas encore complètement mature dans le sang
A
réticulocyte
9
Q
Quelles sont les valeurs érythrocytaires de GR recherchées lors d’une analyse
A
- Taux d’Hb
- volume globulaire moyen (VGM)
- déviation du volume érythrocytaire (DVE)
- concentration globulaire moyenne en Hb (CGMH)
10
Q
Décrire les composantes de l’Hb
A
4 globines (protéines)
- 2x α-globine
- 2x β-globine
4 groupements hème (transport d’O2)
11
Q
Définir groupement hème
A
molécule contenant un ion de Fe responsable de la fixation de l’O2
12
Q
où est synthétisé l’hème
A
cytoplasme
mitochondrie
13
Q
Quels sont les gènes des globines
A
chromosome 11 (β-globine)
chromosome 16 (α-globine)
14
Q
Quelle Hb est majoritaire chez l’adulte
A
Hb A
chaîne de globine: α2β2
15
Q
Quelle Hb est minoritaire chez l’adulte (2-3,5%)
A
Hb A2
chaîne de globine: α2δ2
16
Q
Quelle Hb est majoritaire chez le foetus et nouveau-né ET mineure chez l’adulte (1%)
A
Hb F
chaîne de globine: α2γ2
17
Q
Définir anisocytose
A
variation excessive de la déviation moyenne du volume érythrocytaire (DVE)
Présence de GR de tailles variées
EX:
- anémie ferriprive
- anémie macrocytaire
- anémie régénérative
18
Q
Définir poikylocytose
A
présence excessive de formes anormales des érythrocytes
EX:
- SDM
- thalassémie
19
Q
Définir microcytose
A
volume globulaire moyen diminué par une perte de membrane (grosseur du GR dim.)
20
Q
Lors d’une microcytose, à quoi est due la perte de membrane
A
un excès de globine soit par:
- précipitation de globines qui se lient à la membrane et l’excise
- élimination des précipitats par exocytose et diminution du VGM
21
Q
Définir macrocytose
A
volume globulaire moyen augmenté par un excès de membrane (grosseur du GR aug.)
22
Q
Lors d’une macrocytose, à quoi est due l’excès de membrane
A
la modification du métabolisme par:
- incapacité de produire ADN dans la moelle avant que le noyau soit excisé = GR immatures, aucune division cellulaire
- incapacité d’utiliser certaines substances cytoplasmiques
- phénomène osmotique (appel à l’eau)
23
Q
Définir anémie et les signes associés (5)
A
diminution du taux d’hémoglobine provoquant un manque d’O2
Signes:
- asthénie (fatigue)
- tachycardie
- lipothymie (perte de conscience)
- hypotension orthostatique
- pâleur
24
Q
comment pouvons-nous évaluer la cause d’une baisse d’Hb lors d’une anémie?
A
- VGM (microcytaire, macrocytaire, normocytaire)
- niveau de régénération (présence ou pas de réticulocytes)
*
+ les réticulocytes sont aug. = anémie régénérative
+ les réticulocytes sont dim. = anémie arégénérative
25
Implications d'une anémie arégénérative
Ce type d'anémie est caractérisé par l'incapacité de la moelle osseuse à produire suffisamment de GR
Peu ou pas de réponse de la moelle osseuse pour remplacer les globules rouges perdus, et une réticulocytose n'est pas présente ou est très faible.
1. déficit chronique en fer
- manque d'apport (B12 et folates)
- spoliation chronique (destruction des GR immatures)
2. intoxication au plomb
26
Implications d'une anémie régénérative
Moelle osseuse est capable de produire des GR, mais il y a une perte importante ou destruction (hémolyse ou hémorragie)
EX:
Thalassémie (production réduite ou inexistante de globines alpha ou bêta)
- mineure
- majeure
27
Diagnostic d'une ferritine basse lors du bilan martial d'une anémie microcytaire et l'expliquer
Anémie ferriprive: incapacité de former de l'hème
28
Diagnostic d'une ferritine normale et d'un fer bas lors du bilan martial d'une anémie microcytaire
Maladie chronique
29
Vrai ou Faux: le corps peut excréter le fer
Faux: le corps humain a de nombreux mécanismes pour absorber, transférer et stocker le fer, mais AUCUN pour l'excréter
30
L'absorption du fer est liée à quelle substance
Hepsidin réglemente le relargage du fer
- réserves hépatiques (foie)
- macrophages impliqués dans le recyclage du fer
31
Causes d'une anémie ferriprive
- spoliative=hémolyse (+ fréquente chez l'Adulte)
- manque d'apport de fer (+ fréquent chez enfant)
- absence de stock médullaire de fer
- liée à la maladie cœliaque, gastrectomie, gastrite atrophique, etc.
32
Investigations d'une anémie ferriprive
- gynécologique
- gastro-entérologique/alimentaire
- induit par prélèvements/saignées
33
Traitements d'une anémie ferriprive
- fer per os
- fer per IV (gastrite sévère, gluten)
- via alimentation
34
Conséquences de l'intoxication au plomb
Arrêt de la synthèse de l'hème
- remplacement du fer par plomb
- conséquences identiques à l'anémie ferriprive au niveau hématologique
- conséquences neuro par remplacement du fer au niveau des autres enzymes
35
Décrire l'anémie de maladie chronique
- condition non-hématologique
- incapacité de disponibilité du fer pour produire des GR
- demi-vie des GR diminuée par l'augmentation de l'hémophagocytose
- diminution de l'érythropoïétine (EPO)
- traitement de la condition de base
- valeur contestable du traitement au fer
36
Décrire l'anémie de maladie inflammatoire
- ferritine augmentée
- lié à l'inflammation (prouvé par EPP: électrophorèse des protéines)
37
Décrire la thalassémie
- incapacité à former suffisamment de GR
- maladie génétique la plus prévalente du monde
- touche les gènes codant alpha et bête-globine
- débalancement entre la production des chaines alpha et bêta cause la précipitation de globines et brise la membrane (GR + petits)
38
Différence entre thalassémie mineure et majeure
Mineure: état porteur hétérozygote (sur 1 chromosome), aucun symptomes
Intermédiaire: double hétérozygote (en cis=sur 1 chromosome), compensations
Majeure: état homozygote (en trans=sur chaque chromosome) Hb nulle/insuffisante
39
Décrire une alpha-thalassémie
Résulte en une réduction de la capacité de former des α-globine
Excès de β-globine qui précipitent et font perdre la mb (réduction VGM)
40
Diagnostic de thalassémie mineure Bêta
β-thalassémie
- étude de l'Hb
- aug. de l'Hb A2
- +/- présence de HbF
41
Décrire les implications d'une thalassémie intermédiaire et majeure + les conséquences (5)
1. érythropoïèse inefficace (moelle s'atrophie)
2. Hyperplasie médullaire (aug. de la taille/volume par suractivation de la moelle osseuse) et cause:
- splénomégalie (rate)
- hépatomégalie (foie)
- malformations osseuses
- dépendance aux transfusions
- organopathie secondaires à la surface en fer
42
Causes d'une anémie normocytaire/normochrome arégénérative
- insuffisance rénale
- anémie maladie chronique
- moelle ne produit pas assez de GR
43
Comment évaluer la présence d'une anémie normocytaire/normochrome régénérative (4)
- LDH (conversion glucose en É): si + présente dans le sang, les cellules sont endommagées
- Coomb's: essentiel pour diagnostiquer certaines formes d'anémie hémolytique, où les globules rouges sont détruits prématurément en raison de la présence d'anticorps sur leur surface.
- bilirubine: + élevée montre que + de hème à été dégradé
- haptoglobine
44
Fonction haptoglobine
- capte les globines libres dans le sang
- diminué veut dire effondré, toute utilisée donc les GR sont + dégradé= anormal
- Intra-vasculaire=0
- hémolyse extra-vasculaire
- fixe avec une forte affinité l'hémoglobine extraglobulaire dans la circulation, évite effets pro-oxydants de l'Hb libre
- recyclage du Fer
L'haptoglobine est une protéine essentielle pour la gestion de l'hémoglobine libre dans la circulation sanguine, en particulier après l'hémolyse. En se liant à l'hémoglobine, elle protège les tissus contre les dommages oxydatifs et permet le recyclage du fer.
si diminué:
- atteinte hépatique
45
Quel organe dégrade le hème et quel est la substance produite par sa dégradation
Dégradation par le foie
production de bilirubine indirecte
46
Expliquer le test de Coomb's direct
Identifier si des anticorps ou du complément sont déjà fixés à la surface des globules rouges, ce qui peut entraîner leur destruction (hémolyse).
1. Prise de sang
2. Ajout d'anti-globuline (réactif de Coomb's)
3. Réaction POSITIVE si présence d'anticorps humain anti-érythrocytaire Agglutination se produit. Cela peut indiquer une réaction immunitaire
47
Expliquer le test de Coomb's indirect
Sert à détecter la présence d'anticorps libres dans le plasma du patient, c'est-à-dire des anticorps qui ne sont pas encore liés aux globules rouges.
Étapes:
1. Prélèvement sanguin : On prélève un échantillon de sérum du patient (qui est séparé des cellules sanguines).
2. Ajout de globules rouges standardisés : Des globules rouges de groupe connu (qui ont des antigènes spécifiques) sont ajoutés au sérum du patient.
3. Incubation : L'échantillon est incubé pour permettre aux anticorps présents dans le sérum du patient de se fixer sur les globules rouges.
4. Ajout de l'antiglobuline (anticorps antihumain) : Après l'incubation, on ajoute un sérum contenant des anticorps anti-IgG (anticorps antihumains).
5. Observation : Si des anticorps sont fixés sur les globules rouges, l'anticorps antihumain se liera à eux et provoquerait une agglutination, ce qui est visible sous microscope.
48
Implications d'une sphérocytose/ovalocytose
- génétique
- variations importantes dans le niveau d'hémolyse (rupture des GR)
- périodes d'accentuations de l'hémolyse: infections et médications
- haut besoin de cholécystectomie (l'ablation chirurgicale de la vésicule biliaire)
49
Expliquer ce que sont les schistocytes
Fragments de GR dus à une maladie de la paroi vasculaire
50
Expliquer le déficit enzymatique G6PD (glucose-phosphate-déshydroghénase)
- lié au chromosome X (surtout chez l'homme puisqu'ils en ont seulement 1), plus de 350 mutations causales
- peut tout de même survenir chez des femmes hétérozygotes (+ âgées)
- anémie oxydative intra-vasculaire
- accentuée par aliments (fèves) et Rx
Cette enzyme joue un rôle crucial dans la protection des globules rouges contre les dommages causés par le stress oxydatif. Un déficit en G6PD entraîne une fragilité accrue des globules rouges, ce qui peut provoquer une anémie hémolytique
51
Risque d'une anémie falciforme
blocage de vaisseaux peut mener à un infarctus
52
Types d'anémies macrocytaires? (3)
- hypothyroïdie
- SMD (syndrome myélodysplasique)
- Déficit vitaminique
53
Implications du syndrome myélodysplasique
- une lignée médullaire vs + d'une lignée touchée
- incapacité de la MO de former ces cellules normales sanguines par la moelle osseuse, entraine une destruction prématurée
- généralement chez la personne âgée
- entraine une anémie, neutropénie, thrombocytopénie
54
Implications d'un déficit vitaminique
- Carence de vitamine B12 (atteinte de la langue)
- Carence d'acide folique
- incapacité de produire de l'ADN
- diminution de la division cellulaire (taille augmentée)
- production saine de GR par la MO diminuée=destruction prématurée
55
Combien de groupes (familles) sanguins sont reconnus
+ combien d'antigènes érythrocytaires connus
Plus de 33 groupes sanguins et plus de 300 antigènes connus
56
Quels sont les groupes sanguins érythrocytaires principaux
- ABO (hydrate de carbone)
- Rh (protéines)
- Kell (glycoprotéines)
- Kidd (glycoprotéines)
- Duffy (glycoprotéines)
- Lewis (hydrate de carbone)
- MNSs (sialoglycoprotéines)
57
Vrai ou Faux: il y a une disparité ethnique pour les groupes sanguins
Vrai, a une implication dans le choix de produits sanguins
58
Quelle est l'implication clinique des antigènes érythrocytaires et anticorps
- anticorps érythrocytaires cause une hémolyse ou maladie hémolytique du fœtus et nouveau-né transmise lors de la grossesse par le placenta
- La plupart des antigènes réagissent à chaud (37 degrés=température optimale)
59
Sur quel chromosome se combinent les 3 gènes des anticorps ABH (quels sont les 3 gènes) + comment se développent les anticorps et quel immunoglobine (Ig) est prévalent?
Antigènes: ce sont des antigènes basés sur une combinaison de trois gènes sur le chromosome 9: A, B et H
Anticorps: se développent sans exposition préalable et sont constitués principalement d'immunoglobine M (IgM)
60
Décrire le groupe sanguin A
GR: type A
génotypes: AA et AO
Anticorps IgM: Anti-B
Antigènes: A et H antigène
Peut recevoir du sang des groupes A et O
61
Décrire le groupe sanguin B
GR: type B
génotypes: BB et BO
Anticorps IgM: Anti-A
Antigènes: B et H antigènes
Peut recevoir du sang des groupes B et O
62
Décrire le groupe sanguin AB
GR: type AB
Anticorps IgM: Aucun
Antigènes: A et B antigènes (peu de H), divisée en A1B et A2B
Peut recevoir du sang des groupes A, B, AB et O
63
Décrire le groupe sanguin O
GR: type O
Anticorps IgM: Anti-B et anti-A
Antigènes: Aucun
Peut recevoir du sang des groupes O
64
Quel est le groupe sanguin ABH le moins fréquent
Groupe AB (4%)
65
Décrire les anticorps Rh: leur développement et type d'immunoglobine (Ig)
- exposition requise pour le développement d'anticorps (grossesse, transfusion, transplantation)
- anticorps chauds de type IgG (responsable de l'hémolyse, impliquée dans la défense contre les infections et peut traverser le placenta pour protéger le fœtus.)
66
Conséquences de l'incompabilité D du groupe Rh
- antigène D est très immunogène (capable de former anticorps)
- jusqu'à 80% des individus D-négatifs vont développer un anticorps anti-D avec la transfusion d'une seule unité de GR D-positif = réaction hémolyse grave
- prototype le plus sévère de la maladie hémolytique du foetus et du nouveau né: Si la mère Rh- (bébé Rh+) a déjà produit des anticorps anti-Rh, ces anticorps peuvent traverser le placenta et attaquer les globules rouges du fœtus, ce qui peut entraîner une maladie hémolytique du nouveau-né
- Réaction transfusionnelle hémolytique avec hémolyse extravasculaire
67
Vrai ou Faux: plus de 99% des anticorps irréguliers, nécessitant une exposition préalable, dirigés contre des antigènes cliniquement significatifs sont concentrés dans les groupes sanguins suivants: Rh, ABO et Duffy
Faux: ABO ne fait pas partis de ceux-ci
Ce sont les groupes: Rh, Kell, Kidd, Duffy et MNSs
68
Comment déterminer la compatibilité du sang avant une transfusion?
1. Compatibilité ABO et D (Rh) requise
- groupage sérique et globulaire ABO
- recherche d'anticorps D
2. Dépistage d'anticorps irréguliers (recherche des anticorps irréguliers contre des antigènes érythrocytaires fréquents)
3. Épreuve de compatibilité (crossmatch)
- test final
69
L'administration d'un produit sanguin incompatible peut provoquer quoi?
Réaction hémolytique grave
70
À quoi sont du les erreurs menant à des réactions hémolytiques
- erreurs d'identification de pt (2/3)
- erreurs de tests de lab (1/3)
71
Définir leucocytose
augmentation des globules blancs
72
Définir leucopénie
diminution des globules blancs
73
Caractériser les GB
- polymorphonucléaires
- responsable de la phagocytose
- débarrasse les cellules anormales ou en apoptose
- durée de vie dans le sang de 24-48H
74
Quelles sont les anomalies menant à un nombre de GB augmenté
- syndrome myéloprolifératif (anormal)
- leucémie aigues (anormal)
- infection (normal)
- inflammation (normal)
75
Définir syndrome myéloprolifératif
augmentation d'un type de cellule originant de la moelle ou de plusieurs
- avec ou sans présence de cellules de la moelle dans le sang
76
Expliquer la polyglobulie (primaire et secondaire)
augmentation des GR
Primaire: syndrome myéloprolifératif
Secondaire:
- stimulation avec augmentation de l'érythropoïétine (MPOC, hypernéphrome, altitude)
- Fausse augmentation (déshydratation)
77
Expliquer la leucémie myéloïde aigues (LMA), patients les + fréquents et les risques
LMA= cancer du sang, myéloïdes anormales se multiplient de manière incontrôlée et envahissent la moelle osseuse et le sang, empêchant la production normale de cellules sanguines. cellules myéloïdes immatures non-fonctionnelles prédominent
- plus prévalente chez la personne de 45 ans mais peut survenir à tout âge
- Urgence hématologique (neutropénie, susceptibilité aux infections, anémie sévère, leucocytose maligne et syndrome hyperviscositaire)
78
Définir neutropénie (causes primaire et secondaire)
Susceptibilité aux infection bactériennes par une réduction des neutrophiles polymorphonucléaires. Septicémie possible dans un délai d'heures
Primaire: idiopathique
Secondaire: chimiothérapie, radiation, infections, médicaments
79
Quels sont les facteurs de risque de neutropénie reliés au patient
- 65+ ans
- femmes
- performance basse
- mauvaise nutrition
- fonction immunitaire affaiblie
80
Quels sont les facteurs de risque de neutropénie reliés au comorbidités
- MPOC
- maladie cardiovasculaire
- maladie du foie
- diabètes
- VMG bas
- fx ouvertes, plaies ouvertes aug. le risque d'infections
81
Quelle est la cytopénie
manque de cellules
82
Quelle est une anomalie avec cytopénie
Syndrome myélodysplasiques
- moelle très riche en précurseurs, mais incapable de faire des cellules matures
- anomalies des GR, plaquettes et GB en quantité et qualité
83
Conséquences d'une anémie
- symptômes associés
- besoins transfusionnels
84
Conséquences d'une thrombopénie
saignements
85
Conséquences d'une neutropénie ou neutros incompétents
infections légères à sévères plus fréquentes
86
À quoi peut être du une lymphopénie
- immunodéficience (SIDA et autres)
- infections buccales (candida et autres)
87
Quels sont des syndrome lymphoprolifératifs?
- leucémie lymphoïde chronique
- leucémie lymphoblastique aigue
88
Implications d'une leucémie lymphoïde chronique (LLC, clientèle la plus fréquente, comorbidités)
- généralement chez la personne âgée
- peut être associée à d'autres anomalies (anémie et thrombocytopénie)
- souvent associée à une hyperplasie et infiltration des ganglions
89
Implications d'une leucémie lymphoblastique aigue (LLA, clientèle et risques))
- peut survenir à tout âge
- urgence hématologique car associée à une neutropénie, infections, infiltration à la moelle et une anémie sévère
90
Nommer les structures faisant parties du système lymphatique et ganglions (6)
- amygdales
- glande thymus
- nœuds lymphatiques
- ganglions lymphatiques
- rate
- moelle osseuse
