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Cardio - 2017 carolg > 287 - Cardiomiopatias e Miocardite > Flashcards

287 - Cardiomiopatias e Miocardite Flashcards

1
Q

V ou F: A doença de chagas é a 2a infecção parasitária + freq no mundo e a causa infecciosa mais comum de Cardiomiopatia

A

Falso. É a 3a infecção parasitária mais freq no mundo

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2
Q

V ou F: A prevalência da Doença de Chagas nos países industrializados tem vindo a aumentar.

A

Verdadeiro

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3
Q

V ou F: A fase aguda da Doença de Chagas é assintomática numa minoria dos casos (inferior a 5%)

A

Falso: É sintomática em menos de 5% dos casos
Sintomas inespecíficos
Miocardite aguda ou meningoencefalite (ocasional)

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4
Q

V ou F: Na doença de Chagas, o xenodiagnóstico (deteção do parasita) raramente é feito.

A

Verdadeiro.
Utiliza-se os anticorpos IgG contra tripanosoma, que não são nem muito específicos nem muito sensíveis, logo é necessário dois resultados positivos distintos para fazer o diagnóstico.

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5
Q

V ou F: Na infecção por Trichinella spiralis, a insuficiência cardíaca clinica é frequente.

A

Falso. É rara.

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6
Q

V ou F: Os glicocorticóides são eficazes tanto na Sarcoidose como na Miocardite de Células Gigantes.

A

F. São mais eficazes na Sarcoidose.

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7
Q

V ou F: Na toxicidade cardíaca por doxorrubicina, geralmente a dilatação ventricular é muito marcada.

A

Falso. VE pouco dilatado devido à coexistência de dilatação e fibrose.

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8
Q

Característica imagiológica da Displasia Arritmogénica Ventricular

A

Paredes ventriculares finas

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9
Q

Qual o tipo de mutações mais frequente na génese das CMP?

A

Mutações MISSENSE com substituição de aminoácidos

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10
Q

V ou F:

Penetrância e gravidade clínica podem ser mais acentuadas em homens na maioria das CMP

A

Verdadeiro

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11
Q

V ou F: A CMP dilatada caracteriza-se por grande disfunção sistólica e manutenção da função diastólica.

A

Falso. Há tb disfunção diastólica mas em menor grau

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12
Q

Na Sarcoidose, os corticoides são mais eficazes no tx das arritmias ou da IC?

A

Arritmias

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13
Q

V ou F:

Na CMP de Takotsubo, a terapêutica é sobretudo de suporte.

A

Verdadeiro.

NENHUMA terapêutica específica provou ter benefício!

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14
Q

V ou F: Na amiloidose senil, os homens têm 20x maior probabilidade de doença clínica.

A

Verdadeiro

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15
Q

V ou F: Na CMP hipertrofica o rastreio dos familiares deve começar na infância.

A

Falso. O rastreio deve ter inicio na adolescência e estender-se para a idade adulta.

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16
Q

Qual o local típico de hipertrofia máxima na CMP hipertrófica?

A

Septo interventricular

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17
Q

V ou F. Em relação à miocardite viral infecciosa, a resposta imune adquirida SECUNDARIAMENTE é a + especificamente dirigida às proteínas virais e pode incluir infiltração das cel T e anticorpos.

A

Verdadeiro.

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18
Q

Indique os factores de risco para IC com FE preservada.

A
  • DM
  • HTA
  • Mulheres
  • idade avançada

(HDMI)

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19
Q

A cardiomiopatia é responsável por __-__% dos casos de ICC nos EUA

A

A cardiomiopatia é responsável por 5-10% dos casos de ICC nos EUA

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20
Q

O termo cardiomiopatia exclui disfunção cardíaca de outras causas, como…

A

Doença estrutural cardíaca (CAD, p. e)
Doença valvular primária
HTA grave

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21
Q

Definição de cardiomiopatia

A

Grupo HETEROGÉNEO de doenças do miocárdio associadas a disfunção MECÂNICA e/ou ELÉTRICA que geralmente (mas NÃO invariavelmente) exibem HIPERTROFIA ou DILATAÇÃO ventricular inapropriadas e que são devido a várias causas, frequentemente genéticas

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22
Q

Como é feita a distinção entre a cardiomiopatia dilatada e hipertrófica?

A

Espessura da parede ventricular esquerda

Dimensões da cavidade

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23
Q

A cardiomiopatia restritiva é definida com base na…

A

Função diastólica anormal

Esta também pode estar presente na CMD ou CMH, mas é MENOS proeminente

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24
Q

V ou F

A CMR pode-se pode sobrepor-se às formas hipertrófica e dilatada, no que se refere à apresentação, morfologia macroscópica e etiologia

A

V

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25
Q

Quais são os sintomas iniciais mais frequentemente presentes em todas as CM?

A

Intolerância aos esforços
Dispneia
Fadiga

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26
Q

V ou F

O edema periférico costuma estar frequentemente presente quando os doentes com CM têm retenção hídrica significativa

A

F

O edema periférico pode estar AUSENTE apesar de intensa retenção hídrica, particularmente em JOVENS, nos quais a ascite e o desconforto abdominal podem PREDOMINAR

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27
Q

V ou F

Todos os 3 tipos de CM podem estar associados a regurgitação valvular auriculoventricular, dor torácica típica ou atípica, taquiarritmias auriculares ou ventriculares e eventos embólicos

A

V

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28
Q

V ou F

A predisposição genética não afecta o fenótipo clínico das miocardiopatias adquiridas

A

F

A predisposição genética também afecta o fenótipo clínico das miocardiopatias adquiridas

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29
Q

As estimativas para a prevalência da etiologia genética para a CM têm vindo a…

A

Subir

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30
Q

A hereditariedade está presente em pelo menos __% das CMD sem outro diagnóstico etiológico claro

A

A hereditariedade está presente em pelo menos 30% das CMD sem outro diagnóstico etiológico claro

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31
Q

A maioria das CM familiares é herdada de forma ______________ ______________

A

A maioria das CM familiares é herdada de forma AUTOSSÓMICA DOMINANTE, podendo ocasionalmente ser herdada de forma AR ou ligada ao X

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32
Q

Deleções ou duplicações de um exão ou gene completos são causas incomuns de CM, excepto nas…

A

Distrofinopatias

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33
Q

O fenótipo definido pela CM _____________________ está presente ao nascimento e, em alguns indivíduos, pode _______ se manifestar

A

O fenótipo definido pela CM RARAMENTE está presente ao nascimento e, em alguns indivíduos, pode NUNCA se manifestar

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34
Q

V ou F

Indivíduos aparentados portadores da mesma mutação podem diferir na severidade da CM, nas consequências no ritmo associadas e na necessidade de transplante

A

V

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35
Q

Qual é a percentagem de doentes com CM que tem 2 ou mais mutações ligadas à cardiomiopatia? Que impacto clínico é que essas mutações têm?

A

3-5% e a expressão clínica da doença é geralmente mais grave nestes doentes

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36
Q

V ou F

O curso clínico de um doente pode ser previsto com base nas mutações que apresenta

A

F

É com base nesta realidade que o tratamento é baseado no fenótipo ao invés do genótipo

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37
Q

Quais são as mutações associadas à CM melhor caracterizadas?

A

Mutações nos genes sarcoméricos

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38
Q

A maioria das mutações em genes sarcoméricos está associada a…

A

CMH

No entanto, algumas mutações em genes sarcoméricos têm vindo a ser implicadas na CMD e na não compactação do VE

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39
Q

Qual é a causa genética mais comummente responsável pela CMD?

A

Mutações estruturais da proteína gigante titina, codificada pela TTN

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40
Q

As mutações nas proteínas do citoesqueleto estão normalmente associadas a que fenótipo da CM?

A

CM dilatada

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41
Q

Mutações na desmina podem levar à miopatia…

A

Cardíaca e esquelética

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42
Q

Os defeitos das proteínas de membrana do sarcolema estão associadas normalmente com…

A

CMD

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43
Q

A distrofina, codificada pelo gene _____, no cromossoma X, provoca anormalidades que levam à distrofia muscular de Duchenne e de _____________

A

A distrofina, codificada pelo gene DMD, no cromossoma X, provoca anormalidades que levam à distrofia muscular de Duchenne e de Becker

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44
Q

Defeitos nos canais iónicos do sarcolema estão normalmente associados a _____________ _____________, mas mutações na SCN5A têm sido implicadas na CMD com defeito da ____________

A

Defeitos nos canais irónicos do sarcolema estão normalmente associados a ARRITMIAS PRIMÁRIAS, mas mutações na SCN5A têm sido implicadas na CMD com defeito da CONDUÇÃO

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45
Q

Os defeitos das proteínas da membrana nuclear estão associados a alta prevalência de arritmias _______________ e doenças no sistema de ______________, que podem surgir antes de se detetar a miocardiopatia

A

Os defeitos das proteínas da membrana nuclear estão associados a alta prevalência de arritmias AURICULARES e doenças no sistema de CONDUÇÃO, que podem surgir antes de se detetar a miocardiopatia

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46
Q

Mutações nas proteínas dos complexos desmossomais podem levar à formação de áreas de miocárdio fortemente _______________ e podem evoluir para _____________

A

Mutações nas proteínas dos complexos desmossomais podem levar à formação de áreas de miocárdio fortemente ARRITMOGÉNICAS e podem evoluir para ANEURISMA

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47
Q

V ou F

Embora as mutações nas proteínas do complexo desmossomal sejam mais frequentemente notadas no VD, estas alterações podem afectar ambos os ventrículos

A

V

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48
Q

V ou F

Doenças sistémicas herdadas, como amiloidose e hemocromatose familiares, podem afetar o coração sem mutações em genes expressos no coração

A

V

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49
Q

O que é que caracteriza a CMD?

A

Aumento do VE com défice da função sistólica (definido pela medição da FE do VE)

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50
Q

V ou F

A disfunção diastólica é mais marcada do que a sistólica na CMD

A

F

A disfunção SISTÓLICA é mais marcada do que a DIASTÓLICA na CMD

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51
Q

É frequente o desenvolvimento de ______________ mitral na CMD, sendo normalmente substancial no momento em que a IC é _________

A

É frequente o desenvolvimento de INSUFICIÊNCIA mitral na CMD, sendo normalmente substancial no momento em que a IC é GRAVE

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52
Q

A dilatação e diminuição da função do VD podem resultar da lesão inicial que leva à CMD e ocasionalmente predominar, mas mais frequentemente surgem ________________ (precoce/tardiamente)

A

A dilatação e diminuição da função do VD podem resultar da lesão inicial que leva à CMD e ocasionalmente predominar, mas mais frequentemente surgem TARDIAMENTE

Estas ocorrem devido a interações mecânicas com a falência do VE e aumento da pós-carga decorrente da hipertensão pulmonar secundária

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53
Q

Praticamente ___% dos doentes com CMD de início recente apresentam recuperação espontânea substancial.

A

Praticamente 50% dos doentes com CMD de início recente apresentam recuperação espontânea substancial.

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54
Q

V ou F

Independentemente da natureza e do grau de lesão direta, para a disfunção da CMD contribuem causas secundárias que podem ser modificáveis ou reversíveis

A

V

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55
Q

Mesmo com CMD de longa duração, alguns doentes têm melhoria impressionante da FE durante o tratamento farmacológico com…

A

Beta bloqueadores + inibidores do SRAA

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56
Q

Em doentes em que o BCRE ___________ a Insuficiência Cardíaca clínica em vários anos, a terapêutica de ressincronizacai cardiaca pode ser particularmente útil na melhoria da _____ e na diminuição do tamanho ventricular

A

Em doentes em que o BCRE PRECEDE a Insuficiência Cardíaca clínica em vários anos, a terapêutica de ressincronizacai cardiaca pode ser particularmente útil na melhoria da FE e na diminuição do tamanho ventricular

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57
Q

O diagnóstico e tratamento da CMD é determinado pelo estadio da…

A

IC

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58
Q

A miocardite infecciosa está mais frequentemente associada a..

A

Infecções virais e ao protozoário Trypanosoma Cruzi

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59
Q

V ou F

A miocardite pode ser assumida a partir de uma apresentação de diminuição da função sistólica na presença de uma infeção aguda

A

F

A miocardite NÃO pode ser assumida a partir de uma apresentação de diminuição da função sistólica na presença de uma infeção aguda.

Qualquer infecção grave que leve à libertação sistémica de citocinas pode deprimir transitoriamente a função cardíaca

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60
Q

V ou F

A miocardite infecciosa já foi associada a quase todos os tipos de agentes infecciosos

A

V

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61
Q

V ou F

A infeção e replicação viral podem levar a lesão do miocárdio e lise

A

V

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62
Q

Qual é a primeira resposta do hospedeiro numa miocardite infecciosa?

A

A primeira resposta do hospedeiro é a resposta imune inata não específica, altamente dependente de receptores Toll-like que reconhecem padrões antigénicos comuns

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63
Q

De que factores depende uma recuperação completa de uma infecção viral cardíaca?

A

Eficácia da resposta imune (para limitar a infeção viral)

Downregulation atempada (para prevenir uma reação exagerada e autoimunidade ao hospedeiro)

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64
Q

A libertação de citocinas na infecção leva à activação de metaloproteinases da matriz que podem romper o colagénio e elastina cardíacos, potenciando assim a…

A

Dilatação ventricular

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65
Q

Quais são alguns dos alvos nos miócitos do hospedeiro que os anticorpos produzidos na miocardite infecciosa podem identificar por mimetismo molecular?

A

Recetor β-Adrenérgico

Troponina

ATPase Na+/K+

Não é claro se estes anticorpos contribuem para a disfunção cardíaca ou se simplesmente servem de marcadores de lesão cardíaca

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66
Q

V ou F

Ainda não se sabe quanto tempo persistem os vírus no coração humano e se a persistência prolongada do genoma viral continua a ser deletéria para o coração

A

V

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67
Q

O doente típico com miocardite viral é um adulto jovem ou de _____________ que desenvolve queixas progressivas de dispneia e _____________ no espaço de dias a ______________ após um síndrome viral acompanhado de febre e mialgias

A

O doente típico com miocardite viral é um adulto jovem ou de meia-idade que desenvolve queixas progressivas de dispneia e fraqueza no espaço de dias a semanas após um síndrome viral acompanhado de febre e mialgias

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68
Q

Quais são os doentes tipo que se apresentam com uma miocardite fulminante?

A

Adultos jovens que recentemente tiveram alta da Urgência com ATB para Bronquite ou Oseltamivir para Síndromes virais e recorrem novamente ao SU dentro de alguns dias com Choque Cardiogénico rapidamente progressivo

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69
Q

V ou F

Ocasionalmente, a miocardite viral aguda pode apresentar-se com taquiarritmias auriculares, ventriculares, embolia sistémica ou pulmonar

A

V

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70
Q

Alguns doentes com miocardite viral aguda podem-se apresentar com dor cardíaca sugestiva de ____________ ou EAM

A

Alguns doentes com miocardite viral aguda podem-se apresentar com dor cardíaca sugestiva de PERICARDITE ou EAM

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71
Q

Como é que a miocardite viral aguda costuma apresentar-se?

A

Sinais e sintomas de IC

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72
Q

Qual o tratamento da Miocardite Aguda Fulminante?

A

Terapêutica agressiva:

  • Catecolaminas EV alta dose
  • Suporte circulatório mecânico
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73
Q

Que percentagem de doentes sobrevivem a Miocardite Aguda Fulminante?

A

> 50% sobrevivem, com marcada melhoria nas primeiras semanas (FEj quase normal, alguma disfunção diastólica residual sequelar)

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74
Q

Quais são os exames que estão indicados na avaliação inicial de uma suspeita de miocardite?

A

ECG
Ecocardiograma
Troponinas e CK séricas

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75
Q

V ou F

A CM viral crónica é frequentemente sugerida, mas raramente provada

A

V

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76
Q

V ou F

A biópsia endomiocárdica encontra-se indicada para a avaliação inicial da miocardite viral

A

F

A biópsia endomiocárdica NÃO SE encontra indicada para a avaliação inicial da miocardite viral, a não ser que a taquiarritmia ventricular sugira etiologias como Sarcoidose ou CM Células Gigantes

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77
Q

Os critérios de Dallas para a miocardite na biópsia endomiocárdica incluem o infiltrado ______________ com evidência de ___________ dos miócitos

A

Os critérios de Dallas para a miocardite na biópsia endomiocárdica incluem o infiltrado LINFOCÍTICO com evidência de NECROSE dos miócitos

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78
Q

Os critérios de Dallas para a miocardite na biópsia endomiocárdica encontram-se negativos em __-__% dos doentes com miocardite clínica

A

Os critérios de Dallas para a miocardite na biópsia endomiocárdica encontram-se negativos em 80-90% dos doentes com miocardite clínica

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79
Q

V ou F: A análise histológica da biópsia endomiocárdica raramente revela um agente infeccioso etiológico específico.

A

Verdadeiro

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80
Q

V ou F:
A diminuição nos títulos de partículas virais circulantes entre a fase aguda e de convalescença suporta o diagnóstico de miocardite viral aguda, com potencial melhoria espontânea.

A

Falso.

O aumento

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81
Q

V ou F

Não há nenhum papel estabelecido para a medição de anticorpos anti-coração, que podem ser o resultado, em vez da causa, da lesão miocárdica

A

V

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82
Q

Quais os 3 níveis de diagnóstico em que se podem classificar os síndromes virais?

A
  1. MC aguda subclínica possível
  2. MC aguda provável
  3. Miocardite definitiva
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83
Q

Como se define a MC aguda subclínica possível?

A

Síndrome viral típico mas não tem sintomas cardíacos, com 1 ou mais dos seguintes:

  • AUMENTO dos biomarcadores de lesão cardíaca
  • Achados no ECG sugestivos de lesão aguda
  • REDUÇÃO da Fração de Ejeção do VE ou da Motilidade regional da parede cardíaca
  • Anormalidades na Imagiologia Cardíaca (+++ Ecocardiograma)
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84
Q

Como se define a MC aguda provável?

A

Critérios de MC aguda subclínica possível + Sintomas Cardíacos (ex: dispneia ou dor torácica)

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85
Q

Como se define a MC definitiva?

A

Evidência histológica ou imunohistológica de Inflamação na Biópsia Endomiocárdica

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86
Q

Quais são os vírus mais detectados na CMD?

A

Parvovírus B19 e HHV6

A sua contribuição para a MC é incerta.

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87
Q

A PCR (Polymerase Chain Reaction) deteta genomas virais na maioria dos doentes com _____, mas também em corações normais “controlo”

A

A PCR (Polymerase Chain Reaction) deteta genomas virais na maioria dos doentes com MCD, mas também em corações normais “controlo”

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88
Q

A HIV está associada a uma incidência de MCD de __-__%

A

A HIV está associada a uma incidência de MCD de 1-2%

Terapia HAART levou a diminuição da incidência de doença cardíaca

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89
Q

Os fármacos antivirais para tratar o HIV crónico podem causar CM, tanto directamente como por ______________________

A

Os fármacos antivirais para tratar o HIV crónico podem causar CM, tanto directamente como por HIPERSENSINBILIDADE

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90
Q

A clínica da CMD associada ao HIV pode ser complicada com…

A

Derrame pericárdico e HT pulmonar

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91
Q

Existe uma __________ frequência de miocardite linfocítica presente na autópsia dos doentes com CMD associada ao HIV

A

Existe uma ELEVADA frequência de miocardite linfocítica presente na autópsia dos doentes com CMD associada ao HIV

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92
Q

Que vírus da hepatite tem sido repetidamente implicado na CM?

A

HCV

Mnemónica: C - Coração

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93
Q

A disfunção cardíaca associada ao HCV pode melhorar com a terapêutica com…

A

Interferão

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94
Q

Em que situação é que o HBV pode estar associado a envolvimento cardíaco?

A

Quando este se encontra associado com uma vasculite sistémica, como a PAN

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95
Q

Qual é a terapêutica recomendada para a CM viral?

A

Actualmente não existe NENHUMA terapêutica específica recomendada para qualquer estadio da CM viral

A terapêutica com antivirais, anti-inflamatorios ou imunusupressores NÃO está recomendada

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96
Q

Que terapêutica deve ser evitada durante a infecção aguda da CM viral?

A

Anti-Inflamatórios ou Imunossupressores.

Foi demonstrado que o seu uso aumenta a replicação viral e lesão miocárdica em modelos animais

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97
Q

De que formas é que se podem dar a transmissão do T. cruzi?

A

Picada de insecto (triatoma) - a mais frequente
Transfusão sanguínea
Doação de órgão
Via oral

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98
Q

V ou F

Um factor adicional que pode ajudar na progressão da doença de Chagas é a disfunção autonómica e o dano microvascular que pode contribuir para a doença cardíaca e GI

A

V

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99
Q

Na ausência de terapêutica antiparasitária, a fase silenciosa da doença de Chagas progride lentamente ao longo de __-__ anos em quase __% dos doentes para se manifestar nos sistemas cardíaco e GI na sua fase crónica

A

Na ausência de terapêutica antiparasitária, a fase silenciosa da doença de Chagas progride lentamente ao longo de 10-30 anos em quase 50% dos doentes para se manifestar nos sistemas cardíaco e GI na sua fase crónica

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100
Q

Quais são as anomalias da condução e do ritmo típicas da doença de Chagas?

A

Disfunção do nódulo sinusal e AV
BRD
FA
Taquiarritmias ventriculares

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101
Q

Na doença de Chagas são comuns pequenos aneurismas ventriculares, mais frequentemente no ápex

A

V

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102
Q

Os aneurismas ventriculares da doença de Chagas são particularmente trombogénicos, dando origem a embolia pulmonar e sistémica. V ou F?

A

V

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103
Q

V ou F

Na doença de Chagas deve ser feito tratamento anti-parasitário mesmo na fase crónica sem evidência de infeção ativa

A

V

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104
Q

Qual é os anti-parasitários mais comummente utilizados na doença de Chagas?

A

Benznidazol e Nifurtimox

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105
Q

Após o desenvolvimento de IC franca na doença de Chagas, a sobrevida é inferior a __% ao fim de 5 anos

A

30%

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106
Q

Em que situações é que o transplante cardíaco pode ser considerado na doença de Chagas?

A

Em doentes sem manifestações major de doença extracardíaca.

Após o transplante, os doentes necessitam de terapêutica durante toda a vida para suprimir a reactivação da infecção

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107
Q

Quais são os doentes com maior probabilidade de ter reactivação da toxoplasmose a partir de infecção latente em quistos?

A

Imunocomprometidos

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108
Q

Quistos da Toxoplasmose foram encontrados em __% das autópsias de doentes com HIV

A

Quistos da Toxoplasmose foram encontrados em 40% das autópsias de doentes com HIV

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109
Q

De que formas se pode apresentar a toxoplasmose?

A 
Encefalite
Coriorretinite
Miocardite
Derrame pericárdico
Pericardite constritiva
ICC
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110
Q

O diagnóstico de Toxoplasmose num doente imunocompetente é feito com a positividade da IgM e posterior positividade da…

A

IgG

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111
Q

Num doente com imunossupressão, o diagnóstico de toxoplasmose activa é feita com base num titulação IgG positiva, em particular quando…

A

Os testes de avidez identificam anticorpos de elevada especificidade

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112
Q

Qual é a terapêutica utilizada na toxoplasmose?

A

Pirimetamina + Sulfadiazina ou Clindamicina

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113
Q

V ou F

O diagnóstico da Trichinelose é apoiado pela presença de eosinofilia

A

V

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114
Q

V ou F

O envolvimento cardíaco pelo Echinococcus é raro

A

V

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115
Q

A maioria das infecções bacterianas podem afetar o coração por invasão direta e formação de…

A

Abcessos. Mas esta via é rara!

Mais frequentemente a resposta inflamatória sistémica deprime a contratilidade.

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116
Q

A Difteria afeta especificamente o coração em __% e o envolvimento ____________ é a causa de morte mais comum

A

A Difteria afeta especificamente o coração em 50% e o envolvimento CARDÍACO é a causa de morte mais comum

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117
Q

V ou F

O tratamento da difteria passa pela administração da antibioterapia, o mais cedo possível, com maior prioridade do que a antitoxina específica.

A

F

O tratamento da difteria passa pela administração da ANTITOXINA ESPECÍFICA, o mais cedo possível, com maior prioridade do que a antibioterapia.

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118
Q

As infecções por Clostridium provocam dano miocárdico a partir da libertação de uma…

A

Toxina

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119
Q

Numa infecção por Clostridium, podem ser detectadas bolhas de ___ no miocárdio e podem-se formar abcessos no miocárdio e ______________

A

Numa infecção por Clostridium, podem ser detectadas bolhas de GÁS no miocárdio e podem-se formar abcessos no miocárdio e PERICÁRDIO

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120
Q

A infecção por Streptococcus do grupo beta hemolítico está mais associada a…

A

Febre reumática aguda. Esta também pode levar a miocardite

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121
Q

Quais são as manifestações cardíacas que a doença de Whipple pode provocar?

A

Pericardite
Arterite coronária
Lesões valvulares
ICC

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122
Q

V ou F

Os multidrug antituberculous regimens são eficazes no tratamento da miocardite por tuberculose, mas recidivas tendem a ocorrer mesmo com terapêutica adequada

A

V

O desenvolvimento da doença é RARA com o uso de AB

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123
Q

A doença de Lyme é provocada pela…

A

Borrelia Burgeorferi

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124
Q

V ou F

A doença de Lyme está frequentemente implicada na ICC crónica

A

F

A doença de Lyme RARAMENTE está implicada na ICC crónica

125
Q

V ou F

As Rickettsia raramente estão associadas a alterações do ECG

A

F

As Rickettsia FREQUENTEMENTE estão associadas a alterações do ECG

126
Q

V ou F

É possível existir inflamação do miocárdio sem infecção

A

V

127
Q

Qual é o paradigma da CM inflamatória não infecciosa?

A

Rejeição do transplante cardíaco

128
Q

Qual é a causa mais comum de CM inflamatória?

A

CM granulomatosa (podendo ser sarcoidose e miocardite de células gigantes)

129
Q

O risco de doença cardíaca na sarcoidose é maior se existir envolvimento…

A

Pulmonar

No entanto, também ocorre CM por sarcoidose sem envolvimento pulmonar

130
Q

Qual é o doente classicamente acometido pela sarcoidose?

A

Adultos jovens afrodescendentes sexo masculino

Tem existido um reconhecimento crescente da doença em caucasianos em áreas não-urbanas

ATENÇAO: em pneumo é mais frequente no sexo feminino

131
Q

Quando se deve suspeitar de doença granulomatosa?

A

Quando a taquiarritmia ventricular ou bloqueio da condução dominarem o quadro de apresentação da ICC sem doença arterial coronária

132
Q

Os ventrículos na CM por sarcoidose têm um fenótipo…

A

Restritivo ou dilatado

133
Q

Qual é o ventrículo mais acometido pela CM da sarcoidose?

A

O VD, tanto ao nível de arritmias como ao nível da dilatação

134
Q

V ou F

Na CM da sarcoidose formam-se pequenos aneurismas ventriculares

A

V

CM com aneurismas: sarcoidose e doença de Chagas

135
Q

V ou F

Na TAC de um doente com sarcoidose a linfadenopatia pulmonar apenas está presente quando existe doença pulmonar

A

F

Está presente MESMO SEM doença pulmonar

136
Q

Qual é o exame com maior acuidade diagnóstica para a sarcoidose?

A

Biópsia de ganglios mediastínicos

137
Q

V ou F

Os granulomas dispersos da sarcoidose podem não ser encontrados na biópsia cardíaca

A

V

138
Q

Qual é o tratamento para a sarcoidose?

A

Imunossupressão com GCC em alta dose

139
Q

V ou F

Os pacemaker e CDI estão indicados para a sarcoidose, de forma a prevenir bloqueios cardíacos e taquicardias ventriculares life-threatening

A

V

140
Q

Os doentes com sarcoidose têm melhor prognóstico quando os granulomas não são extensos e a fracção de ejecção não se encontra gravemente diminuida.

A

V

141
Q

V ou F

A miocardite de células gigantes é menos comum do que a sarcoidose

A

V

142
Q

A miocardite de células gigantes é responsável por ___ a ___% das biópsias positivas na miocardite

A

A miocardite de células gigantes é responsável por 10 a 20% das biópsias positivas na miocardite

143
Q

A miocardite de células gigantes apresenta-se com IC rapidamente ________________ e taquiarritmias

A

A miocardite de células gigantes apresenta-se com IC rapidamente PROGRESSIVA e taquiarritmias

144
Q

V ou F

As lesões granulomatosas da miocardite de células gigantes são dificilmente detetadas em biópsia endomiocárdica

A

F

São dIficilmente NÃO detetadas em biópsia endomiocárdica (diferente da sarcoidose)

Caracteriza-se por lesões granulomatosas difusas rodeadas de infiltrado inflamatório extenso e frequentemente com infiltrado eosinofílico extenso

145
Q

V ou F

O curso clínico da miocardite de células gigantes é rapidamente progressivo, necessitando de transplante

A

V

146
Q

V ou F

Embora a apresentação clínica e histológica sejam mais fulminantes na miocardite de células gigantes do que na Sarcoidose, o achado ocasional de Miocardite de Células Gigantes após Sarcoidose sugere que estas possam representar estadios diferentes da mesma doença

A

V

147
Q

A miocardite eosinofílica pode ser manifestação do Síndrome Hipereosinofílico, que nos países ocidentais é normalmente _______________, enquanto que nos países do Mediterrâneo e África, é provável que seja consequência de uma ___________ prévia

A

A miocardite eosinofílica pode ser manifestação do Síndrome Hipereosinofílico, que nos países ocidentais é normalmente IDIOPÁTICA, enquanto que nos países do Mediterrâneo e África, é provável que seja consequência de uma INFECÇÃO prévia

148
Q

A miocardite eosinofílica pode ser encontrada em doentes com síndromes eosinofílicos sistémicos como…

A

Churg Strauss e neoplasias

149
Q

V ou F

A miocardite de hipersensibilidade é muitas vezes um diagnóstico inesperado, que é feito quando a biópsia demonstra um infiltrado de linfócitos, mononucleares e muitos eosinófilos

A

V

150
Q

Quais são os agentes mais associados à etiologia da miocardite de hipersensibilidade?

A

Antibioterapia crónica (++++), tiazidas, anticonvulsivantes, indometacina e metildopa

151
Q

Apesar de a eosinofilia existir na miocardite de hipersensibilidade, esta não atinge os valores elevados do…

A

Síndrome hipereosinofílico

152
Q

A cardiomiopatia periparto desenvolve-se durante o ________ trimestre ou durante os primeiros __ meses após o parto, com uma incidência de 1:2000 - 1:15000 partos

A

A cardiomiopatia periparto desenvolve-se durante o ÚLTIMO trimestre ou durante os primeiros 6 meses após o parto, com uma incidência de 1:2000 - 1:15000 partos

153
Q

Quais são os factores de risco que estão associados com a cardiomiopatia periparto?

A
  • Idade materna elevada
  • Multiparidade
  • G. gemelar
  • Má nutrição
  • Tocolíticos
  • Pré-eclâmpsia
  • Toxémia da gravidez
154
Q

V ou F

A CMPP recentemente foi associada a um aumento da sinalização anti-angiogénica, um processo exacerbado na pré-eclâmpsia

A

V

155
Q

V ou F

Gravidez pode representar um desencadeante ambiental para a aceleração da expressão fenotípica da MC genética

A

V

156
Q

Como se denomina a IC que ocorre na fase inicial da gravidez?

A

CM associada à gravidez

157
Q

Qual é a toxina mais comummente implicada na CMD crónica?

A

Álcool

158
Q

O álcool é responsável por mais de ___% dos casos de ICC, incluindo exacerbações dos casos com outras etiologias primárias

A

O álcool é responsável por mais de 10% dos casos de ICC, incluindo exacerbações dos casos com outras etiologias primárias

159
Q

A toxicidade cardíaca do álcool é mediada tanto pelo próprio álcool como pelo seu principal metabolito, o…

A

Acetaldeído

160
Q

V ou F

Polimorfismos da desidrogenase alcoólica e da enzima conversora da angiotensina aumentam probabilidade de CM alcoólica

A

V

161
Q

Qual é a quantidade de álcool necessária consumir para desenvolver CM alcoólica?

A

5-6 doses/dia, por 5-10 anos, mas binge drinking pode ser suficiente

162
Q

V ou F

A maioria dos doentes com CM alcoólica tem sinais de alcoolismo e grandes limitações funcionais no dia a dia

A

F

Muitos doentes encontram-se PLENAMENTE FUNCIONAIS, sem estigmas de alcoolismo

163
Q

V ou F

A FA costuma surgir apenas na fase tardia da CM alcoólica

A

F

A FA costuma surgir tanto na fase inicial como na fase tardia da CM alcoólica

164
Q

V ou F

Mesmo com CM alcoólica grave, a abstinência durante 3-6 meses pode levar a melhoria marcada

A

V

165
Q

V ou F

Caso haja manutenção de consumos, o prognóstico da CM alcoólica é grave

A

V

166
Q

A Cocaína, Anfetaminas e Estimulantes Catecolaminérgicos estão associados a…

A

CM crónica

Isquémia aguda

Taquiarritmias

167
Q

V ou F

O exame patológico de uma CM associada a cocaina ou anfetaminas revela microenfartes consistentes com isquémia de pequenos vasos, semelhantes aos vistos no feocromocitoma

A

V

168
Q

Quais são os fármacos mais associados a CM?

A

Quimioterapêuticos

169
Q

Quais são as alterações histológicas características das antraciclinas?

A

Degeneração vacuolar e perda das miofibrilhas

170
Q

Que factores aumentam o risco de cardiotoxicidade das antraciclinas?

A

Doses maiores
Doença cardíaca pré-existente
Irradiação torácica concomitante

171
Q

Quais são os 3 padrões de toxicidade das antraciclinas?

A
  1. ICC aguda após dose única: pode ser grave mas resolve em poucas semanas
  2. Apresentação de início precoce: 3% dos tratados com curso crónico de doxorrubicina têm cardiotoxicidade (durante ou logo após Tx). Pode ser rapidamente progressiva ou recuperar
  3. Apresentação crónica (varia caso seja administrado antes ou depois da puberdade)
172
Q

A incidência de cardiotoxicidade do trastuzumab é ____________ à das antraciclinas, mas __________ quando co-administração

A

A incidência de cardiotoxicidade do trastuzumab é INFERIOR à das antraciclinas, mas AUMENTA quando co-administração

173
Q

V ou F

Apesar de ser considerada reversível, nem sempre a CM associada ao trastuzumab resolve e alguns doentes progridem para a IC e morte

A

V

174
Q

V ou F

Os antagonistas neurohormonais são úteis na terapêutica da CM do trastuzumab

A

F

Ainda é discutível o papel dos antagonistas neurohormonais na MELHORIA da CM do trastuzumab

175
Q

V ou F

A cardiotoxicidade da ciclofosfamida e ifosfamida geralmente ocorre a longo prazo, com doses muito elevadas

A

F

A cardiotoxicidade da ciclofosfamida e ifosfamida geralmente ocorre a CURTO prazo, com doses muito elevadas

176
Q

V ou F

O hipertiroidismo e o hipotiroidismo podem provocar IC numa pessoa com um coração saudável

A

F

O hipertiroidismo e o hipotiroidismo NÃO podem provocar IC numa pessoa com um coração saudável, mas podem EXACERBAR uma IC de base

177
Q

V ou F

Os testes de função tiroideia fazem parte da avaliação de rotina da cardiomiopatia

A

V

178
Q

Qual é a principal causa de anormalidades da tiróide na população cardíaca?

A

Tratamento de taquiarritmias com amiodarona

179
Q

Em que situações deve ser considerada a hipótese etiológica de hipertiroidismo?

A

Quando estamos perante uma FA, FA com difícil controlo da resposta ventricular acelerada ou Taqui ventricular

180
Q

O feocromocitoma é _____, devendo ser considerado quando o doente apresenta ICC com PA e FC muito ______, com palpitações _____________

A

O feocromocitoma é RARO, devendo ser considerado quando o doente apresenta ICC com PA e FC muito LÁBIL, com palpitações OCASIONAIS

181
Q

A maioria dos doentes com feocromocitoma apresenta…

A

Hipotensão postural

182
Q

Estados de renina elevada, como ocorre na estenose da artéria renal, podem levar a uma depressão ____________(modesta/acentuada) da FE com ___________(pouca/acentuada) dilatação ventricular e sintomas marcadamente ________, com desenvolvimento de edema pulmonar extremamente rápido (flash pulmonary edema)

A

Estados de renina elevada, como ocorre na estenose da artéria renal, podem levar a uma depressão MODESTA da FE com pouca ou nenhuma DILATAÇÃO ventricular e sintomas marcadamente LÁBEIS, com desenvolvimento de edema pulmonar extremamente rápido (flash pulmonary edema)

183
Q

A maioria da IC na diabetes resulta de…

A

Doença coronária epicárdica

184
Q

V ou F

A CM pode resultar em parte da resistência à insulina e do aumento nos produtos finais de glicosilação avançada, que tanto podem provocar disfunção sistólica como diastólica

A

V

185
Q

V ou F

A perda de peso num doente obeso com disfunção sistólica sem dilatação ventricular marcada está muitas vezes associada com melhoria major da FE e dos critérios clínicos de avaliação da função

A

V

186
Q

A má-absorção e deficiências nutricionais pós-operatórias, como do __________ e do ____________, podem ser particularmente deletérias para os doentes com CM

A

CÁLCIO e do FÓSFORO

187
Q

V ou F

A melhoria da função cardíaca foi descrita após cirurgia bariátrica bem sucedida em doentes obesos com CM

A

V

188
Q

As deficiências nutricionais pode provocar ocasionalmente CM ________________(dilatada/restritiva/hipertrofica), embora não estejam normalmente implicadas nos PD

A

CM DILATADA

189
Q

A doença cardíaca beri beri deve-se à deficiência de…

A

Tiamina

190
Q

A deficiência de selénio está associada à doença de…

A

Keshan

191
Q

Anormalidades no metabolismo da ____________ podem causar CM dilatada ou _____________

A

Anormalidades no metabolismo da CARNITINA podem causar CM dilatada ou RESTRITIVA

192
Q

V ou F

O défice crónico de cálcio, como ocorre no hipoparatiroidismo ou disfunção intestinal, pode causar ICC crónica grave

A

V

193
Q

V ou F

A hipomagnesémia frequentemente pode ser suficientemente profunda para poder causar CM

A

F

A hipomagnesémia RARAMENTE pode ser suficientemente profunda para poder causar CM

194
Q

A hemocromatose normalmente encontra-se incluída nas CM _____________, mas a apresentação clínica é de CM __________

A

A hemocromatose normalmente encontra-se incluída nas CM RESTRITIVAS, mas a apresentação clínica é de CM DILATADA

195
Q

A forma autossómica recessiva da hemocromatose encontra-se relacionada com o gene…

A

HFE

196
Q

Cerca de __% da população é heterozigótica para uma mutação do gene HFE, o que representa uma prevalência clínica tão alta como de 1 em 500

A

Cerca de 10% da população é heterozigótica para uma mutação do gene HFE, o que representa uma prevalência clínica tão alta como de 1 em 500

197
Q

A hemocromatose também pode ser adquirida a partir da sobrecarga de ferro devido a…

A

Anemia hemolitica e transfusões

198
Q

O excesso de ferro é depositado no compartimento _______________ dos cardiomiócitos, com resultante disrupção da arquitectura intracelular e da função mitocondrial

A

PERINUCLEAR

199
Q

O diagnóstico da hemocromatose é feito facilmente a partir da medição do ferro sérico e da saturação da transferrina, com um limite de >___% para os homens e >___-____% para as mulheres

A

O diagnóstico da hemocromatose é feito facilmente a partir da medição do ferro sérico e da saturação da transferrina, com um limite de >60% para os homens e >45-50% para as mulheres

200
Q

A RM pode ser útil na hemocromatose para _____________ os depósitos de ferro no fígado e no coração

A

A RM pode ser útil na hemocromatose para QUANTIFICAR os depósitos de ferro no fígado e no coração

201
Q

Qual é a terapêutica da hemocromatose?

A

Caso seja diagnosticada precocemente: Flebotomias

Caso haja maior sobrecarga de Fe: Desferroxamina ou Deferasirox

202
Q

V ou F

Os defeitos genéticos do metabolismo apresentam-se ocasionalmente como CMD, embora mais frequentemente como CMH

A

F

Os defeitos genéticos do metabolismo apresentam-se ocasionalmente como CMD, embora mais frequentemente como CMR

203
Q

Mutações na TTN, que codifica a proteína sarcomérica gigante ____________, são a causa mais comum de CMD, sendo responsáveis por até ___% dos casos familiares

A

Mutações na TTN, que codifica a proteína sarcomérica gigante TITINA, são a causa mais comum de CMD, sendo responsáveis por até 25% dos casos familiares

204
Q

Os homens com mutação da TTN desenvolvem, em média, CM ___A antes das mulheres

A

Os homens com mutação da TTN desenvolvem, em média, CM 10A antes das mulheres

205
Q

As mutações dos filamentos finos e espessos representam __% das CMD e podem manifestar-se em __________

A

As mutações dos filamentos finos e espessos representam 8% das CMD e podem manifestar-se em CRIANÇAS

206
Q

Quais são os 3 sinais cardinais da não compactação do VE?

A

Arritmias ventriculares
Embolização
ICC

207
Q

Qual é o tratamento da não compactação do VE?

A
  • Anticoagulação
  • Consideração CDI precoce
  • Antagonistas neuro-hormonais
208
Q

A Displasia arritmogénica ventricular está associada a defeitos nas proteínas…

A

Desmossómicas

209
Q

Os doentes com Displasia arritmogénica ventricular normalmente apresentam-se com…

A

Taqui ventricular

210
Q

V ou F

Na Displasia arritmogénica ventricular apenas o VD é afectado

A

F

Na Displasia arritmogénica ventricular ambos os ventrículos podem ser afectados

211
Q

Os desmossomas são importantes para a elasticidade do cabelo e da pele, pelo que alguns defeitos das proteínas desmossómicas estão associados a…

A

Cabelo lanoso e espessamento da pele palmo-plantar

212
Q

Os defeitos genéticos das proteínas do desmossoma estão associados a disrupcao das junções e adesões entre os miócitos, o que leva à substiuicao do miocárdio por depósitos de…

A

Gordura

213
Q

V ou F

Os CDI estão indicados nos doentes com displasia arritmogénica ventricular

A

V

214
Q

Na CM de Takotsubo vemos uma dilatação ventricular __________ com contracção ________

A

Na CM de Takotsubo vemos uma dilatação ventricular GLOBAL com contracção BASAL

215
Q

Como é que a CM de Takotsubo se pode apresentar?

A

Edema pulmonar, Hipotensão e Dor torácica, com ECG com alterações semelhantes a enfarte do miocárdio

216
Q

V ou F

Nos doentes com CM de Takotsubo pode ser necessária a angiografia coronária para excluir a oclusão da artéria coronária

A

V

217
Q

V ou F

Nos doentes com CM por Takotsubo está preconizado o bloqueio beta agonista

A

F

Nos doentes com CM por Takotsubo está preconizado o bloqueio alfa + beta agonista

218
Q

Qual é o prognóstico da CM de Takotsubo?

A

O prognóstico é normalmente bom, com as recorrências a serem descritas em 10% dos doentes

219
Q

Qual é a percentagem de CMD que são classificadas como sendo idiopáticas?

A

Aproximadamente 2/3

220
Q

V ou F

Os doentes com CM de Takotsubo devem ser anticoagulados

A

F

NÃO devem ser anticoagulados devido ao risco de risco de ruptura ventricular

221
Q

V ou F

A Sarcoidose e Hemocromatose podem-se apresentar como CM dilatada ou restritiva

A

V

222
Q

Qual é o fenótipo mais comummente descrito nas CM metabólicas?

A

Restritivo

223
Q

V ou F

A doença de Fabry é provocada por um défice da enzima lisossomal alfa-galactosidase A

A

V

224
Q

A acumulação dos glicolípidos na Doença de Fabry pode estar limitada ao nível do coração, ou então também pode enviar a pele e o…

A

Rim

225
Q

O diagnóstico é fulcral na doença de Fabry já que a substituição enzimática pode ____________ os depósitos anormais e ______________ a função cardíaca e clínica

A

O diagnóstico é fulcral na doença de Fabry já que a substituição enzimática pode REDUZIR os depósitos anormais e MELHORAR a função cardíaca e clínica

226
Q

V ou F

A doença de Fabry é recessiva ligada ao X, não provocando doença clínica nas portadoras femininas

A

F

PODE PROVOCAR doença clínica nas portadoras femininas

227
Q

A doença de Gaucher caracteriza-se pela acumulação de células ricas em _______________ devido a um défice de ______-glicosidase

A

A doença de Gaucher caracteriza-se pela acumulação de células ricas em CEREBROSÍDIOS devido a um défice de BETA-glicosidase

228
Q

A infiltração do coração por células ricas de cerebrosídeo pode levar a um…

A

Derrame pericárdico e doença valvular

229
Q

V ou F

A doença de Gaucher responde à terapêutica de substituição enzimática

A

V

230
Q

A carnitina é um cofactor essencial para o metabolismo dos ácidos gordos de…

A

Cadeia longa

231
Q

Qual é o fenótipo menos comum de CM?

A

CM restritiva

232
Q

A CM restritiva é dominada pela função _______________ anormal, frequentemente com ligeira redução da __________________ e FE (maior que __-__%)

A

A CM restritiva é dominada pela função DIASTÓLICA anormal, frequentemente com ligeira redução da CONTRATILIDADE e FE (maior que 30-50%)

233
Q

Como se encontram as aurículas da CMR?

A

Dilatada, por vezes de forma exuberante

234
Q

V ou F

Na CMR pode estar presente uma dilatação ligeira do VE, normalmente com uma dimensão telediastólica inferior a 6 cm

A

V

235
Q

As doenças restritivas costumam apresentar-se com mais sintomas à ______________, embora as pressões de enchimento estejam ______________ em ambos os ventrículos

A

As doenças restritivas costumam apresentar-se com mais sintomas à DIREITA, embora as pressões de enchimento estejam ELEVADAS em ambos os ventrículos

Estes sintomas podem ser edema, ascite e desconforto abdominal

236
Q

O impulso apical da CMR encontra-se _________ deslocado lateralmente do que na CMD e ________ intenso do que na CMH

A

O impulso apical da CMR encontra-se MENOS deslocado lateralmente do que na CMD e MENOS intenso do que na CMH

237
Q

V ou F

As pressões telediastólicas na CMR estão elevadas em ambos os ventrículos, mas com diminuição precoce do DC

A

F

Há preservação do DC até uma fase TARDIA da doença

238
Q

V ou F

É mais comum a presença de um S3 do que um S4 num doente com CMR em ritmo sinusal

A

F

É mais comum a presença de um S4 do que um S3 num doente com CMR em ritmo sinusal

239
Q

V ou F

A fibrilhação auricular é comum na CMR

A

V

240
Q

A PVJ na CMR mostra frequentemente uma descida rápida da onda __ e pode aumentar com a ____________

A

A PVJ na CMR mostra frequentemente uma descida rápida da onda Y e pode aumentar com a INSPIRAÇÃO (sinal positivo de Kussmaul)

241
Q

Qual é um dos principais diagnósticos diferenciais da CMR?

A

Pericardite constritiva, que também pode ser dominada por IC direita

242
Q

Qual é a principal causa de CMR restritiva?

A

Amiloidose

243
Q

Para além do envolvimento cardíaco, a amiloidose primária e a amiloidose familiar estão associadas a envolvimento…

A

Neurológico

244
Q

Existem mais de 100 mutações identificas na transtirretina, no Cr 13, entre as quais a mutação V122I foi identificada em __% dos Afroamericanos com IC

A

Existem mais de 100 mutações identificas na transtirretina, no Cr 13, entre as quais a mutação V122I foi identificada em 10% dos Afroamericanos com IC

245
Q

V ou F

Na amiloidose pode existir lesão cardíaca directa a partir das cadeias leves de Ig e dos agregados proteicos anormais da transtirretina

A

V

246
Q

V ou F

Na amiloidose senil, há acumulação de transtirretina normal ou de péptidos natriuréticos, frequentemente com doença clínica aparente

A

F

Na amiloidose senil, há acumulação de transtirretina normal ou de péptidos natriuréticos, frequentemente SEM doença clínica aparente

247
Q

Classicamente, suspeita-se de amiloidose cardíaca quando há…

A

Espessamento ventricular + ECG com baixa voltagem

248
Q

V ou F

A baixa voltagem cardíaca está sempre presente na amiloidose cardíaca

A

F

A baixa voltagem cardíaca NEM está sempre presente na amiloidose cardíaca, sendo MENOS comum na amiloidose familiar ou senil

249
Q

V ou F

Um brilho refractivo na ecografia caracteriza a amiloidose cardíaca, sendo sensível e
específico

A

F

Um brilho refractivo na ecografia caracteriza a amiloidose cardíaca, NÃO SENDO NEM sensível OU específico

250
Q

V ou F

Disfunção do VE na CM de Takotsubo estende-se para além da distribuição de uma artéria específica

A

V

251
Q

V ou F

A CM de Takotsubo ocorre tipicamente em mulheres idosas após uma emoção forte súbita ou exercício físico intenso

A

V

252
Q

V ou F:

A biópsia de gordura abdominal é tão fiável quanto a biópsia miocárdica para o diagnóstico de amiloidose cardíaca.

A

Falso.

Biópsia miocárdica + fiável para amiloidose cardíaca

253
Q

Características ecocardiográficas da Amiloidose cardíaca

A
  • Brilho refractivo – Ø Sensibilidade e Especificidade
  • Aurículas dilatadas (++ muito dilatadas)
  • Disfunção diastólica (pode ser mais óbvia do que na HVE por outras causas)
254
Q

V ou F

Não existe evidência para a utilização de antagonistas neurohormonais na doença cardíaca amilóide

A

V

= transtuzumab

255
Q

O prognóstico da doença cardíaca amilóide é pior para que tipo?

A

Amiloidose primária, com uma sobrevida média de 6-12 meses após o desenvolvimento da IC

256
Q

Qual é o tipo de amiloidose cardíaca com melhor prognóstico?

A

Amiloidose cardíaca senil

A amiloidose cardíaca associada à mutação da transtirretina tem um prognóstico intermédio e pode ser tratada em alguns doentes com transplante de coração e fígado

257
Q

V ou F

O diagnóstico do tipo de proteína amiloide requer imunohistoquímica

A

V

258
Q

A coloração de Vermelho do Congo pode corar as fibrilhas de amilóide, sendo que com luz polarizada estas adquirem uma birefringência…

A

Verde-maçã

259
Q

V ou F

A fibrose progressiva pode causar MCR sem dilatação ventricular

A

V

260
Q

A radiação torácica para o cancro da mama, pulmão ou linfoma do mediastino pode levar a CMR __________ ou ________, sendo que os doentes com CM da radiação também se podem apresentar com pericardite _______________

A

A radiação torácica para o cancro da mama, pulmão ou linfoma do mediastino pode levar a CMR PRECOCE ou TARDIA, sendo que os doentes com CM da radiação também se podem apresentar com pericardite CONSTRITIVA

261
Q

A fibrose endomiocárdica pode ser responsável por __% da IC nos países tropicais

A

A fibrose endomiocárdica pode ser responsável por 25% da IC nos países tropicais

262
Q

A fibrose endomiocárdica é rara em doentes que não viveram em regiões equatoriais, sendo que quando ocorre está normalmente associada a uma história de…

A

Síndrome de hipereosinofilia crónica (endocardite de Loffler)

263
Q

A endocardite de Loffler é mais comum em que género?

A

Masculino

264
Q

Na endocardite de Loffler, a persistente de > 1500 eosinófilos/mm3, durante pelo menos 6 meses pode estar associada a uma lesão eosinofílica de fase aguda do…

A

Endocárdio

265
Q

Como é que a endocardite de Loffler se pode apresentar?

A

Arritmias auriculares
Eventos embólicos
IC

Mnemónica: A E I

266
Q

V ou F

O derrame pericárdico é frequente na fibrose endomiocárdica, mas não na endocardite de Loffler

A

V

267
Q

Qual é o tratamento médico para a fibrose endomiocárdica/endocardite de Loffler?

A

Corticóides e QT(para a hipereosinofilia)

Diuréticos
Anticoagulação
Cirúgico: ressecção ápices e substituição valvular

268
Q

A presença de FA na fibrose endomiocárdica está associada a _________ sintomas e prognóstico

A

A presença de FA na fibrose endomiocárdica está associada a PIORES sintomas e prognóstico

269
Q

V ou F

Embora a fibrose endomiocárdica possa representar um estadio final de uma doença hipereosinofílica desencadeada por parasitose endémica, geralmente não há comprovação nem de infestação parasitária prévia, nem de hipereosinofilia

A

V

270
Q

V ou F

O tumor carcinóide pode estar associada a doença endomiocárdica

A

V

E afectar as válvulas DIREITAS.

271
Q

Definição de CMH

A

Hipertrofia do VE marcada sem outra causa, como HTA, doença valvular ou doenças sistémicas infiltrativas ou do armazenamento

272
Q

Qual é a prevalência da CMH?

A

1:500, sendo a principal causa de morte subida nos jovens e uma importante causa de insuficiência cardíaca

273
Q

V ou F

O prognóstico da CMH é igualmente mau independentemente da idade

A

F

O prognóstico da CMH diagnosticada na infância está associado com morbimortalidade aumentada, enquanto que o prognóstico dos doentes diagnosticados em adultos é geralmente favorável

274
Q

As mutações sarcoméricas estão presentes em ___% dos doentes com CMH sendo mais comum naqueles com doença familiar e hipertrofia septal assimétrica.

A

As mutações sarcoméricas estão presentes em 60% dos doentes com CMH sendo mais comum naqueles com doença familiar e hipertrofia septal assimétrica.

275
Q

O padrão de hereditariedade da CMH é…

A

AD

276
Q

___% dos doentes com CMH têm uma mutação no MYH7 ou MYBPC3, a maioria dos quais são únicos para cada família

A

80% dos doentes com CMH têm uma mutação no MYH7 ou MYBPC3, a maioria dos quais são únicas para cada família

277
Q

A CMH é caracterizada por __________________ da idade e penetrância _______________

A

A CMH é caracterizada por DEPENDÊNCIA da idade e penetrância INCOMPLETA

278
Q

Nos portadores da mutação MYBPC3, a idade média do desenvolvimento da doença é aos ___ anos, enquanto que 30% permanecem livres de hipertrofia após ___ anos

A

Nos portadores da mutação MYBPC3, a idade medida do desenvolvimento da doença é aos 40 anos, enquanto que 30% permanecem livres de hipertrofia após 70 anos

279
Q

V ou F

Ao nível do sarcómero, a CMH leva ao aumento da sensibilidade do cálcio, da geração de força máxima e actividade da ATPase

A

V

280
Q

V ou F

A hipertrofia é a característica definidora da CMH, embora a fibrose e doença microvascular possam estar presentes

A

V

281
Q

Em doentes com CMH evidente, podem ser dectadas com recurso à RM áreas focais de ______, que podem ser o substrato para o desenvolvimento de _______.

A

Fibrose

Taquicardias ventriculares

282
Q

Macroscopicamente, a hipertrofia na CMH tipicamente apresenta-se como um espessamento ventricular uniforme ou não uniforme?

A

Não uniforme

283
Q

V ou F

A hipertrofia confinada ao ápex ventricular está mais associada a doença familiar, tendo um substrato genético diferente, com as mutações do sarcómero a estarem presentes em 75% dos doentes

A

F

A hipertrofia confinada ao ápex ventricular está MENOS associada a doença familiar, tendo um substrato genético diferente, com as mutações do sarcómero a estarem presentes em 15% dos doentes

284
Q

V ou F

A obstrução do trato de saída do VE é o ponto mais comum de diagnóstico e intervenção na CMH

A

V

285
Q

A obstrução do tracto de saída do VE da CMH está presente em __% dos doentes em repouso e em ___% é possível provocar com o exercício físico

A

A obstrução do tracto de saída do VE da CMH está presente em 30% dos doentes em repouso e em 30% é possível provocar com o exercício físico

286
Q

Características do sopro da CMH

A
  • Sopro sistólico áspero e tardio

- Aumenta com manobras que diminuam o volume ventricular: como o Ortostatismo após agachamento e Manobra de Valsalva

287
Q

V ou F

É necessário a biópsia cardíaca para o diagnóstico da CMH

A

F

Não é necessária mas pode ser útil para a exclusão de doenças infiltrativas e metabólicas

288
Q

V ou F

A imagem cardíaca é essencial para o diagnóstico da CMH, dada a insensibilidade do exame objectivo e do ECG para o seu diagnóstico

A

V

289
Q

Características da hipertrofia ventricular do atleta

A
  • Regride com a cessação do treino
  • Capacidade de exercício supra-normal (VO2 >50 mL/kg/min)
  • Dilatação ventricular leve
  • Função diastólica normal
290
Q

V ou F

A obstrução do tracto de saída do VE não consegue ser tratada medicamente na maioria dos doentes

A

F

CONSEGUE ser tratada medicamente na maioria dos doentes

291
Q

Quais são os agentes de primeira linha para a redução da gravidade da obstrução do tracto de saída do VE?

A

B bloqueador e bloqueadores dos canais de cálcio do tipo L (verapamil, ex)

292
Q

Qual é o fármaco indicado no tratamento da dispneia ou dor torácica persistentes na CMH?

A

Disopiramida

293
Q

Sintomas graves refractários à terapêutica médica desenvolvem-se em __% dos doentes, nos quais a miectomia cirúrgica ou ablação do septo alcoólico pode ser efectiva

A

5%

294
Q

Em doentes seleccionados com CMH, a mortalidade perioperatória é extremamente ________ na miomectomia cirúrgica com excelente sobrevida livre de sintomas ou _____________ recorrentes

A

Em doentes seleccionados com CMH, a mortalidade perioperatória é extremamente BAIXA na miomectomia cirúrgica com excelente sobrevida livre de sintomas ou OBSTRUÇÃO recorrentes

295
Q

V ou F

A reparação/substiuição da válvula mitral é necessária nos doentes com CMH

A

F

É DESnecessária, já que a insuficiência mitral excêntrica resolve com a miomectomia cirúrgica

296
Q

V ou F

Os resultados periprocedimento e redução do gradiente são semelhantes entre a ablação septal com álcool e a Miomectomia Cirúrgica

A

V

297
Q

V ou F

Nem a ablação septal com álcool ou a miomectomia cirúrgica demonstraram melhoria nos outcomes para além dos sintomas

A

V

Não aumentam a sobrevida!!

298
Q

Qual é a principal complicação associada à miomectomia cirúrgica/ablação septal com álcool?

A

Bloqueio cardíaco do coração

299
Q

V ou F

O pacing ventricular como terapia primária da obstrução do trato de saída é ineficaz e não é aconselhada

A

V

300
Q

Os doentes com CMH têm um risco aumentado de MS devido a…

A

Taquiarritmias ventriculares

301
Q

V ou F

A actividade física vigorosa e o desporto de alta competição estão proibidos na CMH

A

V

302
Q

Factores associados com um risco aumentado de MS cardíaca na CMH

A
  • História de paragem cardíaca ou TV sustentada espontânea
  • História familiar de MS cardíaca
  • TV Não sustentada espontânea
  • Resposta anormal da PA ao exercício
  • Síncope
  • Espessura do VE superior a 30 mm
303
Q

Qual é o risco de morte súbita cardíaca num doente com CMH?

A

0,5% ao ano

304
Q

Quais são os doentes com CMH que têm indicação para colocação de CDI?

A

Doentes com 2 ou mais FR de MS cardíaca e em alguns casos com com 1 FR

MS cardíaca não foi reduzida por outros procedimentos ou tratamento médico, pelo que é indicada a colocação de CDI

305
Q

V ou F

A FA é comum nos doentes com CMH

A

V

Os doentes com CMH e FA têm indicação para realizar anticoagulação

306
Q

Quais são os agentes que devem ser evitados para controlo da frequência na CMH?

A

Glicosídeos cardíacos (ex digitalicos), já que estes podem aumentar a contratilidade e piorar a obstrução

Os agentes indicados são os beta bloqueadores e BCC

307
Q

Quais são os fármacos preferidos para o controlo do ritmo nos doentes com CMH?

A

Amiodarona e Disopiramida

Nos casos refractários à terapêutica médica pode estar indicado a ablação por radiofrequência

308
Q

Como é o prognóstico da CMH?

A

O prognóstico é bom para a maioria dos doentes. Em doentes diagnosticados em idade adulta,a sobrevida é comparável a uma população agematched sem CM.

309
Q

Até 1 em cada ___ doentes com CMH evolui para disfunção Sistólica marcada com diminuição da fração de ejecção, com ou sem dilatação (“burned out” ou MCH em estágio terminal)

A

Até 1 em cada 20 doentes.

Estes têm elevado risco de morte por IC progressiva e de morte súbita, a não ser que se faça transplante cardíaco.

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