282 - Doença cardíacas congénitas Flashcards
Os defeitos congénitos mais comuns são os de origem cardiovascular. V ou F?
Verdadeiro.
Aberrações cromossómicas e mutações genéticas únicas são responsáveis por menos de __% de todas as malformações cardíacas.
10%.
A doença cardíaca congénita complica __% de todos os nascimentos, mas ocorre mais frequentemente (__-__%) em em filhos de mães com doença cardíaca congénita.
1%; 4-10%.
Mais de __% dos doentes com doença cardíaca congénita atinge a vida adulta.
90%. Como tal a população com DCC está firmemente a aumentar.
DCC materna não é contraindicação para gravidez, excepto se presentes características de alto risco. V ou F?
Verdadeiro.
Ex: cianose, hipertensão pulmonar, insuficiência cardiaca descompensada, arritmias, aneurismas aórticos, entre outros.
Nos EUA existem mais crianças ou adultos com DCC?
Adultos.
Todas as reparações de DCC podem deixar resíduos, sequelas ou complicações. V ou F?
Verdadeiro.
Na DCC, a cura cirúrgica é comum. V ou F?
Falso.
Na DCC, a cura cirúrgica é RARA.
Como se caraterizam os defeitos cardíacos simples, intermédios e complexos, respectivamente?
- Simples: lesões únicas;
- Intermédio: 2 ou mais defeitos simples;
- Complexo: componente intermédio + anatomia cardiovascular complexa (frequentemente com cianose ou complexos de transposição).
O ducto arterioso reparado é um defeito cardíaco simples. V ou F?
Verdadeiro.
Enquanto o ducto arterioso patente é um defeito INTERMÉDIO.
Quais os defeitos cardíacos simples?
- Doença valvular aórtica congénita não complicada
- Doença mitral congénita ligeira, exceto válvula em paraquedas e folheto fendido
- CIA pequena não complicada
- CIV pequena não complicada
- Estenose pulmonar ligeira
6. Ducto arterioso reparado - CIV, CIA tipo ostium secundum e CIA tipo sinus venosus reparadas sem resíduo
(Todas as lesões simples são “não complicadas”, “ligeiras” ou “sem resíduo”).
Quais os defeitos cardíacos complexos?
- TODAS as formas de DCC cianótica
- Síndrome de Eisenmenger
- Anomalia de Ebstein
- TODAS as formas de Tetralogia de Fallot (ou atresia pulmonar)
- Procedimentos de Fontan e Rastelli
- Transposição das grandes artérias
- Truncus arteriosus
- Ventrículo único
(atresia tricúspide ou mitral) - Ventrículo com duplo trato de saída
(mnemónica: O Sr. Eisenmenger e o Sr. Ebstein Fogem para ver TV).
Verdadeiro ou falso: Cardiopatias congénitas não sintomáticas na infância não têm potencial de se tornar sintomáticas na idade adulta.
Falso.
As alterações anatómicas e fisiológicas não são estáticas.
A CIA é uma anomalia rara. V ou F?
Falso.
A CIA é uma anomalia COMUM.
A CIA ocorre mais em ____ (sexo).
Mulheres.
Todas as cardiopatias congénitas são mais frequentes em homens do que em mulheres, exceto a CIA.
A CIA classifica-se em 3 tipos. Quais e qual deles o mais frequente?
- Seio venoso;
- Ostium secundum (+++ frequente);
- Ostium primum.
Uma CIA tipo ostium primum está associada a conexão pulmonar anómala do pulmão direito à VCS ou AD. V ou F?
Falso.
Uma CIA tipo SEIO VENOSO está associada a conexão pulmonar anómala do pulmão direito à VCS ou AD.
Uma CIA tipo ostium primum está associada a deformidades ou regurgitação valvular. V ou F?
Verdadeiro.
A que síndrome está associada a CIA tipo ostium primum?
Síndrome de Down.
Os doentes com CIA são geralmente assintomáticos precocemente na vida, embora possam ter restrição de crescimento e risco aumentado de infeções pulmonares. V ou F?
Verdadeiro.
Na CIA, por volta de que década se desenvolvem geralmente arritimias, HTP, IC direita?
4ª década.
Ao exame fisico, a CIA carateriza-se por impulso proeminente do ventrículo esquerdo e S1 com acentuação do componente mitral. V ou F?
Falso.
A CIA carateriza-se por impulso proeminente do ventrículo DIREITO e S1 com acentuação do componente TRICÚSPIDE.
Na CIA é comum a presença de um sopro mesossitólico de ejeção pulmonar (aumento do fluxo) e desdobramento amplo e fixo de S2. V ou F?
Verdadeiro.
Na CIA, em que situações está presente um sopro holossistólico apical?
Regurgitação mitral, Regurgitação tricúspide, Defeito do septo ventricular, todas em associação com CIA ostium primum.
Na CIA, com o aumento da resistência vascular pulmonar há diminuição do shunt esquerdo-direito. Como tal diminui o sopro de ejeção pulmonar e aumenta o rodado mesodiastólico. V ou F?
Falso.
Diminuem o sopro de ejeção pulmonar e o rodado mesodiastólico.
Na CIA, como se encontra o P2 após aumento da resistência vascular pulmonar?
Aumenta da intensidade e funde-se com A2.
Em que circunstância a CIA provoca cianose e hipocrastismo?
HTP com consequente shunt direito-esquerdo.
Em todos os tipos de CIA podemos ter alargamento ou hipertrofia variáveis das câmaras direitas, dependendo da presença de HTP. V ou F?
Verdadeiro.
A CIA por ostium secundum está associada a desvio _____ (esquerdo/direito) do eixo e padrão ___ nas pré-cordiais direitas.
A CIA por ostium secundum está associada a desvio DIREITO do eixo e padrão rSr’ nas pré-cordiais direitas.
Na CIA ostium primum há desvio superior _____ (esquerdo/direito) do eixo e rotação ______ (contrária/a favor) aos ponteiros do relógio do QRS no plano frontal.
Na CIA ostium primum à desvio superior ESQUERDO do eixo e rotação CONTRÁRIA aos ponteiros do relógio do QRS no plano frontal.
Na radiografia de tórax da CIA, caso a doença vascular pulmonar progrida as marcas vasculares de shunt esquerdo direito aumentam. V ou F?
Falso.
DIMINUEM.
A eco transesofágica é usada se a eco transtóracica for ambigua. Em que tipo de CIA é mais provável a ambiguidade da ETT?
CIA seio venoso.
Encerramento com dispositivo transcateter é também indicação para realização de ecografia TE.
Na CIA, em que situaões é realizado cateterismo cardíaco?
- Inconsistências na informação clínica
- Suspeita de hipertensão pulmonar
- Suspeita de malformações cardíacas associadas
- Suspeita de doença arterial coronária
- Tentativa de encerramento de CIA via transcateter
A reparação de CIA é recomendada a todos os doentes com CIA ostium secundum não complicada com shunt E-D significativo (rácio pulmonar:sistémico igual ou superior a 1.5:1), desde que CIA tenha tamanho e forma apropriados. V ou F?
Verdadeiro.
Os resultados são mais favoráveis se ausência de HTP severa. “Queremos altos fluxos mas baixas resistências”.
Na CIA, que situações não requerem encerramento?
- Defeitos de pequenas dimensões
- Shunts E-D triviais
- Doença vascular pulmonar grave sem shunt significativo
Em doentes com doença vascular pulmonar, o uso de ______ (fármaco) pode diminuir a pressão e a resistência a ponto de permitir o encerramento da CIA.
Vasodilatadores.
Doentes com CIA ostium secundum ou seio venoso raramente morrem antes da __ª década, mas incidência de sintomas progressivos aumenta a partir da __-__ª décadas.
5ª; 5ª-6ª.
O risco de endocardite infeciosa é alto na CIA e como tal a profilaxia antibiótica é recomendada. V ou F?
Falso.
O risco de endocardite infeciosa é BAIXO, e a profilaxia antibiótica NÃO É recomendada!
Verdadeiro ou falso: CIA tipo ostium secundum localiza-se na porção mais alta do septo interauricular.
Falso.
Medio-septal.
Verdadeiro ou falso: CIA tipo ostium primum está adjacente às válvulas auriculoventriculares.
Verdadeiro.
A comunicação inter-ventricular (CIV) é rara. V ou F?
Falso.
É um dos mais comuns de todos os defeitos congénitos cardíacos.
A CIV normalmente é única e situa-se na porção membranosa ou médiomuscular do septo IV. V ou F?
Verdadeiro.
A CIV apresenta um espectro clínico muito variável. V ou F?
Verdadeiro.
Desde encerramento espontâneo (sobretudo crianças com CIV de pequenas dimensões) a IC e morte na infância.
Na CIV, qual é frequentemente o principal determinante das manifestações e curso clínico, e viabilidade da reparação cirúrgica?
Estado da vasculatura pulmonar.
O síndrome de Eisenmenger carateriza-se por shunt bidirecional ou predominantemente E-D. V ou F?
Falso.
Shunt bidirecional ou predominantemente direito-esquerdo pela alta resistência e hipertensão pulmonar obstrutiva.
Grandes CIVs devem ser corrigidas precocemente na vida, quando a resistência vascular pulmonar não está severamente elevada. V ou F?
Verdadeiro.
O síndrome de Eisenmenger está associado a hemoptises e síncope na idade adulta. V ou F?
V
No síndrome de Eisenmenger, o grau de elevação da resistência vascular aórtica antes da cirurgia é um fator crítico determinante do prognóstico. V ou F?
Falso.
O grau de elevação da resistência vascular PULMONAR antes da cirurgia é um fator crítico determinante do prognóstico.
A gravidez não está contra-indicada no síndrome de Einsenmenger. V ou F?
Falso.
Gravidez ESTÁ CONTRAINDICADA!
A obstrução do trato de saída do VD ocorre em __-__% dos doentes que se apresentam na infância com shunt E-D moderado a grande
5-10%;
A correção cirúrgica ou encerramento transcateter da CIV está indicada em shunts ______ (gravidade) com racio fluxo pulmonar:sistémico superior a ____ e ausência de níveis de resistência vascular pulmonar proibitivos (muito altos).
Moderados a graves; 1,5:1.
Encerramento não é recomendado para doentes com pressões arteriais pulmonares normais com pequenos shunts.
No síndrome de Einsenmenger, a eritrocitose compensada com depósitos de ferro repletos raramente resultada em sintomas de hiperviscosidade para Htc inferiores a 65%. V ou F?
Verdadeiro.
E ocasionalmente nem mesmo para hematócritos superiores a 70%. Por esta mesma razão, a flebotomia terapêutica raramente é necessária na eritrocitose compensada!
A flebotomia é frequentemente requerida na eritrocitose compensada, no síndrome de Eisenmenger. V ou F?
Falso.
É RARAmente necessária.
Doentes com eritrocitose descompensada têm sintomas recorrentes de hiperviscosidade. V ou F?
Verdadeiro.
Quais os efeitos adversos da flebotomia terapêutica?
- Limita a entrega de oxigénio;
- Potencia instabilidade do hematócrito;
- Depleção de ferro (com hipocromia e microcitose)
Os sintomas de deficiência de ferro são normalmente indistinguíveis dos da hiperviscosidade. V ou F?
Verdadeiro.
Isto porque a depleção de ferro leva a microcitose e hipocromia, e ocorre eritrocitose à custa de eritrócitos anormais.
Long story short, apesar de termos eritrócitos mais pequenos, temos um maior número de eritrócitos!
A hemostase não costuma estar alterada na DCC cianótica. V ou F?
Falso.
A hemostase é ANORMAL em doentes com DCC cianótica.

Contracetivos orais são frequentemente contraindicados em mulheres cianóticas porque aumentam o risco de trombose vascular. V ou F?
Verdadeiro.
No tratamento de hiperviscosidade devido a resposta à hipóxia cronica, a flebotomia está indicada com remoção de ___ mL de sangue ao longo de __ minutos com substituição isovolumétrica com solução _______.
No tratamento de hiperviscosidade devido a resposta à hipóxia cronica, a flebotomia está indicada com remoção de 500 mL de sangue ao longo de 45 minutos com substituição isovolumétrica com solução ISOTÓNICA.
Flebotomia aguda sem reposição de volume é CONTRA-INDICADA.
O DAP liga que estruturas?
Bifurcação da artéria pulmonar à aorta distal à artéria subclávia esquerda.
Como se carateriza o sopro no DAP?
Sopro contínuo em maquinaria com acentuação telessistólica + frémito característico.
A cianose diferencial está associada a que DCC?
Como se caracteriza?
DAP com obstrução vascular pulmonar e consequente shunt D-E, chegando sangue desoxigenado à aorta descendente.
Cianose e hipocratismo dos dedos dos pés (não das mãos)
Quais as principais causas de mortalidade do DAP?
- Insuficiência cardíaca (++)
- Endocardite infeciosa (++)
- Dilatação aneurismática
- Calcificação
- Rutura do ducto
Caracterize o Síndrome de Eisenmenger.
Corresponde a uma grande comunicação entre a circulação sistémica e pulmonar a nível aortopulmonar, auricular ou ventricular com formação de shunt bidirecional ou predominantemente direito-esquerdo pela alta resistência e hipertensão pulmonar obstrutiva.
Em que década de vida os doentes com aneurisma do seio de Valsalva sofrem rotura com formação de fístula??
3ª e 4ª década.
Fistula forma-se mais frequentemente entre cúspide coronária direita e ventrículo direito.
O aneurisma do sei de Valsalva carateriza-se por sopro continuo acentuado na sístole. V ou F?
Falso.
Acentuado na DIÁSTOLE.
Em que consiste a fístula arteriovenosa coronária?
Comunicação entre a artéria coronária e uma câmara cardíaca.
Enquanto que o aneurisma do seio de valsalva rotura e forma uma fístula que liga o seio
coronário a uma câmara, a fístula arteriovenosa liga um vaso coronário a uma câmara ou mesmo a um seio coronário!
A fístula arteriovenosa coronária é uma anomalia incomum. V ou F?
Verdadeiro.
Na fístula arteriovenosa coronária é mais comum um shunt pequeno (fluxo sanguíneo miocárdico não é comprometido) ou um shunt grande (síndrome do roubo coronário)?
Shunt pequeno.
A fístula arteriovenosa coronária carateriza-se por um sopro contínuo de alta intensidade no bordo médio ou inferior do esterno, mesmo em assintomáticos. V ou F?
Verdadeiro.
A origem anómala da artéria coronária esquerda tem bom prognóstico. V ou F?
Falso.
Enfarte do miocárdio e fibrose commumente levam à morte no primeiro ano de vida.
Apesar da origem anómala da artéria coronária esquerda, __% dos doentes sobrevive até à adolescência (ou mais) sem intervenção cirúrgica.
20%.
A válvula aórtica bicúspide (VAB) em mais comum em ____ (sexo).
Homens.
A VAB está associada a estenose e endocarite infeciosa mas não a regurgitação. V ou F?
Falso.
Podem desenvolver estenose ou regurgitação, ou ser o local de endocardite infeciosa.
Na VAB, a aorta ascendente está frequentemente dilatada, e pode resultar em __________.
Dissecção aórtica.
Na VAB, em que circunstâncias deve ser feita substituição valvular aórtica?
- Adultos com obstrução crítica (área valvular inferior a 0,45 cm2/m2);
- Sintomas ou evidência hemodinâmica de disfunção do VE;
- Isquemia miocárdica.
Na VAB, quando deve ser feita valvuloplastia por balão?
- Crianças, adolescentes ou jovens adultos assintomáticos com estenose aórtica crítica sem calcificação;
- Adultos mais velhos em quem a cirurgia esteja contraindicada.
Na estenose subaórtica, a hemodinâmica resultante promove fibrose da válvula aórtica e __________.
Regurgitação valvular.
A estenose aórtica supravalvular carateriza-se por estreitamento localizado ou difuso da aorta ascendente, acima das artérias coronárias, na margem inferior dos seios de valsalva.
Falso.
Margem SUPERIOR dos seios de valsalva. Como tal, as artérias coronárias estão sujeitas às pressões sistólicas elevadas do VE, frequentemente dilatadas e tortuosas e ainda suscetíveis a aterosclerose prematura.
A estenose aórtica supravavulvar deve-se a anomalias no local que codifica a _______, no cromossoma __.
A estenose aórtica supravavulvar deve-se a anomalias no local que codifica a ELASTINA, no cromossoma 7.
“CR7 é bastante elástico”
A estenose aórtica supravalvular é o defeito cardíaco mais comum no síndrome de __________.
Síndrome de Williams-Beuren.
Em que local é mais comum a ocorrência de coartação da aorta?
Distalmente à origem da artéria subclávia esquerda.
Mas pode ocorrer em qualquer local!
A coartação da aorta corresponde a __% das cardiopatias congénitas e é mais comum em _____ (sexo).
7%. Homens.
A coartação da aorta é particularmente frequente em que síndrome?
Turner.