272 Splénomégalie

Question 0

Splénomégalies découvertes dans un contexte d’hypertension portale

Answer 0

• Cirrhose hépatique
• Thrombose de la veine porte
• Syndrome de Budd-Chiari

Question 1

Splénomégalies découvertes dans un contexte inflammatoire

Answer 1

1. ASSOCIÉES À UNE INFECTION BACTÉRIENNE
   Splénomégalie modérée dans un contexte aigu, plus volumineuse dans un contexte subaigu ou chronique
   - Endocardite infectieuse
   - Fièvre thyphoïde
   - Brucellose
   - Tuberculose

2. ASSOCIÉES À UNE INFECTION VIRALE 
Polyadénopathie, splénomégalie, syndrome mononucléosique, cytolyse hépatique 
- CMV
- EBV
- VIH
- Hépatites virales aiguës 
- Rubéole 

3. ASSOCIÉES À UNE INFECTION PARASITAIRE OU FONGIQUE
   - Paludisme
   - Leishmanioses viscérales
   - Bilharzioses ou schistosomiases
   - Hydatidose
   - Trypanosomiase, toxoplasmose aiguë, amibiase chronique, distomatoses…
4. ASSOCIÉES À UNE MALADIE SYSTÉMIQUE
   - LED
   - Maladie de Still
   - Fièvres héréditaires
   - Sarcoïdose
   - PR : neutropénie + lymphocytose + splénomégalie = syndrome de Felty
5. SYNDROME D’ACTIVATION MACROPHAGIQUE
   Fièvre, splénomégalie ou hépatosplénomégalie, cytopénies diverses, hyperTG, hypofibrinogénémie
   Myélogramme : images d’hémophagocytose avec des macrophages différenciés phagocytant des globules rouges, des plaquettes, des polynucléaires

Question 2

Splénomégalies découvertes dans un contexte de maladie hématologique

Answer 2

1. PATHOLOGIES HÉMOLYTIQUES
   * Anémies hémolytiques constitutionnelles
   - Anomalies morphologiques de membranes : maladie de Minkowski-Chauffard
   - Anomalies enzymatiques : déficit en G6PD, en pyruvate kinase (corps de Heinz, ponctuations basophiles à l’examen des hématies)
   - Anomalies génétiques : drépanocytose, thalassémies

• Anémies hémolytiques acquises
  D’origine immunologique, traumatique, anomalie acquise de la membrane, hypersplénisme

2. SYNDROMES MYÉLOPROLIFÉRATIFS
   - Splénomégalie myéloïde
   - Leucémie myéloïde chronique
   - Maladie de Vaquez (polyglobulie essentielle)
3. LEUCÉMIES AIGUËS MYÉLOÏDES
4. HÉMOPATHIES LYMPHOÏDES ET LYMPHOPLASMOCYTAIRES PROLIFÉRATIVES
   - Leucémie aiguë lymphoblastique
   - Leucémie lymphoïde chronique
   - Maladie de Waldenström
   - Maladie de Hodgkin
   - Lymphomes malins non hodgkiniens

Question 3

Splénomégalies découvertes dans un contexte de surcharge

Answer 3

• Maladie de Gaucher : déficit héréditaire en glucocérébrosidase
• Sphingolipidoses (maladie de Nieman Pick)
• Polysaccharidoses (maladie de Hurler)

Question 4

Splénomégalies isolées

Answer 4

1. INHOMOGÈNES
   - Masses kystiques spléniques : kystes hydatiques ou kystes non parasitaires
   - Masses tumorales uniques ou multiples
2. HOMOGÈNES
   - Lymphome
   - Splénomégalie malarienne hyper réactive
   - Rates granulomateuses de type sarcoïdosique