207 Sarcoïdose Flashcards
Épidémiologie
- Incidence annuelle : 10-20 nouveaux cas pour 100 000 habitants
- Adultes jeunes (20-40 ans), discrète prédominance féminine
- Incidence plus élevée en Europe du Nord (surtout dans sa forme aiguë)
- Plus fréquente et plus grave chez les sujets noirs
Définition
Affection granulomateuse d’origine indéterminée caractérisée histologique ment par une infiltration tissulaire constituée de granulométrie tuberculoïdes à cellules géantes, sans nécrose caséeuse associée
- Polymorphisme clinique et évolutif
- Atteinte thoracique prédominante et isolée dans 40% des cas
- Évolution inférieure à 2 ans
- Guérison spontanée sans séquelle dans plus de la moitié des cas
- Mortalité 5% liée aux atteintes pulmonaires, cardiaques et neurologiques
Différents types d’atteinte de la sarcoïdose
Atteinte fréquente et potentiellement grave : thoracique
Localisations fréquentes de gravité intermédiaire : atteintes cutanée et oculaire
Localisations fréquentes et bénignes : atteintes articulaire, osseuse, ganglionnaire, hépatosplénique
Localisations inhabituelles mais potentiellement graves : atteintes cardiaque, neurologique
Localisations inhabituelles et bénignes : atteinte ORL, médullaire, rénale, musculaire
Atteinte thoracique : clinique
Présente chez 80-90% des patients
Pneumopathie interstitielle diffuse et adénopathies médiastinales
- Dyspnée d’effort inconstante
- Toux sèche inconstante
- Auscultation normale ou râles crépitants des bases
- Pas d’hippocratisme digital
Peut évoluer vers :
- Insuffisance respiratoire chronique
- HTAP
- Cœur pulmonaire chronique
Atteinte thoracique : imagerie
Radiographie de thorax face et profil + scanner thoracique
- Adénopathies hilaires bilatérales, symétriques, volumineuses, polycycliques
- PID micronodulaire ou réticulo nodulaire, bilatérale, symétrique, diffuse, prédominant dans les régions supérieures et moyennes
Risque de fibrose pulmonaire irréversible corrélé à l’ancienneté de l’infiltrat interstitiel
Se traduit par opacités rétractiles des lobes supérieurs avec bronchectasies de traction et ascension des hiles, plus rarement par des masses pseudo tumorales centrales, des opacités linéaires hilo-périphériques ou des images en rayon de miel
Atteinte thoracique
BRONCHOSCOPIE ?
LBA ?
EFR ?
BRONCHOSCOPIE
Macroscopiquement : le plus souvent muqueuse banale, parfois épaissie, rarement élevures blanchâtres
Biopsie multiples : lésions granulomateuses
LBA
Hypercellularité modérée (< 500 000 cellules / ml), à prédominance lymphocytaire avec augmentation du rapport T4/T8
Apparition de polynucléaires neutrophiles à un stade plus évolué traduisant une évolution fibrosante
EFR Diminution des volumes pulmonaires Diminution de la diffusion du CO Syndrome obstructif distal et proximal parfois Tardivement hypoxie de repos
Atteinte cutanée
Dans 25% des cas
- Papulo-nodules ou placards fermes, indolores, non prurigineux, de couleur variable, enchâssés dans le derme, laissant apparaître à la vitro pression des granulations jaunâtres, ++ zones cicatricielles mais aussi doigts et visages ; biopsies possibles
- Érythème noueux uniquement dans le syndrome de Löfgren (pas de granulométrie, biopsies inutiles)
Atteinte ophtalmologique
25% des cas
- Uvéite surtout antérieure bilatérale, parfois postérieure, responsable de cécité suivant la proximité de à macula
- Parfois pauci-symptomatique = A RECHERCHER SYSTÉMATIQUEMENT
- Atteinte possible des glandes lacrymales (syndrome sec) et des conjonctives
Atteinte articulaire et osseuse
- Arthralgies des grosses articulations, inflammatoires, symétriques et fugaces
- Ostéite des petites os tubulaires des extrémité
Atteinte ganglionnaire et hépatosplénique
- Adénopathies superficielles et profondes, indolores, fermes, mobiles
Site de biopsies ++
Calcifications intra ganglionnaires en imagerie possibles - Foie et rate : augmentation de volume homogène ou micronodulaire visible en imagerie
Cholestase anictérique biologique
Atteinte cardiaque
20% des cas, responsable des 50% des décès
- Myocardite granulomateuse du septum IV ou du VG
Risque de mort subite par trouble rythmique ou conductif
Asymptomatique ++ ou palpitations, douleurs précordiales, insuffisance cardiaque congestive, syncopes
DEVANT TOUTE SARCOIDOSE CHRONIQUE :
- Holter ECG
- Écho cœur
- Scinti au thallium si examens précédents anormaux (hypofixations localisés avec amélioration paradoxale sous dipyridamole)
- +/- biopsies endomyocardiques
- Péricardite possible
- Cœur pulmonaire chronique si atteinte respiratoire évoluée
Atteinte neurologique
- Atteinte diencéphalo-hypophysaire : diabète insipide, hypopituitarisme
- Atteinte méningée : méningite lymphocytaire chronique asymptomatique
- Atteinte des nerfs crâniens : paralysie faciale périphérique
Atteinte ORL
- Rhinite croûteuse chronique
- Infiltration laryngée
- Hypertrophie parotidienne bilatérale et indolore associée dans le cadre du syndrome de Heerfordt à une uvéite, une paralysie faciale périphérique et de la fièvre
Atteinte médullaire
Infiltration granulomateuse de la moelle osseuse responsable de cytopénies
Atteinte rénale
- Néphropathie glomérulaire +/- IRC
- Lithiases ou néphrocalcinose
