191 Maladie de Horton et pseudo-polyarthrite rhizomélique

Question 0

Épidémiologie

Answer 0

Adulte de plus de 50 ans (âge moyen = 75 ans), 70% de femmes
Incidence moyenne
++ sur terrain athéromateux ou artérioscléreux préexistant
40% des patients HLA-DR4

Question 1

Définition

Answer 1

MH = la plus fréquente des vascularites
Peut toucher toutes les artères de grand et moyen calibre
Système carotidien externe est le plus touché
Associée dans environ 40% des cas à une PPR

Question 2

Diagnostic clinique

Answer 2

1. SYMPTÔMES DE LA MH EN RELATION AVEC LE SYSTME CAROTIDIEN EXTERNE
   - Céphalées (85% des patients) : atteinte de l’artère temporale superficielle ; douleurs intolérables, datation précise du début ; signe du peigne = hyperesthésie du cuir chevelu
   - Claudication de la mâchoire (40% des patients) : atteinte de l’artère masséterine ; douleur à type de crampe du muscle masséter lors de la mastication, impose l’arrêt pendant quelques minutes
   - Impression cartonnée ou œdème de la face : atteinte de l’artère faciale
   - Douleurs voire nécrose de l’extrémité de la langue : atteinte de l’artère linguale (attention 2/3 postérieurs de la langue dépendent du système carotidien interne)
   - Ulcérations endobuccales
   - Nécrose cutanée du scalp : atteinte de l’artère temporale superficielle, occipitale postérieure ou auriculaire postérieure
2. SYMPTÔMES DE LA MH EN RELATION AVEC LE SYSTME CAROTIDIEN INTERNE
   - Cécité par NOIA (90%) ou par OACR (10%) : atteinte de l’artère centrale de la rétine ou des artères ciliées ; prodromes possibles à type de phosphènes, vision floue, double ou voile noir
   - AVC
3. AUTRES LOCALISATIONS ARTÉRIELLES DE LA MH
   - Anévrisme de l’aorte thoracique principalement, survient plusieurs années après le diagnostic, même chez des malades apparemment guéris ; rechercher une insuffisance aortique associée
   - Sténoses longues, régulières et effilées dites en queue de radis des artères sous clavières et axillaires
   - Coronarite à cellules géantes
   - Ischémie mésentérique à cellules géantes
   - Artérite des membres inférieurs à cellules géantes
4. SIGNES GÉNÉRAUX
   - Fièvre inexpliquée
   - AEG
5. SIGNES CLINIQUES DE LA MH
   - Palaption des pouls temporaux : abolition uni ou bilatérale, souffle, artère indurée, présence de nodules
   - Souffle diastolique d’insuffisance aortique
   - Souffle sur les trajets des artères sous clavières
   - Palpation et auscultation de tous les trajets artériels
6. SYMPTOMES DE LA PPR
   - Douleurs des ceintures scapulaires et/ou pelviennes, d’horaire inflammatoire, maximales le matin, avec déverrouillage matinal > 1 h, datation précise du début ; entraînent une impotence fonctionnelle (++ abduction et extension du bras)
   - Œdème inflammatoire des poignets et du dos de la main : syndrome RS3PE
7. SIGNES CLINIQUES DE LA PPR
   - Accentuation de la douleur à la mobilisation passive de l’articulation
   - Pas de limitation mécanique
   - Bursite non destructrice de la gléno-humérale, de l’acromio-claviculaire ou de la coxo-fémorale

Question 3

Diagnostic paraclinique

Answer 3

• Syndrome inflammatoire biologique important : VS entre 60 et 80 mm la première heure, CRP à 80
• Cholestase anictérique possible
• Biopsie artère temporale : artérite segmentaire et focale avec cellules géantes multinucléées, infiltrat inflammatoire, limitante élastique interne rompue, intima épaisse, thrombus possible
• Doppler des artères temporales
• ETT si insuffisance aortique
• ETO si dilatation aorte thoracique
• Angiographie

/!\ DÉBUTER LA CORTICOTHÉRAPIE AVANT LA BAT CAR ELLE NE MODIFIE PAS LES LÉSIONS DANS LES 10-15 JOURS QUI SUIVENT

Question 4

Traitement

Answer 4

TRAITEMENT DE LA MH

1. Corticothérapie en urgence 0,7-1 mg/kg/j, décroissance progressive (20 mg/j à 4 mois, 10 à 1 an du diagnostic), rechutes possibles (réaugmenter les doses)
2. Antithrombotique à dose efficace

TRAITEMENT DE LA PPR
Corticothérapie 0,5 mg/kg/j

Question 5

Conséquences de la corticothérapie au long cours

Answer 5

RRADIO NUSCC

• Rétention hydro sodée : prise de poids, œdèmes MI, HTA, hypokaliémie
• Répartition facio-tronculaire des graisses
• Amyotrophie
• Déséquilibre d’un diabète pré existant ou diabète cortico-induit
• Immunodépression
• Ostéoporose
• Neuropsy
• Ulcère gastroduodénal (aggravation)
• Insuffisance surrénalienne aiguë
• Cutané : atrophie, fragilité
• Cataracte

Question 6

Mesures associées à la corticothérapie

Answer 6

• Régime sans sel (arrêt des que dose de corticoïdes < 7 mg/j)
• Limiter les sucres d’absorption rapide
• Limiter l’exposition au soleil
• Marche quotidienne
• Traitement protecteur osseux : Ca et vitamine D +/- biphophonates
• Supplémentation potassique
• +/- Ttt anti HTA, anti diabétique
• Surveillance poids, taille, PA, VS, CRP, glycémie, kaliémie 1 x/mois

Question 7

Évolution

Answer 7

Ttt de la MH sur 18 mois à 2 ans
Ttt de la PPR sur 12-18 mois

• Risque principal = anévrisme aorte thoracique
  Douleur thoracique –> penser à la dissection
• AVC
• IDM

Question 8

Pièges diagnostiques en cours de suivi

Answer 8

• Douleur pelvienne et syndrome inflammatoire : éliminer une sigmoïdite
• Douleur de hanche sans syndrome inflammatoire : éliminer ostéonécrose de hanche sous corticoïdes