260 - Néphropathies vasculaires Flashcards
Quelle est la définition du syndrome de microangiopathie thrombotique (MAT) ?
Correspond à une définition biologique :
- Anémie hémolytique (Haptoglobine effondrée, LDH élevée)
- Thrombopénie de consommation
Quelles-sont les deux grandes formes cliniques de microangiopathie thrombotique (MAT) ?
- Purpura thrombotique throbocytopénique (PTT) = Syndrome de Moschowitz :
Atteinte cérébrale au premier plan, throbopénie profonde, atteinte rénale absente ou modérée. Adultes++ - Syndrome hémolytique et urémique (SHU) :
Atteinte rénale au premier plan avec IRA, HTA, svt hématurie et protéinurie parfois abondante.
Enfants++
Causes de MAT
- SHU typique (post-diarrhéique) : Shiga-like toxins
- SHU atypique : mutation des gènes du complément
- Infections
- Médicaments : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus
- HTA maligne
- Eclampsie
- Maladie dysimmunitaire
- Cancers
- Purpura thrombotique throbocytopénique (Ac anti-ADAMTS13 = protéase de FVW ou déficit génétique)
Mécanisme du SHU typique
C’est un SHU post-diarrhée chez l’enfant.
Toxines “Shiga-like” produites par entérobactéries détruisent l’endothélium vasculaire conduisant à une agrégation plaquettaire diffuse puis à une occlusion vasculaire par des thrombi fibrineux.
Epidémiologie du SHU typique
90% des SHU de l’enfant
Première cause d’IRA chez l’enfant de 1-3 ans
Déclaration obligatoire avant 15 ans
Survient souvent l’été parfois par petites épidémies
Souvent E.Coli
Diagnostic du SHU typique
Début brutal avec diarrhée parfois sanglante, fièvre, IRA souvent anurique.
Biopsie rénale souvent inutile
Examen des selles avec PCR à la recherche du gène de la toxine
Traitement et pronostic du SHU typique
Evolution spontanément favorable en 1-2 semaines.
Traitement symptomatique++
- Contrôle HTA
- Dialyse
Pas de récidive et pronostic rénal favorable
Mécanisme, traitement et pronostic du SHU atypique
Chez l’adulte++
Souvent associé à une anomalie de la régulation de la voie alterne du complément
Risque de récidive élevé y compris après transplantation et le pronostic rénal est mauvais.
Traitement = échanges plasmatiques et biothérapie (Ac anti-C5)
