258 - Néphropathies glomérulaires

Question 1

Syndrome Glomérulaire

Devant quel(s) signe(s) est évoquée une pathologie glomérulaire ?

Answer 1

Une pathologie glomérulaire peut être évoquée devant une Protéinurie et/ou une Hématurie (micro ou macroscopique).

3 autres signes peuvent être associés :

• HTA
• Œdèmes
• Insuffisance rénale

Question 2

Les différents syndromes glomérulaires

Selon les différents signes observés (Protéinurie, Hématurie, etc…), quels-sont les différents syndromes glomérulaires pouvant être décrits ?

Answer 2

Il existe 5 différents syndromes glomérulaires identifiés :

• Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante
• Syndrome de glomérulonéphrite chronique
• Syndrome nephrotique
• Syndrome néphritique aigu
• Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP)

Question 3

Quel est la définition clinique et biologique d’un Syndrome Néphrotique ?

Answer 3

Protéinurie ≥ 3 g/24 h
Albuminémie inférieure 30 g/L
± Hématurie,
± HTA
± Insuffisance rénale

Question 4

Quelles sont les particularités de la maladie de Berger ?

Answer 4

La maladie de Berger est une néphropathie à IgA (dépôts mésangiaux) avec le plus souvent une hématurie macroscopique qui peut être contemporaine d’épisodes infectieux (ORL notamment).

Autres présentations possibles :
GN chronique ou Hématurie microscopique isolée asymptomatique (médecine du travail++)

La plus fréquente des GN primitive observée dans le monde

Question 5

Définition biologique d’une Hématurie (micro et macroscopique)

Answer 5

Hématurie microscopique : hématies > 10/mm3 ± hématies déformées ou cylindres hématiques.

Hématurie macroscopique :
En néphrologie elle est totale, indolore et sans caillots

Question 6

Quelles sont les étiologies possibles d’une Glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) ?

Answer 6

• Polyangéite microscopique (ANCA)
• Granulomatose avec micropolyangéite = Wegener (ANCA)
• Maladie de Goodpasture (Anti-MBG)
• Purpura rhumatoïde
• Vascularite infectieuse avec GN infectieuse

De manière générale les vascularites

Question 7

Qu’est-ce que le Syndrome d’Alport ?

Answer 7

C’est une maladie génétique provoquant une néphropathie avec hématurie évoluant vers l’insuffisance rénale terminale (IRT).
Elle est évoquée devant un syndrome d’hématurie macroscopique récidivante, des ATCD familiaux, une surdité, un lenticône.

Liée à une anomalie de structure du collagène IV (constituant MBG)

Question 8

Quelles sont les indications de la PBR ?

Answer 8

La PBR est indiquée devant tout syndrome de néphropathie glomérulaire à l’exception des 4 cas suivants :

• Syndrome Néphrotique pur chez l’enfant âgé de 1 à 10 ans
• Rétinopathie diabétique au fond d’œil sans hématurie chez un diabétique connu
• Amylose documentée sur biopsie non rénale (glandes salivaires)
• Glomérulopathie héréditaire déjà documentée dans la famille

Question 9

Citer les 3 intérêts de la PBR

Answer 9

La PBR présente un intérêt triple :

• Intérêt diagnostique
• Intérêt thérapeutique
• Intérêt pronostique

Question 10

Quelles-sont les contre-indications à la PBR ?

Answer 10

CI à la PBR :

• Rein unique
• HTA mal contrôlée
• Anomalies anatomiques (kystes multiples, rein en fer à cheval, …)
• Pyélonéphrite aiguë (PNA)
• Troubles de la coagulation (NFS, TP, TCA, Hémostase primaire)

Question 11

Quelles-sont les caractéristiques d’un syndrome néphrotique à lésion glomérulaires minimes (LGM) ?

Answer 11

La LGM s’intègre dans le syndrome néphrotique idiopathique (comme la HSF).

Enfant+++, prédominance masculine.
Début brutal avec syndrome néphrotique souvent pur.
Douleurs abdominales fréquentes chez l’enfant.

Diagnostique de certitude histologique mais PBR pas réalisée chez l’enfant < 10 ans si syndrome néphrotique pur et corticosensible

Traitement symptomatique du syndrome néphrotique (Item 256) et corticothérapie

Question 12

Quelles-sont les caractéristiques de la Hyalinose Segmentaire et Focale (HSF) ?

Answer 12

La HSF s’intègre dans le syndrome néphrotique idiopathique (comme la LGM).
Correspond à une lésion histologique et le diagnostique repose sur la PBR : Dépôts hyalins et lésions de sclérose.

Syndrome néphrotique volontiers impur.

Question 13

Quelles-sont les caractéristiques de la Glomérulopathie Extra-Membraneuse (GEM) ?

Answer 13

Première cause de SN de l’adulte (40%). Surtout après 60 ans. Prédominance masculine.

SN dans 85% des cas, souvent impur avec hématurie micro, HTA et insuffisance rénale.

Primitive (85%) : Dépôts extramembraneux d’IgG contre Ag podocytaire -> anticorps circulants anti-PLA2-R
Secondaire (15%) : Cancers solides, Lupus, autres MAI, Infections, Iatrogène (AINS++)

Question 14

Quels-sont les signes de la maladie de Goodpasture ?

Answer 14

C’est une GNRP type 1 = à dépôts linéaires d’IgG

• Homme jeune fumeur ou sujet âgé
• Toux, dyspnée, hémoptysies …
• Syndrome GNRP, IR oligo-anurique
• Ac anti-MBG circulants++
• Mauvais pronostique pulmonaire et/ou rénal

Question 15

Quels-sont les types de GNRP ?

Answer 15

• Type 1 : Dépôts linéaires IgG anti MBG
• > Goodpasture
• Type 2 : Dépôts endomembraneux et granuleux de complexes immuns (Ig et/ou complément)
• > Purpura rhumatoïde, Cryoglobuline, LED, GN des Infections bactériennes
• Type 3 : GN “pauci-immune” (pas de dépôts)
• > Granulomatose avec polyangéïte et Polyangéïte microscopique (c et pANCA)

Question 16

Traitement symptomatique du Syndrome Néphrotique

Answer 16

traitement quelle que soit la cause
— objectifs PA inférieure 130/80 mmHg et protéinurie inférieure 0,5 g/j ;
— moyens : régime limité en sel (6 g/j), utilisation de bloqueurs du système rénine angiotensine : IEC, ou ARA2 si intolérance aux IEC si le syndrome néphrotique persiste