242 - Adénomes hypophysaires

Question 1

Etio insuffisance gonadotrope centrale

Answer 1

• hémochromatose
• anox mentale
• hyperPRL
• hypercorticisme
• sd de Kallman et Morsier

Question 2

Stratégie diagnostique commune à tous les adénomes hypophysaires

Answer 2

1. Diag + hypersécrétion : mee sd sécrétant et la confirmer : dosages statiques et confirmation par dosages dynamiques
2. Evaluation du retentissement : triple bilan (SIAH + sd tumoral + recherche des C° de l’hypersécrétion/SIAH)
3. Rechercher une NEM 1

Question 3

NEM 1

Answer 3

3 P

• HPT I
• tumeur endocrine du pancréas (insulinome…)
• adénome HP (PRL/GH+++)

Dépistage : recherche mutation de la ménine chez cas index

Question 4

Ordre de fréquence adénome mono-sécrétant

Answer 4

PRL > GH > FSH,LH > ACTH > TSH

Question 5

2 adénomes mixtes

Answer 5

GH + PRL +++

GH + TSH (rare)

Question 6

Devant hyperPRL

Answer 6

• rechercher acromégalie (cf adénome mixte)

- rechercher hypogonadisme (cf inhibition)

Question 7

HyperPRL : dosages statiques

Answer 7

N 200 = macro-adénome (> 10mm)

Question 8

Test de freinage axe somatotrope

Answer 8

HGPO : 100g de glucose à jeun

Question 9

Lignée atteinte le plus souvent et le plus précocément dans le SIAH

Answer 9

Gonadotrope

Question 10

DD hypogonadisme central/périph

Answer 10

Bouffées de chaleur dans l’hypogonadisme périphérique

Question 11

DD insuffisance corticotrope centrale/périph (ISL)

Answer 11

Dépigmentation (pâleur) dans l’insuffisance corticotrope centrale
Mélanodermie dans l’ISL

Question 12

Insuffisance corticotrope centrale : signes

Answer 12

• dépigmentation
• hypoTA
• asthénie physique, psychique, sexuelle
• hypogly à jeûn et à l’effort
• hypoNa de dilution

PAS d’hypoaldostéronisme donc PAS d’hyperK ni de déshydratation

Question 13

Insuffisance corticotrope centrale : dosages dynamiques

Answer 13

Test de stimulation au synacthène

• immédiat = négatif (cf inertie des surrénales)
• retard = positif (différent de l’ISL)

Test de référence : hypoglycémie insulinique (stimule CRH et donc ACTH) : négatif

Question 14

DD insuffisance thyréotrope/hypothyroïdie

Answer 14

PAS de goitre ni de myxoedème dans l’insuffisance thyréotrope

Question 15

Tableau d’apoplexie hypophysaire

Answer 15

Début brutal
céphalées violentes
sd méningé
peut exister paralysie oculomotrice
sd confusionnel voire coma
troubles visuels par compression chiasmatique A

Question 16

Physiopath hyperPRL de déconnexion

Answer 16

Dopamine inhibe PRL
donc si compression de la tige pituitaire
–> levée de l’inhibition
–> hyperPRL de déconnexion

Question 17

Signe pathognomonque macro-adénome à l’imagerie

Answer 17

Réhaussement après injection de Gado en IRM T1

Question 18

Médicaments hyper-prolactinémiant

Answer 18

Anti-dopa

- NL (dont métoclopramide (primpéran!) AD3C, IRS, opiacés, BZD, AE, antiH2, POP, vérapamil)

Question 19

Etio hyperPRL

Answer 19

Adénome à PRL
PRL de déconnexion
GS/allaitement
IR/IH
Hypothyroïdie
Inhibition dopamine (médicaments, lésion tige pituitaire)
Hyperoestrogénie (contraception orale, SOPK)

Question 20

Acromégalie : clinique et C°

Answer 20

• Sd dysmorphique
• Sd canal carpien
• SAOS ++
• cardiomégalie, HTA, HVG, IC, HSMG
• Intolérance au glucose voire diabète
• Hypercalciurie + hyperphosphorémie (lithiases urinaires)
• Susceptibilité aux tumeurs (car facteur de croissance tumorale) : cancer du colon, polypes coliques pré-cancéreux (faire un coloscopie 1x/3 ans)

Question 21

Dosages statiques et dynamiques acromégalie

Answer 21

Statiques

• IGF-1 +++
• dosage GH pas fiable : variation ++

Dynamiques

• test de freinage : HGPO : absence de freinage voire augmentation paradoxale
• test de stimulation : hypoglycémie insulinique

Question 22

Sd de Cushing et maladie de Cushing : différence

Answer 22

Sd = tout hypercorticisme quelle que soit l'étiologie
Maladie = Adénome corticotrope

Question 23

Maladie de Cushing

Answer 23

= Adénome corticotrope
= micro-adénome dans 90% des cas
donc pas de sd tumoral

Question 24

Etiologies hypercorticisme (= Sd de Cushing)

Answer 24

Sd de Cushing ACTH-dépendant = hypercorticisme secondaire

• Maladie de Cushing = Adénome corticotrope
• Sd paranéo : CBPC et tumeur bronchique carcinoïde
• -> mélanodermie seulement dans le Sd de Cushing ACTH-dépendant +++

Sd de Cushing ACTH-indépendant = hypercorticisme primaire

• Adénome surrénalien (risque de transfo maligne : surv au long cours)
• Corticosurrénalome malin (très mauvais pronostic : asso à métastases)

Cause iatrogène +++ (cf CTC étio la plus fréquente)

Question 25

ttt du syndrome sécrétant

Answer 25

Adénome à PRL
1 = agonistes dopaminergiques (bromocriptine)
2 = exérèse adénome

Adénome corticotrope/somatotrope
exérèse chir si sd tumoral (signes visuels +++) ou évolutivité

Question 26

ttt SIAH

Answer 26

Hormonothérapie substitutive

• insuffisance thyréotrope = Lévothyrox PO
• insuffisance gonadotrope = OP (F) ou androgènes (H)
• insuffisance corticotrope = hydrocortisone PO ( et éducation ISA ++)
• insuffisance somatotrope = rien ou hormone de croissance
• insuffisance lactotrope = rien