237 - Acrosyndromes Flashcards
Etiologies du PHENOMENE de Raynaud
→ Maladie de Raynaud
→ Médicaments / toxiques : βbloquant – ergot de seigle – bromocriptine – Sympathicomimétique – Cocaïne
→ Profession :
- Marteau hypothénar – Marteau piqueur
- Microtraumas à répétion (sport)
- Sd du défilé costo-claviculaire, canal carpien, cote surnuméraire
→ Vasculaire : Athérome
→ Neurologique :
- Syndrome du canal carpien
- Compression du nerf ulnaire au coude
- Syndrome du défilé cervico-thoracique
→ Maladies de système :
- Sclérodermie ++ : 1ère cause de Raynaud secondaire :
- doigts boudinés puis sclérodactylie
- capillaro : mégacapillaires avec diminution nombre d’anses capillaires
- AC anti-centromères et Scl70
- GS, Sd de Sharp
- Maladie de Buerger : thromboangéite oblitérante
- Artériopathie distale non athéromateuse < 45 Ans
- Ischemie hyperalgique ++ hallux, ATCD TVP/Sp, abolition pouls ⇒ Doppler + AngioTDM
- PR, LED, PAN, Horton, Takayasu, cryoglobulinémie
- Gammapathies
→ Endocrinologique : Hypothyroïdie
→ SMP : Maladie Vaquez, thrombocytémie essentielle
MALADIE de Raynaud
Maladie de Raynaud = Phénomène de Raynaud ESSENTIEL (IR)
- Femme jeune (Souvent : début à l’adolescence)
- ATCD familiaux fréquents
- Survenue après exposition au froid – parfois émotion
- Atteinte bilatérale symétrique des doigts avec respect du pouce
Plus rarement : Orteils – Nez – oreilles - Succession ± des 3 phases durant qq min : Seule la présence de la 1ère est obligatoire : syncopale (blanche), cyanique (bleue), hyperhémique (rouge)
- Jamais de nécrose/ulcération/abolition pouls
- Examen clinique normal
- Bilan minimal normal :
AAN – Capillaroscopie périinguéale - Recul > 2 ans
Sclérodermie systémique
Sclérodermie systémique = dysfonctionnement microcirculatoire + fibrose cutanée progressive (associé +++ au phénomène de Raynaud dans 90%)
→ SS diffuse : > coude/genou, atteinte organes profond (coeur, poumon)
- Ac anti Scl70 +++ (± anti-ARN poly III : crise rénale)
→ SS cutané profonde : < coude
- = Sd CREST
- Anti-centromère ++
- Prono engagé si HTAP
Recherche annuelle HTAP par ED cardiaque pour toute SS.
Clinique phénomène de raynaud
- Facteur déclenchant : Froid +/- humidité / émotions
- 1 ou 2 doigts sur 1 ou 2 mains
→ Phase ischémique syncopale : Extrémités blanches – Froides – Abolition sensibilité – Douloureuses – Impression de « doigts morts ».
Nécessaire au diagnostic /!\
→ Phase asphyxique : Extrémités bleues – Douloureuses
→ Phase de récupération : Extrémités rouges – chaudes, douloureuses (phase pseudo érythermalgique)
Dgc différentiel : Erythermalgie = érythromélalgie
Erythermalgie (PLQ normales) = érythromélalgie (IIR au SMP avec PLQ > 400)
- Phénomène paroxystique déclenché par la chaleur/l’effort ou spontané/orthostatisme
- Min - heures
- Extrémités rouges (pieds > mains) – Chaudes – Douloureuses
- Facteur calmant : Eau froide
→ Formes Itives (familiale, AD, neuropathies des petites fibres)
TTT : Aspirine + ßB
→ IIR : SMP (TE, Vaquez : cpct° thromboembolique ⇒ Répond à l’aspirine), médoc VD (inhib calcique, bromocriptine), LED, hyperthyroïdie
/!\ Rechercher un syndrome myéloprolifératif (maladie de Vaquez ++) Tt étio + AAP
Dgc différentiel : Acrocyanose essentielle
Acrocyanose essentielle = anomalie vasculaire périphérique (microangiopathie fctL) = troubles vasomoteur permanent avec stase veinule-capillaire des 4 extrémités
- ++ si IMC bas
- Phénomène PERMANENT sur mains ET pieds
- Extrémités bleues au froid – indolores, oedème, livedo de stase déclive et hyperhydrose
- Pas de bilan (sauf doute Raynaud) : bénin
Dgc différentiel : Acrorighose
Acrorighose : sensibilité au froid permanente et symétrique des extrémites sans signe objectif
→ Femmes jeunes ++
Dgc différentiel : Engelure
Engelure = Nécrose des extrémités liées au froid avec lésions histo
- Topographie acrale et Orteils > doigts
- 12 à 24h après exposition prolongée à 8-10°C humide
- Polymorphisme ++++ (macules érythémateuses puis maculopapules confluant en plaques érythrocyaniques)
- Prurit
- Evolution spontanément favorable en 2-3 semaine
TTT : protection contre le froid + topique locaux ± VD
= Engelures idiopathique ou lupus engelure (rare, lésion chronique)
Dgc différentiel : Ischémie digitale permanente
Ischémie digitale permanente :
- Sur thrombus/embole/compression artérielle
⇒ doigt froid, algique, cyanique plusieurs jours à TRC > 3 MINUTES
- Causes systémiques idem à Raynaud + Sd myéloprolifératifs
Dgc différentiel : Maladie des embols de choléstérol
Maladie des embols de choléstérol
- FdR CV
- Introduction AVK ou geste endovasc
Bilan étiologique phénomène de Raynaud
- Evoquer un phénomène de Raynaud IIaire si :
- Début chez homme > 40 ans hors expo au froid
- TTT/Toxiques
- Profession/loisirs (marteau, machine vibrante)
- Ulcération/nécrose/cicatrice pulpaire
- Anomalie vasculaire (abs pouls)
- Mégacapillaire à l’oeil nu
- Atteinte de tous les doigts (pouce compris)
- Phénomène unilatéral
- Signes systémiques : Arthromyalgies – Sclérodactylie – Syndrome sec – Eruption cutanée - Telangiectasies - Dysphagie - atteinte respi/articulaire - Iatrogène : TTT/Toxique – bilatéral sans autres signes cliniques associés
- Professionnelle : Travail avec des machines vibrantes
- Vasculaire :
- FDRCV – ATCD de TVS/TVP – Troubles trophiques
- Manœuvre d’Allen +
- Souffle artériel – Abolition d’un pouls
- Manœuvre du chandelier (syndrome du défilé thoraco-brachial) - Neurologique :
- Examen sensitivomoteur + ROT
- Manœuvre de Tinel et de Phalen (Syndrome du canal carpien)
- Manœuvre du chandelier (Syndrome du défilé thoraco-brachial) - Endocrinologie : Signes d’hypothyroïdie
- Connectivite : Arthromyalgies – Sclérodactylie – Syndrome sec – Eruption cutanée
Paraclinique lors d’un phénomène de Raynaud
→ OD vers une maladie de Raynaud : AAN – Capillaroscopie périinguéale : NEGATIFS
→ Abs des critères de MaladieR sans OD :
- NFS – VS, CRP – TSH
- Cryoglobulinémie – EPS/immunofixation
- AAN
- Capillaroscopie périinguéale – Rx thorax – Rx mains
→ OD : Cause vasculaire : Echo-doppler artériel et veineux
→ OD : Cause neurologique : EMG
→ OD : Connectivite : Bilan auto-immun
→ OD : DTB : Rx centrée sur C7 + Rx thorax
PEC phénomène de Raynaud
→ TTT étiologique : Si IIaire
→ RHD :
- Arrêt du tabac
- Arrêt/CI iatrogénie (bétabloquants +++)
/!\ anti migraineux (VC) et VC nasaux : aggravent un phénomène de R
- Protection contre le froid/humidité
- Eviter les traumatismes locaux
+/- adaptation du poste de travail/reclassement professionnel
→ Traitement médicamenteux : Si RHD insuffisantes :
- Vasodilatateurs locaux : patchs de dérivés nitrés
- Forme sévère : Inhibiteurs calciques
- Forme sévère avec nécrose: analogue de la prostacycline (Iloprost)
