2 Flashcards
Leczenie niedoboru żelaza dawki
- 4,5–6 mg żelaza / kg m.c. doustnie na dobę (maksymalnie 50–100 mg u niemowląt i 200 mg u dzieci starszych).
potwierdzenie rozpoznania Niedokrwistość z niedoboru żelaza
Po około 10 dniach następuje wzrost ilości retikulocytów i hemoglobiny o ok. 1–2 g/dl
język bawoli (lub język Huntera).
w niedokrwistości megaloblastycznej
Substancje mogące powodować plamice polekowe:
atropina,
kwas acetylosalicylowy,
paracetamol (fenacetyna).
penicyliny,
barbiturany,
Najczęstsze skazy krwotoczne u dzieci
Skazy płytkowe
Najczęstsza płytkowa skaza krwotoczna u niemowląt i dzieci.
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP)
I linia leczenia Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP)
- immunoglobuliny (IVIG),
- glikokortykosteroidy,
- immunoglobulina anty-D.
Najczęstsza postać hemofilii
Najczęstsza jest ciężka postać hemofilii, która stanowi około 50% wszystkich przypadków
Najczęstsza białaczka dziecięca
Ostra białaczka limfoblastyczna 80%
Kryterium różnicowania pomiędzy białaczką i chłoniakiem
jest ocena szpiku kostnego – jeśli ilość blastów w szpiku wynosi ≥ 25%, rozpoznaje się białaczkę (ALL), a jeśli mniej – chłoniaka (LBL).
ALL – acute lymphoblastic leukemia
LBL – lymphoblastic lymphoma
zajęcie OUN przez białaczkę
> 5 blastów na 1 ml PMR
Liczba chromosomów w komórkach białaczkowych może być
zwiększona – hiperdiploidalność : > 50 chromosów w komórce lub zmniejszona – hipodiploidalność: < 45 chromosomów w komórce.
Hiperdiploidalność wiąże się z lepszym rokowaniem niż hipodiploidalność.
Najczęstszym typem ALL u dzieci jest
wczesna pre-B ALL 55–60%
Druga najczęstsza ostra białaczka u dzieci.
Ostra białaczka szpikowa AML
Najczęstsza białaczka u niemowlaków
Ostra białaczka szpikowa AML
Fosfataza alkaliczna granulocytów - róznicowanie
w przebiegu przewlekłej białaczki szpikowej (CML) - obniżony poziom
spowodowanej przez zakażenie - podwyższony poziom
Chłoniak Hodgkina - Leczenie
Schemat OEPA
O – (Oncovin) Winkrystyna
E – Etopozyd
P – Prednizon
A – (Adriamycyna) Doksorubicyna
Chłoniak Hodgkina - Leczenie w przypadku niezadowalającej odpowiedzi na leczenie
Schemat COPDAC-28 ± radioterapia
C– Cyklofosfamid
O – (Oncovin) Winkrystyna
P – Prednizon/prednizolon
DAC – Dakarbazyna
patognomoniczne dla NHL
po wykluczeniu ropnia migdałka
Jednostronne powiększenie migdałka podniebiennego z towarzyszącym powiększeniem tożstronnego węzła w okolicy kąta żuchwy
U dzieci > 6. rż. najczęstszą przyczyną wgłobienia jelita cienkiego
jest chłoniak wywodzący się z kępki Peyera
Histiocytoza z komórek Langerhansa - Rozpoznanie
Rozpoznanie opiera się na wyniku badania histopatologicznego
i potwierdzeniu obecności w materiale markerów:
CD1a oraz CD207 (langeryna w ziarnistościach Birbecka).
Histiocytoza z komórek Langerhansa - Leczenie
Postacie jednonarządowe – miejscowe podanie sterydu, możliwa również samoistna regresja.
Postacie wielonarządowe – prednizon z winblastyną.
Histiocytoza z komórek Langerhansa - Leczenie
Postacie jednonarządowe – miejscowe podanie sterydu, możliwa również samoistna regresja.
Postacie wielonarządowe – prednizon z winblastyną.
Najczęstszy nowotwór łagodny kości u dzieci.
Włóknisty ubytek korowy
najczęstszy nowotwór łagodny kości w populacji
Wyrośl chrzęstno-kostna / kostniakochrzęstniak
najczęstszy złośliwy nowotwór kości u dzieci
Mięsak kościopochodny / kostniakomięsak
Obraz RTG w mięsaku ewinga
obszary osteolizy przypominające obszary wyjedzone przez mole
obraz łupiny cebuli
trójkąt Codmana.
Mięsak kościopochodny Obraz RTG
zmiany lityczne i lub sklerotyczne,
trójkąt Codmana
spikule kostne
Zespół Parinauda
gałki oczne są ustawione ku dołowi (porażenie spojrzenia ku górze), a reakcje źreniczne zaburzone.
Dziecko nie może spojrzeć ku górze.
Objaw zachodzącego słońca
tęczówka oka pozostaje częściowo ukryta pod dolną powieką, a twardówka jest widoczna ponad tęczówką. Objaw występuje przez cały czas obserwacji dziecka. Najczęściej towarzyszy wzrostowi ciśnienia śródczaszkowego w przebiegu wodogłowia
Radioterapia całego mózgu i rdzenia gdzie
W przypadku rozpoznania rdzeniaka płodowego lub guzów z komórek zarodkowych
u kogo nie chcemy radioterapii
U dzieci < 3. rż. w większości przypadków rezygnuje się z radioterapii na rzecz chemioterapii z powodu jej odległych następstw. Jeśli to koniczne radioterapię prowadzi się u dzieci > 1. rż.
Najczęstszy nowotwór złośliwy okresu noworodkowego
Neuroblastoma
zespół Kinsbourne’a
Zespół opsoklonii i mioklonii
opsokloniami – spontanicznymi, nierytmicznymi i przypadkowymi ruchami gałek ocznych (zobacz tutaj),
miokloniami – spontanicznymi skurczami mięśniowymi, w przebiegu zespołu Kinsbourne’a obejmującymi głowę, tułów i kończyny.
Neuroblastoma - Diagnostyka - Badanie szpiku i tkanek guza
ocena amplifikacji genu MYCN (koreluje z niekorzystnym rokowaniem) oraz ploidii.
Neuroblastoma - Leczenie przeciwciała
przeciwciała przeciwgangliozydowe (anty-GD2),
najczęstszy nowotwór OUN u dzieci?
Najczęstsze są gwiaździaki o niskim stopniu złośliwości, stanowią 39% wszystkich nowotworów mózgu u dzieci.
Drugi najczęstszy nowotwór lity lokalizowany poza OUN
Guz Wilmsa (nerczak płodowy, nephroblastoma)
Najczęstsze miejsce przerzutowania Guza Willmsa?
Płuca
objaw PATOGNOMONICZNY nephroblastomy
w TK z kontrastem guz z obecnym na obwodzie prawidłowym miąższem nerki w postaci pierścienia lub półksiężyca
najczęstszy nowotwór oczodołu
mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma)
najczęstszy wewnątrzgałkowy nowotwór u dzieci
Siatkówczak (retinoblastoma)
