2

Question 1

Leczenie niedoboru żelaza dawki

Answer 1

• 4,5–6 mg żelaza / kg m.c. doustnie na dobę (maksymalnie 50–100 mg u niemowląt i 200 mg u dzieci starszych).

Question 2

potwierdzenie rozpoznania Niedokrwistość z niedoboru żelaza

Answer 2

Po około 10 dniach następuje wzrost ilości retikulocytów i hemoglobiny o ok. 1–2 g/dl

Question 3

język bawoli (lub język Huntera).

Answer 3

w niedokrwistości megaloblastycznej

Question 4

Substancje mogące powodować plamice polekowe:

Answer 4

atropina,
kwas acetylosalicylowy,
paracetamol (fenacetyna).
penicyliny,
barbiturany,

Question 5

Najczęstsze skazy krwotoczne u dzieci

Answer 5

Skazy płytkowe

Question 6

Najczęstsza płytkowa skaza krwotoczna u niemowląt i dzieci.

Answer 6

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP)

Question 7

I linia leczenia Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP)

Answer 7

• immunoglobuliny (IVIG),
• glikokortykosteroidy,
• immunoglobulina anty-D.

Question 8

Najczęstsza postać hemofilii

Answer 8

Najczęstsza jest ciężka postać hemofilii, która stanowi około 50% wszystkich przypadków

Question 9

Najczęstsza białaczka dziecięca

Answer 9

Ostra białaczka limfoblastyczna 80%

Question 10

Kryterium różnicowania pomiędzy białaczką i chłoniakiem

Answer 10

jest ocena szpiku kostnego – jeśli ilość blastów w szpiku wynosi ≥ 25%, rozpoznaje się białaczkę (ALL), a jeśli mniej – chłoniaka (LBL).

ALL – acute lymphoblastic leukemia

LBL – lymphoblastic lymphoma

Question 11

zajęcie OUN przez białaczkę

Answer 11

> 5 blastów na 1 ml PMR

Question 12

Liczba chromosomów w komórkach białaczkowych może być

Answer 12

zwiększona – hiperdiploidalność : > 50 chromosów w komórce lub zmniejszona – hipodiploidalność: < 45 chromosomów w komórce.

Hiperdiploidalność wiąże się z lepszym rokowaniem niż hipodiploidalność.

Question 13

Najczęstszym typem ALL u dzieci jest

Answer 13

wczesna pre-B ALL 55–60%

Question 14

Druga najczęstsza ostra białaczka u dzieci.

Answer 14

Ostra białaczka szpikowa AML

Question 15

Najczęstsza białaczka u niemowlaków

Answer 15

Ostra białaczka szpikowa AML

Question 16

Fosfataza alkaliczna granulocytów - róznicowanie

Answer 16

w prze­bie­gu prze­wle­kłej bia­łacz­ki szpi­ko­wej (CML) - obniżony poziom
spo­wodowanej przez za­ka­że­nie - podwyższony poziom

Question 17

Chłoniak Hodgkina - Leczenie

Answer 17

Schemat OEPA
O – (Oncovin) Winkrystyna

E – Etopozyd

P – Prednizon

A – (Adriamycyna) Doksorubicyna

Question 18

Chłoniak Hodgkina - Leczenie w przypadku niezadowalającej odpowiedzi na leczenie

Answer 18

Schemat COPDAC-28 ± radioterapia

C– Cyklofosfamid

O – (Oncovin) Winkrystyna

P – Prednizon/prednizolon

DAC – Dakarbazyna

Question 19

patognomoniczne dla NHL

Answer 19

po wykluczeniu ropnia migdałka

Jednostronne powiększenie migdałka podniebiennego z towarzyszącym powiększeniem tożstronnego węzła w okolicy kąta żuchwy

Question 20

U dzieci > 6. rż. najczęstszą przyczyną wgłobienia jelita cienkiego

Answer 20

jest chłoniak wywodzący się z kępki Peyera

Question 21

Histiocytoza z komórek Langerhansa - Rozpoznanie

Answer 21

Rozpoznanie opiera się na wyniku badania histopatologicznego
i potwierdzeniu obecności w materiale markerów:
CD1a oraz CD207 (langeryna w ziarnistościach Birbecka).

Question 22

Histiocytoza z komórek Langerhansa - Leczenie

Answer 22

Postacie jednonarządowe – miejscowe podanie sterydu, możliwa również samoistna regresja.

Postacie wielonarządowe – prednizon z winblastyną.

Question 22

Histiocytoza z komórek Langerhansa - Leczenie

Answer 22

Postacie jednonarządowe – miejscowe podanie sterydu, możliwa również samoistna regresja.

Postacie wielonarządowe – prednizon z winblastyną.

Question 23

Najczęstszy nowotwór łagodny kości u dzieci.

Answer 23

Włóknisty ubytek korowy

Question 24

najczęstszy nowotwór łagodny kości w populacji

Answer 24

Wyrośl chrzęstno-kostna / kostniakochrzęstniak

Question 25

najczęstszy złośliwy nowotwór kości u dzieci

Answer 25

Mięsak kościopochodny / kostniakomięsak

Question 26

Obraz RTG w mięsaku ewinga

Answer 26

obszary osteolizy przypominające obszary wyjedzone przez mole obraz łupiny cebuli trójkąt Codmana.

Question 27

Mięsak kościopochodny Obraz RTG

Answer 27

zmiany lityczne i lub sklerotyczne, trójkąt Codmana spikule kostne

Question 28

Zespół Parinauda

Answer 28

gałki oczne są ustawione ku dołowi (porażenie spojrzenia ku górze), a reakcje źreniczne zaburzone. Dziecko nie może spojrzeć ku górze.

Question 29

Objaw zachodzącego słońca

Answer 29

tęczówka oka pozostaje częściowo ukryta pod dolną powieką, a twardówka jest widoczna ponad tęczówką. Objaw występuje przez cały czas obserwacji dziecka. Najczęściej towarzyszy wzrostowi ciśnienia śródczaszkowego w przebiegu wodogłowia

Question 30

Radioterapia całego mózgu i rdzenia gdzie

Answer 30

W przypadku rozpoznania rdzeniaka płodowego lub guzów z komórek zarodkowych

Question 31

u kogo nie chcemy radioterapii

Answer 31

U dzieci < 3. rż. w większości przypadków rezygnuje się z radioterapii na rzecz chemioterapii z powodu jej odległych następstw. Jeśli to koniczne radioterapię prowadzi się u dzieci > 1. rż.

Question 32

Najczęstszy nowotwór złośliwy okresu noworodkowego

Answer 32

Neuroblastoma

Question 33

zespół Kinsbourne’a

Answer 33

Zespół opsoklonii i mioklonii opsokloniami – spontanicznymi, nierytmicznymi i przypadkowymi ruchami gałek ocznych (zobacz tutaj), miokloniami – spontanicznymi skurczami mięśniowymi, w przebiegu zespołu Kinsbourne’a obejmującymi głowę, tułów i kończyny.

Question 34

Neuroblastoma - Diagnostyka - Badanie szpiku i tkanek guza

Answer 34

ocena amplifikacji genu MYCN (koreluje z niekorzystnym rokowaniem) oraz ploidii.

Question 35

Neuroblastoma - Leczenie przeciwciała

Answer 35

przeciwciała przeciwgangliozydowe (anty-GD2),

Question 36

najczęstszy nowotwór OUN u dzieci?

Answer 36

Najczęstsze są gwiaździaki o niskim stopniu złośliwości, stanowią 39% wszystkich nowotworów mózgu u dzieci.

Question 37

Drugi najczęstszy nowotwór lity lokalizowany poza OUN

Answer 37

Guz Wilmsa (nerczak płodowy, nephroblastoma)

Question 38

Najczęstsze miejsce przerzutowania Guza Willmsa?

Answer 38

Płuca

Question 39

objaw PATOGNOMONICZNY nephroblastomy

Answer 39

w TK z kontrastem guz z obecnym na obwodzie prawidłowym miąższem nerki w postaci pierścienia lub półksiężyca

Question 40

najczęstszy nowotwór oczodołu

Answer 40

mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma)

Question 41

najczęstszy wewnątrzgałkowy nowotwór u dzieci

Answer 41

Siatkówczak (retinoblastoma)