189 : Vascularite

Question 1

Vascularites des vaisseaux de gros calibre (2)
A/ Clinique principale si caractéristique
B/ Confirmation paraclinique

Answer 1

1/ Artérite à cellules géantes
A/ Signes céphaliques, > 50 ans
B/ BAT

2/ Maladie de Takayazu
A/ Claudication des mb, souffles vasculaires, Femme < 50 ans
B/ Imagerie : épaississement des parois vasculaires

Question 2

Vascularites des vaisseaux de moyen calibre (2)
A/ Clinique si caractéristique
B/ Confirmation paraclinique

Answer 2

1/ Panartérite noueuse
A/ Ischémie mésentérique, infarctus rénaux/splénique
B/ Microanévrysmes à l’imagerie, VHB/VHC +, Nécrose à la biopsie

2/ Maladie de Kawazaki
A/ Maladie du petit enfant, Sd adéno-cutanéo-muqueux fébrile, Anévrysmes des a. coronaires
B/ Anévrysmes coronaires à l’ETT

Question 3

Vascularites des vaisseaux de petit calibre associées aux ANCA (3)
A/ Clinique si caractéristique
B/ Confirmation paraclinique

Answer 3

1/ Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
A/ Granulomes (rhinite, sinusite, otite séromuqueuse, sténose sous-glottique, nodules pulmonaires)
+ Capillarite (GN, Neuropathie périphérique, hémorragie intra-alvéolaire)
B/ p-ANCA = ANTI-MPO+++
Biopsie : vascularite nécrosante avec granulomes

2/ Polyangéite microscopique
A/ Capillarite (GN, neuropathie périph, hémorragie intra-alvéolaire)
B/ c-ANCA : anti-PR3 +++
Biopsie : vascularite nécrosante sans granulomes

3/ Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss)
A/ ASTHME inaugural
+ Granulomes (rhinite, sinusite, polypes nasale)
+ Infiltrats pulmonaires
+ Capillarite (GN, neuropathie périph, hémorragie intra-alvéolaire)
B/ c-ANCA : anti-PR3 dans 40% des cas
Hyperéosinophilie
Biopsie : vascularite nécrosante avec granulomes et éosinophiles

Question 4

Vascularites des vaisseaux de petit calibre avec dépôts de complexes immuns (4)
A/ Clinique si caractéristique
B/ Confirmation paraclinique

Answer 4

1/ Vascularite cryoglobulinémique
A/ Atteinte cutanée + signes de capillarite (GN, neuropathie périph, hémorragie intra-alvéolaire)
B/ Cryoglobulinémie
Infection par le VHC associée
IFD : Dépôts de complexes immuns (Ig + complément)

2/ Vascularite à IgA
A/ Enfant++ : Atteinte cutanée, digestive (car IgA) et GN à IgA
B/ Dépôts granuleux d’IgA à l’IFD

3/ Vascularite urticarienne hypocomplémentémique C1q
A/ Urticaire, inflammation oculaire, obstruction pulmonaire, GN
B/ Hypocomplémentémie
Ac Anti-C1q + Vascularite leucocytoclasique à la biopsie

4/ Vascularite avec anti-MB glomérulaire (Goodpasture)
A/ Sd pneumo-rénale (hémorragie intra-alvéolaire + GN)
B/ Ac anti-MBG, dépôts d’Ig linéaires le long de la MB glomérulaire

Question 5

Quel dépistage d’urgence devant une hyperéosinophilie ?

Answer 5

Recherche d’atteinte cardiaque par échographie

Question 6

Orientation diagnostique des ANCA

Answer 6

1/ Fixation cytoplasmique : C-ANCA
=> Anti-PR3
=> Granulomatose avec polyangéite (Wegener)

2/ Fixation périnucléaire : P-ANCA
=> Anti-MPO
=> Polyangéite microscopique (ou granulomatose éosinophilique avec polyangéite)

Question 7

Orientation diagnostique par les sérologies virales ?
1/ VHB
2/ VHC

Answer 7

1/ VHB => Panartérite noueuse

2/ VHC => Vascularite cryoglobulinémique

Question 8

Orientation diagnostique devant l'analyse histologique
1/ Granulomes / cellules géantes
2/ Nécrose fibrinoïdes
3/ PNE
4/ Dépôts de complexes immuns en IFD

Answer 8

1/ Granulomes / cellules géantes
=> Granulomatoses et vascularites des vsx de gros calibre
2/ Nécrose fibrinoïdes
=> Vascu associées aux ANCA
3/ PNE => Granulomatose éosinophilique associée aux ANCA
4/ Dépôts de complexes immuns en IFD => Vascularites avec dépôts de complexes immuns

Question 9

Traitement général des vascularites

Answer 9

1/ Corticoïdes en attaque puis en décroissance progressive pendant l’entretien
2/ Immunosupresseurs conventionnels (Méthotrexate, Azathioprine, Cyclophosphamide)
OU Immunothérapie (Rituximab, Infliximab, Adalimumab)

Question 10

Traitement de la maladie de Kawazaki

Answer 10

IgIV + Aspirine + Dexaméthasone (si administré avant J10 de l’évolution)