166 - Atteintes rénales du myélome

Question 1

Citer les différents types d’atteintes rénales du myélome

Answer 1

* atteinte du tubule distal = tubulopathie myélomateuse :

• cylindres + protéinurie de Bence Jones
• dissociation BU et protéinurie des 24h : précipitations de chaînes légères
• précipitation des Ig avec la protéine de Tamm Horsfall

* atteinte du tubule proximal = sd de Fanconi

* atteinte glomérulaire :

• amylose AL : SN, chaînes légères lambda sur la biopsie (la plus accessible : BGSA + coloration rouge Congo)
• sd de Randall : chaînes légères kappa

Question 2

Principes de prise en charge d’une insuffisance rénale aiguë sur hypercalcémie chez un patient myélomateux

Answer 2

hypercalcémie –> diurèse osmotique –> hypovolémie donc : induire une hyperdiurèse alcaline :

• hydratation abondante PO et IV
• alcalinisation PO (eau de Vichy) et IV (bicarbonate de sodium) : objectif pHu > 7 car l’acidité favorise la précipitation de la protéine de Tamm Horsfall

Question 3

Clinique de la tubulopathie myélomateuse

Answer 3

• protéinurie de Bence-Jones : dissociation BU/protéinurie des 24h
• pas d’HTA** +++**
• pas d’hématurie** +++**

Facteurs favorisants :

• injection de produit de contraste
• hypercalcémie
• déshydratation

Question 4

Syndrome de Fanconi

Answer 4

PAPA GUKI

• Protéinurie tubulaire (< 1,5 g/24h)
• Acidose tubulaire
• Phosphaturie
• Amino-acidurie
• Glycosurie
• hypoUricémie
• hypoKaliémie (par perte rénale)
• Insuffisance rénale (inconstante)