140. Distúrbios das plaquetas

Question 1

Principal regulador da produção de plasquetas e onde é sintetizado?

Answer 1

Trombopoetina, no fígado

Question 2

Sobrevida média das plaquetas é de 7 – 10 horas. V ou F?

Answer 2

Falso, dias

Question 3

Cerca de 33% das plaquetas estão no baço, e esta percentagem diminui proporcionalmente
com o tamanho esplénico. V ou F?

Answer 3

Falso. Aumenta proporcionalmente

Question 4

A endotelina pode inibir as plaquetas contribuindo para a fluidez sanguínea. V ou F?

Answer 4

Falso. Oxido nítrico pode inibir as plaquetas contribuindo para a fluidez sanguínea.
A endotelina ativa as plaquetas - trombose

Question 5

A síntese de TPO está aumentada na inflamação, principalmente pela IL-6. V ou F?

Answer 5

Verdadeiro

Question 6

A quantidade reduzida de plaquetas e megacariócitos na circulação
aumenta o nível da TPO, que estimula a produção de plaquetas. V ou F?

Answer 6

Verdadeiro

Question 7

Trombocitopenia causada por inibidores da
GPIIb/IIIa plaquetária, como o abciximab, pode
ocorrer nas primeiras 24 horas após exposição. V ou F?

Answer 7

Verdadeiro

Question 8

Trombocitopenia induzida por anticorpos fármaco-dependentes clássicos ocorre habitualmente 7 a 10 dias após exposição inicial. V ou F?

Answer 8

Falso, ocorre 21 dias após a exposiçao inicial e regride 7-10 dias após interrupção

Question 9

Fármacos que mais commumente causam trombocitopenia pela formação de anticorpos?

Answer 9

Sulfonamidas e Quinina

Question 10

A trombocitopenia induzida pela heparina habitualmente é grave e cursa com contagens < 20.000/μL. V ou F?

Answer 10

Falso. Não é grave, contagens raramente abaixo de 20.000

Question 11

TIH está associada hemorragia. V ou F?

Answer 11

Falso. NÃO está associada a hemorragia. Aumento significativo da trombose

Question 12

Na TIH há formação de anticorpos IgG dirigidos contra o complexo PF4 e heparina. V ou F?

Answer 12

Verdadeiro

Question 13

Após a interrupção da heparina (na TIH), a trombose passa a ser uma complicação rara. V ou F?

Answer 13

Falso. Trombose é uma complicação comum da HIT, mesmo após descontinuação da heparina. Pode ser arterial ou venosa. (no cap. 140 não especificam, mas no capitulo 143 - venosa é mais comum)

Question 14

As petéquias reflectem diminuição do número de plaquetas, sem disfunção plaquetária associada. V ou F?

Answer 14

Verdadeiro

Question 15

Na TIH, após a interrupção da heparina, pode ser inciada varfarina em monoterapia. V ou F?

Answer 15

Falso. A varfarina deve ser sobreposta c/ inibidor direto da trombina ou fondaparinux e iniciada após a resolução da trombocitopénia e ↓ do estado pró-trombótico. (O início de varfarina isolada/ na HIT ou trombose HIT pode precipitar trombose (+++gangrena venosa), devido a ativação da coagulação e ↓ ↓ ↓ níveis de proteína C e S).

Question 16

A HIT é mais comum com a heparina não fracionada do que com a HBPM (mas pode ocorrer nas duas). V ou F?

Answer 16

Verdadeiro

Question 17

TIH - Doentes com títulos de anticorpos mais altos têm um risco maior de trombose. V ou F?

Answer 17

Verdadeiro

Question 18

Nas crianças, a trombocitopenia imune

geralmente ocorre após infeções víricas e regride espontaneamente. V ou F?

Answer 18

Verdadeiro

Question 19

Perante um diagnostico de PTI, o tratamente deve ser imediatamente instituido. V ou F?

Answer 19

Falso. Nao necessariamente

Question 20

PTI secundária habitualmente causada por ?

Answer 20

Doenças AI (Lupus eritematoso sistemico) e infeções (HCV, HIV)

Question 21

PTI nos adultos: é uma doença crónica em que alguns doentes podem sofrer remissão espontânea. V ou F?

Answer 21

Verdadeiro

Crianças - aguda e autolimitada

Question 22

Tratamento PTI - Globulina anti-RhO é apenas utilizada em doentes Rh+, sendo menos eficaz que a IgG IV em doentes esplenectomizados. V ou F?

Answer 22

Verdadeiro

Question 23

Rituximab pode ser usado na PTI refratária, com taxa de remissão a longo prazo de cerca de 75%. V ou F?

Answer 23

Falso. Apesar de eficaz na PTI refrataria, remissão de longa duração só ocorre em ± 30% dos doentes

Question 24

Na PTI, baços acessorios constituem uma causa frequente de recidiva. V ou F?

Answer 24

Falso. Causa rara

Question 25

Os efeitos adversos associados à utilização de IgG IV em doentes com PTI podem incluir meningite asséptica e insuficiência hepática. V ou F?

Answer 25

Falso. Meningite asseptica e insuficiencia renal

Question 26

PTI - Se coexiste anemia, deve realizar-se o teste de antiglobulina directa para excluida síndrome de Evans. V ou F?

Answer 26

Verdadeiro

Question 27

Hemólise intravascular grave é uma complicação frequente associada ao uso de Ig anti-Rh0(D). V ou Fals?

Answer 27

Falso. Complicação rara

Question 28

Agonistas da TPO, como o ROMIPLOSTIM [subcutâneo] e ELTROMBOPAG [oral], são eficazes a aumentar contagens na PTI e podem estar recomendados em que contextos?

Answer 28

- Adultos com risco hemorrágico com recidiva pos-esplenectomia - REFRATÁRIOS a outros tratamentos [ou que tenham contraindicação, particularmente à esplenectomia]

Question 29

Quando se faz esplenectomia nos doentes com PTI?

Answer 29

RECIDIVAS após redução progressiva da corticoterapia

Question 30

Pentade da PTT?

Answer 30

Febre, IR, sintomas neurológicos, trombocitopenia e AHMA

Question 31

PT e aPTT estão habitualmente alterados na PTT e SHU. V ou F?

Answer 31

Falso. NORMAIS

Question 32

Esfregaço do sangue periférico na PPT?

Answer 32

Presença de ESQUIZÓCITOS, POLICROMASIA pelo aumento da quantidade de eritrócitos jovens, e frequentemente ERITRÓCITOS NUCLEADOS [enfarte da microcirculação da MO]

Question 33

Pilar do tratamento da PTT?

Answer 33

Plasmaferese. A introdução da plasmaférese melhorou o prognóstico e a MORTALIDADE de 85-100% para 10-30%

Question 34

GCT podem ser usados isoladamente na PTT. V ou F?

Answer 34

Falso. Apenas razoável como adjunto da plasmaferese (nunca avaliado em ensaios clínicos)

Question 35

Após remissão inicial na PTT, as recaídas são raras. V ou F?

Answer 35

Falso. Taxa de RECIDIVA significativa com 25-45% dos doentes a recidivar dentro de 30 dias após a remissão inicial e 12-40% apresentam recidivas tardias. Mais frequentes perante DÉFICE GRAVE de ADAMTS13 ao diagnóstico

Question 36

SHU típica resulta de efeitos genéticos que resultam em | ativação crónica do complemento. V ou F?

Answer 36

Falso. SHU atípica

Question 37

Na SHU típica ou associada a diarreia, cerca de 10% das crianças necessita de um período em diálise. V ou F?

Answer 37

Falso. 40%!! No entanto a mortalidade é <5%

Question 38

Anticorpo monoclonal que pode ser utilizado na SHU atípica?

Answer 38

Eculizumab - aumenta a contagem plaquetária e preserva a função renal

Question 39

Qual a principal causa do síndrome hemolítico-urémico típico? Em que grupo de doentes é mais comum?

Answer 39

Infeção por E. coli O157:H7. Crianças.

Question 40

A trombocitose secundária a inflamação aguda ou crónica não foi associada ao aumento do risco de fenómenos de trombose. V ou F?

Answer 40

Verdadeiro

Question 41

A deficiência de ferro é uma causa de trombocitose. V ou F?

Answer 41

Verdadeiro

Question 42

Todos os dtes com FvW baixo têm sintomas hemorrágicos. V ou F?

Answer 42

Falso. Nem todos

Question 43

O tipo de sangue 0 tem metade do valor de FvW dos dtes com tipo de sangue AB. V ou F?

Answer 43

Verdadeiro. Aliás os valores normais das pessoas com sangue tipo 0 sobrepõem-se aos valores diagnósticos de dça vW)

Question 44

Doença de vW tipo 2 é o subtipo mais comum. V ou F?

Answer 44

Falso. Tipo 1 é o mais comum (80%)

Question 45

Menorragia é uma manifestação comum na dça de vW. V ou F?

Answer 45

Verdadeiro

Question 46

Tipo 2B - Aumento da suscetibilidade à clivagem pelo ADAMTS13 ou diminuição da secreção destes multímeros pela célula. Esta associação está correcta?

Answer 46

Não. Tipo 2A

Question 47

Qual o subtipo da Ddoença vW mais grave?

Answer 47

Tipo 3 (= Dça vW grave) Virtualmente sem FvW e níveis FVIII <10% Os dtes têm hemorragia das mucosas, hemartroses, hemorragia pós-op. Dtes com deleções grandes do gene FvW têm risco de desenvolver Ac contra o FvW infundido.

Question 48

Doença de vW adquirida mais comum em que disturbio linfoproliferativo?

Answer 48

MGUS

Question 49

O S. Heyde (estenose aórtica com hemorragia GI) é atribuído à presença de angiodisplasia GI em dtes com estenose aórtica. V ou F?

Answer 49

V

Question 50

S. Heyde é um tipo de Dça vW tipo 1 e resolve com a substituição da válvula. V ou F?

Answer 50

Falso. TIPO 2

Question 51

Mecanismo de ação da Desmopressina/DDAVP?

Answer 51

libertação de FvW e FVIII das reservas endoteliais

Question 52

Tx antifibrinolítica está contra-indicada na hemorragia do trato urinário superior, devido ao risco de obstrução ureteral. V ou F?

Answer 52

Verdadeiro