140. Distúrbios das plaquetas Flashcards

1
Q

Principal regulador da produção de plasquetas e onde é sintetizado?

A

Trombopoetina, no fígado

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2
Q

Sobrevida média das plaquetas é de 7 – 10 horas. V ou F?

A

Falso, dias

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3
Q

Cerca de 33% das plaquetas estão no baço, e esta percentagem diminui proporcionalmente
com o tamanho esplénico. V ou F?

A

Falso. Aumenta proporcionalmente

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4
Q

A endotelina pode inibir as plaquetas contribuindo para a fluidez sanguínea. V ou F?

A

Falso. Oxido nítrico pode inibir as plaquetas contribuindo para a fluidez sanguínea.
A endotelina ativa as plaquetas - trombose

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5
Q

A síntese de TPO está aumentada na inflamação, principalmente pela IL-6. V ou F?

A

Verdadeiro

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6
Q

A quantidade reduzida de plaquetas e megacariócitos na circulação
aumenta o nível da TPO, que estimula a produção de plaquetas. V ou F?

A

Verdadeiro

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7
Q

Trombocitopenia causada por inibidores da
GPIIb/IIIa plaquetária, como o abciximab, pode
ocorrer nas primeiras 24 horas após exposição. V ou F?

A

Verdadeiro

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8
Q

Trombocitopenia induzida por anticorpos fármaco-dependentes clássicos ocorre habitualmente 7 a 10 dias após exposição inicial. V ou F?

A

Falso, ocorre 21 dias após a exposiçao inicial e regride 7-10 dias após interrupção

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9
Q

Fármacos que mais commumente causam trombocitopenia pela formação de anticorpos?

A

Sulfonamidas e Quinina

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10
Q

A trombocitopenia induzida pela heparina habitualmente é grave e cursa com contagens < 20.000/μL. V ou F?

A

Falso. Não é grave, contagens raramente abaixo de 20.000

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11
Q

TIH está associada hemorragia. V ou F?

A

Falso. NÃO está associada a hemorragia. Aumento significativo da trombose

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12
Q

Na TIH há formação de anticorpos IgG dirigidos contra o complexo PF4 e heparina. V ou F?

A

Verdadeiro

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13
Q

Após a interrupção da heparina (na TIH), a trombose passa a ser uma complicação rara. V ou F?

A

Falso. Trombose é uma complicação comum da HIT, mesmo após descontinuação da heparina. Pode ser arterial ou venosa. (no cap. 140 não especificam, mas no capitulo 143 - venosa é mais comum)

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14
Q

As petéquias reflectem diminuição do número de plaquetas, sem disfunção plaquetária associada. V ou F?

A

Verdadeiro

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15
Q

Na TIH, após a interrupção da heparina, pode ser inciada varfarina em monoterapia. V ou F?

A

Falso. A varfarina deve ser sobreposta c/ inibidor direto da trombina ou fondaparinux e iniciada após a resolução da trombocitopénia e ↓ do estado pró-trombótico. (O início de varfarina isolada/ na HIT ou trombose HIT pode precipitar trombose (+++gangrena venosa), devido a ativação da coagulação e ↓ ↓ ↓ níveis de proteína C e S).

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16
Q

A HIT é mais comum com a heparina não fracionada do que com a HBPM (mas pode ocorrer nas duas). V ou F?

A

Verdadeiro

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17
Q

TIH - Doentes com títulos de anticorpos mais altos têm um risco maior de trombose. V ou F?

A

Verdadeiro

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18
Q

Nas crianças, a trombocitopenia imune

geralmente ocorre após infeções víricas e regride espontaneamente. V ou F?

A

Verdadeiro

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19
Q

Perante um diagnostico de PTI, o tratamente deve ser imediatamente instituido. V ou F?

A

Falso. Nao necessariamente

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20
Q

PTI secundária habitualmente causada por ?

A

Doenças AI (Lupus eritematoso sistemico) e infeções (HCV, HIV)

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21
Q

PTI nos adultos: é uma doença crónica em que alguns doentes podem sofrer remissão espontânea. V ou F?

A

Verdadeiro

Crianças - aguda e autolimitada

22
Q

Tratamento PTI - Globulina anti-RhO é apenas utilizada em doentes Rh+, sendo menos eficaz que a IgG IV em doentes esplenectomizados. V ou F?

A

Verdadeiro

23
Q

Rituximab pode ser usado na PTI refratária, com taxa de remissão a longo prazo de cerca de 75%. V ou F?

A

Falso. Apesar de eficaz na PTI refrataria, remissão de longa duração só ocorre em ± 30% dos doentes

24
Q

Na PTI, baços acessorios constituem uma causa frequente de recidiva. V ou F?

A

Falso. Causa rara

25
Q

Os efeitos adversos associados à utilização de IgG IV em doentes com PTI podem incluir meningite asséptica e insuficiência hepática. V ou F?

A

Falso. Meningite asseptica e insuficiencia renal

26
Q

PTI - Se coexiste anemia, deve realizar-se o teste de antiglobulina directa para excluida síndrome de Evans. V ou F?

A

Verdadeiro

27
Q

Hemólise intravascular grave é uma complicação frequente associada ao uso de Ig anti-Rh0(D). V ou Fals?

A

Falso. Complicação rara

28
Q

Agonistas da TPO, como o ROMIPLOSTIM [subcutâneo] e ELTROMBOPAG [oral], são eficazes a aumentar contagens na PTI e podem estar recomendados em que contextos?

A
  • Adultos com risco hemorrágico com recidiva pos-esplenectomia
  • REFRATÁRIOS a outros tratamentos [ou que tenham
    contraindicação, particularmente à esplenectomia]
29
Q

Quando se faz esplenectomia nos doentes com PTI?

A

RECIDIVAS após redução progressiva da corticoterapia

30
Q

Pentade da PTT?

A

Febre, IR, sintomas neurológicos, trombocitopenia e AHMA

31
Q

PT e aPTT estão habitualmente alterados na PTT e SHU. V ou F?

A

Falso. NORMAIS

32
Q

Esfregaço do sangue periférico na PPT?

A

Presença de ESQUIZÓCITOS, POLICROMASIA pelo aumento da quantidade de eritrócitos
jovens, e frequentemente ERITRÓCITOS NUCLEADOS [enfarte da microcirculação da MO]

33
Q

Pilar do tratamento da PTT?

A

Plasmaferese.
A introdução da plasmaférese melhorou o prognóstico
e a MORTALIDADE de 85-100% para 10-30%

34
Q

GCT podem ser usados isoladamente na PTT. V ou F?

A

Falso. Apenas razoável como adjunto da plasmaferese (nunca avaliado em ensaios clínicos)

35
Q

Após remissão inicial na PTT, as recaídas são raras. V ou F?

A

Falso.
Taxa de RECIDIVA significativa com 25-45% dos doentes a recidivar dentro de 30 dias após a remissão inicial e 12-40% apresentam recidivas tardias.
Mais frequentes perante DÉFICE GRAVE de ADAMTS13 ao diagnóstico

36
Q

SHU típica resulta de efeitos genéticos que resultam em

ativação crónica do complemento. V ou F?

A

Falso. SHU atípica

37
Q

Na SHU típica ou associada a diarreia, cerca de 10% das crianças necessita de um período em diálise. V ou F?

A

Falso. 40%!! No entanto a mortalidade é <5%

38
Q

Anticorpo monoclonal que pode ser utilizado na SHU atípica?

A

Eculizumab - aumenta a contagem plaquetária e preserva a função renal

39
Q

Qual a principal causa do síndrome hemolítico-urémico típico? Em que
grupo de doentes é mais comum?

A

Infeção por E. coli O157:H7. Crianças.

40
Q

A trombocitose secundária a inflamação aguda ou crónica não foi associada ao aumento do risco de fenómenos de trombose. V ou F?

A

Verdadeiro

41
Q

A deficiência de ferro é uma causa de trombocitose. V ou F?

A

Verdadeiro

42
Q

Todos os dtes com FvW baixo têm sintomas hemorrágicos. V ou F?

A

Falso. Nem todos

43
Q

O tipo de sangue 0 tem metade do valor de FvW dos dtes com tipo de sangue AB. V ou F?

A

Verdadeiro. Aliás os valores normais das pessoas com sangue tipo 0 sobrepõem-se aos valores diagnósticos de dça vW)

44
Q

Doença de vW tipo 2 é o subtipo mais comum. V ou F?

A

Falso. Tipo 1 é o mais comum (80%)

45
Q

Menorragia é uma manifestação comum na dça de vW. V ou F?

A

Verdadeiro

46
Q

Tipo 2B - Aumento da suscetibilidade à clivagem pelo ADAMTS13 ou diminuição da secreção destes multímeros pela célula. Esta associação está correcta?

A

Não. Tipo 2A

47
Q

Qual o subtipo da Ddoença vW mais grave?

A

Tipo 3 (= Dça vW grave)
Virtualmente sem FvW e níveis FVIII <10%
Os dtes têm hemorragia das mucosas, hemartroses, hemorragia pós-op.
Dtes com deleções grandes do gene FvW têm risco de desenvolver Ac contra o FvW infundido.

48
Q

Doença de vW adquirida mais comum em que disturbio linfoproliferativo?

A

MGUS

49
Q

O S. Heyde (estenose aórtica com hemorragia GI) é atribuído à presença de angiodisplasia GI em dtes com estenose aórtica. V ou F?

A

V

50
Q

S. Heyde é um tipo de Dça vW tipo 1 e resolve com a substituição da válvula. V ou F?

A

Falso. TIPO 2

51
Q

Mecanismo de ação da Desmopressina/DDAVP?

A

libertação de FvW e FVIII das reservas endoteliais

52
Q

Tx antifibrinolítica está contra-indicada na hemorragia do trato urinário superior, devido ao risco de obstrução ureteral. V ou F?

A

Verdadeiro