130. Anemia aplásica, mielodisplasia e sindromes de insuficiência da MO Flashcards
Anemia aplásica - a maioria dos casos é idiopática. V ou F?
Verdadeiro
A Incidência de Anemia Aplásica correlaciona-se com a exposição cumulativa ao benzeno. V ou F?
Falso. Incidência de leucemia aguda (e não AA)
Fármacos associados à Anemia Aplásica?
Agentes alquilantes, antimetabolitos, antimitóticos, alguns antibióticos
Os quimioterápicos têm como principal toxicidade a supressão medular, sendo que esta toxicidade tem um efeito dose-dependente e ocorre em todos os indivíduos. V ou F?
Verdadeiro
Qual a infeção precedente mais comum da Anemia aplásica?
Hepatite soronegativa (5% casos AA)
A Anemia aplásica causada por hepatite é mais comum em homens jovens e causa uma pancitopénia ligeira. V ou F?
Falso. Pancitopenia muito grave.
A infeção por Parvovirus B19 geralmente provoca insuficiência medular generalizada. V ou F?
Falso. Geralmente NÃO provoca insuf. medular generalizada
A aplasia é uma consequência minor e causa evitável de morte na DEVH. V ou F?
Falso. Consequência major a causa inevitável
A AA está fortemente associada à fasceíte eosinofílica. V ou F?
Verdadeiro
Anemia aplásica que ocorre ou recorre na gravidez persiste após o parto. V ou F?
Falso.
Resolve-se com o parto ou aborto (espontâneo ou induzido)
Doentes com dx inicial de AA podem apresentar HPN hemolítica ate vários anos após a recuperação das contagens hematológicas. V ou F?
Verdadeiro
(e também: Doentes com dx inicial de HPN (+++os mais jovens) podem, mais tarde, manifestar aplasia medular franca e pancitopenia)
O sistema imunológico desempenha um papel importante na anemia aplásica, verificando-se um número aumentado de clones de células T citotóxicas activadas. V ou F?
Verdadeiro
Sintoma inicial mais comum da anemia aplásica?
Hemorragia
Nas formas graves de anemia aplásica, o pool de células estaminais pode ser inferior a 1% na altura do diagnóstico. V ou F?
Verdadeiro
(Anemia Aplásica) Na presença de trombocitopenia, a hemorragia maciça é comum. V ou F?
Falso. INcomum
Uma característica marcante da AA é a restrição dos sintomas ao sistema hematológico. V ou F?
Verdadeiro
Perda de peso e queixas sistémicas - outra etiologia de pancitopenia
A infeção é uma manifestação inicial comum na AA. V ou F?
Falso. Incomum (unlike in agranulocytosis, where pharyngitis，anorectal infection，
or frank sepsis occurs early)
Hx familiar de doenças hematológias ou anormalidades sanguíneas, de fibrose pulmonar ou hepática ou cabelos grisalhos precocemente apontam para uma ___?
Telomeropatia
Exames pélvico e rectal na AA frequentemente revelam sangramento do ostium cervical e presença de sangue nas fezes. V ou F?
Verdadeiro
atenção que não está nos slides do João
A correlação entre a celularidade medular e a gravidade da doença é imperfeita. V ou F?
Verdadeiro
A amostra de MO na anemia aplásica constitucional apresenta diferenças morfológicas do aspirado na doença adquirida. V ou F?
Falso. Habitualmente indistinguível
O principal factor determinante do prognóstico na AA é?
Contagem hematológica
A recuperação espontânea na anemia aplásica é comum, razão pela qual o tratamento pode ser protelado na maioria dos casos. V ou F?
Falso.
é raro haver a recuperação espontânea da depressão acentuada das contagens hematológicas, e um período de espera antes de iniciar o tratamento pode não ser aconselhável, a menos que haja redução apenas discreta das contagens do hemograma.
A terapeutica padrão da AA com Globulina anti-timócito e Ciclosporina tem resultados semelhantes em adultos e crianças. V ou F?
Falso. Melhores resultados em crianças
Uma resposta hematológica robusta precoce correlaciona-se com a sobrevida a curto prazo, mas não a longo prazo. V ou F?
Falso. Relaciona-se com a sobrevida a longo prazo
A celularidade da MO na AA recupera rapidamente após terapêutica padrão. V ou F?
Falso. Recupera muito lentamente
Na AA, a recidiva é frequente e muitas vezes ocorre quando a ciclosporina é interrompida. V ou F?
Verdadeiro
Efeitos laterais da administração da Globulina anti-timócito?
Doença do soro (que é tratada com metilprednisolona durante 2 semanas)
A sobrevida global é equivalente entre transplante e imunossupressão. V ou F?
Verdadeiro
Miméticos da trombopoietina podem ser usados na AA?
Sim, têm demonstrado actividade surpreendente na anemia aplástica refractária
Estrogénios orais ou antagonistas LH/FSH devem ser usados para suprimir a menstruação em doentes com AA. V ou F?
Verdadeiro
SMD: A presença de 2-4% de blastos no sangue periférico é diagnóstico de AREB-1, mesmo quando os blastos medulares são <5%. V ou F?
Verdadeiro
RT + inibidores da topoisomerase II têm um periodo de latência de 5 a 7 anos. V ou F?
Falso. Período de latência de 2 anos
O doente típico com SMD tem uma história de exposição ambiental sugestiva ou uma doença hematológica anterior. V ou F?
Falso. Não tem
O SMD deleção 5q é comum. V ou F?
Falso. Raro
SMD: cerca de 10% apresentam anormalidades citogenéticas.
Falso. 50%
AREB tipo 2 é a doença mais observada nos SMD, correspondendo a 40% dos casos. V ou F?
Falso. AREB tipo 1
Caracteristicas do SMD del 5q?
Trombocitose
Bom prognostico
Tratamento: lenalidomida
Na anemia refratária com sideroblastos em anel a mutação característica é no gene SF3B1 e caracteriza-se por displasia eritroide e ≥15% de sideroblastos em anel na MO. V ou F?
Verdadeiro
Mutações na TET2 associam-se a citogenética normal. V ou F?
Verdadeiro
Mutações no gene SF3B1 estão fortemente associadas a Anemia Refratária com excesso de blastos do tipo 1 (AREB 1). V ou F?
Falso. Com a anemia sideroblástica
Pelo menos 20% dos doentes com SMD são assintomáticos, sendo a anemia uma descoberta acidental. V ou F?
Falso. Pelo menos 50%
Geralmente os mieloblastos circulantes correlacionam-se com o nº de blastos medulares, e a sua quantificação éimportante para a classificação e o prognóstico. V ou F?
Verdadeiro
Cariótipos -Y, del(5q), del(20q) estão associados a prognóstico intermédio, de acordo com a classificação IPSS. V ou F?
Falso. Bom progóstico
Mesmo a SMD de baixo risco apresenta significativa morbilidade e mortalidade. V ou F?
Verdadeiro
Indicadores de prognóstico sombrio nos SMD?
- Agravamento precipitado da pancitopenia
- Aquisição de novas anormalidade cromossómicas
- ↑ nº blastos
- Fibrose medular
- O prognóstico na SMD associada à terapia, independentemente do tipo, é extremamente reservado, evoluindo a maioria dos pacientes, em alguns meses, para a LMA refractária.
Tratamento mais indicado nos SMD de alto risco?
Transplante de celulas estaminais hematopoieticas
A SMD é considerada particularmente responsiva aos esquemas de quimioterapia citotóxica. V ou F?
Falso. Particularmente refratária
A morfologia do sangue periférico sobrestima o envolvimento medular pelos clones neoplásicos. V ou F?
Falso. SUBestima
As contagens periféricas melhoram após imunossupressão na sindrome mielodisplasiaca associada a trissomia 8. V ou F?
Verdadeiro
SMD: em 50% dos casos pode cursar com medula hipocelular e confundir-se com anemia aplásica. V ou F?
Falso. 20%
SMD: Fatores de crecimento hematopoieticos são mais benéficos em pacientes com pancitopenia menos grave. V ou F?
Verdadeiro
Maioria dos doentes com SMD morre por complicações da ___?
Pancitopenia, e nao da transformação leucémica
1/3 morre de outra doença não relacionada
Em todas as síndromes de insuficiência de uma única linhagem a evolução para pancitopenia ou leucemia é comum. V ou F?
Falso
Incomum
AEP é o mais frequente dos sindromes de insuficiência medular de linhagem unica. V ou F?
Falso. Agranulocitose (incidência semelhante à AA)
A trombocitopenia amegacariocitica responde a terapeutica ISS. V ou F?
Verdadeiro
A AEP pode associar-se ao HIV. V ou F?
Falso. Infeções - EBV, Parvovirus, HTLV-1 e Hepatite
A AEP pode ser a principal manifestação da linfocitose granular grande. V ou F?
Verdadeiro
A AEP é frequentemente secundária a uma reacção idiossincrática a fármacos. V ou F?
Falso. Raramente
administração subcutânea de EPO pode levar à AEP mediada por anticorpos neutralizantes
A anemia de Diamond-Blackfan responde aos GCTs e está associada a uma mutação no gene de processamento do RNA ribossémico. V ou F?
Verdadeiro
