130. Anemia aplásica, mielodisplasia e sindromes de insuficiência da MO

Question 1

Anemia aplásica - a maioria dos casos é idiopática. V ou F?

Answer 1

Verdadeiro

Question 2

A Incidência de Anemia Aplásica correlaciona-se com a exposição cumulativa ao benzeno. V ou F?

Answer 2

Falso. Incidência de leucemia aguda (e não AA)

Question 3

Fármacos associados à Anemia Aplásica?

Answer 3

Agentes alquilantes, antimetabolitos, antimitóticos, alguns antibióticos

Question 4

Os quimioterápicos têm como principal toxicidade a supressão medular, sendo que esta toxicidade tem um efeito dose-dependente e ocorre em todos os indivíduos. V ou F?

Answer 4

Verdadeiro

Question 5

Qual a infeção precedente mais comum da Anemia aplásica?

Answer 5

Hepatite soronegativa (5% casos AA)

Question 6

A Anemia aplásica causada por hepatite é mais comum em homens jovens e causa uma pancitopénia ligeira. V ou F?

Answer 6

Falso. Pancitopenia muito grave.

Question 7

A infeção por Parvovirus B19 geralmente provoca insuficiência medular generalizada. V ou F?

Answer 7

Falso. Geralmente NÃO provoca insuf. medular generalizada

Question 8

A aplasia é uma consequência minor e causa evitável de morte na DEVH. V ou F?

Answer 8

Falso. Consequência major a causa inevitável

Question 9

A AA está fortemente associada à fasceíte eosinofílica. V ou F?

Answer 9

Verdadeiro

Question 10

Anemia aplásica que ocorre ou recorre na gravidez persiste após o parto. V ou F?

Answer 10

Falso.

Resolve-se com o parto ou aborto (espontâneo ou induzido)

Question 11

Doentes com dx inicial de AA podem apresentar HPN hemolítica ate vários anos após a recuperação das contagens hematológicas. V ou F?

Answer 11

Verdadeiro
(e também: Doentes com dx inicial de HPN (+++os mais jovens) podem, mais tarde, manifestar aplasia medular franca e pancitopenia)

Question 12

O sistema imunológico desempenha um papel importante na anemia aplásica, verificando-se um número aumentado de clones de células T citotóxicas activadas. V ou F?

Answer 12

Verdadeiro

Question 13

Sintoma inicial mais comum da anemia aplásica?

Answer 13

Hemorragia

Question 14

Nas formas graves de anemia aplásica, o pool de células estaminais pode ser inferior a 1% na altura do diagnóstico. V ou F?

Answer 14

Verdadeiro

Question 15

(Anemia Aplásica) Na presença de trombocitopenia, a hemorragia maciça é comum. V ou F?

Answer 15

Falso. INcomum

Question 16

Uma característica marcante da AA é a restrição dos sintomas ao sistema hematológico. V ou F?

Answer 16

Verdadeiro

Perda de peso e queixas sistémicas - outra etiologia de pancitopenia

Question 17

A infeção é uma manifestação inicial comum na AA. V ou F?

Answer 17

Falso. Incomum (unlike in agranulocytosis, where pharyngitis，anorectal infection，
or frank sepsis occurs early)

Question 18

Hx familiar de doenças hematológias ou anormalidades sanguíneas, de fibrose pulmonar ou hepática ou cabelos grisalhos precocemente apontam para uma ___?

Answer 18

Telomeropatia

Question 19

Exames pélvico e rectal na AA frequentemente revelam sangramento do ostium cervical e presença de sangue nas fezes. V ou F?

Answer 19

Verdadeiro

atenção que não está nos slides do João

Question 20

A correlação entre a celularidade medular e a gravidade da doença é imperfeita. V ou F?

Answer 20

Verdadeiro

Question 21

A amostra de MO na anemia aplásica constitucional apresenta diferenças morfológicas do aspirado na doença adquirida. V ou F?

Answer 21

Falso. Habitualmente indistinguível

Question 22

O principal factor determinante do prognóstico na AA é?

Answer 22

Contagem hematológica

Question 23

A recuperação espontânea na anemia aplásica é comum, razão pela qual o tratamento pode ser protelado na maioria dos casos. V ou F?

Answer 23

Falso.
é raro haver a recuperação espontânea da depressão acentuada das contagens hematológicas, e um período de espera antes de iniciar o tratamento pode não ser aconselhável, a menos que haja redução apenas discreta das contagens do hemograma.

Question 24

A terapeutica padrão da AA com Globulina anti-timócito e Ciclosporina tem resultados semelhantes em adultos e crianças. V ou F?

Answer 24

Falso. Melhores resultados em crianças

Question 25

Uma resposta hematológica robusta precoce correlaciona-se com a sobrevida a curto prazo, mas não a longo prazo. V ou F?

Answer 25

Falso. Relaciona-se com a sobrevida a longo prazo

Question 26

A celularidade da MO na AA recupera rapidamente após terapêutica padrão. V ou F?

Answer 26

Falso. Recupera muito lentamente

Question 27

Na AA, a recidiva é frequente e muitas vezes ocorre quando a ciclosporina é interrompida. V ou F?

Answer 27

Verdadeiro

Question 28

Efeitos laterais da administração da Globulina anti-timócito?

Answer 28

Doença do soro (que é tratada com metilprednisolona durante 2 semanas)

Question 29

A sobrevida global é equivalente entre transplante e imunossupressão. V ou F?

Answer 29

Verdadeiro

Question 30

Miméticos da trombopoietina podem ser usados na AA?

Answer 30

Sim, têm demonstrado actividade surpreendente na anemia aplástica refractária

Question 31

Estrogénios orais ou antagonistas LH/FSH devem ser usados para suprimir a menstruação em doentes com AA. V ou F?

Answer 31

Verdadeiro

Question 32

SMD: A presença de 2-4% de blastos no sangue periférico é diagnóstico de AREB-1, mesmo quando os blastos medulares são <5%. V ou F?

Answer 32

Verdadeiro

Question 33

RT + inibidores da topoisomerase II têm um periodo de latência de 5 a 7 anos. V ou F?

Answer 33

Falso. Período de latência de 2 anos

Question 34

O doente típico com SMD tem uma história de exposição ambiental sugestiva ou uma doença hematológica anterior. V ou F?

Answer 34

Falso. Não tem

Question 35

O SMD deleção 5q é comum. V ou F?

Answer 35

Falso. Raro

Question 36

SMD: cerca de 10% apresentam anormalidades citogenéticas.

Answer 36

Falso. 50%

Question 37

AREB tipo 2 é a doença mais observada nos SMD, correspondendo a 40% dos casos. V ou F?

Answer 37

Falso. AREB tipo 1

Question 38

Caracteristicas do SMD del 5q?

Answer 38

Trombocitose
Bom prognostico
Tratamento: lenalidomida

Question 39

Na anemia refratária com sideroblastos em anel a mutação característica é no gene SF3B1 e caracteriza-se por displasia eritroide e ≥15% de sideroblastos em anel na MO. V ou F?

Answer 39

Verdadeiro

Question 40

Mutações na TET2 associam-se a citogenética normal. V ou F?

Answer 40

Verdadeiro

Question 41

Mutações no gene SF3B1 estão fortemente associadas a Anemia Refratária com excesso de blastos do tipo 1 (AREB 1). V ou F?

Answer 41

Falso. Com a anemia sideroblástica

Question 42

Pelo menos 20% dos doentes com SMD são assintomáticos, sendo a anemia uma descoberta acidental. V ou F?

Answer 42

Falso. Pelo menos 50%

Question 43

Geralmente os mieloblastos circulantes correlacionam-se com o nº de blastos medulares, e a sua quantificação éimportante para a classificação e o prognóstico. V ou F?

Answer 43

Verdadeiro

Question 44

Cariótipos -Y, del(5q), del(20q) estão associados a prognóstico intermédio, de acordo com a classificação IPSS. V ou F?

Answer 44

Falso. Bom progóstico

Question 45

Mesmo a SMD de baixo risco apresenta significativa morbilidade e mortalidade. V ou F?

Answer 45

Verdadeiro

Question 46

Indicadores de prognóstico sombrio nos SMD?

Answer 46

1. Agravamento precipitado da pancitopenia
2. Aquisição de novas anormalidade cromossómicas
3. ↑ nº blastos
4. Fibrose medular

• O prognóstico na SMD associada à terapia, independentemente do tipo, é extremamente reservado, evoluindo a maioria dos pacientes, em alguns meses, para a LMA refractária.

Question 47

Tratamento mais indicado nos SMD de alto risco?

Answer 47

Transplante de celulas estaminais hematopoieticas

Question 48

A SMD é considerada particularmente responsiva aos esquemas de quimioterapia citotóxica. V ou F?

Answer 48

Falso. Particularmente refratária

Question 49

A morfologia do sangue periférico sobrestima o envolvimento medular pelos clones neoplásicos. V ou F?

Answer 49

Falso. SUBestima

Question 50

As contagens periféricas melhoram após imunossupressão na sindrome mielodisplasiaca associada a trissomia 8. V ou F?

Answer 50

Verdadeiro

Question 51

SMD: em 50% dos casos pode cursar com medula hipocelular e confundir-se com anemia aplásica. V ou F?

Answer 51

Falso. 20%

Question 52

SMD: Fatores de crecimento hematopoieticos são mais benéficos em pacientes com pancitopenia menos grave. V ou F?

Answer 52

Verdadeiro

Question 53

Maioria dos doentes com SMD morre por complicações da ___?

Answer 53

Pancitopenia, e nao da transformação leucémica

1/3 morre de outra doença não relacionada

Question 54

Em todas as síndromes de insuficiência de uma única linhagem a evolução para pancitopenia ou leucemia é comum. V ou F?

Answer 54

Falso

Incomum

Question 55

AEP é o mais frequente dos sindromes de insuficiência medular de linhagem unica. V ou F?

Answer 55

Falso. Agranulocitose (incidência semelhante à AA)

Question 56

A trombocitopenia amegacariocitica responde a terapeutica ISS. V ou F?

Answer 56

Verdadeiro

Question 57

A AEP pode associar-se ao HIV. V ou F?

Answer 57

Falso. Infeções - EBV, Parvovirus, HTLV-1 e Hepatite

Question 58

A AEP pode ser a principal manifestação da linfocitose granular grande. V ou F?

Answer 58

Verdadeiro

Question 59

A AEP é frequentemente secundária a uma reacção idiossincrática a fármacos. V ou F?

Answer 59

Falso. Raramente

administração subcutânea de EPO pode levar à AEP mediada por anticorpos neutralizantes

Question 60

A anemia de Diamond-Blackfan responde aos GCTs e está associada a uma mutação no gene de processamento do RNA ribossémico. V ou F?

Answer 60

Verdadeiro