133. Leucemia Mielóide Crónica Flashcards
A LMC corresponde a 15% de todas as Leucemias. V/F
V
A LMC é discretamente mais prevalente em mulheres. V/F
F + prevalente em homens (1,6:1)
A taxa de mortalidade da LMC após introdução dos TKIs como terapêutica de 1ª linha reduziu-se para 2 % V/F
V (antes era 10-20%)
A incidência da LMC tem-se mantido constante mas a sua prevalência tem aumentado. V/F
V - a introdução de TKI diminuiu a mortalidade tornando a doença mais indolente.
A idade média ao diagnóstico de LMC é de 70-75 anos V/F
F - 55/60 anos
Tal como a LMA a LMC apresenta quatro grupos de associações etiológicas: a exposição a radiação ionizante, a associação a síndromes hereditários, a exposição a químicos como o benzeno e a terapêutica com agentes alquilantes. V/F
F - só há 1 associação etiológica - radiação ionizante me altas doses , 5-10 anos pós exposição
A presença da oncoproteína p190 está associada a um pior prognóstico enquanto a p230 está associada a um curso mais indolente, sendo a p210 a oncoproteína mais comum. V/F
V - the bigger the better ou os mais gordos são mais lentos
A presença de BCR-ABL1 não é suficiente para causar LMC na maioria das pessoas em que ocorre, sendo um achado em 25% das cels hematopoiéticas dos adultos normais V/F
V - apesar do potencial leucemogénico ter sido demonstrado em ratinhos
A presença da mutação T315I confere resistência a todos os TKIs de 2ª G, nomeadamente ao ponatinib. V/F
F - as meninas da 3ª G preferem os póneis porque eles são os únicos que vencem as mutações
FISH e PCR do sangue periférico são métodos sensíveis que vieram substituir a análise citogenética da MO. V/F
F - FISH e PCR auxiliam o dx e são sensíveis para estimar a carga da LMC em doentes sob TKIs, o uso em sangue periférico é menos doloroso e mais conveniente. MAS o DX deve ser SEMPRE basear-se na análise da MO com citogenética, que permite:
- confirmar a presença de Cr Ph
- detectar evolução clonal
- quantificar % blastos e basófilos na MO (se»_space; que no sg periférico - mau px)
Em 5-10% dos doentes com LMC ocorrem anomalias cromossómicas adicionais - evolução clonal. Quais as anomalias cromossómicas associadas à evolução clonal?
- duplicação do Cr Ph
- trissomia do 8
- isocromossomia ou deleção do 17p
- 20 q-
A maioria dos doentes (50-60%) é assintomático à apresentação. De entre os sintomáticos, quais os sintomas mais comuns?
Fadiga, mal-estar (anemia)
Saciedade precoce, dor ou massa no QSE (esplenomegália)
O sinal mais comum de LMC é a esplenomegália, que está presente em 20-70% dos doentes e pode ser maciça. V/F
V
Ao contrário da LMA em que apenas 1/3 dos doentes apresenta anemia, na LMC a anemia está presente em todos os doentes e é normocítica normocrómica. V/F
F- Ao contrário da LMA em que a anemia está presente em todos os doentes e é normocítica normocrómica, na LMC apenas 1/3 dos doentes apresenta anemia.
Na LMC a trombocitose é comum e a presença de trombocitopénia não associada à terapêutica é um critério de doença em fase acelerada, associada a um pior prognóstico. V/F
V
Na LMC verifica-se comummente leucocitose com um desvio direito da hematopoiese com predomínio de cls em banda, cls imaturas como promielocitos, basofilia e eosinofilia. V/F
F - desvio esquerdo
Mais de 90% dos doentes apresentam-se em fase crónica enquanto os restantes 5-10% se apresentam de novo com fase acelerada ou blástica. V/F
V
A apresentação de novo da LMC em fase acelerada tem pior significado prognóstico do que a conversão de fase crónica a fase acelerada. V/F
F - a conversão de fase crónica a fase acelerada associa-se a um pior prognóstico pq se associa ao surgimento de cls neoplásicas resistentes aos TKIs usados na fase crónica.
A ausência de resposta molecular major ou completa NÃO é considerada falência terapêutica nem indicação para mudar de TKI ou considerar TCEH alogénico. V/F
V - a ausência de resposta citogenética completa aos 12 meses, a recidiva citogenética ou hematológica ou a presença de ef 2arios intoleráveis é que são consideradas indicações para mudar de TKI
rx citogen. completa é o único endpoint associado a aumento de sobrevida (os outros até se podem associr a diminuição de recidiva ou maior durabilidade da rx mas não sobrevida)
Quais os TKIs indicados como 1ª linha na tx da LMC?
O Nilo Desagua no MAr
Nilotinib
Dasatinib
Imatinib
O nilotinib pode ser considerado uma opção terapêutica na fase acelerada e na fase blástica da LMC. V/F
F - só na acelerada
nulo na fase blástica
Quais os TKIs associados a pancreatite?
Nilotinib
Ponatinib
(o pónei bebeu água do nilo e teve uma pancreatite)
Quais os TKIs associados a Mielosupressão?
MO tão deprimida que mete DO
Dasatinib
Omacetaxina
Qual o TKI que provoca diarreia na maioria dos doentes (50-70%)?
Bosutinib (bosta)
