133. Leucemia Mielóide Crónica

Question 1

A LMC corresponde a 15% de todas as Leucemias. V/F

Answer 1

V

Question 2

A LMC é discretamente mais prevalente em mulheres. V/F

Answer 2

F + prevalente em homens (1,6:1)

Question 3

A taxa de mortalidade da LMC após introdução dos TKIs como terapêutica de 1ª linha reduziu-se para 2 % V/F

Answer 3

V (antes era 10-20%)

Question 4

A incidência da LMC tem-se mantido constante mas a sua prevalência tem aumentado. V/F

Answer 4

V - a introdução de TKI diminuiu a mortalidade tornando a doença mais indolente.

Question 5

A idade média ao diagnóstico de LMC é de 70-75 anos V/F

Answer 5

F - 55/60 anos

Question 6

Tal como a LMA a LMC apresenta quatro grupos de associações etiológicas: a exposição a radiação ionizante, a associação a síndromes hereditários, a exposição a químicos como o benzeno e a terapêutica com agentes alquilantes. V/F

Answer 6

F - só há 1 associação etiológica - radiação ionizante me altas doses , 5-10 anos pós exposição

Question 7

A presença da oncoproteína p190 está associada a um pior prognóstico enquanto a p230 está associada a um curso mais indolente, sendo a p210 a oncoproteína mais comum. V/F

Answer 7

V - the bigger the better ou os mais gordos são mais lentos

Question 8

A presença de BCR-ABL1 não é suficiente para causar LMC na maioria das pessoas em que ocorre, sendo um achado em 25% das cels hematopoiéticas dos adultos normais V/F

Answer 8

V - apesar do potencial leucemogénico ter sido demonstrado em ratinhos

Question 9

A presença da mutação T315I confere resistência a todos os TKIs de 2ª G, nomeadamente ao ponatinib. V/F

Answer 9

F - as meninas da 3ª G preferem os póneis porque eles são os únicos que vencem as mutações

Question 10

FISH e PCR do sangue periférico são métodos sensíveis que vieram substituir a análise citogenética da MO. V/F

Answer 10

F - FISH e PCR auxiliam o dx e são sensíveis para estimar a carga da LMC em doentes sob TKIs, o uso em sangue periférico é menos doloroso e mais conveniente. MAS o DX deve ser SEMPRE basear-se na análise da MO com citogenética, que permite:

• confirmar a presença de Cr Ph
• detectar evolução clonal
• quantificar % blastos e basófilos na MO (se&raquo_space; que no sg periférico - mau px)

Question 11

Em 5-10% dos doentes com LMC ocorrem anomalias cromossómicas adicionais - evolução clonal. Quais as anomalias cromossómicas associadas à evolução clonal?

Answer 11

• duplicação do Cr Ph
• trissomia do 8
• isocromossomia ou deleção do 17p
• 20 q-

Question 12

A maioria dos doentes (50-60%) é assintomático à apresentação. De entre os sintomáticos, quais os sintomas mais comuns?

Answer 12

Fadiga, mal-estar (anemia)

Saciedade precoce, dor ou massa no QSE (esplenomegália)

Question 13

O sinal mais comum de LMC é a esplenomegália, que está presente em 20-70% dos doentes e pode ser maciça. V/F

Answer 13

V

Question 14

Ao contrário da LMA em que apenas 1/3 dos doentes apresenta anemia, na LMC a anemia está presente em todos os doentes e é normocítica normocrómica. V/F

Answer 14

F- Ao contrário da LMA em que a anemia está presente em todos os doentes e é normocítica normocrómica, na LMC apenas 1/3 dos doentes apresenta anemia.

Question 15

Na LMC a trombocitose é comum e a presença de trombocitopénia não associada à terapêutica é um critério de doença em fase acelerada, associada a um pior prognóstico. V/F

Answer 15

V

Question 16

Na LMC verifica-se comummente leucocitose com um desvio direito da hematopoiese com predomínio de cls em banda, cls imaturas como promielocitos, basofilia e eosinofilia. V/F

Answer 16

F - desvio esquerdo

Question 17

Mais de 90% dos doentes apresentam-se em fase crónica enquanto os restantes 5-10% se apresentam de novo com fase acelerada ou blástica. V/F

Answer 17

V

Question 18

A apresentação de novo da LMC em fase acelerada tem pior significado prognóstico do que a conversão de fase crónica a fase acelerada. V/F

Answer 18

F - a conversão de fase crónica a fase acelerada associa-se a um pior prognóstico pq se associa ao surgimento de cls neoplásicas resistentes aos TKIs usados na fase crónica.

Question 19

A ausência de resposta molecular major ou completa NÃO é considerada falência terapêutica nem indicação para mudar de TKI ou considerar TCEH alogénico. V/F

Answer 19

V - a ausência de resposta citogenética completa aos 12 meses, a recidiva citogenética ou hematológica ou a presença de ef 2arios intoleráveis é que são consideradas indicações para mudar de TKI
rx citogen. completa é o único endpoint associado a aumento de sobrevida (os outros até se podem associr a diminuição de recidiva ou maior durabilidade da rx mas não sobrevida)

Question 20

Quais os TKIs indicados como 1ª linha na tx da LMC?

Answer 20

O Nilo Desagua no MAr
Nilotinib
Dasatinib
Imatinib

Question 21

O nilotinib pode ser considerado uma opção terapêutica na fase acelerada e na fase blástica da LMC. V/F

Answer 21

F - só na acelerada

nulo na fase blástica

Question 22

Quais os TKIs associados a pancreatite?

Answer 22

Nilotinib
Ponatinib
(o pónei bebeu água do nilo e teve uma pancreatite)

Question 23

Quais os TKIs associados a Mielosupressão?

Answer 23

MO tão deprimida que mete DO
Dasatinib
Omacetaxina

Question 24

Qual o TKI que provoca diarreia na maioria dos doentes (50-70%)?

Answer 24

Bosutinib (bosta)

Question 25

Qual o TKI associado a hiperglicémia em 10-20% dos doentes?

Answer 25

Nilotinib

Question 26

Qual o TKI que pode ter como ef adv Derrame pleural e Derrame pericárdico?

Answer 26

Dasatinib

Question 27

O imatinib associa-se a ef adversos leves a moderados em 10 a 20% dos doentes.V/F?

Answer 27

V

Question 28

Quais os fármacos usados na terapêutica da LMC que se associam a prolongamento do QT?

Answer 28

DaNilo prolonga o QT
Dasatinib
Nilotinib

Arsénio - LPA (LMA) (jogador com acne, tretinoína - LPA)

Question 29

A terapêutica a longo prazo com Ponatinib associa-se a Hipertensão Pulmonar. V/F?

Answer 29

F - HTA

Dasatinib - HTP - reversível com descontinuação + sildenafil

Question 30

OPonatinib e Nilotinib associam-se a eventos vasoespásticos e vaso-oclusivos, pancreatite e exantema. V/F

Answer 30

V
apanhar uma PErca do Nilo deixa os dedos frios
Ponatinib
Nilotinib
Pancreatite
Exantema
Raynaud - vaso-espasmo vaso-oclusão

Question 31

Os TKIs de 2ªG associam-se a maior sobrevida quando comparados com o imatinib V/F

Answer 31

F - sem aumento de sobrevida, com aumento das taxas de resposta citogenética e molecular e diminuição das taxas de transformação

Question 32

Quando um TKI de 2ª G (nilotinib e dasatinib) é usado como tx de 1ª linha na LMC é expectável obter uma rx citogenética completa nos primeiros 3 a 6 meses, mas se tal não ocorrer deve ser interpretado como sinal de alerta e não como indicação para alterar o TKI. V/F?

Answer 32

V - alteração do TKI só se não houver RCC aos 12 meses quer com imatinib quer com 2ª G.

Question 33

A análise mutacional do BCR-ABL deve ser feita em todos os doentes aquando do diagnóstico. V/F

Answer 33

F - a analise mutacional só deve ser feita quando há recidiva citogenetica para ajudar na selecção de TKI e apresenta mutações me 30-50% dos casos vs sem recidiva <5%

Question 34

Na presença de mutações T315I pode ser usado o Ponatinib, enquanto que na presença de mutações Y253H, E255K/V, F359V/C/I pode ser usado bosutinib ou dasatinib. V/F

Answer 34

V
5 no meio - Aos 5 anos eu gostava de BD

outras mutações sem 5 no meio - nilotinib

Question 35

A presença de fase blástica não linfóide associa-se a uma taxa de resposta completa de 60-70% e uma sobrevida mediana de 2- 3 anos V/F

Answer 35

F - A presença de fase blástica LINFÓIDE associa-se a uma taxa de resposta completa de 60-70% e uma sobrevida mediana de 2- 3 anos, enquanto a não linfóide tem 30-50% de RC e sobrevida de 9 a 12 meses.

Question 36

O TCHE é mais urgente:

• Progressão para fase acelerada ou blástica
• Apresentação em fase blástica
• Recidiva em fase crónica com factores de risco - quais são estes?

Answer 36

FR:

• evolução clonal
• mutações desfavoráveis
• sem rxp citogenética com TKI de resgate ( + bosutinib e ponatinib - resgate BP)