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Hemato > 132. Leucemia Mieloide Aguda > Flashcards

132. Leucemia Mieloide Aguda Flashcards

1
Q

Síndromes Hereditários associados a LMA

A

S. Ataxia - Telangiectasia, S. Bloom, S. Kostman, S. Down, A. Fanconi (ABKDF)

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2
Q

Quantos anos após a exposição a radiação de ALTA dose acontece o pico de incidência de LMA?

A

5-7 anos

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3
Q

A radiação terapêutica adiciona pouco risco de LMA, mas o mesmo aumenta se houver exposição a agentes alquilantes (V/F)

A

V

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4
Q

Os fármacos usados na tx do cancro são a principal causa de LMA associada à Tx. A exposição prévia a agentes alquilantes nos 5 a 7 anos anteriores provoca alterações nos cromossomas 4 e 6. V/F

A

F - A exposição prévia a agentes alquilantes nos 4 a 6 anos anteriores provoca alterações nos cromossomas 5 e 7.

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5
Q

Os inibidores da topoisomerase II associam-se a LMA 1-3 anos pós-exposição com alterações no cromossoma 11. V/F

A

V

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6
Q

A incidência de Leucemia correlaciona-se com a exposição cumulativa ao benzeno, independemente da susceptibilidade individual. V/F

A

F- A incidência de Leucemia correlaciona-se com a exposição cumulativa ao benzeno MAS a susceptibilidade também é importante.

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7
Q 
Qual dos seguintes critérios não faz parte da classificação da WHO de LMA?
C. Clínicos
C. Citogenéticos
C. Moleculares
C.Morfológicos
C. Imunofenotípicos
A

C. imunofenotípicos - apenas apoiam o diagnóstico de subtipos da LMA
ex. LMA com diferenciação mínima CD13 e CD117 +
L Megacarioblástica Aguda CD41 e CD61 +
t(8;21) CD19+

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8
Q

Qual o cutoff de blastos para definir LMA segundo a OMS?

A

20%

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9
Q

4 excepções que não precisam de atingir o cutoff de blastos para serem definidas como LMA

A

t(8;21)
t(16;16)
inv(16)
t(15;17)

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10
Q

Quais os subtipos genéticos da LMA-CBF?

A

t(8;21) - RUNX1-RUNX1T1 (aos 8 e aos 21 corremos mais)

inv (16), t(16;16) - CBFB- MYH11 - aos 16 temos BestFriends

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11
Q

Qual a única associação INVARIÁVEL entre genética e morfologia?

A

t(15;17) - PML-RARA - Leucemia Promielocítica Aguda

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12
Q

As anomalias citogenéticas mais comuns nos idosos são del (5q) e del (7q) V/F

A

V

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13
Q

As mutações activadoras do FLT3 ocorrem em cerca de 30% dos adultos com LMA e associam-se a mau prognóstico V/F

A

V

duplicações em tandem ou mutações pontuais

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14
Q

A LMA com inv (16) associa-se morfologicamente à presença de eosinófilos ANORMAIS V/F

A

V

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15
Q

A LMA com t(8;21) associa-se morfologicamente a um aumento de eosinófilos NORMAIS com Bastonetes de Auer e CD19 V/F

A

V

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16
Q

A LMA com t(9;11) apresenta caracteristicas eosinofílicas V/F

A

F - características monocíticas

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17
Q

A LMA com t(9;11) associa-se a sarcomas mielóides V/F

A

F - a t(8;21) associa-se a sarcomas mielóides

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18
Q 
Qual dos seguintes factores prognósticos é o MAIS IMPORTANTE à apresentação ?
Alt moleculares
Alt citogenéticas
Idade
Período Sintomático Prolongado
Doença Hematológica prévia
Baixo Performance Status
LMA 2aria a terapêutica citotóxica
Hiperleucocitose
A

Alt citogenéticas (+ importante)

Idade (é um dos mais importantes)

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19
Q

A … associa-se a um prognóstico muito favorável com 85% de cura.

A

t(15;17)

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20
Q

A LMA-CBF [ t(8;21) inv(16), t(16;16)] tem um prognóstico favorável com 40% de cura V/F

A

F - 55% cura

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21
Q

As LMAs de citogenética normal tem melhor prognóstico se apresentarem as mutações …

A

NPM1 e CEBPA

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22
Q

Quais as anomalias citogenéticas que se associam a um mau px?

A

Prognóstico reservado:

  • cariotipo complexo
  • t(6;9)
  • inv(3); t(3;3)
  • del (7)

Px adverso
Monossomias

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23
Q

Na LMA-CBF as mutações associadas a melhor resposta a citarabina com alta dose são NRAS e KRAS. -V/F

A

V

24
Q

A hiperleucocitose (>=1000/uL) associa-se a mau prognóstico por causar hemorragia do SNC e leucoestase pulmonar V/F

A

F - hiperleucocitose (>100.000u/L)

remissão completa terapeutica neutrofilos >= 1000u/L

25
Q

Os factores de bom prognóstico associados à tx incluem uma duração de 1a remissão completa, em caso de recidiva, superior a 12 meses (o que indica uma doença quimiossensível V/F

A

V

outros factores:

  • obter RC (melhor sobrevida)
  • obter RC após um ciclo de indução (RC mais duradoura)
26
Q 
Fazem parte dos critérios de Remissão Completa todos  MENOS um (indique a falsa)
- Neutrofilos >= 1000/uL
- Plaquetas >= 100.000/uL
- 0 blastos circulantes
- 0 bastonetes de Auer
<5% Blastos na MO
Sem leucemia Extra-Medular
-Concentração de Hb >10g/dL
A

NO PROBLEM

a concentração de Hb não faz parte

27
Q

Raramente os doentes apresentam-se com sintomas de sarcoma mielóide que pode preceder ou coincidir com LMA com as seguintes alts cromossómicas:

A 
t (8,21)
monossomia do 7
trissomia do 8
trissomia do 4
rearranjo MLL
inv (16)

Sarcoma MieLoide - 7 e 8 letras, metade (4) e dobro (16) de 8

28
Q

Qual o sintoma mais frequente de LMA, que é o primeiro em metade dos doentes?

A

Fadiga

29
Q

A anorexia e a perda de peso são incomuns na LMA V/F

A

F - comuns

30
Q

A … é o 1º sintoma em 10% dos doentes

  • Hemorragia
  • Febre
  • Dor óssea
  • Linfadenopatia
  • Diaforese
  • Tosse inespecífica
A

Febre

31
Q

A … está presente em 5% dos doentes

  • Hemorragia e equimoses fáceis
  • Febre
  • Dor óssea
  • Linfadenopatia
  • Diaforese
  • Tosse inespecífica
A

Hemorragia e equimoses fáceis

32
Q

A dor óssea, linfadenopatia, tosse inespecífica, cefaleias ou diaforese são frequentemente o 1º sintoma de apresentação da LMA V/F

A

F - ocasionalmente

33
Q

A esplenomegalia é frequentemente encontrada no EO dos doentes com LMA sendo o baço frequentemente palpável a 8 cm da grelha costal e tendo peso >1 kg -V/F

A

F - a esplenomegália é frequente MAS não é maciça (ao contrário da LMC em que pode ser)

34
Q

A LPA t(15; 17) cursa com hemorragia GI significativa, hemorragia intrapulmonar ou intracraniana. V/F

A

V

35
Q

A LMA monocítica t(9;11) cursa com coagulopatia e infiltração das gengivas, pele, tecidos moles e meninges. V/F

A

V

36
Q

15% dos doentes com LMA apresentam-se com hemorragia intracraniana V/F

A

F - retiniana

37
Q

A LMA cursa com anemia frequentemente com anemia microcítica hipocrómica por perdas hemorrágicas. V/F

A

F - anemia normo normo de etiologia multifactorial

38
Q

O grau da anemia da LMA correlaciona-se com o grau de esplenomegalia. V/F

A

F - o grau de anemia varia INDEPENDENTEMENTE de outros achados hematológicos, esplenomegalia ou duração dos sintomas

39
Q

Os doentes com LMA apresentam-se com uma leucocitose mediana de 15.000 /uL, mas 25-40% de doentes tem <5.000 /uL e 50% apresenta hiperleucocitose

A

F - Os doentes com LMA apresentam-se com uma leucocitose mediana de 15.000 /uL, mas 25-40% de doentes tem <5.000 /uL e 20% apresenta hiperleucocitose

40
Q

Para além das alterações da contagem de leucócitos, na LMA, existe uma função neutrofílica inadequada. V/F

A

V

41
Q

Qual a percentagem de doentes que não apresenta blastos no sangue periférico?

A

5%

42
Q

A lisozima é um marcador de diferenciação monocítica e pode causar disfunção tubular renal. V/F

A

V

43
Q

A anemia e a trombocitopénia estão presentes na maioria dos doentes à apresentação. V/F

A

V

44
Q

Em caso de hemorragia na LMA deve ser feita transfusão de plaquetas, mesmo que a contagem de plaquetas esteja só moderadamente diminuída. V/F

A

V

45
Q

A hiperuricémia ligeira a moderada ocorre em 10% dos doentes e a grave em 50% V/F

A

F - lig a mod - 50%, grave 10%

46
Q

Caso se verifique nefropatia hiperuricémica a melhor conduta terapêutica é diurese alcalina, rasburicase ou hemodiálise. V/F

A

V

alopurinol e hidratação - profilaxia da nefropatia - fazer a doentes hiperuricémicos e assintomáticos

47
Q

A LMA c/ t(8;21) e a LPA t(15;17) ocorrem em doentes mais jovens. V/F

A

V

48
Q

Na LMA, a trombocitopénia com <100.000 plaquetas ocorre em 75% dos doentes e com <25.000 em 25% dos doentes. V/F

A

V

49
Q

A terapêutica da LMA é constituída por uma fase de indução, uma fase de pós-remissão e uma fase de manutenção. V/F

A

F - LMA 2 fases: indução + pós-remissão

Leucemia Promielocítica Aguda : indução, consolidação e manutenção

50
Q

A avaliação de doença residual mínima na MO e/ou sangue com recurso a RT-PCR é rotineira na LPA (e na LMC) mas está sob investigação na LMA. V/F

A

V

51
Q

A profilaxia antimicrobiana e antifúngica é provavelmente benéfica se neutropénia < 500/uL ou <1000 com redução previsível para <500 nas 48h seguintes, mesmo na ausência de febre. V/F

A

V

52
Q

Os antifúngicos devem ser iniciados num doente com febre persistente (4-7 dias) após instituição de terapêutica ab empírica e mantido até resolução da febre. V/F

A

F - os ab e af devem ser mantidos ATÉ RESOLUÇÃO DA NEUTROPÉNIA

53
Q

A terapêutica de indução da LMA em doentes com menos de 60 anos é feita com citarabina em alta dose e antraciclinas. V/F

A

V

54
Q

A toxicidade cerebelosa da citarabina em alta dose é significativa e pode ser irreversível pelo que todos os doentes devem ser monitorizados. V/F

A

V

55
Q

A % de RC nos jovens é de 65-75% e nos idosos de 50-60% V/F

A

V

56
Q

A toxicidade da tretinoina incluí o S. de diferenciação da LPA associada a uma mortalidade de 50% V/F

A

F - 10%

57
Q

A doença veno-oclusiva pode ocorrer associada à terapêutica com Gemtuzumab - ozogamicina e ao transplante autólogo. V/F

A

F - Gemtuzumab - ozogamicina e ao transplante ALOGÉNICO

Hemato (16 decks)

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