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Endocrinologia pediátrica > Puberdade precoce e atraso puberal > Flashcards

Puberdade precoce e atraso puberal Flashcards

1
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Influenciadores do estímulo inicial ao GnRH? (5)

A
  1. Disruptores endócrinos;
  2. Kisspeptina;
  3. Genética;
  4. Nutrição;
  5. Fatores ambientais e socio-econômicos.
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2
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Exemplos clássicos de disruptores endócrinos? (3)

A
  1. Plásticos (Bisfenol A ou “BPA”);
  2. Óleo de lavanda;
  3. Agrotóxicos.
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3
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

A kisspeptina é uma proteína ativadora do gene “Kiss1”.

A

Verdadeiro.

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4
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Mutações no gene “Kiss 1” podem cursar com puberdade precoce _________ (periférica/central).

A

Central.

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5
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

Fatores genéticos influenciadores da ativação do eixo Hipotálamo-hipófise-gonadal (HHG) reforçam o conceito de concordância da menarca da mãe e filha.

A

Verdadeiro.

(o mesmo conceito pode se aplicar ao contexto paterno)

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6
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

Criança desnutrida pode cursar com atraso da puberdade uma vez que o aspecto nutricional é fonte influenciadora inicial do eixo HHG.

A

Verdadeiro.

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7
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

A obesidade pode acelerar a ______________ (adrenarca/maturação do eixo HHG), o que não acontece na ______________ (adrenarca/maturação do eixo HHG).

A

Adrenarca; maturação do eixo HHG.

(não há ativação do LH)

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8
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

A elevação da kisspeptina parece ser a 1ª manifestação neuroendócrina da puberdade sendo capaz de ativar o eixo HHG.

A

Verdadeiro.

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9
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Principais genes relacionados à puberdade precoce?

A
  • Kiss1R;
  • MKRN3;
  • GNAS1.
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10
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

A mutação do gene MKRN3 pode causar deficiência da proteína “makorin ring finger protein 3” e cursar com puberdade precoce por mecanismos conhecidos.

A

Falso.

A mutação do gene MKRN3 pode causar deficiência da proteína “makorin ring finger protein 3” e cursar com puberdade precoce por mecanismos desconhecidos.

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11
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Síndrome que relaciona a mutação do gene GNAS1 e puberdade precoce?

A

McCune Albright.

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12
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Puberdade

Início nas meninas? Nos meninos?

A
  1. Entre 8 e 13 anos.
  2. Entre 9 e 14 anos.
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13
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Sequência fisiológica das alterações do eixo gonadal na menina?

A

“TPM”

  • 1º: Telarca;
  • 2º: Pubarca;
  • 3º: Menarca.
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14
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

A menarca ocorre entre 3 e 3 anos e meio após o início da telarca, geralmente no estágio M4.

A

Falso.

A menarca ocorre entre 3 e 3 anos e meio após o início da pubarca, geralmente no estágio M4.

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15
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

O estirão das meninas ocorre entre os estágios M2 e M3.

A

Verdadeiro.

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16
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

1º sinal de puberdade nos meninos?

A

Aumento do volume testicular.

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17
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Volume testicular (avaliado com auxílio do orquidômetro) considerado “púbere”?

A

4 ml ou 4 cm3.

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18
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Evolução fisiológica após aumento do volume testicular?

A

Pubarca e caracteres sexuais secundários (pêlos faciais e agravamento vocal).

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19
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

O estirão nos meninos ocorre entre os estágios G3 e G4.

A

Verdadeiro.

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20
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

Se a evolução puberal (entre um estágio e outro) for < 12 meses é necessário investigação.

A

Falso.

Se a evolução puberal (entre um estágio e outro) for < 6 meses é necessário investigação.

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21
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

A evolução habitual dos estágios puberais é entre 6 meses e 1 ano.

A

Verdadeiro.

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22
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Idade considerada precoce para puberdade nas meninas? Meninos?

A
  • < 8 anos.
  • < 9 anos.
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23
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

A puberdade precoce é mais comum em _______ (meninas/meninos) e parece ter maior prevalência na população ____________ (européia/afrodescendente).

A

Meninas; afrodescendente.

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24
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Principal etiologia da puberdade precoce?

A

Idiopática.

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25
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

A puberdade precoce nos meninos comumente tem causa 2ª envolvida.

A

Verdadeiro.

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26
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Classificações da puberdade precoce?

A
  1. Central ou “verdadeira” (PPC);
  2. Periférica (PPP);
  3. Formas isoladas.
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27
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Apresentações da PPP?

A

“Isossexual” e “heterossexual”.

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28
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

PPP isossexual

A

Puberdade precoce em que ocorre o aparecimento de caracteres concordantes com o gênero acometido.

(exemplo: menina com surgimento de mama, pêlo pubiano e após a menarca)

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29
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

PPP heterossexual

A

Puberdade precoce em que ocorre o aparecimento de caracteres discordantes do gênero acometido.

(exemplo: menina com surgimento de pêlos em face e aumento clitoriano)

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30
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Formas isoladas da puberdade precoce?

A
  1. Telarca isolada;
  2. Pubarca isolada;
  3. Menarca isolada.
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31
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Puberdade precoce central (PPC) ou “verdadeira”

A

Ativação precoce do eixo HHG mimetizando a fisiologia da puberdade (a PPC é isossexual).

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32
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Sexo de maior prevalência? Etiologia mais comum?

A
  1. Meninas.
  2. Idiopática.

(é possível a existência de causa 2ª)

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33
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

A etiologia 2ª da PPC é mais prevalente em < 5 anos.

A

Verdadeiro.

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34
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Etiologias da PPC (além da idiopática)? (6)

A
  1. Hamartoma hipotalâmico;
  2. Doenças adquiridas do SNC (trauma, radiação e tumor);
  3. Mutações do gene da kisspeptina;
  4. Exposição a disruptores endócrinos;
  5. Neurofibromatose tipo 1;
  6. Mielomeningocele.
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35
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

Dentre as causas orgânicas da PPC o hamartoma hipotalâmico é a menos comum.

A

Falso.

Dentre as causas orgânicas da PPC o hamartoma hipotalâmico é a mais comum.

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36
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Apresentações clínicas da PPC?

A
  1. Isossexual;
  2. IO avançada;
  3. VC aumentada.
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37
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

A VC aumentada na PPC pode ou não cursar com alta estatura.

A

Verdadeiro.

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38
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

1º passo para diagnóstico da PPC?

A

Dosar o LH.

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39
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Justificativa para o FSH ser dispensável na PPC em 1º momento?

A

Não tem boa acurácia.

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40
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Método ideal para dosagem do LH?

A

Quimioluminescência (IQMA).

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41
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Valor laboratorial de LH considerado “púbere”?

A

> 0,3 UI/L.

(sensibilidade = 89% e especificidade = 100%)

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42
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

As dosagem isoladas de estradiol (> 20 pg/ml) ou testosterona (> 100 ng/dl) não devem ser utilizadas para diagnóstico de PPC (podem apenas “sugerir”).

A

Verdadeiro.

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43
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Principal exame complementar nas meninas para avaliação do volume ovariano e uterino em contexto de PPC?

A

USG pélvica.

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44
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Volume ovariano considerado “púbere”?

A

> 2 cm3 (ou 2 ml).

(é parâmetro complementar e não diagnóstico de puberdade)

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45
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Volume uterino considerado “púbere”?

A

> 4 cm3 (ou 4 ml).

(é parâmetro complementar e não diagnóstico de puberdade)

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46
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Padrões do fluxo da artéria uterina indicativos de puberdade?

A
  1. Diminuição do índice de pulsatilidade;
  2. Presença de onda diastólica.

(são parâmetros complementares e não diagnósticos de puberdade)

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47
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Exame possível em caso de forte suspeita clínica de puberdade e LH basal dentro da normalidade?

A

Dosagem de LH pós-estímulo com GnRH.

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48
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Resultado do LH pós-estímulo com GnRH “confirmatório” para PPC?

A

> 5 UI/L.

(sensibilidade de 94% e especificidade de 89% se realizado por IQMA)

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49
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Em caso de suspeita de causa 2ª de PPC deve-se prosseguir com realização de…

A

RNM de SNC/encéfalo.

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50
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Principal tratamento da PPC?

A

Uso dos análogos do GnRH.

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51
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Mecanismo de ação dos análogos do GnRH?

A

Saturação dos receptores de GnRH no SNC com consequente bloqueio do eixo HHG.

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52
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Análogos do GnRH utilizados no tratamento da PPC?

A
  1. Leuprorrelina;
  2. Triptorrelina;
  3. Gosserrelina.
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53
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

As doses dos análogos do GnRH podem ser realizadas mensalmente ou trimestralmente.

A

Verdadeiro.

54
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Dose mensal de Leuprorrelina no tratamento da PPC? Dose trimestral?

A
  • 3,75 a 7,5 mg.
  • 11,25 a 22,5 mg.
55
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Dose mensal de Triptorrelina no tratamento da PPC? Dose trimestral?

A
  • 3,75 mg.
  • 11,25 mg.
56
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Dose mensal de Gosserrelina no tratamento da PPC? Dose trimestral?

A
  • 3,6 mg.
  • 10,8 mg.
57
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Monitorização do tratamento da PPC com análogos do GnRH?

A

Clínica e dosagem do LH 2 horas após o uso da medicação (LH < 4 é indicativo de bloqueio efetivo).

58
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Principal repercussão clínica secundária ao tratamento da PPC?

A

Regressão dos caracteres sexuais.

59
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

O tratamento da PPC está indicado tanto para etiologia 2ª como para idiopática.

A

Verdadeiro.

60
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Período limítrofe da IO ideal para realização do tratamento da PPC nas meninas?

A

Até 12 anos e meio.

61
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Período limítrofe da IO ideal para realização do tratamento da PPC nos meninos?

A

Até 13 anos e meio.

62
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Objetivos do tratamento da PPC? (3)

A
  1. Preservar a estatura na vida adulta;
  2. “Prevenir” o ato de abuso sexual/gravidez precoce;
  3. Evitar distúrbios comportamentais.
63
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

O bloqueio da puberdade resulta em prejuízo para fertilidade e massa óssea.

A

Falso.

O bloqueio da puberdade não resulta em prejuízo para fertilidade e massa óssea.

64
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Pontenciais riscos futuros do não tratamento dos pacientes com PPC? (3)

A
  1. DM tipo 2;
  2. Obesidade;
  3. Doenças cardiovasculares.
65
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Puberdade precoce periférica (PPP)

A

Excesso de esteroides sexuais (produção independente do GnRH) de causas diferentes nos diferentes sexos.

(menos comum que a PPC)

66
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Principais fontes de produção de esteroides sexuais e/ou “meio de contato” em contexto de PPP?

A
  1. Gônadas;
  2. Adrenais;
  3. Exógeno.
67
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

Podem ocorrer sinais puberais desordenados e/ou incompletos, iso ou heterossexuais, em contexto de PPP.

A

Verdadeiro.

68
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Consequência da sensibilização do eixo HHG secundária à exposição prolongada aos esteroides sexuais?

A

PPC ou “verdadeira”.

69
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Causas de PPP isossexual na menina?

A
  1. Cisto ovariano (principal);
  2. Sd de McCune Albright;
  3. Tu ovário secretor de estrógenos;
  4. Hipotireoidismo 1º;
  5. Exposição exógena a estrógenos.
70
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

A PPP isossexual na menina, secundária aos cistos ovarianos, pode apresentar telarca permanente ou sangramento vaginal.

A

Falso.

A PPP isossexual na menina, secundária aos cistos ovarianos, pode apresentar telarca transitória ou sangramento vaginal.

71
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Apresentação do cisto ovariano, em contexto de PPP isossexual da menina, não passível de atitude expectante? Conduta?

A
  1. Grande e com risco de torção.
  2. Cirurgia.
72
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

A PPP isossexual na menina, secundária à Sd de McCune Albright, ocorre em < 2 anos.

A

Verdadeiro.

(associação com manchas “cafe au lait” e displasia poliostótica)

73
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Fisiopatologia do hipotireoidismo 1º como causa da PPP isossexual na menina?

A

TSH em altos níveis atua nos receptores ovarianos de FSH (pode resultar em cistos ou efeitos gonadotróficos e evoluir com telarca e menarca).

(síndrome de “Van Wyk Grumbach”)

74
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Síndrome causadora de PPP na qual há crescimento deficitário (ou VC diminuída) e atraso da IO?

A

“Van Wyk Grumbach”.

(a VC diminuída e atraso da IO é decorrente do hipotireoidismo 1º)

75
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Tratamento da Síndrome de “Van Wyk Grumbach”?

A

Reposição de levotiroxina.

76
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Causas de PPP heterossexual na menina?

A
  1. Tumor adrenal;
  2. Hiperplasia adrenal congênita;
  3. Tumor ovariano secretor de androgênios;
  4. Síndrome de resistência ao cortisol;
  5. Exposição exógena a androgênios.

(causas adrenais são as principais)

77
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Apresentações clínicas da PPP heterossexual na menina?

A
  1. Pilificação;
  2. Crescimento clitoriano;
  3. Hirsutismo;
  4. Acne.

(clínica “virilizante”)

78
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

De maneira geral, na PPP heterossexual das meninas, o perfil laboratorial se apresentará com aumento dos basais adrenais e hormônios adrogênios.

A

Verdadeiro.

79
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Perfil laboratorial dos basais adrenais na PPP heterossexual das meninas?

A

Aumento de SDHEA, DHEA, androstenediona e testosterona.

80
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

No contexto de HAC e síndrome de resistência ao cortisol, além do aumento dos basais adrenais, há também a elevação de…

A

17OHP.

81
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Causas de PPP no sexo masculino?

A
  1. Tu adrenal secretor de androgênio;
  2. HAC;
  3. Testotoxicose familial ou esporádica;
  4. Tu das células de Leydig;
  5. Tu secretor de hCG;
  6. Sd resistência ao cortisol;
  7. Sd de McCune Albright;.
  8. Exposição exógena a androgênios.
82
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Fisiopatologia da testotoxicose como causa de PPP no sexo masculino?

A

Maturação precoce das células de Leydig cursando com elevação da testosterona.

83
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Apresentações clínicas da testoxicose?

A
  1. Macrogenitossomia ao nascimento;
  2. Aumento do volume testicular entre 1 e 4 anos.
84
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Sd da resistência aos glicocorticoides

A

Condição genética rara caracterizada por insensibilidade generalizada aos glicocorticoides aos tecidos alvo.

85
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

Na Sd da resistência aos glicocorticoides tem-se o hipercortisolismo sem caracteres clínicos da Sd de cushing.

A

Verdadeiro.

86
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Apresentação laboratorial da Sd da resistência aos glicocorticoides?

A

Aumento de ACTH, SDHEA, DHEA e androstenediona.

87
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

A Sd da resistência aos glicocorticoides apresenta espectros clínicos variando desde assintomática até casos graves de excesso de androgênios e mineralocorticoides.

A

Verdadeiro.

88
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Fadiga, hipoglicemia, convulsão, infertilidade, hirsutismo, acne e a própria puberdade precoce são manifestações possíveis da síndrome…

A

da resistência aos glicocorticoides.

89
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

O tratamento da PPP é direcionado a depender da etiologia.

A

Verdadeiro.

90
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Principais drogas utilizadas no tratamento da PPP?

A

Cetoconazol e inibidores da aromatase.

91
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Mecanismo de ação do cetoconazol?

A

Inibidor da síntese de esteroides pelo bloqueio do citocromo P450.

92
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Principal efeito colateral secundário ao uso do cetoconazol? Evento adverso raro?

A
  1. Insuficiência adrenal.
  2. Hepatotoxicidade.
93
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Mecanismo de ação dos inibidores da aromatase?

A

Limitam a conversão da testosterona em estradiol, androstenediona e estrona.

94
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Principais representantes dos inibidores da aromatase?

A

Letrozol e Anastrazol.

95
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Moduladores do receptor de estrógeno que são opções terapêuticas para tratamento da PPP?

A

Tamoxifeno e Fulvestrant.

96
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

Para tratamento da PPP dos meninos é possível o uso de bicalutamida (antineoplásico e antiandrógeno) e espironolactona.

A

Verdadeiro.

97
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Principais drogas utilizadas na PPP dos meninos que tem como etiologia a testotoxicose?

A

Cetoconazol e antiandrogênicos (bicalutamida, ciproterona e espironolactona).

98
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Principais drogas utilizadas na PPP das meninas que tem como etiologia o cisto ovariano?

A
  1. Tamoxifeno;
  2. Inibidores da aromatase;
  3. Ciproterona;
  4. Medroxiprogesterona;
  5. Cetoconazol.
99
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Atraso puberal nos meninos

A

Ausência de aumento de volume testicular após 14 anos ou mais de 4 anos entre o início e o estágio final da puberdade.

100
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Atraso puberal nas meninas

A

Ausência da telarca após 13 anos de idade ou ausência da menarca após 4 anos do início da puberdade.

101
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

Na maioria das vezes o atraso puberal é proveniente de uma variante da normalidade denominada retardo/atraso constitucional do crescimento e puberdade (“RCCP” ou “ACCP”).

A

Verdadeiro.

102
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

RCCP ou ACCP

A

É a variação da normalidade na qual há um atraso de ativação do eixo HHG.

103
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Etiologias do atraso puberal?

A
  1. RCCP ou ACCP;
  2. Hipogonadismo hipogonadotrófico funcional ou permanente;
  3. Hipogonadismo hipergonadotrófico;
  4. Insensibilidade androgênica total (CAIS).
104
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

No hipogonadismo hipogonadotrófico funcional a síntese das gonadotrofinas está inibida por condições sistêmicas.

A

Verdadeiro.

(ansiedade, doença crônica e excesso de exercícios podem ser causas)

105
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

No hipogonadismo hipogonadotrófico permanente existe déficit das gonadotrofinas por alterações hipotalâmicas ou hipofisárias (causas secundárias).

A

Verdadeiro.

(trauma e tumores podem ser causas)

106
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

No Hipogonadismo hipergonadotrófico existe uma falência gonadal _ (1ª/2ª).

A

1ª.

107
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Apresentações clínicas do atraso puberal por RCCP?

A
  1. História familiar positiva de atraso puberal;
  2. VC diminuída compatível com IO;
  3. IO atrasada (em média 2 anos);
  4. Desenvolvimento puberal tardio porém dentro da normalidade.

(não apresentam doença crônica que justifique o atraso puberal)

108
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

Apesar de a entrada na puberdade ser tardia, não há perda estatural final na vida adulta no contexto de RCCP.

A

Verdadeiro.

(a estatura na vida adulta é compatível com o alvo genético)

109
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Espectros clínicos que podem cursar com hipogonadismo hipogonadotrófico funcional em contexto de atraso puberal?

A
  1. Má nutrição;
  2. Dor crônica;
  3. Inflamação.
110
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Etiologias do Hipogonadismo hipogonadotrófico funcional?

A
  1. Doenças inflamatórias intestinais;
  2. Doença celíaca;
  3. Anorexia;
  4. DM;
  5. Hipotireoidismo;
  6. Atividade física excessiva.
111
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

Em geral o hipogonadismo hipogonadotrófico funcional não está associado à baixa estatura e perda estatural na vida adulta.

A

Falso.

Em geral o hipogonadismo hipogonadotrófico funcional está associado à baixa estatura e perda estatural na vida adulta.

112
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Apresentações clínicas do atraso puberal por hipogonadismo hipogonadotrófico permanente?

A
  1. IO compatível com idade cronológica;
  2. Criptorquidia;
  3. Hiposmia ou anosmia;
  4. Distúrbios visuais.
113
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

A hiposmia/anosmia em contexto de atraso puberal por hipogonadismo hipogonadotrófico permanente sugere diagnóstico de…

A

síndrome de Kallmann.

114
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Os distúrbios visuais em contexto de atraso puberal por hipogonadismo hipogonadotrófico permanente sugerem diagnóstico de…

A

tumores (como craniofaringiomas ou prolactinomas).

115
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Justificativa da possibilidade de desenvolvimento de pêlos pubianos na puberdade atrasada?

A

Ativação dos hormônios androgênicos adrenais independentemente do eixo HHG.

116
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

Em casos de atraso puberal por hipogonadismo hipogonadotrófico (seja funcional ou permanente) pode existir baixa estatura e proporções eunucóides (envergadura > estatura e relação SS/SI < 1) associadas.

A

Verdadeiro.

117
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Principais síndromes representantes do atraso puberal por hipogonadismo hipergonadotrófico? Etiopatogênese?

A
  1. Turner (45X0) e Klinefelter (47XXY).
  2. Falência gonadal 1ª.
118
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

No atraso puberal por hipogonadismo hipergonadotrófico a IO não é compatível com a idade cronológica.

A

Falso.

No atraso puberal por hipogonadismo hipergonadotrófico a IO é compatível com a idade cronológica.

119
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

Doença autoimune, radioterapia, cirurgia, trauma e infecções podem ser causas do hipogonadismo hipergonadotrófico.

A

Verdadeiro.

120
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Apresentações clínicas do atraso puberal por Insensibilidade androgênica total (CAIS) nos meninos?

A
  1. Rosto feminino;
  2. Crescimento de mama e falta de pêlos axilares;
  3. Massa muscular reduzida;
  4. Testículo “não-descido”;
  5. Genitália externa feminina e ausência de pêlos pubianos;
  6. Bolsa escrotal vazia.
121
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Apresentação laboratorial do atraso puberal por “CAIS” nos meninos?

A

Elevação de testosterona, LH e FSH.

122
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Na condição de Insensibilidade androgênica total (CAIS) a idade óssea é _________ (compatível/atrasada) em relação à cronológica.

A

Compatível.

123
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Exames laboratoriais e de imagens possíveis para diagnóstico do atraso puberal?

A
  1. LH e FSH;
  2. Testosterona;
  3. Estradiol;
  4. Cariótipo;
  5. Rx de IO;
  6. RNM (caso necessário).

(outros exames podem ser solicitados a depender da suspeita específica)

124
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Tratamentos possíveis da RCCP?

A

Expectante (orientar sobre bom prognóstico de estatura final) ou uso de baixas doses de esteroides sexuais por tempo limitado.

125
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Indicações do uso de baixas doses de esteroides sexuais por tempo limitado no tratamento da RCCP?

A

Casos em que há prejuízo psicossocial importante (exemplo: bullying e ansiedade) e para preservação da massa óssea.

126
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Nos meninos o tratamento da RCCP pode ser realizado com…

A

testosterona, letrozol ou oxandrolona.

(início pode ser a partir de 12 anos e meio ou 13)

127
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Nas meninas o tratamento da RCCP pode ser realizado com…

A

estrógeno oral ou transdérmico (patch ou gel).

(início pode ser a partir de 10 ou 12 anos)

128
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

Parâmetros principais de monitorização do tratamento nos portadores de hipogonadismo hipogonadotrófico permanentes?

A

Fertilidade/função sexual e densidade mineral óssea.

129
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

O uso de FSH na infância nos meninos portadores de hipogonadismo hipogonadotrófico permanente parece aumentar a “população” de células de Sertoli.

A

Verdadeiro.

130
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

No tratamento das meninas com hipogonadismo hipogonadotrófico permanente é indicado o aumento gradual das doses de estrógeno seguido da adição de…

A

progesterona.

(doses consideradas de adulto são alcançadas dentro de 3 anos em média)

131
Q

Endocrinologia pediátrica: Puberdade precoce e atraso puberal

V ou F?

A saúde cardiovascular e óssea estão implicadas no tratamento das meninas portadoras de hipogonadismo hipogonadotrófico permanente.

A

Verdadeiro.

Endocrinologia pediátrica (6 decks)

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