13.0 Flashcards
Syndrome myelodysplasique considéré comme
Anomalie primaire, néoplasique et pluripotentiel des cellule souche
Syndrome myelodysplasique caractérisé:
1 ou plusieurs cytopenie du sang périphérique avec anomalie de maturation prédominante (dyspoiese ou dysplasie) dans moelle osseuse
Syndrome myelodysplasique cytopenie du sang périphérique résultant:
Hématopoïèse inefficace
Apoptose accrue
Syndrome myelodysplasique
Évolution
Évolution progressive se qui entraîne aggravation des cytopenie et transformation impossible à distinguer de leucémie aiguë
Syndrome myelodysplasique survient cher:
Plus souvent personne âgées
Occasionnelle chez enfant
Symptômes myelodysplasique
Résultent :
Prolifération de cellule souche qui ont acquis default les empêchant de se différencier, maturer et proliférer normalement
Syndrome myelodysplasique
Anomalie de cellule souche concerne plus souvent:
Cellule progenitrice myéloïde
Lignée lymphocytaire rarement atteint
Syndrome myelodysplasique
Cellule souche atteint qui se différencie en cellule mature présente:
progression défectueuse et inefficace, diminuer dans le sang (hématopoïèse inefficace)
Syndrome myelodysplasique
Morphologie
Développe morphologie anormal et présentent fonction compromise
Syndrome myelodysplasique
Progression
Cellule perdent capacité de différenciation et se transforme en cellule compatible avec leucémie aiguë
Symptômes myelodysplasique sont décrits comme:
Nature primaire ou secondaire
% des patient atteint de SMD présentant SMD primaire
60-70%
SMD primaire :
Patient n’a aucun antécédent connu d’exposition à la chimio ou radiothérapie
SMD secondaire
Développe après chimiothérapie avec agent alkylants ou inhibiteur de topoisomerade II, en association avec radiothérapie où seul
« Plupart des cas lie traitement pour lymphome ou tumeur»
Caryotype anormaux plus fréquemment rencontré:
-5 et del(5q)—> dans 10-20% des SMD
-7 et del(7q)—> dans jusqu’à 20% des SMD
+8–> 10% des SMD
del(20q) secondaire—>5% primaire et 7% secondaire
-Y—> variable
Caryotype complex—> environ 20% primaire et 90% secondaire
Sous groupe SMD
-Cytopenie réfractaire avec dysplasie unilignee(CRDU)
-Anémie réfractaire avec sideroblaste en couronne (ARSC)
-Cytopenie réfractaire avec dysplasie multilignee(CRDM)
-anémie réfractaire avec excès de blaste (AREB)
-SMD avec délétion 5q isoler
-SMD inclassable
Cytopenie réfractaire avec dysplasie unilignee:
Anémie réfractaire
Neutropenie réfractaire
Thrombopénie réfractaire
Anémie réfractaire avec excès de blaste:
AREB-1
AREB-2
Sang:
Unicytopenie ou bicytopenie
Rare ou aucun blaste (<1%)
Moelle:
dysplasie unilignee
>10% des cellule de la lignée son dysplasique
<5% blaste
<15% sideroblaste en couronne
Cytopenie réfractaire avec dysplasie unilignee (CRDU)
-anémie réfractaire
- neutropenie réfractaire
-thrombopénie réfractaire
Sang:
Anémie
Aucune blaste
Moelle:
>15% sideroblaste en couronne
Dysplasie erythrocytaire seulement
<5% de blaste
Anémie réfractaire avec sideroblaste en couronne (ARSC)
Sang:
Cytopenie (bi ou pancytopenie)
Rare ou aucun blaste (<1%)
Aucun corps d’Auer
<1x10^9/L mono
Moelle:
Dysplasie dans >10% des cellule de 2 lignée et +
<5% de blaste
Aucun corps d’Auer
% variable de sideroblaste en couronne
Cytopenie réfractaire avec dysplasie multilignee(CRDM)
Sang:
Cytopenie
<5% de blaste
Aucun Corps d’Auer
<1x10^9/L mono
Moelle:
Dysplasie unilignee ou multilignee
5-9% de blaste
Aucun corps d’Auer
Anémie réfractaire avec excès de blaste 1 (AREB-1)
Sang:
Cytopenie
5-19% de blaste
+/- Corps d’Auer
<1x10^9/L mono
Moelle:
Dysplasie unilignee ou multilignee
10-19% de blaste
+/- corps d’Auer
Anémie réfractaire avec excès de blaste 2 (AREB-2)
Sang:
Anémie
Plt normal ou augmenter
Rare ou aucun blaste (<1%)
Moelle:
Megacaryocyte N- augment avec noyaux hypolobules
<5% blaste
Anomalie cytogénétique isolée del(5q)
Aucun corps d’Auer
SMD avec deletion 5q isoler
