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Hemato 4 Test 3 > 12.0 > Flashcards

12.0 Flashcards

1
Q

Classification de OMS:

A

% de blaste, degrés de maturation des cellule et dysplasie
son des évaluation critique initialement utilisé pour classifier néoplasme hématopoïétique

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Q

Nombre blaste nécessaire pour diagnostiquer leucémie aiguë

A

> 20%

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3
Q

Anomalie de leucémie non aiguë nombre de blaste

A

<20%

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4
Q

Néoplasme myeloproliferatif/myelodysplasique caractérisé par:

A

Prolifération clonale néoplasique autonome précurseurs hématopoïétique

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Q

Distinction néoplasme myeloproliferatif des néoplasme myelodysplasique

A

Nombre accrue erythrocyte, leucocyte et Plt dans moelle osseuse/sang périphérique

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6
Q

Néoplasme myelodysplasie est plus souvent caractérisé par

A

Moelle osseuse heperproliferative
maturation dysplasique
apoptose accrue qui entraîne cytopenie dans le sang périphérique

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7
Q

Dans système de classification de OMS: néoplasme myeloproliferatif son caractérisé par:

A

Panhypercellularité de moelle osseuse accompagné erythrocytose,granulocytose, thrombocytose dans le sang périphérique

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8
Q

Implication des 3 ligne cellulaire est caractéristique:

A

Néoplasme myeloproliferatif
“1 lignée cellulaire habituellement plus touchée que les autre”

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9
Q

Classification hématologique est basée sur:

A

Lignée cellulaire la plus touchée

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10
Q

Lignée cellulaire impliqué: myéloïde
Néoplasme myeloproliferatif :

A

Leucémie myéloïde chronique
Leucémie chronique à neutrophile
Myelofibrose primaire (parfois)

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11
Q

Lignée cellulaire impliqué: megacaryocytaire
Néoplasme myeloproliferatif :

A

Thrombocythemie essentielle

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12
Q

Lignée cellulaire impliqué:erythroide
Néoplasme myeloproliferatif:

A

Polyglobulie de Vaquez (polycythemia vera)

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13
Q

Lignée cellulaire impliqué: fibroblaste
Néoplasme myeloproliferatif:

A

Myelofibrose primaire

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14
Q

Lignée cellulaire impliqué: eosinophile
néoplasme myeloproliferatif:

A

Leucémie à eosinophile chronique (NOS)

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15
Q

Lignée cellulaire impliqué: mastocyte
Néoplasme myeloproliferatif:

A

Mastocytose

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16
Q

Lignée cellulaire impliqué: variable
néoplasme myeloproliferatif:

A

Néoplasme myeloproliferatif non classifiable

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17
Q

Néoplasme myeloproliferatif comprend:

A

Leucémie myéloïde chronique
Leucémie chronique à neutrophile
Thrombocytopenie essentielle
Polyglobulie de Vaquer
Myelofibrose primaire
Néoplasme myeloproliferatif non classifiable
Mastocytose
Leucémie à eosinophile chronique (LEC-NOS)
Néoplasme myéloïde et lymphoïde associé à une eosinophilie

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18
Q

Hct:N ou augmenter
GB: augmenter +++
Plt: augmenter ou diminuer
Gran immature: augmenter +++
PAL: diminuer
Chromosome de Philadelphie
Rate: N ou augmenter
Fibrose de moelle osseuse:absent ou augmenter

A

LMC(leucémie myéloïde chronique)

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19
Q

Hct:N ou augmenter
GB: augmenter
Plt: N ou augmenter
Gran immature:peu augmenter (<10%)
PAL: augmenter
Rate: augmenter
Fibrose moelle osseuse: absente

A

LCN(leucémie chronique neutrophile)

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20
Q

Hct: N ou diminuer
GB:N ou augmenter
Plt: augmenter +++
Gran immature: rare
PAL:N ou augmenter
Rate:N ou augmenter
Fibrose moelle osseuse: absente ou augmenter

A

TE(thrombocythemie essentielle)

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21
Q

Hct: augmenter +++
GB:N ou augmenter
Plt: augmenter
Gran immature:
PAL: absente ou augmenter
Rate: augmenter
Fibrose moelle osseuse: absente ou augmenter

A

PV(polyglobulie de Vaquez)

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22
Q

Hct: diminuer
GB: augmenter ou augmenter ++
Plt: N, augmenter ou diminuer
Gran immature: augmenter ++
PAL:N, augmenter ou diminuer
Rate: augmenter +++
Fibrose moelle osseuse: augmenter +++

A

MP(Myelofibrose primaire)

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23
Q

Hct:N ou diminuer
GB: augmenter
Plt:N ou diminuer
Gran immature: absente ou augmenter
PAL:N
Rate:N
Fibrose moelle osseuse: absente ou augmenter

A

LEC-NOS(leucémie à eosinophile chronique)

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24
Q

Leucémie myéloïde chronique
Caractérisée par

A

Croissance néoplasique de cellule principalement myéloïde dans moelle osseuse avec élévation extrême de ces cellule dans sang périphérique

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25
Leucémie myéloïde chronique Lignée erythrocytaire et megacaryocytaire:
Peuvent être augmenter
26
Leucémie myéloïde chronique Reflection évolution maladie
Prolifération extramedullaire granulocyte dans rate et foie
27
Leucémie myéloïde chronique 3 phase
Chronique Accélérer Crise de blaste
28
Leucémie myéloïde chronique Phase chronique
Réponds bien traitement de chimiothérapie traditionnelle et peu généralement rétablirent et maintenir santé normal pendant des mois ou années
29
Leucémie myéloïde chronique après phase chronique elle peut éventuellement…
Se transformer en phase accélérée puis en phase de blaste ou leucémie aiguë
30
Leucémie myéloïde chronique Phase leucémique aiguë peut être…
Leucémie myéloïde aiguë ou leucémie lymphoblastique
31
Leucémie myéloïde chronique Pronostic après progression vers phase de crise de blaste
Survie intérieure à 6 mois sous traitement de chimiothérapie classique
32
Leucémie myéloïde chronique 70-90% patient traités en phase chronique avec inhibiteur de tyrosine kinase ont survie:
5 ans sans progression
33
Chromosome philadelphie translocation
Une partie du chromosome 22 est détacher et s’attache au chromosome 9
34
LMC VS réaction leucémoide GB
LMC: leucocytose modérée, Blaste,promyelocyte, left Shift, eosinophile, basophil, Neutro avec noyau unilobé Hypo granulaire Réaction leucémoide: leucocytose légère-modérée, granulation toxique, corps de Dohle et vacuole, absence de blaste, rare promyelocyte, aucun basophils ou eosinophile absolu
35
LMC VS réaction leucémoide Plt
LMC: augmenter, forme morphologique anormal,micromegacaryocyte occasionnel Réaction leucémoide: habituellement normal
36
LMC VS réaction leucémoide GR
LMC: anémie, anisocytose variable, poikilocytose, GRN Réaction leucémoide: rarement anémie, GRN pas typiquement
37
LMC VS réaction leucémoide PAL
LMC: faible Réaction leucémoide: augmenter
38
LMC VS réaction leucémoide Cytogénétique
LMC: Ph ou translocation BCR/ABL 1 present Réaction leucémoide: normal
39
Augmentation neutro, left shift, aucune mutation Ph ou BCR/ABL1 Pas de monocytose et basophilie Moelle osseuse hypercellulaire, pas dysplasie
Leucémie chronique neutrophile (LCN)
40
Leucocytose sang périphérique:>25x10^9/L Stab/seg:>80% Granulocyte immature:<10% Myéloblaste:<1% Moelle: hypercellulaire augmentation neutro <5% myéloblaste Megacaryocyte normal ou left shift Hepatosplenomegalie
Critère diagnostique LCN
41
Thrombocythemie essentielle Synonyme
Thrombocythemie primaire Thrombocythemie hémorragique Thrombocytose primaire Thrombocytose idiopathique
42
Thrombocythemie essentielle Affecte principalement quel lignée
Megacaryocytaire
43
Thrombocytopenie essentielle:
Prolifération soutenue de megacaryocytes dans moelle osseuse et thrombocytose externe dans sang périphérique avec thrombocytopathie (trouble qualitatif Plt) se produisent
44
Mutation gêne JAK2 identifier cher patient atteint de
polyglobulie de vaquez Thrombocythemie essentielle Myelofibrose primaire
45
Mutation JAK2 semble augmenter risque de:
Thrombose proportionnel au degré de leucocytose
46
Combien de mutation associé thrombocythemie essentielle
1 seule
47
Combien de mutation associé polyglobulie vera
2 mutation
48
Polyglobulie de Vaquez Synonyme
Polyglobulie vera Polyglobulie essentielle Polyglobulie vraie Maladie de Vaquez Polyglobulie Rubra Polyglobulie Rubra Vera Polyglobulie primaire Erythremie Maladie de Osler
49
Polyglobulie de Vaquez Caractérisé par
Prolifération non régulée, principalement élément erythroide dans moelle osseuse et augmentation du nombre erythrocytaire dans sang périphérique
50
Polyglobulie de Vaquez En plus de prolifération autonome cellule GR, GB, PLT Peuvent proliférer de manière incontrôlée entraînent:
Pantocytose
51
Polyglobuline est terme général utilisé pour décrire:
Erythrocytose entraînent augmente de concentration hémoglobine et masse erythrocytaire ou hématocrite
52
Lors de l’évaluation du patient pour polyglobulie il est important de déterminer si:
Ce paramètre sont élevée en raison augmentation absolue de masse totally erythrocyte ou diminution du volume plasmatique
53
Erythrocytose absolu suggère diagnostique de:
Polyglobulie de Vaquez Polycythemie secondaire à hypoxie tissulaire Maladie cardiaque/pulmonaire Hémoglobine anormal doivent également être envisagées
54
Polyglobulie classe 3 groupe:
Polyglobulie de Vaquez Polyglobulie secondaire Polyglobulie relative
55
Polyglobulie de Vaquez(primaire) Condition associer
Taux d’erythropoietine normal ou réduit; prolifération cellulaire autonome
56
Polyglobulie secondaire Condition associé
Haute altitude Maladie pulmonaire obstructive chronique Obésité (syndrome picksickian) Production inappropriée d’erythropoitine (tumeur,ischémie rénal) Erythrocytose familiale Hémoglobine à forte affinité pour l’oxygène Diminution congénital de 2,3-DPG erythrocytaire
57
Polyglobulie relative Condition associer
Syndrome de gaisbock (polyglobulie de stress, fausse polyglobulie, speudopolyglobulie) Déshydratation
58
Polyglobulie de Vaquez et polyglobulie secondaire résulte:
Augmentation absolue de masse total de GR dans corps
59
Polyglobulie secondaire peut être distinguer de polyglobulie de Vaquez par
Stimulus physiologique distinct erythrocytose associé à taux plasmatique élevé erythropoietine
60
Polyglobulie de vaquez résulte en
Augmentation primaire, non régulée ou dysreguler de production erythrocyte
61
Polyglobulie relative se caractérise par
Masse erythrocytaire normal ou réduite Diminution volume plasmatique (Résultant Déshydratation, hemoconcentration ou condition appelée gaisbock)
62
Panhyperplasie souvent associé à polyglobulie de vaquez suggère
Défaut de cellule souche clonale et études cytogénétique ont confirmé nature clonale
63
Caractéristique marquante polyglobulie de vaquez
Augmentation de erythropoiese
64
Mécanisme possible d’augmentation de l’erythropoiese chez polyglobulie de vaquez
Prolifération indépendante de l’erythropoietine du progéniteur néoplasique Hypersensibilité des cellule progénitrice erythrocytaire à erythropoietine Hypersensibilité des cellule progenitrice erythrocytaire à des facteur de croissance autre que l’erythtopoietine Inhibition de l’apoptose dans les cellule progénitrices
65
JAK2 observer cher __% des patient atteint de polyglobulie
>95%
66
Le diagnostique de polyglobulie de vaquez nécessite:
2 critère majeur et 1 critère mineur Ou 1 critère majeur et 2 critère mineur
67
Diagnostique polyglobulie vaquez Critère majeur
1) Hgb>185g/L cher homme, Hgb>165g/L cher femme 2) présence mutation JAK2 ou autre similaire (exon12)
68
Diagnostique polyglobulie de vaquez Critère mineur
Biopsie moelle osseuse montre une panmyelose avec prolifération d’élément myéloïde Erythropoietine sérique diminué (<4mU/ml) Formation colonie erythrocytaire endogène in vitro
69
Caractéristique différentielle polyglobulie Rate: augmenter Masse erythrocytaire: >36 mâles, >32 femelle Gb, Plt , cobalamine: augmenter Saturation artérielle O2: normal Moelle: panhyperplasie, dépôt reticuline PAL: normal- augmenter Réserve fer: diminuer Erythropoietine: normal- diminuer Chromosome: anormal,>90% JAK2(V617F)+
PV
70
Caractéristique différentielle polyglobulie Rate: normal Masse erythrocytaire: augmente Gb,Plt, cobalamine: normal Saturation O2 artérielle: diminuer Moelle: hyperplasie erythrocytaire PAL: normal Réserve fer: normal Erythropoietine: normal- augmenter Chromosome: normal
Polyglobulie secondaire
71
Caractéristique différentiel de polyglobulie Rate: normal Masse erythrocytaire: normal Gb, Plt, cobalamine : normal Saturation artérielle O2: normal Moelle: normal PAL: normal Réserve fer: normal Erythropoietine: normal Chromosome: normal
Polyglobulie relative
72
Trouble cellule souche hématopoïétique clonale avec splenomegalie, leucoerythroblastose, hématopoïèse extramedullaire et fibrose progressive de moelle osseuse
Myelofibrose primaire
73
Qu’est-ce quun fibroblaste
Composent important de moelle osseuse dans laquelle il fournisse la structure et supporte pour cellule hématopoïétique
74
Fibrose excessive dans moelle osseuse cause:
Incubation hématopoïèse normal hypoplasie médullaire métaplasie myéloïde
75
Métaplasie survie dans:
Rate et foie
76
Si il y a fibrose de moelle osseuse la rate et et foie devient massif pour quel raison
Prolifération d’îlots d’élément erythrocytaire, myéloïde et megacaryocytaire
77
Hypersplasie de megacaryocyte morphologique anormaux est associé à:
Myelofibrose primitive
78
Myelofibrose lignée impliqué
Megacaryocyte et granulocyte Mais 3 lignée peuvent être affecté
79
Mylofibrose mutation génétique
JAK2 chez 50% des patient
80
Hypereosophilie clonale:
Eosinophile liberté dans sang périphérique et mienne vers les tissu où il remplisse fonction physiologique
81
Pourquoi diagnostique hypereosophilie clonale est urgent
Dommage potentiel aux organ infiltré par eosinophile et libération ultérieure de cytokines, enzyme et autre protéine
82
Hypereosophilie clonale Nombre absolu de eosinophile
1,5x10^9/L pendant plus que 4 semaine
83
Eosinophilie peut résulter en
Trouble clonale (néoplasique) ou non clonale (bénin ou réactif) ou inconnue (syndrome idiopathique hypereosinophilique)
84
Leucémie à eosinophile chronique non spécifique (CEL-NOS)
Néoplasme myeloproliferative clonale présentant eosinophilie non classer dans d’autre affection néoplasique et ne présente pas mutation: PDGFRA, PDGFRB, FGFR1
85
Syndrome d’hypereosinophilie idiopathique ( I-HES) Diagnostique exclusion
Présence eosinophile persistante ( >1,5X10^9/L pendant au moin 6 mois) Ne répond pas au critère de la CEL ou à eosinophilie familiale
86
Maladie mastocytes 2 principaux groupe
Cutanée et systémique
87
Maladie mastocyte Cutanée
Présence de lésion cutanée histologique et signe clinique typique mais sans atteinte systémique Généralement cher enfant
88
89
Maladie mastocyte Systémique
Lésion histologique multigocale dans moelle osseuse et autre organe Peut avoir anémie et augmentation ou diminution nombre de GB/PLT et eosinophile peut être marquée

Hemato 4 Test 3 (8 decks)

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