126 - Immunoglobuline monoclonale

Question 1

Que signifie la présence d’une immunoglobuline monoclonale ?

Answer 1

Une Ig monoclonale signe la présence d’un clone de cellule lymphoïde B (puisque sécrétrice d’anticorps qui sont justement les immunoglobulines)

Question 2

Manifestations cliniques possibles communes à tous les types d’immunoglobuline monoclonale

Answer 2

• VS > 80 mm à la première heure
• hématies en rouleaux
• AHAI par formation de complexes immuns circulants Ac-cible reconnue)
• hyperprotidémie (hypersécrétion d’anticorps)

Question 3

Diagnostic positif d’une immunoglobuline monoclonale

Answer 3

• EPP
  
  • quantifie le pic
  • pic étroit
  • “allure de pic monoclonal”
• IEPP
  
  • • affirme le caractère monoclonal
  • caractérise le type
• **protéinurie des 24h + EPU : **
  
  • recherche d’une protéinurie de Bence-Jones = chaînes légères kappa ou lambda

Question 4

Etiologies possibles devant un pic monoclonal d’IgM (donc après immunofixation)

Answer 4

• Waldenstrom = prolifération lymphoplasmocytaire avec pic IgM > 5g/L
• MGUS
• lymphome non hodgkinien
• LLC

Question 5

Etiologies possibles devant un pic monoclonal d’IgA (donc après immunofixation)

Answer 5

• MM
  
  • IgA
  • IgG
  • IgD
• MGUS

Question 6

Etiologies possibles devant un pic monoclonal d’IgD (donc après immunofixation)

Answer 6

• MM
  
  • IgA
  • IgG
  • IgD
• MGUS

Question 7

Etiologies possibles devant un pic monoclonal d’IgG (donc après immunofixation)

Answer 7

• MM
  
  • IgA
  • IgG
  • IgD
• MGUS

Question 8

Quelle étiologie est possible quelque soit la chaîne lourde ?

Answer 8

MGUS

Question 9

Définition du Waldenström

Answer 9

Waldenström =

• pic IgM > 5g/L
• **prolifération lymphoplasmocytaire **

Question 10

Définition d’une agglutinine froide

Answer 10

Agglutinine froide = acquisition par l’immunoglobuline d’une activité anti-érythrocytaire

Question 11

Clinique d’une immunoglobuline monoclonale à IgM et bilan à réaliser

Answer 11

> Clinique

• sd d’hyperviscosité : acouphènes, BAV, vertiges, céphalées
• neuropathie
• adénopathies
• insuffisance médullaire

​> Examens

• NFS
• myélogramme +/- BOM
• TDM TAP
• recherche d’agglutinines froides

Question 12

Que penser d’un bilan d’Ig monoclonale négatif ?

Answer 12

= a priori pas d’hémopathie donc soit :

• MGUS
• immunoglobuline réactionnelle à :
  
  • infections chroniques
  • maladies virales
  • maladies auto-immunes / cirrhose (IgA ++)
  • déficit immunitaire
  • néoplasie solide

Question 13

Quelles sont les 4 principales étiologies d’hypogammaglobulinémie ?

Answer 13

• myélome multiple
• hémopathies lymphoïdes
• syndrome néphrotique
• entéropathies exsudatives

Question 14

Définition du MGUS

Answer 14

• Ig < 30 g/L
• plasmocytes < 10%
• pas d’infiltration lymphoplasmocytaire
• asymptomatique

Question 15

Clinique du sd d’hyperviscosité

Answer 15

• céphalées
• vertiges
• hypoacouse/acouphènes
• BAV/phosphènes

Question 16

Clinique du Waldenström. Diagnostic.

Answer 16

> Clinique

• sd d’hyperviscosité
• hémorragies par thrombopathie
• neuropathie périphérique sensitive démyélinisante : EMG, Ac antiAMG (Myelin Associated Protein)
• cryoglobulinémie +/- signes de vascularite
• AHAI +/- PTI
• amylose

> Diagnostic = myélogramme

• moelle riche
• infiltrat / lymphoplasmocytaire / polymorphe

Question 17

Clinique de la cryoglobulinémie

Answer 17

• signes de vascularite :
  
  • ​purpura vasculaire
  • Raynaud
  • arthralgies
  • glomérulopathie
  • neuropathie périphérique
• ​cryo primitive
• cryo secondaire à une hémopathie lymphoïde ou une MAI (LES ++)