119 - PPR et Horton

Question 1

Quelle pathologie associée rechercher systématiquement devant un Horton ?

Answer 1

Horton + PPR

Question 2

Quelle pathologie associée rechercher systématiquement devant une PPR ?

Answer 2

Horton + PPR

Question 3

Clinique de la PPR

Answer 3

Survient préférentiellement chez la femme

Pseudo-polyarthrite rhizomélique

Bursite sous-acromiale bilatérale

Ténosynovites et arthrites périphériques

Peut mimer une polyarthrite rhumatoïde à la forme débutante

DD avec la PR :

• déformations articulaires
• atteintes des articulations périphériques
• ​squeeze test positif

DD avec la polymyosite :

• ​déficit moteur

Question 4

Clinique du Horton

Answer 4

• hyperesthésie du cuir chevelu
• céphalées localisées récentes
• artères indurées saillantes
• abolition des pouls temporaux
• claudication intermittente de la mâchoire

Question 5

Quelle étiologie de PPR faut-il systématiquement rechercher ?

Answer 5

PPR = PPR paranéoplasique +++

Question 6

Examens complémentaires devant un Horton

Answer 6

• VS-CRP (VS dissociée)
• BH : cholestase anictérique
• anticorps antiphopholipides dans 30% des cas
• BAT
  
  • ​peut être normale
  • panartérite segmentaire et focale
  • infiltration inflammatoire de la media / granulome inflammatoire avec cellules géantes
  • destruction de l’intima
• ​échodoppler des artères temporales
  
  • ​signe d’inflammation = épaississement pariétal
  • sténoses artérielles (modification des flux)
  • thrombus
• ​angioIRM si atteinte artérielle des MS

Question 7

Diagnostics différentiels d’une PPR

Answer 7

• PR
  
  • déformations articulaires
  • atteintes des articulations périphériques
  • ​squeeze test positif
• polymyosite
  
  • ​déficit moteur

Question 8

Conditions de réalisation d’une BAT

Answer 8

• peut être réalisée sous CTC
• côté guidé par la clinique
• prélèvement sous AL au bloc
• après bilan d’hémostase

Question 9

Complications oculaires de la maladie de Horton

Answer 9

• NOIAA (90%)
• OACR (10%)
• NORB

Question 10

Complications de la maladie de Horton

Answer 10

• Oculaires :
  
  • NOIAA
  • OACR
  • NORB
• ​Vasculaires :
  
  • ​AVC
  • IDM par coronarite
  • AOMI
  • AAA/dissection aortique
  • sd de l’arc aortique :
    
    • ​claudication des MS
    • asymétrie tensionnelle et de pouls
    • acrocyanose
• ​Neuropsy : troubles de l’humeur, désorientation
• Evolution :
  
  • ​récidives
  • rechute avec corticodépendance

Toute douleur thoracique chez un patient atteint de Horton même bien contrôlée est un AAA jusqu’à PdC

Question 11

Ce patient de 55 ans vous consulte pour une douleur thoracique qui le gêne. Il n’a pas d’antécédent hormis une maladie de Horton bien contrôlée sous CTC. Quel diagnostic évoquez-vous ?

Answer 11

Toute douleur thoracique chez un patient atteint de Horton même bien contrôlée est un AAA jusqu’à PdC

Question 12

Cette patiente de 70 ans vous consulte pour une douleur thoracique qui l’oppresse. Elle ne vous signale aucun ATCD hormis une maladie de Horton “guérie”. Quel diagnostic évoquez-vous ?

Answer 12

Toute douleur thoracique chez un patient atteint de Horton même bien contrôlée est un AAA jusqu’à PdC

Question 13

Traitement d’une maladie de Horton

Answer 13

• urgence thérapeutique
• traitement d’attaque dès suspicion diagnostique
• PPR isolée ou Horton non compliqué : CTC per os
• Horton compliqué de signes oculaire ou vasculaire :
  
  • ​bolus de CTC 1gx3j de suite puis relais oral
  • + antiaggrégant plaquettaire ou anticoagulation efficace
• ​Mesures associées à la CTC
• Décroissance progressive jusqu’à dose d’entretien : 5mg/j
• Durée totale : 1 à 3 ans

Question 14

Qu’évoquer devant une évolution défavorable sous CTC chez un Horton?

Answer 14

Rechercher un diagnostic différentiel : dans un Horton efficacité spectaculaire en 48-72h

Question 15

Alternative à la CTC dans une maladie de Horton/PPR

Answer 15

• MTX
• azathioprine
• antipaludéen de synthèse

Question 16

Evolutions possibles d’une maladie de Horton

Answer 16

• guérison
• rebond biologique
  
  • ​infection surajoutée –> continuer la CTC sinon relais par hydrocortisone puis relais CTC dès que possible
  • reprise évolutive : réduction trop rapide des doses
  • inobservance
  • interaction médicamenteuse
• ​rechute
• récidive tardive

Question 17

Quel est le meilleur signe d’efficacité du traitement du Horton?

Answer 17

test thérapeutique aux CTC : efficacité spectaculaire en 72h

Question 18

CAT en cas d’infection évolutive chez un malade traité par CTC pour son Horton ?

Answer 18

• sepsis non sévère : poursuite CTC
• si sepsis grave :
  
  • ​arrêt court de la CTC
  • relais par hydrocortisone
  • reprise CTC dès contrôle de l’infection

Question 19

Qu’évoquer devant une douleur abdominale chez un patient sous CTC?

Answer 19

Evoquer une sigmoïdite (tableau abatardi par la CTC)