115 bis - Déficits immunitaires Flashcards
Principales manifestations des déficits immunitaires
Rôle de l’immunité =
- anti infectieux
- anti tumoral
- auto-surveillance auto-immune
Donc manifestations cliniques des déficits immunitaires :
- infections à répétition
- manifestations tumorales
- symptômes auto-immuns
- manifestations allergiques (granulomes)
Acteurs du système immunitaire inné
- complément : lyse et opsonisation
- PNN et macrophages : phagocytose
- peptides anti microbiens : activité bactéricide directe
Acteurs du système immunitaire adaptatif
- anticorps : opsonisation et fixation du complément
- lymphocytes T4/T8 : immunité cellulaire
- lymphocytes B : immunité humorale
Déficits immunitaires à rechercher selon l’âge
- < 3 mois :
- immunité cellulaire
- neutropénie congénitale sévère –> sd de Wiskott Aldrich
- Enfant : selon type d’infection et signes associés
- Adulte :
- déficit immunitaire secondaire +++
- déficit immunitaire commun variable
- déficit en IgA
- granulomatose septique familiale
Que rechercher devant des infections récurrentes à méningocoque ?
- brèche ostéo-méningée
- déficit immunitaire en complément +++
Germes favorisés par un déficit immunitaire cellulaire et signes associés
- déficit immunitaire cellulaire = opportunistes intracellulaires
- signes :
- diarrhée
- RETARD STATURO-PONDERAL
- lymphome
- sd de Wiskott Aldrich
Définition du sd de Wiskott Aldrich
déficit immunitaire cellulaire (= lymphocytes T) ; eczéma + cytopénie auto-immunes + infections
Germes favorisés par un déficit immunitaire humoral et signes associés
- déficit immunitaire humoral = pyogènes et entérovirus
- infections ORL, respiratoires et digestives
- signes :
- diarrhée
- AUTO-IMMUNITE
- HYPOGAMMAGLOBULINEMIE
- HYPERTROPHIE LYMPHOIDE (rate, thymus)
- granulomes
Germes favorisés par un déficit immunitaire phagocytaire et signes associés
- déficit immunitaire phagocytaire = pyogènes et fongiques
- infections cutanées, gencives et pulmonaires
- signes :
- granulome
- NEUTROPENIE CONGENITALE SEVERE
Germes favorisés par un déficit immunitaire en complément
infections bactériennes récurrentes : méningocoque +++
Quels types d’infection une neutropénie favorise-t-elle ?
infections fongiques et bactériennes
Quel type d’infection une hypogammaglobulinémie favorise-t-elle ?
infections bactériennes
Quel type d’infection un déficit en lymphocytes T favorise-t-il ?
infections opportunistes
Quel type d’infection un déficit en lymphocytes T favorise-t-il ?
infections opportunistes
Quels types d’infection un déficit en lymphocytes TCD4 favorise-t-il ?
- infections opportunistes
- tumeurs malignes
Quel type d’infection les corticoïdes favorisent-ils ?
- corticoïdes = diminution de la phagocytose + hypogammaglobulinémie
- donc :
- infections bactériennes
- et fongiques
Bilan de 1ère intention devant un déficit immunitaire et résultats attendus
- NFS plaquettes : dosages répétés
- cytopénies auto-immunes
- dosage pondéral (= quantitatif, en g/L) des immunoglobulines : IgA, IgM, IgG
- non interprétables avant l’âge de 4 mois
- identification d’un déficit humoral et/ou combiné
- sérologies post vaccinales :
- non interprétables avant l’âge de 6 mois (Anticorps maternels)
- capacité de production d’anticorps spécifique
Bilan de 2e intention devant un bilan initial de déficit immunitaire retrouvant des anomalies. Interprétation.
- phénotypage lymphocytaire (quantitatif) : répartition des populations lymphocytaires
- tests de prolifération lymphocytaire (qualitatif)
- interprétable sis présence de lymphocytes T
- prolifération en présence d’antigènes
> Interprétation
- pas de lymphocytes B = agammaglobulinémie = maladie de Burton
- ly T et prolifération normaux avec ly B abaissés = déficit humoral
- ly T N ou diminués et prolifération T basse : déficit cellulaire = déficit immunitaire combiné
- pas de lymphocyte T = déficit combiné sévère
Bilan de 2e intention devant un bilan initial de déficit immunitaire normal
> si infections bactériennes invasives :
- complément :
- CH50
- AP50 pour la voie alterne
- dosage des sous-classes d’immunoglobulines :
- IgA +++ (le plus fréquent des déficits immunitaires primaires)
- frottis sanguin :
- recherche de corps de Jolly (hypo/asplénisme)
> si infections bactériennes et/ou fongiques récurrentes :
- Etude fonctionnelle des PNN
- chimiotactisme (mouvement et adhésion)
- NBT-test : test de réduction au NitroBleu de Tétrazolam (phagocytose)
- dosage des IgE
- sd d’hyperIgE
Quel est le déficit immunitaire primitif le plus fréquent ?
Le déficit en IgA (produit au niveau des muqueuses, notamment intestinale) est le DIP le plus fréquent
Chez l’adulte : plutôt DICV (déficit humoral)
Rappel : chez l’adulte :
- déficit immunitaire secondaire +++
- DICV
- déficit en IgA
- granulose septique familiale
Bilan des complications de déficit immunitaire primitif
> Radio de thorax de face en inspiration + profil :
- recherche orientation diagnostique :
- thymome ?
- atrophie thymique de l’enfant ?
- ADP médiastinales –> lymphome ?
- recherche de complications :
- sd bronchique = DDB
> scanner ou échographie abdominale
- ADP profondes
- splénomégalie
> RECHERCHE DE MUTATIONS GENETIQUES après accord écrit
Principes thérapeutiques d’un déficit immunitaire
- EN CENTRE DE REFERENCE
- Traitement étiologique
- Prévention primaire :
- antibioprophylaxie
- prophylaxie antivirale
- vaccination : VACCINS VIVANTS CONTRE INDIQUES SI DEFICIT CELLULAIRE
- éviter les immunosuppresseurs
- Traitement de toute porte d’entrée infectieuse
- ATB SYSTEMATIQUE SI INFECTION ORL OU PULMONAIRE : prévention de la DDB
- Traitement symptomatique
- Traitement spécifique :
- immunoglobulines polyvalentes
- allogreffe de cellules souches hématopoïétiques
- PEC psychosociale
NOTAMMENT - 100%
- CONSEIL GENETIQUE POUR DEPISTAGE FAMILIAL
Quelle est LA complication d’organe à redouter devant un déficit immunitaire ?
La DDB (bronchites à répétition, bronchorrhées, expectorations, hémorragies, IRC, PNP infectieuses, décès)
Biologie attendue d’un DICV
Rappel physiopath :
- déficit humoral –> hypogamma
- déficit immunitaire le plus fréquent chez l’adulte
- NFS plaquettes : lymphopénie
- dosage spécifique des immunoglobulines : déficit humoral (IgM, IgG)
- sérologies post-vaccinales anormales
- phénotypage lymphocytaire : lymphocytes B en quantité normale ou diminuée
- DD obligatoire avec hémopathie car hypogamma : EPS
Principales complications d’un DICV
- PNEUMOPATHIE SEQUELLAIRE CHRONIQUE
- SMP avec risque de lymphome
(aspécifiques :
- maladies auto-immunes
- granulomes)
PEC d’un DICV
- substitution en immunoglobulines polyvalentes à vie
- ATB devant toute infection
- prévention DDB par kiné respiratoire
Devant une infection, quand suspecter un déficit immunitaire ?
Devant une infection :
- récurrente
- sévère
- de présentation inhabituelle
- résistante au traitement
- à germe opportuniste
- abcès récidivants (profonds ou cutanés)
