117 - Lupus et SAPL Flashcards
ATCD à préciser lors de l’interrogatoire d’une patiente potentiellement atteinte de lupus ?
- ATCD personnels ou familiaux de MAI
- ATCD personnels ou familiaux de MTEV
- ATCD personnels obstétricaux
- ATCD de photosensibilité
Atteintes cutanéo-muqueuses spécifiques du lupus
- **Lupus vespertilio **
- lupus aigu
- plaques érythémato-squameuses en zones photo-exposées
-
Eruption annulaire polycyclique
- lupus subaigu
-
Lupus discoïde
- lupus chronique
- lésions bien limitées avec squames épaisses périphériques et atrophie centrale cicatricielle
Méthologie lors d’un diagnostic de lupus
Lupus / en poussée / avec atteinte de type…(cutanée/viscérale)
Atteintes rénales du lupus
> Glomérulaires +++
- LGM
- Glomérulonéphrite mésangiale pure
- Glomérulonéphrite proliférative / segmentaire et focale
- Glomérulonéphrite proliférative / diffuse
- GEM (urgence +++)
- Sclérose
> Vasculaires
- SAPL
- MAT
Quelles sont les 3 indications de la PBR au cours du lupus ?
- hématurie microscopique et protéinurie > 0.5 g/24h
- protéinurie > 1g/24h
- insuffisance rénale
Quelles sont les 3 atteintes cardiaques du lupus ?
- péricardite lupique
- myocardique
- endocardite verruqueuse de Libman-Sacks (végétation aseptique) *!!! toujours éliminer une endocardite infectieuse d’abord *
Quelles sont les 3 hypothèses à évoquer devant une atteinte neuro-psy chez un lupus ?
- iatrogénie
- infections opportunistes (méningite +/- aseptique)
- SAPL (AVC)
Atteintes neuro-psychologiques du lupus
- chorée lupique
- myélite tranverse : tableau de pseudo-compression médullaire
- méningite aseptique
- atteinte des nerfs crâniens
- troubles psychiatriques
Quelles sont les 4 atteintes rhumatologiques du lupus ?
- arthrites non destructrices
- rhumatisme de Jaccoud = déformation des doigts par subluxation tendineuse
- ostéonécrose aseptique
- ostéoporose
Bilan d’un lupus
> Diagnostique
- NFS
- plaquettes (thrombopénie AI ou MAT)
- facteurs antinucléaires = FAN par immunofluorescence sur cellules Hep2
- anticorps antiADN natif : test de Farr (peuvent être normaux)
- anticorps anti-antigènes nucléaires solubles (peuvent être normaux)
- antiSm : très spécifiques +++
- antiSSa, antiSSb
- VS élevée, CRP normale : si CRP élevée, rechercher infection
- complément CH50, C3, C4
> Recherche de complications :
- rénale : BU, créatinémie, protéinurie des 24h
- cardiaque : ECG, ETT, FDRCV
- cytopénies périphériques : test de Coombs
> Diagnostic associé
- Goujerot Sjogren : antiSSa, antiSSb, BGSA
- SAPL : anticorps antiphospholipides
- thyroïdite auto-immune : TSH, antiTPO, antithyroglobuline
Pense-bête lupus
- lupus vespertilio / lupus discoïde
- BU
- FAN par immunofluorescence sur cellules Hep2
- anticorps antiADN natif sur test de Farr (peuvent être normaux)
- hypocomplémentémie
- indications biopsie rénale
- traitement de fond = plaquénil = antipaludéen de synthèse / bilan ophtalmo / champ visuel
- CRP élevée = infection (normale : dissociation VS élevée et CRP non)
- éducation thérapeutique =
- photoprotection
- autosurveillance BU
- grossesse : programmée - PEC multidisciplinaire
- contraception : CI oestroprogestatifs et DIU –> microprogestatifs (pas de risque de TVP même avec SAPL)
-
voyage et vaccin vivant atténué :
- CTC < 10mg/j et pas d’immunosuppresseurs = vaccin possible
- sinon contre-indication au voyage et au vaccin (avec certificat)
- seuls les antiADN natifs et le complément sont utiles au suivi immuno (pas les FAN ni Sm SSa SSb)
- Sm et antiADN natifs sont les plus spécifiques du lupus
> Tolérance plaquénil (hydroxyquinine) =
- examen ophtalmo
- vision des couleurs
- champ visuel
Education d’une patiente lupique
> Education thérapeutique
- photoprotection +++
- grossesse
- contraception
- auto-surveillance BU
- voyage et vaccin vivant atténué
> Grossesse
- prise en charge multidisciplinaire
- grossesse programmée
- autorisée si rémission > 6 mois
- le lupus aggrave la grossesse et vice-versa
- atténuation du lupus après la ménopause
- poursuite du plaquénil (hydoxyquinine)
- traitement vasculaire : aspirine
- surveillance : échographie cardiaque foetale si antiSSa
> Contraception
- oestroprogestatifs et DIU (risque infectieux sous CTC + risque théorique d’inefficacité) contre-indiqués
- microprogestatifs +++ (pas de risque de MTEV même si SAPL)
> Autosurveillance : BU
> Voyage et vaccin vivant atténué :
- CTC < 10mg/j et pas d’immunosuppresseurs = vaccin possible
- sinon contre-indication au voyage et au vaccin (avec certificat)
Risques materno-foetaux liées au lupus
> Maternels
- pré-éclampsie/éclampsie
- poussée lupique au T3 et en post partum
> Foetaux
- MFIU
- FCS
- RCIU
- lupus néonatal avec BAV complet et définitif (antiSSa)
Traitement d’une thrombopénie périphérique lupique
- CTC en 1ère intention
- si échec :
- plaquénil = hydroxyquinine
- splénectomie
Surveillance du lupus
> Clinique
- examen
- FDRCV
- BU
> Paraclinique
- NFS
- VS-CRP (CRP élevée chez un lupus = infection)
- créatinémie
- complément
- anticorps antiADN natifs
> Tolérance plaquénil =
- examen ophtalmologique
- champ visuel
- vision des couleurs
