116 - Pathologies auto-immunes Flashcards

1
Q

Grandes classes de maladies systémiques

A
  • Polyarthrite rhumatoïde (eh oui !)
  • connectivites (tissus de soutien)
  • vascularites (vaisseaux)
  • granulomatoses : sarcoïdose
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Q

Médicaments inducteurs de lupus

A
  • bêta-bloquants
  • anti-hypertenseurs = IEC
  • anti-épileptiques
  • isoniazide ?
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3
Q

Quels anticorps permettent de dépister les maladies auto-immunes systémiques ?

A

Les AAN –> faire les AAN devant toute pathologie auto-immune

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4
Q

Définition des ANCA

A

ANCA = anticorps anti cytoplasme des poynucléaires

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5
Q

Etiologies de perturbation du complément

A
  • consommation : complexes immuns circulants ou par les anticorps
  • déficit génétique
  • cryoglobulinémie de type III
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6
Q

Définition d’une maladie auto-immune sévère

A

MAI +

  • atteinte cardiaque
  • pulmonaire
  • digestive
  • RENALE
  • du système nerveux
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7
Q

Quelle atteinte auto-immune faut-il systématiquement rechercher devant une hépatite C ?

A

La cryoglobulinémie !!!

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8
Q

Etiologies de vascularites secondaires (4)

A
  • hypersensibilité médicamenteuse +++ : AINS, pénicillines, sulfamides, sels d’or…
  • infections :
  • méningocoque
  • streptocoque
  • endocardite d’Osler
  • VHC
  • cryoglobulinémie : VHC ++
  • paranéoplasiques
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9
Q

Etiologies de sd de Gougerot-Sjogren (3)

A
  • PR
  • lupus
  • sclérodermie
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10
Q

Clinique du sd de Gougerot-Sjogren

A
  • Sd sec
  • xéropthalmie : photophobie, conjonctivites, brûlures oculaires
  • xérostomie
  • autres : xérose cutanée, sécheresse vaginale…
  • Autres manifestations :
  • rhumato : polyarthralgies BILATERALES et NON DESTRUCTRICES
  • pneumo : pneumopathie lymphocytaire
  • neuro : neuropathie périphérique sensitivo-motrice des mbs inf
  • SG = asthénie
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11
Q

Bilan paraclinique devant un sd de Gougerot-Sjogren

A
  • FR positif dans 50% des cas
  • Ac anti SSa, anti SSb
  • EPS : hypergammapathie polyclonale
  • Test de Schirmer : < 5 mm de larmes en 5 minutes
  • Sialogramme : diminution de flux salivaire (< 1,5 mL en 15 minutes)
  • BGSA : infiltration lympho-plasmocytaire des glandes salivaires
    +/- IRM parotidienne : hypertrophie glandulaire nodulaire
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12
Q

Traitement d’un sd de Gougerot-Sjogren

A
  • larmes artificielles
  • sialogogues
  • antipaludéens de synthèse + corticothérapie
  • immunosuppresseurs dans les formes sévères
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13
Q

Quelle atteinte auto-immune faut-il systématiquement rechercher devant une hépatite B ?

A

La périarthrite noueuse !!!

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14
Q

Clinique de la périartérite noueuse (PAN)

A

= vascularite NECROSANTE / des vaisseaux de MOYEN calibre

  • SG = AEG
  • polyarthralgies diffuses
  • mono ou multi-névrites : territoire du sciatique poplité externe (releveurs des orteils; L5), du nerf médian et/ou ulnaire
  • atteinte cutanée :
  • purpura vasculaire
  • livedo
  • nodules sous-cutanés
  • OMI segmentaires et asymétriques
  • lésions cutanées nécrotiques
  • rein : infarctus rénaux multiples (HTA sévère et IR)
  • coeur : myocardite, occlusion artérielles périphériques
  • dig : ischémie mésentérique, rupture d’anévrismes hémorragique
  • SIGNES NEGATIFS = pas d’atteinte des petits vaisseaux :
  • pas d’atteinte pulmonaire
  • pas de glomérulopathie
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15
Q

Biologie attendue d’une périartérite noueuse

A
  • SIB important + hyperéosinophilie
  • sérologie VHB à visée étiologique
  • angiographie
  • contre-indiquée si insuffisance rénale sévère
  • atteinte des vaisseaux de moyen calibre
  • sténoses, thromboses, anévrismes
  • diagnostic = histologique : biopsie cutanée d’un purpura ou d’un nodule ou biopsie neuro-musculaire
  • contre indication à la PBR car risque hémorragique par perforation d’anévrisme
  • atteinte SEGMENTAIRE des vaisseaux de MOYEN calibre
  • nécrose fibrinoide
  • fibrose cicatricielle
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16
Q

Traitement d’un périartérite noueuse

A
  • corticothérapie + immunosuppresseurs (cyclophosphamide/ENDOXAN + Mesna)
  • traitement antiviral VHB si associé
17
Q

Clinique de la sclérodermie diffuse

A

Rappel : sclérodermie = connective ; durcissement anormal de la peau

  • Terrain : femme / entre 30 et 50 ans
  • Clinique :
  • polyarthralgies diffuses
  • atteinte cutanée diffuse extensive (sclérodactylie, visage avec difficulté d’ouverture buccale, puis tronc)
  • SD DE RAYNAUD sévère avec atteinte des MAINS et des PIEDS
  • atteinte systémique :
    . rein : soit HTA sévère + protéinurie modérée + insuffisance rénale de constitution lente / soit crise aiguë sclérodermique (tableau d’HTA maligne, URGENCE)
    . coeur : troubles du rythme, de la conduction
    . poumon : fibrose pulmonaire diffuse avec risque d’HTAP
    . digestive : oesophagienne +++ (dysphagie/RGO)
18
Q

Clinique du CREST syndrome

A

Rappel :

  • sclérodermie = connective ; durcissement anormal de la peau
  • CREST syndrome = forme localisée particulière de sclérodermie
  • Terrain : femme / entre 30 et 50 ans
  • Clinique du CREST :
    Calcifications cutanées (mains ++)
    Raynaud
    E comme oesophagite
    Sclérodactylie
    Télangiectasies de la face et du tronc
19
Q

Bilan d’une sclérodermie diffuse ou localisée

A
  • SIB modéré
  • FAN anti Scl70 positifs (formes diffuses) / anti-centromètres positifs (CREST sd)
  • capillaroscopie : mégacapillaires / raréfaction capillaire
  • manométrie oesophagienne : diminution du péristaltisme
  • ECG, ETT
  • Radio de thorax + EFR : fibrose + sd restrictif avec DLCO diminué et désaturation à l’effort
20
Q

Traitement d’une sclérodermie

A
  • Traitement de fond : CTC / immunomodulateurs / D-pénicillamine (!!! myasthénie)
  • Traitement symptomatique +++