124-Sarcoïdose

Question 1

Syndrome de Löfgren

Answer 1

• Erythème noueux
• Adénopathies hilaires et/ou médiastinales
• Arthralgies ou arthrites (cheville ++)
• Anergie tuberculinique (IDR négative)
• Fièvre

Question 2

Histologie typique de la sarcoïdose

Answer 2

Granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse

Question 3

Lésions dermatologiques de la sarcoïdose

Answer 3

• Erythème noueux : dermo-hypodermite aiguë inflammatoire
• Sarcoïdes
• Lupus pernio

Question 4

Atteintes oculaires de la sarcoïdose

Answer 4

• Uvéite antérieure aiguë
• Uvéite postérieure

Question 5

Atteinte ORL de la sarcoïdose

Answer 5

• Parotidomégalie bilatérale
• Sd. de Mikulicz = parotidomégalie + hypertrophie des glandes lacrymales

Question 6

Atteintes neurologiques de la sarcoïdose

Answer 6

• Paralysie des nerfs crâniens (VII ++)
• Neuropathies périphériques
• Méningite lymphocytaire aseptique avec hyperprotéinorachie
• Atteinte du SNC : HTIC, crise comitiale, sd. pyramidal, hydrocéphalie, troubles psy…

Question 7

Atteinte endocrinologique de la sarcoïdose

Answer 7

Diabète insipide ± atteinte antéhypophysaire sur infiltration hypothalamohypophysaire

Question 8

Syndrome de Heerfordt

Answer 8

• Parotidite bilatérale
• Uvéite antérieure bilatérale
• Paralysie faciale périphérique
• Fièvre

Question 9

Anomalies biologiques dans la sarcoïdose

Answer 9

• Hypercalciurie, hypercalcémie
• Lymphopénie (recrutement des lymphocytes dans les granulomes)
• EPS : hypergammaglobulinémie polyclonale
• ➚ ECA
• Tubertest négatif dans 60% des cas

Question 10

Anomalies à la radio de thorax de la sarcoïdose

Answer 10

• Adénopathies hilaires bilatérales symétriques homogènes non compressives
• Adénopathies médiastinales latérotrachéales droite
• Infiltration avec aspect micronodulaire diffus prédominant dans les parties moyennes et supérieures des champs pulmonaires
• Fibrose : opacités parenchymateuses rétractiles avec ascension des hiles pulmonaires, distorsion broncho-vasculaires

Question 11

Stades radiologiques de la sarcoïdose

Answer 11

• Stade 0 : radio normale
• Stade I : adénopathies hilaires et médiastinales isolées
• Stade II : adénopathies et atteinte parenchymateuse
• Stade III : atteinte parenchymateuse isolée
• Stade IV : fibrose pulmonaire

Question 12

Anomalies au TDM thoracique de la sarcoïdose

Answer 12

• Micronodules à contours nets, confluents, bilatéraux
• Prédominant dans les moitiés supérieurs selon une distribution lymphatique = le long des axes péri-broncho-vasculaires
• Epaississement des scissures, réticulations septales (= scissures perlées)
• Fibrose : bronchectasies (= dilatation des bronches), distorsion des scissures, rayon de miel apical et postérieur
• ± Greffe aspergilaire : image en grelot déclive.

Question 13

Bilan initial systématique devant une sarcoïdose

Answer 13

• Recherche exposition professionnelle, ATCD familiaux, tabagisme
• Radio thorax face + profil
• Tests tuberculiniques
• NFS, plaquettes, iono, créatinine, calcémie, BHC
• EPS, calciurie des 24h, ECA
• Sérologie VIH
• ECG+++
• Examen ophtalmologique
• EFR : volumes, débits, DLCO
• Gaz du sang

Question 14

Confirmation diagnostique de la sarcoïdose

Answer 14

Anatomopathologie

• Privilégier les sites d’accès aisé
  
  • Lésion cutanée, adénopathie périphérique
  • BGSA
  • Biopsies bronchiques étagées à l’endoscopie

Question 15

Exceptions à la biopsie devant une sarcoïdose

Answer 15

• Syndrome de Löfgren car symptomatologie typique
• Stade I radiologique isolé asymptomatique

Question 16

Traitement de première intention d’une sarcoïdose

Answer 16

• Corticothérapie systémique
  
  • Prolongée sur ≥ 12 mois
  • Dose modérée (PREDNISONE orale 0,5mg/kg/jour)
• Mesures préventives de la corticothérapie SAUF apport calcique/Vitamine D car risque hypercalcémie.