12. Maladies neurodégénératives Flashcards
1
Q
Énumérer les caractéristiques générales des maladies neuroégénératives
A
- mort neuronale
- présence d’agrégats de protéines/plaques extracellulaires
- altération de la fonction mitochondriale (crée problème avec autophagie et lysosome)
- altération dans processus de dégradation des protéines (protéasome, autophagie, lysosome)
- stress oxydatif
(tout est lié, mais on ne sait pas trop comment)
2
Q
Décrire les caractéristiques générales (symptômes, régions affectées, caractéristiques particulières) du Parkinson, Alzheimer, Huntington
A
- Parkinson
o symptômes moteurs + autres symptômes (perte d’odorat, constipation, pertes cognitives)
o affecte substance noire (et d’autres régions)
o présence d’agrégats protéiques (corps de Lewy) dans neurones affectés - Alzheimer
o pertes cognitives associées à la mémoire
o affecte l’hippocampe et certaines régions corticales
o présence de plaques extracellulaires d’amyloïde bêta et formation de fibrilles contenant protéine Tau hyperphosphorylé - Huntington
o symptômes moteurs
o affecte corps strié et certaines régions corticales
o présence d’un nombre excessif de répétitions CAG dans gène de l’Huntingtine → facilie formation d’agrégats insolubles
3
Q
Distinguer les formes sporadique et familiale de la maladie de Parkinson
A
- Sporadique
o cause généralement inconnue
o apparition des symptômes après 60 ans
o certains cas liés à l’exposition des inhibiteurs des mitochondries - Familiale
o plusieurs gènes liés à la forme familiale
o mutations dominantes : alpha-synucléine, LRRK2
o mutations récessives : PINK, Parkin, DJ-1
4
Q
Décrire les différentes hypothèses quant à la cause de la mort neuronale dans les maladies neurodégénératives
A
Ces découvertes ont permis de générer conclusions quant aux causes possibles de la maladie
- dysfonction mitochondriale joue un rôle important dans la maladie de Parkinson
- rôle des mécanismes de dégradation des protéines
- plusieurs de ses protéines semblent impliquées dans le transport vésiculaire
