117 - LED Flashcards

1
Q

Quel est l’examen complémentaire simple que vous réalisez au cabinet en consultation qui vous permet de confirmer un LED?

A

**Une BU **

Qui permettra d’objectiver une atteinte de type glomérulonéphrite lupique se manifestant par une protéinurie, une hématurie, et/ou une leucocyturie

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Q

Quelles sont les 2 atteintes les plus fréquentes du LED?

A

Atteinte articulaire

  • Arthralgies des petites articulations migratrices, transitoires, asymétriques
  • Oligo-polyarthrite non destructrice des petites et moyennes articulations

**Atteinte cutanée **

  • Au niveau des zones photoexposées
  • Lésions non spécifiques et spécifiques
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3
Q

Quelles sont les 2 atteintes les plus graves du LED?

A

Atteinte rénale

  • Néphropathie glomérulaire
  • Souvent dans les premières années d’évolution
  • Protéinurie, SD néphrotique impur
  • Insuffisance rénale chronique

Atteinte Cardiovasculaire

  • Thrombose veineuse profonde
  • Atteinte pouvant toucher les 3 tuniques cardiaques : endocardite de Libman Sachs
  • Autres atteintes du LED*
  • Neuropsychiatrique (épilepsie, dépression, confusion), hématologique, atteinte des séreuses*
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4
Q

Quels sont les 3 types de lésions lupiques cutanées?

A

Vespertilio : Eruption érythémateuse, maculopapuleuse, squameuse du nez et des pomettes, lésion aiguë

Lésions annulaires : Subaiguës, lésions polycycliques au niveau des membres et du décolleté

Lupus discoïde : chronique, lésions atrophiques, alopéciantes

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5
Q

Quels sont les 2 types d’auto-anticorps ayant la plus grande valeur diagnostique pour le diagnostic + du LED?

A

Anticorps Anti-ADN Natif

Moins sensibles qu’ACAN mais plus spécifiques

AC antigènes solubles :

AC anti-Sm : moins fréquents mais très spécifiques

  • Autres : *
  • AC anti-SSA/SSB : surtout dans le LED subaiguë*
  • AC anti U1-RNP : surtout Sd de chevauchement *
  • AC anti-histones : LED médicamenteux*
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6
Q

Quels sont les 4 facteurs déclenchants principaux des poussées de LED?

A

Grossesse

Exposition solaire

Infection

Médicament

Stress

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7
Q

Quels sont les 4 risques materno-foetaux du LED?

A
  • Poussée évolutive chez la mère
  • Eclampsie/MFIU
  • Hypotrophie foetale
  • Lupus néonatal/bloc Auriculo-Ventriculaire congénital
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8
Q

Quelles sont les 6 principales classes de médicaments pouvant induire un LED?

A
  1. Immunosuppresseurs
  2. Bétabloquants
  3. Antiépileptiques
  4. Antithyroïdiens de synthèse
  5. Antibiotiques
  6. Oestroprogestatifs
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9
Q

Quelles sont les 5 caractéristiques cliniques et paracliniques du LED médicamenteux “induit”

A

Clinique

  • Atteinte articulaire
  • Atteinte des séreuses fréquente : Péricardite/pleurésie

Paraclinique :

  • ACAN + mais aussi AC Anti-ADN natif négatifs
  • AC anti-histones +

Evolution :

  • Régression à l’arrêt du TTT en cause
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10
Q

Quelles sont les 6 classes de la néphropathie lupique selon la classification OMS?

A

Stade I : LGM

Stade II : Glomérulonéphrite mésangiale pure

Stade III : Glomérulonéphrite segmentaire et focale

Stade IV : Glomérulonéphrite diffuse

Stade V : GEM

Stade VI : Sclérose Glomérulaire

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11
Q

Quel est l’effet secondaire le plus redouté des antipaludéens de synthèse?

Citez 2 moyens pour prévenir son apparition.

A

Rétinopathie/maculopathie aux APS

  • Limiter les doses utilisées
  • Surveillance ophtalmologique régulière pendant toute la durée du TTT
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12
Q

Quels sont les examens complémentaires à demander dans le bilan du LED et qu’en attendez-vous (7 items)

A
  • Bilan inflammatoire : VS Elevée, CRP normale
  • Bilan rénal : ionogramme sanguin, urée, créatinine, BU, Protéinurie des 24h, RECHERCHE D’UNE ATTEINTE RENALE
  • NFS-Plq : Cytopénies périphériques
  • Bilan d’hémostase : TP-TCA : Recherche d’ATC circulant
  • Exploration du complément : C3/C4/CH50 : Recherche d’une hypocomplémentémie
  • RdT : Péricardite, pleurésie, PID
  • Radiographie des articulations : normales
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13
Q

Quel est le TTT médicamenteux d’un LED en poussée avec atteinte viscérale mineure?

A

TTT de la poussée : Corticothérapie dose moyenne

TTT d’attaque : 0,5mg/kg/j puis décroissance

TTT de fond :

Antipaludéens de synthèse

si forme sévère (atteinte multiviscérale)

  • TTT de la poussée : Corticothérapie forte dose*
  • TTT de fond : immunosuppresseur*

si forme bénigne : AINS ou aspirine

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14
Q

Quel est votre bilan pré-thérapeutique paraclinique chez une jeune caucasienne atteinte de LED?

A
  • Infectieux :
    • NFS
    • RdT
    • ECBU
    • IDR tuberculine
  • Métabolique :
    • GaJ
    • Bilan lipidique
    • Ionogramme sanguin
    • Bilan phosphocalcique
    • Ostéodensitométrie
  • BHCG

si patiente originaire des antilles ou d’afrique : anguillulose

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15
Q

Quelles sont les mesures associées au TTT de LED chez une jeune femme caucasienne atteinte de LED?

A
  • Recherche et eviction des facteurs déclenchants :
    • Photoprotection
    • Eviction des médicaments inducteurs
    • CI aux POP
  • Education de la patiente :
    • Grossesse programmée etc etc
    • Contraception efficace par microprogestatifs
  • Mesures associées aux corticoïdes
  • Mesures sociales : PEC 100%
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16
Q

Citez précisément les 5 critères diagnostiques du SAPL et précisez à partir de combien de crtières le diagnostic est retenu

A
  • Critères cliniques :
    • Manifestations thrombotiques : Thrombose
    • Manifestations obstétricales :
      • Au - une mort foetale (dès 10SA) inexpliquée
      • Au - une naissance prématurée liée à la prééclampsie ou une insuffisance placentaire
      • Au moins 3 avortements <10SA spontanés consécutifs
  • Critères biologiques : Persistance au delà de 3 semaines de
    • AC anticardiolipine
    • ATC circulant lupique
    • AC anti B2GP1
  • SAPL si un seul critère clinique et un critère biologique
17
Q

Quels sont les 4 crtières diagnostiques d’un ATC circulant de type lupique?

A
  • Allongement du TCA
  • Absence de correction du TCA par mélange avec un plasma témoin
  • Correction partielle ou totale du TCA par ajout d’un excès de phospholipides
  • Exclusion d’autres coagulopathies
18
Q

Quels sont les 2 traitements à prescrire chez une femme enceinte atteinte de SAPL et selon quelles modalités?

A
  • Aspirine à dose préventive
  • HBPM à dose préventive
    • Dès le début de la grossesse
    • arrêt de l’aspirine à 34SA
    • Poursuite d’HBPM avec fenêtre thérapeutique pour accouchement
19
Q

Quels sont les 4 grands cadres étiologiques associés à la présence d’antiphospholipides?

A
  1. Maladies auto-immunes : SAPL, connectivites (LED, PR, SD de Goujerot-Sjögren), vascularites (MH, Panartérite noueuse, maladie de Behçet)
  2. Affections malignes : hémopathies, tumeurs solides
  3. Prise de médicaments/toxiques
  4. Infections (syphilis, VIH)
20
Q

Quels sont les 2 éléments définissant le SD d’EVANS?

A

AHAI

TAI

21
Q

Quels sont les 2 éléments composant le SD de Sneddon et que doit-il faire rechercher?

A

Livedo

AVC ischémique

Il doit faire rechercher des AC antiphospholipides

22
Q

Quels sont les 11 critères de l’ARA pour le diagnostic de lupus?

A

1-Eruption malaire en ailes de papillon

2-Eruption de lupus discoïde

3-Photosensibilité

4-Ulcérations orales ou nasopharyngées

5-Polyarthrite non érosive

6-Pleurésie ou péricardite

7-Atteinte rénale: *protéinurie > 0.5g/24h ou *cylindres urinaires

8-Attteinte neurologique *convulsions ou *psychose

9-Anomalies hématologiques: *anémie hémolytique ou *leucopénie < 4000/mm3 ou *lymphopénie < 1500/mm3 ou *thrombopénie < 100 000/mm3

10-Désordre immunologique *présence de cellules LE ou *anticorps anti-ADN natif ou *anticorps anti-Sm *fausse sérologie syphilitique

11-Anticorps antinucléaires à taux anormal (en l’absence de médicaments inducteurs)

La survenue concomittante ou successive de 4 critères affirment le diagnotic

23
Q

Quels sont les 2 éléments permettant de différencier l’atteinte articulaire du lupus et de la PR?

A

Absence de synovite

Absence d’érosions osseuses (polyarthrite non destructrice)

24
Q

Quels sont les 2 éléments biologiques biologiques utiles pour le suivi de l’activité de la maladie lupique?

A

Taux d’anti-ADN natif : Augmenté en cas de poussée

Taux de C4 : Hypocomplémentémie de consommation en cas de poussée

25
Q

Quels sont les 3 critères biologiques permettant le diagnostic d’un SAPL?

A

Anticoagulant circulant

AC anti-cardiolipine

AC antiBeta2GP1